array:19 [
  "pii" => "13076102"
  "issn" => "00017310"
  "doi" => "10.1016/S0001-7310(05)75060-2"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2005-06-01"
  "documento" => "article"
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2005;96:307-10"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 8939
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 3
      "HTML" => 7119
      "PDF" => 1817
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:15 [
    "pii" => "13076103"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/S0001-7310(05)75061-4"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2005-06-01"
    "documento" => "article"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2005;96:311-4"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 9761
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 3
        "HTML" => 7824
        "PDF" => 1934
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Angiomixoma superficial"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "311"
          "paginaFinal" => "314"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Superficial angiomyxoma."
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Fig. 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "103v96n05-13076103fig01.jpg"
              "Alto" => 537
              "Ancho" => 1260
              "Tamanyo" => 602137
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "--En la región preauricular izquierda se observa una masa, de apariencia quística, consistencia blanda y superficie epidérmica normal (A). La presencia de esta masa produce asimetría facial (B)."
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "María Rodríguez-Vázquez, Mónica García-Arpa, Margarita Delgado, Pilar Cortina, Elena Vera, Guillermo Romero"
          "autores" => array:6 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "María"
              "apellidos" => "Rodríguez-Vázquez"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Mónica"
              "apellidos" => "García-Arpa"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Margarita"
              "apellidos" => "Delgado"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Pilar"
              "apellidos" => "Cortina"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Elena"
              "apellidos" => "Vera"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "Guillermo"
              "apellidos" => "Romero"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13076103?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000009600000005/v0_201507151210/13076103/v0_201507151212/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:15 [
    "pii" => "13076101"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/S0001-7310(05)75059-6"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2005-06-01"
    "documento" => "article"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2005;96:303-6"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 20539
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 3
        "HTML" => 17037
        "PDF" => 3499
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini. Estudio de cuatro casos"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "303"
          "paginaFinal" => "306"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini. Study of 4 cases."
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Fig. 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "103v96n05-13076101fig01.jpg"
              "Alto" => 685
              "Ancho" => 728
              "Tamanyo" => 289766
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "--Caso 1. Lesión ligeramente deprimida de bordes netos («en acantilado») y tonalidad parda."
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Alfonso González-Morán, Rocío Martín-López, María L Ramos, Concepción Román, María P González-Asensio"
          "autores" => array:5 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Alfonso"
              "apellidos" => "González-Morán"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Rocío"
              "apellidos" => "Martín-López"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "María L"
              "apellidos" => "Ramos"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Concepción"
              "apellidos" => "Román"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "María P"
              "apellidos" => "González-Asensio"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13076101?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000009600000005/v0_201507151210/13076101/v0_201507151212/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:15 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Xantomas planos normolipémicos y micosis fungoide"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "307"
        "paginaFinal" => "310"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:3 [
        "autoresLista" => "Mónica García-Arpa, María Rodríguez-Vázquez, Elena Vera, Guillermo Romero, Jesús González-García, Pilar Cortina"
        "autores" => array:6 [
          0 => array:3 [
            "nombre" => "Mónica"
            "apellidos" => "García-Arpa"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "Mar&#237;a"
            "apellidos" => "Rodr&#237;guez-V&#225;zquez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "Elena"
            "apellidos" => "Vera"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "nombre" => "Guillermo"
            "apellidos" => "Romero"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          4 => array:3 [
            "nombre" => "Jes&#250;s"
            "apellidos" => "Gonz&#225;lez-Garc&#237;a"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
          5 => array:3 [
            "nombre" => "Pilar"
            "apellidos" => "Cortina"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "affb"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Normolipemic plane xanthomas and mycosis fungoides&#46;"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Fig. 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v96n05-13076102fig01.jpg"
            "Alto" => 620
            "Ancho" => 874
            "Tamanyo" => 494706
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "--Lesi&#243;n nodular de superficie viol&#225;cea y consistencia firme&#44; junto con placas asintom&#225;ticas de coloraci&#243;n amarillo-anaranjada&#44; algunas con tono purp&#250;rico&#46;"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCION</p><p class="elsevierStylePara">La xantomatosis plana normolip&#233;mica es un trastorno bien definido que histol&#243;gicamente se caracteriza por la presencia de c&#233;lulas espumosas en la dermis y cl&#237;nicamente consiste en placas amarillo-anaranjadas fundamentalmente en cara&#44; cuello y t&#243;rax&#46; Es importante conocer esta enfermedad porque hay que descartar un trastorno linfoproliferativo de base asociado&#46; Se presenta el caso de una paciente con micosis fungoide que desarroll&#243; xantomas planos en las localizaciones t&#237;picas coincidiendo con la aparici&#243;n de nuevas lesiones de linfoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Una mujer de 70 a&#241;os de edad presentaba una micosis fungoide de m&#225;s de 20 a&#241;os de evoluci&#243;n sin ning&#250;n otro antecedente m&#233;dico de inter&#233;s&#46; Al principio presentaba placas eritematoescamosas que ocupaban m&#225;s del 10 &#37; de la superficie corporal &#40;T<span class="elsevierStyleInf">2</span>N<span class="elsevierStyleInf">0</span>M<span class="elsevierStyleInf">0</span>&#44; estadio IB&#41; y desde 1990 comenz&#243; con lesiones tumorales por lo que pas&#243; a un estadio IIB &#40;T<span class="elsevierStyleInf">3</span>N<span class="elsevierStyleInf">0</span>M<span class="elsevierStyleInf">0</span>&#41; de la clasificaci&#243;n TNM&#46; A lo largo de la evoluci&#243;n hab&#237;a realizado m&#250;ltiples tratamientos &#40;corticoides t&#243;picos&#44; mostaza nitrogenada e interfer&#243;n a hasta 9 millones U&#47;d&#237;a subcut&#225;neo en 3 ocasiones&#41; pero la enfermedad fue progresando lentamente&#59; finalmente en 1999&#44; debido a la presencia de grandes tumores en el tronco recibi&#243; ba&#241;o de electrones &#40;dosis total de 30 Gy&#41; con desaparici&#243;n de aquellos&#46; Desde esta fecha no hab&#237;a vuelto a tener ninguna lesi&#243;n de linfoma&#46; Sin embargo&#44; en enero de 2003 comenz&#243; con nuevas lesiones en la cara en forma de placas y una tumoral&#46; A la exploraci&#243;n presentaba un n&#243;dulo asintom&#225;tico en &#225;ngulo mandibular izquierdo&#44; de consistencia firme y coloraci&#243;n viol&#225;cea y placas eritematosas escamosas no infiltradas en ambas mejillas&#46; Llamaba la atenci&#243;n una coloraci&#243;n amarillenta en regiones preauriculares y subauriculares&#44; parte interna de los p&#225;rpados&#44; caras laterales de cuello y parte superior del t&#243;rax&#44; que la paciente no hab&#237;a notado &#40;figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; No presentaba adenopat&#237;as cervicales&#44; supraclaviculares&#44; axilares ni inguinales ni hepatoesplenomegalia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076102fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Lesi&#243;n nodular de superficie viol&#225;cea y consistencia firme&#44; junto con placas asintom&#225;ticas de coloraci&#243;n amarillo-anaranjada&#44; algunas con tono purp&#250;rico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076102fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Placas amarillentas delimitadas y no infiltradas en parte superior del t&#243;rax&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; biopsia de la lesi&#243;n nodular de la mejilla y de la placa amarillenta del t&#243;rax&#46; El estudio histol&#243;gico del n&#243;dulo &#40;fig&#46; 3&#41; revelaba en la epidermis un intenso epidermotropismo&#44; con acumulaciones de linfocitos at&#237;picos &#40;microabscesos de Pautrier&#41; y algunos linfocitos en halo&#46; La dermis presentaba un infiltrado denso compuesto por c&#233;lulas linfocitarias at&#237;picas con n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos&#44; grandes e irregulares&#44; algunos claramente cerebriformes&#46; La tinci&#243;n con CD45 RO fue positiva&#46; No se encontraron c&#233;lulas xantomizadas&#46; Con estos datos&#44; se inform&#243; de lesi&#243;n tumoral de micosis fungoide&#46; La biopsia de la placa amarillenta del t&#243;rax &#40;fig&#46; 4&#41; mostr&#243; un infiltrado difuso en la dermis superficial y media de c&#233;lulas espumosas&#46; No se observaban linfocitos at&#237;picos&#46; Estas c&#233;lulas eran positivas para CD68 pero negativas para S-100&#44; CD1 y marcadores de linfocitos T&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076102fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Biopsia del n&#243;dulo viol&#225;ceo de la mejilla izquierda&#46; Intenso epidermotropismo con acumulaciones de linfocitos at&#237;picos en epidermis e infiltrado difuso de linfocitos at&#237;picos que abarcaba todo el espesor de la dermis&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x100&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076102fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Infiltrado difuso en dermis superficial y media de c&#233;lulas histiocitarias espumosas&#46; No se observan linfocitos at&#237;picos&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x20&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias &#40;hemograma&#44; coagulaci&#243;n&#44; bioqu&#237;mica&#44; orina&#44; electroforesis&#44; inmunoglobulinas&#44; &#946;<span class="elsevierStyleInf">2</span>-microglobulina&#44; subpoblaciones linfocitarias&#44; sezaremia&#41; y los estudios de extensi&#243;n realizados &#40;TC tor&#225;cico-abdominop&#233;lvica&#41; estaban dentro de la normalidad&#46; Se inici&#243; tratamiento oral con bexaroteno en una dosis inicial de 150 mg&#47;m <span class="elsevierStyleSup">2</span> y posteriormente 300 mg&#47;m <span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; junto a clobetasol t&#243;pico&#59; se asoci&#243; atorvastatina&#44; 20-40 mg&#47;d&#237;a&#44; para prevenir la hiperlipidemia secundaria al retinoide&#46; La paciente precis&#243; tratamiento hormonal tiroideo sustitutivo por hipotiroidismo secundario a bexaroteno&#46; Durante un a&#241;o de tratamiento la paciente ha tenido una respuesta parcial sin observar progresi&#243;n de la enfermedad neopl&#225;sica&#46; Los xantomas han disminuido de intensidad&#44; a pesar de haber presentado hiperlipidemia en alguna ocasi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Los xantomas planos normolipid&#233;micos fueron descritos por primera vez por Altman y Winkelman <span class="elsevierStyleSup">1</span> en 1962&#46; Lynch y Winkelman <span class="elsevierStyleSup"> 2</span> detectaron 4 a&#241;os m&#225;s tarde que pod&#237;an encontrarse en el contexto de algunas enfermedades&#44; sobre todo trastornos hematol&#243;gicos y que pueden preceder al diagn&#243;stico de la enfermedad de base en varios a&#241;os&#46; Ambos sexos se afectan por igual y suelen aparecer en mayores de 50 a&#241;os <span class="elsevierStyleSup">1-8</span>&#46; Cl&#237;nicamente se caracterizan por la presencia de placas asintom&#225;ticas&#44; planas o ligeramente elevadas&#44; de coloraci&#243;n amarillo-anaranjada&#46; En ocasiones&#44; pueden adoptar un aspecto purp&#250;rico <span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46; Los xantomas inicialmente se localizan en los p&#225;rpados y despu&#233;s se van extendiendo a cuello&#44; parte superior del tronco&#44; gl&#250;teos&#44; flexuras y en antiguas cicatrices&#46; En ocasiones pueden estar afectadas las mucosas e incluso se han descrito casos de afectaci&#243;n extracut&#225;nea como v&#225;lvula a&#243;rtica y vejiga&#46; En general&#44; las concentraciones de colesterol y triglic&#233;ridos en sangre son normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente se caracterizan por la presencia de un infiltrado en la dermis de c&#233;lulas histiocitarias espumosas&#46; Este infiltrado es variable&#44; pudiendo verse desde c&#233;lulas espumosas de forma aislada&#44; a nidos celulares distribuidos difusamente por la dermis e incluso verdaderas lesiones xantogranulomatosas&#46; En raras ocasiones pueden verse c&#233;lulas gigantes de Touton o de cuerpo extra&#241;o&#46; Junto a las c&#233;lulas histiocitarias puede haber un infiltrado inflamatorio mixto con leucocitos y linfocitos en grado variable <span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;7</span>&#46; Las c&#233;lulas se ti&#241;en con CD68 pero son negativas para CD1 y S-100 <span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 1989&#44; Trasobares et al <span class="elsevierStyleSup">3</span> revisaron los 63 casos de xantomas planos difusos publicados&#46; De estos 63 pacientes&#44; 43 &#40;63 &#37;&#41; se asociaban con trastorno linfoproliferativo y el resto a otras enfermedades&#46; Las enfermedades hematol&#243;gicas que m&#225;s frecuentemente se detectaron fueron la gammapat&#237;a monoclonal &#40;58 &#37;&#44; 25 casos&#41; y el mieloma m&#250;ltiple &#40;30 &#37;&#44; 13 casos&#41;&#46; Sin embargo&#44; en esta revisi&#243;n no hay ning&#250;n caso descrito de xantomas planos y linfoma T cut&#225;neo&#46; Entre los procesos no hematol&#243;gicos asociados a xantomas planos&#44; destacan el s&#237;ndrome de Ehlers-Danlos&#44; atopia&#44; fotoeczema y diabetes ins&#237;pida&#44; entre otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hemos revisado la asociaci&#243;n de xantomas con linfomas cut&#225;neos de c&#233;lulas T y hemos encontrado 6 casos <span class="elsevierStyleSup">9-14</span> en la literatura inglesa &#40;tabla 1&#41; y ninguno en la espa&#241;ola&#46; Cuatro corresponden a micosis fungoide tumoral&#44; otro caso a una en placas que progres&#243; a s&#237;ndrome de S&#233;zary y otro paciente a un linfoma cut&#225;neo CD30 &#40;Ki-1&#41; positivo&#46; Sin embargo&#44; s&#243;lo uno de estos 6 casos descritos&#44; que se trata de una micosis fungoide tumoral&#44; tiene las caracter&#237;sticas t&#237;picas de xantomas planos normolip&#233;micos tanto por la sintomatolog&#237;a como por la histolog&#237;a <span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Al igual que nuestra paciente&#44; este paciente ten&#237;a placas amarillentas en la piel sana de cara&#44; cuello y parte superior de t&#243;rax&#44; que coincid&#237;an con la aparici&#243;n de nuevas lesiones tumorales de micosis fungoide&#46; En el caso descrito de progresi&#243;n a s&#237;ndrome de S&#233;zary <span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; este se acompa&#241;a de xantomas normolip&#233;micos que son papulosos y generalizados&#46; Los 4 casos restantes son xantomas distr&#243;ficos&#44; ya que se produce xantomizaci&#243;n en la piel afectada por el linfoma <span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span> o tras tratamiento <span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span>&#46; En la mayor&#237;a de los pacientes las concentraciones de l&#237;pidos son normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v96n05-13076102tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente se caracterizan por la presencia de histiocitos espumosos en la dermis&#46; En los casos en que la propia lesi&#243;n de linfoma es la xantomizada &#40;xantomas distr&#243;ficos&#41; se evidencian tambi&#233;n cambios t&#237;picos de micosis fungoide <span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span> e incluso en un caso <span class="elsevierStyleSup">12</span> las c&#233;lulas xantomizadas no son histiocitos sino linfocitos at&#237;picos&#46; Con ayuda de la inmunohistoqu&#237;mica se puede distinguir la naturaleza de las c&#233;lulas xantomizadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cualquier caso se desconoce la patogenia de los xantomas normolip&#233;micos y adem&#225;s su aparici&#243;n es independiente de las concentraciones de l&#237;pidos&#44; que son habitualmente normales&#46; En los casos en que existe una paraprote&#237;na monoclonal circulante&#44; la paraprote&#237;na puede actuar como un anticuerpo que se unir&#237;a a las lipoprote&#237;nas y se formar&#237;a un complejo que atravesar&#237;a el endotelio capilar y se depositar&#237;a en la dermis&#44; donde ser&#237;an fagocitados por los macr&#243;fagos originando los xantomas <span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#44;8</span>&#46; En los casos de los xantomas distr&#243;ficos&#44; el da&#241;o tisular local &#40;flebitis&#44; cicatrices&#44; picaduras&#44; eczemas&#44; fotoenvejecimiento&#44; entre otros&#41; ser&#237;a el responsable de la activaci&#243;n de c&#233;lulas ret&#237;culo-endoteliales&#44; con la consiguiente xantomizaci&#243;n de las mismas <span class="elsevierStyleSup"> 3</span>&#46; En los casos en los que se xantomiza la propia lesi&#243;n de linfoma T cut&#225;neo antes o despu&#233;s del tratamiento&#44; la patogenia de la xantomizaci&#243;n podr&#237;a obedecer a un mecanismo distr&#243;fico&#46; En cuanto a nuestra paciente&#44; la aparici&#243;n de xantomas planos en las localizaciones t&#237;picas coincide con la aparici&#243;n de nuevas lesiones de micosis fungoide&#44; por lo que suponemos que este hecho ha podido ser el factor desencadenante para el desarrollo de los xantomas&#46; Seg&#250;n algunos autores los linfocitos T at&#237;picos podr&#237;an activar macr&#243;fagos a trav&#233;s de citocinas&#44; entre las que estar&#237;an implicadas interleucina 4 e interfer&#243;n g&#44; con la consiguiente xantomizaci&#243;n de estos <span class="elsevierStyleSup"> 9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestra paciente ser&#237;a el segundo caso descrito que presenta las caracter&#237;sticas t&#237;picas tanto cl&#237;nicas como histol&#243;gicas de xantomas planos difusos normolip&#233;micos en el contexto de un linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T&#46; En nuestro caso hay que destacar que la aparici&#243;n de estas lesiones coincide con la reca&#237;da del linfoma de base&#46;</p>"
    "pdfFichero" => "103v96n05a13076102pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec552557"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T&#44; xantomas&#44; micosis fungoide"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec552558"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "cutaneous T-cell lymphoma&#44; xanthomas&#44; mycosis fungoides"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        "resumen" => "Los xantomas planos difusos normolip&#233;micos se caracterizan por la presencia de placas amarillentas en p&#225;rpados&#44; cuello&#44; parte superior del tronco&#44; gl&#250;teos y flexuras&#46; En la histolog&#237;a se objetivan histiocitos espumosos en la dermis&#46; Aproximadamente la mitad de los casos se asocia a trastornos hematol&#243;gicos&#46; Raramente se han descrito en el contexto de linfomas cut&#225;neos de c&#233;lulas T&#46; Presentamos el caso de una paciente con micosis fungoide tumoral que desarroll&#243; xantomas planos normolip&#233;micos coincidiendo con la aparici&#243;n de nuevas lesiones de linfoma&#46; Revisamos la literatura inglesa sobre la rara asociaci&#243;n de xantomas y linfomas cut&#225;neos de c&#233;lulas T&#46;"
      ]
      "en" => array:1 [
        "resumen" => "Diffuse normolipemic plane xanthomas are characterized by the presence of yellowish plaques on the eyelids&#44; neck&#44; upper trunk&#44; buttocks and flexures&#46; Histology shows foamy histiocytes in the dermis&#46; Approximately half of all cases are associated with hematological disorders&#46; On rare occasions&#44; they have been described in the context of cutaneous T-cell lymphomas&#46; We present the case of a female patient with tumor-stage mycosis fungoides who developed normolipemic plane xanthomas coinciding with the appearance of new lymphoma lesions&#46; We review English-language literature regarding the rare association of xanthomas and cutaneous T-cell lymphomas&#46;"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:10 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Fig. 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v96n05-13076102fig01.jpg"
            "Alto" => 620
            "Ancho" => 874
            "Tamanyo" => 494706
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "--Lesi&#243;n nodular de superficie viol&#225;cea y consistencia firme&#44; junto con placas asintom&#225;ticas de coloraci&#243;n amarillo-anaranjada&#44; algunas con tono purp&#250;rico&#46;"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "fig2"
        "etiqueta" => "Fig. 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v96n05-13076102fig02.jpg"
            "Alto" => 650
            "Ancho" => 874
            "Tamanyo" => 474535
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "--Placas amarillentas delimitadas y no infiltradas en parte superior del t&#243;rax&#46;"
        ]
      ]
      2 => array:8 [
        "identificador" => "fig3"
        "etiqueta" => "Fig. 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v96n05-13076102fig03.jpg"
            "Alto" => 593
            "Ancho" => 874
            "Tamanyo" => 468138
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "--Biopsia del n&#243;dulo viol&#225;ceo de la mejilla izquierda&#46; Intenso epidermotropismo con acumulaciones de linfocitos at&#237;picos en epidermis e infiltrado difuso de linfocitos at&#237;picos que abarcaba todo el espesor de la dermis&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x100&#46;&#41;"
        ]
      ]
      3 => array:8 [
        "identificador" => "fig4"
        "etiqueta" => "Fig. 4"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "103v96n05-13076102fig04.jpg"
            "Alto" => 626
            "Ancho" => 874
            "Tamanyo" => 521038
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "--Infiltrado difuso en dermis superficial y media de c&#233;lulas histiocitarias espumosas&#46; No se observan linfocitos at&#237;picos&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; x20&#46;&#41;"
        ]
      ]
      4 => array:8 [
        "identificador" => "tbl1"
        "etiqueta" => "TABLA 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "103v96n05-13076102tab05.gif"
                  "imagenAlto" => 1100
                  "imagenAncho" => 1304
                  "imagenTamanyo" => 79589
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "CASOS DESCRITOS DE LCCT ASOCIADOS A XANTOMAS"
        ]
      ]
      5 => array:5 [
        "identificador" => "fig5"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      6 => array:5 [
        "identificador" => "fig6"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      7 => array:5 [
        "identificador" => "fig7"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      8 => array:5 [
        "identificador" => "fig8"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      9 => array:5 [
        "identificador" => "tbl2"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf¿a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:14 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Diffuse normolipemic plane xanthoma. Arch Dermatol. 1962;85:633-40."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Diffuse normolipemic plane xanthoma&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Altman J"
                            1 => "Winkelman RK&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1962"
                        "volumen" => "85"
                        "paginaInicial" => "633"
                        "paginaFinal" => "40"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13860747"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Generalized plane xanthoma and systemic disease. Arch Dermatol. 1966;93:639-46."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Generalized plane xanthoma and systemic disease&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Lynch PJ"
                            1 => "Winkelman RK&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1966"
                        "volumen" => "93"
                        "paginaInicial" => "639"
                        "paginaFinal" => "46"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5932148"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Xantomas planos difusos normolipémicos asociados a gammapatía monoclonal IgG l. Revisión de la literatura. Actas Dermo-Sif. 1989;80:818-24."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Xantomas planos difusos normolip&#233;micos asociados a gammapat&#237;a monoclonal IgG l&#46; Revisi&#243;n de la literatura&#46;"
                      "idioma" => "es"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Trasobares L"
                            1 => "Vera A"
                            2 => "Del Valle M"
                            3 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Actas Dermo-Sif"
                        "fecha" => "1989"
                        "volumen" => "80"
                        "paginaInicial" => "818"
                        "paginaFinal" => "24"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Diffuse plane xanthoma: clinicopathologic study of 8 cases. J Am Acad Dermatol. 1998;39:439-42."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Diffuse plane xanthoma&#58; clinicopathologic study of 8 cases&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Marcoval J"
                            1 => "Moreno A"
                            2 => "Bordas X"
                            3 => "Gallardo F"
                            4 => "Peyr&#237; J&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "39"
                        "paginaInicial" => "439"
                        "paginaFinal" => "42"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9738779"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Diffuse plane normolipaemic xanthomatosis in a patient with chronic lymphatic leukemia and monoclonal gammopathy. Dermatology. 2002;204:351-4."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Diffuse plane normolipaemic xanthomatosis in a patient with chronic lymphatic leukemia and monoclonal gammopathy&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Stockman A"
                            1 => "Delangue J"
                            2 => "Geerts ML"
                            3 => "Naeyaert JM&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "63384"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Dermatology"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "204"
                        "paginaInicial" => "351"
                        "paginaFinal" => "4"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12077546"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Complement abnormalities in diffuse plane xanthomatosis with paraproteinaemia. Br J Dermatol. 1979;101: 711-6."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Complement abnormalities in diffuse plane xanthomatosis with paraproteinaemia&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Russell R"
                            1 => "Baughan AS&#46;J"
                            2 => "Cream JJ"
                            3 => "Levantine A"
                            4 => "Whicher JT&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "1979"
                        "volumen" => "101"
                        "paginaInicial" => "711"
                        "paginaFinal" => "6"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/534619"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Contribution to the knowledge of normolipaemic plane xanthomatosis. Br J Dermatol. 1974; 90:465-9."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Contribution to the knowledge of normolipaemic plane xanthomatosis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Weber G"
                            1 => "Pilgrim M&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "1974"
                        "volumen" => "90"
                        "paginaInicial" => "465"
                        "paginaFinal" => "9"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4545094"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Xantoma plano generalizado asociado a paraproteinemia IgG-1. A propósito de un caso. Revisión de la literatura. Actas Dermo-Sif. 1989;80:1-5."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Xantoma plano generalizado asociado a paraproteinemia IgG-1&#46; A prop&#243;sito de un caso&#46; Revisi&#243;n de la literatura&#46;"
                      "idioma" => "es"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "S&#225;nchez P"
                            1 => "Llamas R"
                            2 => "Zarco C"
                            3 => "Guerra A"
                            4 => "Merino V"
                            5 => "Iglesias L&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Actas Dermo-Sif"
                        "fecha" => "1989"
                        "volumen" => "80"
                        "paginaInicial" => "1"
                        "paginaFinal" => "5"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib9"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Normolipaemic plane xanthomatosis associated with mycosis fungoides. Br J Dermatol. 2000;142:1235-6."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Normolipaemic plane xanthomatosis associated with mycosis fungoides&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Ito T"
                            1 => "Tokura Y"
                            2 => "Yoshimari Y"
                            3 => "Furukawa F"
                            4 => "Takigawa M&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "142"
                        "paginaInicial" => "1235"
                        "paginaFinal" => "6"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10848755"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib10"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Generalized papular xanthomatosis in mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol. 1992;26:828-32."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Generalized papular xanthomatosis in mycosis fungoides&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Darwin BS"
                            1 => "Herzberg AJ"
                            2 => "Murray JC"
                            3 => "Olsen EA&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1992"
                        "volumen" => "26"
                        "paginaInicial" => "828"
                        "paginaFinal" => "32"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1377209"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib11"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Mycosis fungoides associated with dystrophic xanthomatosis. Arch Dermatol. 1987;123:91-4."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Mycosis fungoides associated with dystrophic xanthomatosis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "McCadden ME"
                            1 => "Glick AD"
                            2 => "King LE Jr&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1987"
                        "volumen" => "123"
                        "paginaInicial" => "91"
                        "paginaFinal" => "4"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3800428"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib12"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Xanthomatized atypical T cells in a patient with mycosis fungoides and hyperlipidemia. Arch Dermatol. 1992;128: 1499-502."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Xanthomatized atypical T cells in a patient with mycosis fungoides and hyperlipidemia&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Ross EV"
                            1 => "Roman L"
                            2 => "Rushin JM"
                            3 => "Cobb MW"
                            4 => "Friedman KJ&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1992"
                        "volumen" => "128"
                        "paginaInicial" => "1499"
                        "paginaFinal" => "502"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1332629"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib13"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Dystrophic xanthomatosis in mycosis fungoides. Arch Dermatol. 1978;114:102-3."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Dystrophic xanthomatosis in mycosis fungoides&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Rosen T&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:7 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1978"
                        "volumen" => "114"
                        "paginaInicial" => "102"
                        "paginaFinal" => "3"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/619765"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                        "itemHostRev" => array:3 [
                          "pii" => "S0022347608001091"
                          "estado" => "S300"
                          "issn" => "00223476"
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib14"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "referenciaCompleta" => "CD 30 (Ki-1) positive large-cell cutaneous T cell lymphoma with secondary xantomatous changes after radiation therapy. J Am Acad Dermatol. 2003;48 Supl 2:28-30."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "CD 30 &#40;Ki-1&#41; positive large-cell cutaneous T cell lymphoma with secondary xantomatous changes after radiation therapy&#46; J Am Acad Dermatol&#46; 2003&#59;48 Supl 2&#58;28-30&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Chung HG"
                            1 => "Chung YL"
                            2 => "Kang WI"
                            3 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/00017310/0000009600000005/v0_201507151210/13076102/v0_201507151212/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "6628"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Casos cl&#237;nicos"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000009600000005/v0_201507151210/13076102/v0_201507151212/es/103v96n05a13076102pdf001.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13076102?idApp=UINPBA000044"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 96. Núm. 5.
Páginas 307-310 (junio 2005)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 96. Núm. 5.
Páginas 307-310 (junio 2005)
Acceso a texto completo
Xantomas planos normolipémicos y micosis fungoide
Normolipemic plane xanthomas and mycosis fungoides.
Visitas
17491
Mónica García-Arpaa, María Rodríguez-Vázqueza, Elena Veraa, Guillermo Romeroa, Jesús González-Garcíab, Pilar Cortinaa
a Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España.
b Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. España.
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (4)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (1)
TABLA 1. CASOS DESCRITOS DE LCCT ASOCIADOS A XANTOMAS
Los xantomas planos difusos normolipémicos se caracterizan por la presencia de placas amarillentas en párpados, cuello, parte superior del tronco, glúteos y flexuras. En la histología se objetivan histiocitos espumosos en la dermis. Aproximadamente la mitad de los casos se asocia a trastornos hematológicos. Raramente se han descrito en el contexto de linfomas cutáneos de células T. Presentamos el caso de una paciente con micosis fungoide tumoral que desarrolló xantomas planos normolipémicos coincidiendo con la aparición de nuevas lesiones de linfoma. Revisamos la literatura inglesa sobre la rara asociación de xantomas y linfomas cutáneos de células T.
Palabras clave:
linfoma cutáneo de células T, xantomas, micosis fungoide
Diffuse normolipemic plane xanthomas are characterized by the presence of yellowish plaques on the eyelids, neck, upper trunk, buttocks and flexures. Histology shows foamy histiocytes in the dermis. Approximately half of all cases are associated with hematological disorders. On rare occasions, they have been described in the context of cutaneous T-cell lymphomas. We present the case of a female patient with tumor-stage mycosis fungoides who developed normolipemic plane xanthomas coinciding with the appearance of new lymphoma lesions. We review English-language literature regarding the rare association of xanthomas and cutaneous T-cell lymphomas.
Keywords:
cutaneous T-cell lymphoma, xanthomas, mycosis fungoides
Texto completo

INTRODUCCION

La xantomatosis plana normolipémica es un trastorno bien definido que histológicamente se caracteriza por la presencia de células espumosas en la dermis y clínicamente consiste en placas amarillo-anaranjadas fundamentalmente en cara, cuello y tórax. Es importante conocer esta enfermedad porque hay que descartar un trastorno linfoproliferativo de base asociado. Se presenta el caso de una paciente con micosis fungoide que desarrolló xantomas planos en las localizaciones típicas coincidiendo con la aparición de nuevas lesiones de linfoma.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 70 años de edad presentaba una micosis fungoide de más de 20 años de evolución sin ningún otro antecedente médico de interés. Al principio presentaba placas eritematoescamosas que ocupaban más del 10 % de la superficie corporal (T2N0M0, estadio IB) y desde 1990 comenzó con lesiones tumorales por lo que pasó a un estadio IIB (T3N0M0) de la clasificación TNM. A lo largo de la evolución había realizado múltiples tratamientos (corticoides tópicos, mostaza nitrogenada e interferón a hasta 9 millones U/día subcutáneo en 3 ocasiones) pero la enfermedad fue progresando lentamente; finalmente en 1999, debido a la presencia de grandes tumores en el tronco recibió baño de electrones (dosis total de 30 Gy) con desaparición de aquellos. Desde esta fecha no había vuelto a tener ninguna lesión de linfoma. Sin embargo, en enero de 2003 comenzó con nuevas lesiones en la cara en forma de placas y una tumoral. A la exploración presentaba un nódulo asintomático en ángulo mandibular izquierdo, de consistencia firme y coloración violácea y placas eritematosas escamosas no infiltradas en ambas mejillas. Llamaba la atención una coloración amarillenta en regiones preauriculares y subauriculares, parte interna de los párpados, caras laterales de cuello y parte superior del tórax, que la paciente no había notado (figs. 1 y 2). No presentaba adenopatías cervicales, supraclaviculares, axilares ni inguinales ni hepatoesplenomegalia.

Fig. 1.--Lesión nodular de superficie violácea y consistencia firme, junto con placas asintomáticas de coloración amarillo-anaranjada, algunas con tono purpúrico.

Fig. 2.--Placas amarillentas delimitadas y no infiltradas en parte superior del tórax.

Se realizó biopsia de la lesión nodular de la mejilla y de la placa amarillenta del tórax. El estudio histológico del nódulo (fig. 3) revelaba en la epidermis un intenso epidermotropismo, con acumulaciones de linfocitos atípicos (microabscesos de Pautrier) y algunos linfocitos en halo. La dermis presentaba un infiltrado denso compuesto por células linfocitarias atípicas con núcleos hipercromáticos, grandes e irregulares, algunos claramente cerebriformes. La tinción con CD45 RO fue positiva. No se encontraron células xantomizadas. Con estos datos, se informó de lesión tumoral de micosis fungoide. La biopsia de la placa amarillenta del tórax (fig. 4) mostró un infiltrado difuso en la dermis superficial y media de células espumosas. No se observaban linfocitos atípicos. Estas células eran positivas para CD68 pero negativas para S-100, CD1 y marcadores de linfocitos T.

Fig. 3.--Biopsia del nódulo violáceo de la mejilla izquierda. Intenso epidermotropismo con acumulaciones de linfocitos atípicos en epidermis e infiltrado difuso de linfocitos atípicos que abarcaba todo el espesor de la dermis. (Hematoxilina-eosina, x100.)

Fig. 4.--Infiltrado difuso en dermis superficial y media de células histiocitarias espumosas. No se observan linfocitos atípicos. (Hematoxilina-eosina, x20.)

Las pruebas complementarias (hemograma, coagulación, bioquímica, orina, electroforesis, inmunoglobulinas, β2-microglobulina, subpoblaciones linfocitarias, sezaremia) y los estudios de extensión realizados (TC torácico-abdominopélvica) estaban dentro de la normalidad. Se inició tratamiento oral con bexaroteno en una dosis inicial de 150 mg/m 2 y posteriormente 300 mg/m 2, junto a clobetasol tópico; se asoció atorvastatina, 20-40 mg/día, para prevenir la hiperlipidemia secundaria al retinoide. La paciente precisó tratamiento hormonal tiroideo sustitutivo por hipotiroidismo secundario a bexaroteno. Durante un año de tratamiento la paciente ha tenido una respuesta parcial sin observar progresión de la enfermedad neoplásica. Los xantomas han disminuido de intensidad, a pesar de haber presentado hiperlipidemia en alguna ocasión.

COMENTARIO

Los xantomas planos normolipidémicos fueron descritos por primera vez por Altman y Winkelman 1 en 1962. Lynch y Winkelman 2 detectaron 4 años más tarde que podían encontrarse en el contexto de algunas enfermedades, sobre todo trastornos hematológicos y que pueden preceder al diagnóstico de la enfermedad de base en varios años. Ambos sexos se afectan por igual y suelen aparecer en mayores de 50 años 1-8. Clínicamente se caracterizan por la presencia de placas asintomáticas, planas o ligeramente elevadas, de coloración amarillo-anaranjada. En ocasiones, pueden adoptar un aspecto purpúrico 6,7. Los xantomas inicialmente se localizan en los párpados y después se van extendiendo a cuello, parte superior del tronco, glúteos, flexuras y en antiguas cicatrices. En ocasiones pueden estar afectadas las mucosas e incluso se han descrito casos de afectación extracutánea como válvula aórtica y vejiga. En general, las concentraciones de colesterol y triglicéridos en sangre son normales.

Histológicamente se caracterizan por la presencia de un infiltrado en la dermis de células histiocitarias espumosas. Este infiltrado es variable, pudiendo verse desde células espumosas de forma aislada, a nidos celulares distribuidos difusamente por la dermis e incluso verdaderas lesiones xantogranulomatosas. En raras ocasiones pueden verse células gigantes de Touton o de cuerpo extraño. Junto a las células histiocitarias puede haber un infiltrado inflamatorio mixto con leucocitos y linfocitos en grado variable 3,4,7. Las células se tiñen con CD68 pero son negativas para CD1 y S-100 4,5.

En 1989, Trasobares et al 3 revisaron los 63 casos de xantomas planos difusos publicados. De estos 63 pacientes, 43 (63 %) se asociaban con trastorno linfoproliferativo y el resto a otras enfermedades. Las enfermedades hematológicas que más frecuentemente se detectaron fueron la gammapatía monoclonal (58 %, 25 casos) y el mieloma múltiple (30 %, 13 casos). Sin embargo, en esta revisión no hay ningún caso descrito de xantomas planos y linfoma T cutáneo. Entre los procesos no hematológicos asociados a xantomas planos, destacan el síndrome de Ehlers-Danlos, atopia, fotoeczema y diabetes insípida, entre otros.

Hemos revisado la asociación de xantomas con linfomas cutáneos de células T y hemos encontrado 6 casos 9-14 en la literatura inglesa (tabla 1) y ninguno en la española. Cuatro corresponden a micosis fungoide tumoral, otro caso a una en placas que progresó a síndrome de Sézary y otro paciente a un linfoma cutáneo CD30 (Ki-1) positivo. Sin embargo, sólo uno de estos 6 casos descritos, que se trata de una micosis fungoide tumoral, tiene las características típicas de xantomas planos normolipémicos tanto por la sintomatología como por la histología 9. Al igual que nuestra paciente, este paciente tenía placas amarillentas en la piel sana de cara, cuello y parte superior de tórax, que coincidían con la aparición de nuevas lesiones tumorales de micosis fungoide. En el caso descrito de progresión a síndrome de Sézary 10, este se acompaña de xantomas normolipémicos que son papulosos y generalizados. Los 4 casos restantes son xantomas distróficos, ya que se produce xantomización en la piel afectada por el linfoma 11,12 o tras tratamiento 13,14. En la mayoría de los pacientes las concentraciones de lípidos son normales.

Histológicamente se caracterizan por la presencia de histiocitos espumosos en la dermis. En los casos en que la propia lesión de linfoma es la xantomizada (xantomas distróficos) se evidencian también cambios típicos de micosis fungoide 10,11 e incluso en un caso 12 las células xantomizadas no son histiocitos sino linfocitos atípicos. Con ayuda de la inmunohistoquímica se puede distinguir la naturaleza de las células xantomizadas.

En cualquier caso se desconoce la patogenia de los xantomas normolipémicos y además su aparición es independiente de las concentraciones de lípidos, que son habitualmente normales. En los casos en que existe una paraproteína monoclonal circulante, la paraproteína puede actuar como un anticuerpo que se uniría a las lipoproteínas y se formaría un complejo que atravesaría el endotelio capilar y se depositaría en la dermis, donde serían fagocitados por los macrófagos originando los xantomas 3,5,8. En los casos de los xantomas distróficos, el daño tisular local (flebitis, cicatrices, picaduras, eczemas, fotoenvejecimiento, entre otros) sería el responsable de la activación de células retículo-endoteliales, con la consiguiente xantomización de las mismas 3. En los casos en los que se xantomiza la propia lesión de linfoma T cutáneo antes o después del tratamiento, la patogenia de la xantomización podría obedecer a un mecanismo distrófico. En cuanto a nuestra paciente, la aparición de xantomas planos en las localizaciones típicas coincide con la aparición de nuevas lesiones de micosis fungoide, por lo que suponemos que este hecho ha podido ser el factor desencadenante para el desarrollo de los xantomas. Según algunos autores los linfocitos T atípicos podrían activar macrófagos a través de citocinas, entre las que estarían implicadas interleucina 4 e interferón g, con la consiguiente xantomización de estos 9.

Nuestra paciente sería el segundo caso descrito que presenta las características típicas tanto clínicas como histológicas de xantomas planos difusos normolipémicos en el contexto de un linfoma cutáneo de células T. En nuestro caso hay que destacar que la aparición de estas lesiones coincide con la recaída del linfoma de base.

Bibliograf¿a
[1]
Diffuse normolipemic plane xanthoma. Arch Dermatol. 1962;85:633-40.
[2]
Generalized plane xanthoma and systemic disease. Arch Dermatol. 1966;93:639-46.
[3]
Xantomas planos difusos normolipémicos asociados a gammapatía monoclonal IgG l. Revisión de la literatura. Actas Dermo-Sif. 1989;80:818-24.
[4]
Diffuse plane xanthoma: clinicopathologic study of 8 cases. J Am Acad Dermatol. 1998;39:439-42.
[5]
Diffuse plane normolipaemic xanthomatosis in a patient with chronic lymphatic leukemia and monoclonal gammopathy. Dermatology. 2002;204:351-4.
[6]
Complement abnormalities in diffuse plane xanthomatosis with paraproteinaemia. Br J Dermatol. 1979;101: 711-6.
[7]
Contribution to the knowledge of normolipaemic plane xanthomatosis. Br J Dermatol. 1974; 90:465-9.
[8]
Xantoma plano generalizado asociado a paraproteinemia IgG-1. A propósito de un caso. Revisión de la literatura. Actas Dermo-Sif. 1989;80:1-5.
[9]
Normolipaemic plane xanthomatosis associated with mycosis fungoides. Br J Dermatol. 2000;142:1235-6.
[10]
Generalized papular xanthomatosis in mycosis fungoides. J Am Acad Dermatol. 1992;26:828-32.
[11]
Mycosis fungoides associated with dystrophic xanthomatosis. Arch Dermatol. 1987;123:91-4.
[12]
Xanthomatized atypical T cells in a patient with mycosis fungoides and hyperlipidemia. Arch Dermatol. 1992;128: 1499-502.
[13]
Dystrophic xanthomatosis in mycosis fungoides. Arch Dermatol. 1978;114:102-3.
[14]
CD 30 (Ki-1) positive large-cell cutaneous T cell lymphoma with secondary xantomatous changes after radiation therapy. J Am Acad Dermatol. 2003;48 Supl 2:28-30.
Descargar PDF
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?