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diabetes mellitus&#44; infecci&#243;n por citomegalovirus o trombocitemia esencial &#40;1&#44; 2&#41;&#46; Sin embargo&#44; parece existir una fuerte asociaci&#243;n entre XGJ&#44; neurofibromatosis tipo 1 &#40;NF-1&#41; y leucemia mieloide cr&#243;nica juvenil &#40;4&#41;&#46; Presentamos dos nuevos casos de asociaci&#243;n entre XGJ y NF-1&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n sin antecedentes familiares de inter&#233;s presentaba desde el nacimiento m&#250;ltiples manchas caf&#233; con leche distribuidas fundamentalmente en tronco y extremidades inferiores&#44; de tama&#241;os que oscilaban entre 1 y 3 cm de eje mayor&#46; El paciente fue remitido a nuestra consulta por primera vez a los 9 meses de edad por presentar una erupci&#243;n de m&#250;ltiples lesiones que se iniciaron en cuero cabelludo y cara&#44; pero que progresivamente se fueron extendiendo hacia extremidades superiores&#46; A la exploraci&#243;n se observaron numerosas p&#225;pulas bien circunscritas de 1 a 3 mm de di&#225;metro y coloraci&#243;n pardo anaranjado &#40;Figs&#46; 1 y 2&#41;&#46; La exploraci&#243;n general&#44; neurol&#243;gica y oftalmol&#243;gica fueron normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014776tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Caso 1&#46; M&#250;ltiples xantogranulomas en la cara&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014776tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Caso 1&#46; Manchas &#171;caf&#233; con leche&#187; en el tronco de diversos tama&#241;os junto con varios xantogranulomas en el antebrazo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se practic&#243; anal&#237;tica general&#44; incluyendo hemograma y bioqu&#237;mica s&#233;rica con lipidograma y niveles de triglic&#233;ridos y colesterol que resultaron dentro de los l&#237;mites normales&#46; La radiograf&#237;a de cr&#225;neo y t&#243;rax&#44; EEG y TAC craneal no mostraron alteraciones&#46; Se practic&#243; una biopsia de una de las p&#225;pulas&#44; que mostr&#243; una proliferaci&#243;n histiocitaria de tipo granulomatoso&#44; con histiocitos monomorfos&#44; alguno de ellos con citoplasma espumoso y c&#233;lulas gigantes de tipo Touton&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un a&#241;o despu&#233;s se observ&#243; una clara involuci&#243;n de las lesiones de XGJ&#44; que desaparecieron completamente en el transcurso del siguiente a&#241;o&#46; Al mismo tiempo en la exploraci&#243;n cut&#225;nea se encontraron peque&#241;as m&#225;culas de color marr&#243;n claro en ambas axilas e ingles&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Una ni&#241;a de 19 meses de edad fue remitida a nuestra consulta para valorar la aparici&#243;n de m&#250;ltiples lesiones que hab&#237;an aparecido inicialmente en cara y cuero cabelludo&#44; generaliz&#225;ndose posteriormente&#46; La paciente no presentaba antecedentes personales ni familiares de inter&#233;s ni aquejaba ninguna sintomatolog&#237;a&#46; A la exploraci&#243;n se observaron numerosas p&#225;pulas redondeadas&#44; del tama&#241;o de una lenteja&#44; un poco sobreelevadas y de color anaranjado&#44; m&#225;s frecuentes en cara y cuero cabelludo pero tambi&#233;n presentes en tronco y extremidades &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46; Tambi&#233;n encontramos varias manchas caf&#233; con leche de di&#225;metro mayor menor de 1 cm&#44; predominantemente en hemiabdomen izquierdo &#40;Fig&#46; 4&#41;&#46; La exploraci&#243;n general y neurol&#243;gica fueron normales&#46; Un examen oftalmol&#243;gico revel&#243; la existencia de una lesi&#243;n anaranjada en la esclera del ojo izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014776tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 3&#46;--Caso 2&#46; Numerosos xantogranulomas en la cara y cuello junto con varias manchas &#171;caf&#233; con leche&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v92n05-13014776tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 4&#46;--Caso 2&#46; Mancha &#171;caf&#233; con leche&#187; de gran tama&#241;o con otras de menor extensi&#243;n junto con numerosos xantogranulomas en el  tronco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se practic&#243; anal&#237;tica general&#44; incluyendo hemograma y bioqu&#237;mica s&#233;rica con lipidograma y niveles de triglic&#233;ridos y colesterol&#44; que resultaron dentro de los l&#237;mites normales&#46; La radiograf&#237;a de cr&#225;neo y t&#243;rax y EEG no mostraron alteraciones&#46; En la TAC y RNM craneal se evidenci&#243; una cierta asimetr&#237;a craneal y cerebral&#44; sin otras anomal&#237;as&#46; Se realiz&#243; una biopsia cut&#225;nea de una de las p&#225;pulas&#44; que mostr&#243; un infiltrado granulomatoso con c&#233;lulas espumosas&#44; c&#233;lulas gigantes de tipo Touton&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas y linfocitos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ocho a&#241;os despu&#233;s de la visita inicial las manchas caf&#233; con leche hab&#237;an aumentado en n&#250;mero y en tama&#241;o&#44; superando los 1&#44;5 cm de di&#225;metro mayor&#46; Tambi&#233;n se apreci&#243; una tumoraci&#243;n en nalga derecha que fue biopsiada con el resultado de neurofibroma plexiforme y se procedi&#243; a su extirpaci&#243;n posterior&#46; En los a&#241;os siguientes aparecieron neurofibromas en tronco y extremidades&#46; Los xantogranulomas juveniles desaparecieron progresivamente&#44; dejando unas peque&#241;as p&#225;pulas anetod&#233;rmicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n entre NF-1 y XGJ fue descrita por primera vez en 1960 &#40;5&#41;&#44; aunque la coexistencia entre manchas caf&#233; con leche y XGJ era previamente conocida &#40;6&#41;&#46; Posteriormente se observ&#243; que exist&#237;a una mayor predisposici&#243;n a padecer LMC juvenil en los pacientes con NF-1 y XGJ &#40;7&#41;&#46; La LMC juvenil es un tipo poco frecuente de leucemia en ni&#241;os&#44; cuya incidencia no supera el 1 &#243; 2&#37; de las leucemias infantiles y que se caracteriza por comienzo en la primera infancia&#44; ausencia de cromosoma Filadelfia y mal pron&#243;stico&#46; A nuestro saber se han publicado en la literatura inglesa y francesa 19 casos de la asociaci&#243;n XGJ &#43; NF-1&#44; 12 casos de XGJ &#43; LMC juvenil y 30 casos de la asociaci&#243;n XGJ &#43; NF-1 &#43; LMC juvenil &#40;4&#44; 8&#41;&#46; Adem&#225;s se public&#243; un caso aislado de asociaci&#243;n XGJ &#43; LMC juvenil &#43; NF-2 &#40;9&#41;&#46; En la literatura espa&#241;ola hemos recogido cinco casos con XGJ &#43; NF1 &#40;1&#44; 10-12&#41; y tres casos de XGJ asociada a numerosas manchas caf&#233; con leche&#44; sin criterios de NF-1 &#40;11-13&#41;&#46; Se ha se&#241;alado que la tr&#237;ada XGJ &#43; NF-1 &#43; LMC juvenil representa una verdadera asociaci&#243;n desde el punto de vista estad&#237;stico&#44; superando la casualidad &#40;4&#41;&#46; No obstante&#44; es posible que se publiquen m&#225;s casos de la tr&#237;ada que los que asocian solamente dos de las enfermedades&#46; Por otra parte&#44; esta triple asociaci&#243;n es mucho m&#225;s frecuente en la infancia y en los ni&#241;os varones&#46; Parece ser&#44; adem&#225;s&#44; que la aparici&#243;n de los XGJ es m&#225;s temprana en ni&#241;os con neurofibromatosis que en ni&#241;os sin esa patolog&#237;a asociada y que la mayor&#237;a de las lesiones xantomatosas cut&#225;neas preceden o coinciden con la aparici&#243;n de la leucemia &#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La posible patogenia de la asociaci&#243;n entre los tres procesos es desconocida&#46; Una enfermedad monog&#233;nica como la NF-1 puede tener influencia epigen&#233;tica sobre procesos sin aparente condicionamiento gen&#233;tico como el XGJ y&#44; por otra parte&#44; los pacientes con NF-1 tienen una mayor potencialidad para desarrollar tumores &#40;14&#44; 15&#41;&#46; No obstante&#44; estas ideas son meramente especulativas&#46; Sea como fuere debe recordarse que los pacientes con la asociaci&#243;n XGJ &#43; NF-1 presentan un riesgo elevado de padecer una LMC juvenil&#46;</p>"
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Vol. 92. Núm. 5.
Páginas 211-214 (mayo 2001)
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Xantogranuloma juvenil múltiple y neurofibromatosis tipo I. Presentación de dos casos y revisión de la literatura
Multiple juvenile xanthogranuloma and neurofibromatosis I. Report of 2 cases en review of the literature.
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J. Vegaa, A. Torreloa, IG. Medierob, A. Zambranoa
a Servicio de Dermatología. Hospital del Niño Jesús. Madrid.
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FIG. 1. --Caso 1. Múltiples xantogranulomas en la cara.
FIG. 2. --Caso 1. Manchas «café con leche» en el tronco de diversos tamaños junto con varios xantogranulomas en el antebrazo.
FIG. 3. --Caso 2. Numerosos xantogranulomas en la cara y cuello junto con varias manchas «café con leche».
FIG. 4. --Caso 2. Mancha «café con leche» de gran tamaño con otras de menor extensión junto con numerosos xantogranulomas en el tronco.
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La asociación de xantogranulomas juvenil (XGJ) múltiple y neurofibromatosis (NF) es bien conocida, aunque el número de casos descritos es pequeño. Los pacientes con esta asociación parecen tener un mayor riesgo de padecer leucemia mieloide crónica juvenil. Presentamos los casos de dos niños con XGJ múltiple y NF que fueron seguidos durante 2 y 9 años en los que se apreció una desaparición de los xantogranulomas mientras que aparecían nuevas manchas café con leche en el primer caso y varios neurofibromas cutáneos en el segundo. No se apreció ninguna otra anomalía asociada. Revisamos la literatura sobre esta asociación.
Palabras clave:
Xantogranuloma juvenil múltiple
Leucemia mieloide crónica juvenil
The association between multiple juvenile xanthogranuloma (JXG) and neurofibromatosis (NF) is well recognized, though the number of cases described is low. Patients with this association may be at risk of suffering juvenile chronic myelogenous leukemia. We report the cases of two children with JXG and NF that were followed up for 2 and 9 years. During those years, all JXGs disappeared in both patients. Whereas new «café-au-lait» spots appeared in the first case and several cutaneous neurofibromas in the second one. No other associated conditions was found. We review the literature on this association.
Keywords:
Multiple juvenile xhantogranuloma
Neurofibromatosis
Juvenile chronic myelogenous leukemia
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INTRODUCCIÓN

El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una forma de histiocitosis de células no de Langerhans que aparece predominantemente en la edad pediátrica como una lesión papulonodular de pequeño tamaño, bordes nítidos y coloración amarillo-anaranjada (1-3). Su localización más frecuente es la cabeza, aunque puede aparecer en cualquier otra región. El XJG suele aparecer como una única lesión, si bien pueden existir múltiples lesiones en un 20 a un 30% de los casos. Por lo general el XGJ se encuentra en la piel, pero se ha descrito también en las mucosas, el ojo y órganos internos como el pulmón o el cerebro. Estas formas extracutáneas suelen asociarse a XGJ múltiple.

El XGJ se ha descrito asociado de forma anecdótica a otros procesos como urticaria pigmentosa, diabetes mellitus, infección por citomegalovirus o trombocitemia esencial (1, 2). Sin embargo, parece existir una fuerte asociación entre XGJ, neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) y leucemia mieloide crónica juvenil (4). Presentamos dos nuevos casos de asociación entre XGJ y NF-1.

DESCRIPCION DE LOS CASOS

Caso 1

Un varón sin antecedentes familiares de interés presentaba desde el nacimiento múltiples manchas café con leche distribuidas fundamentalmente en tronco y extremidades inferiores, de tamaños que oscilaban entre 1 y 3 cm de eje mayor. El paciente fue remitido a nuestra consulta por primera vez a los 9 meses de edad por presentar una erupción de múltiples lesiones que se iniciaron en cuero cabelludo y cara, pero que progresivamente se fueron extendiendo hacia extremidades superiores. A la exploración se observaron numerosas pápulas bien circunscritas de 1 a 3 mm de diámetro y coloración pardo anaranjado (Figs. 1 y 2). La exploración general, neurológica y oftalmológica fueron normales.

FIG. 1.--Caso 1. Múltiples xantogranulomas en la cara.

FIG. 2.--Caso 1. Manchas «café con leche» en el tronco de diversos tamaños junto con varios xantogranulomas en el antebrazo.

Se practicó analítica general, incluyendo hemograma y bioquímica sérica con lipidograma y niveles de triglicéridos y colesterol que resultaron dentro de los límites normales. La radiografía de cráneo y tórax, EEG y TAC craneal no mostraron alteraciones. Se practicó una biopsia de una de las pápulas, que mostró una proliferación histiocitaria de tipo granulomatoso, con histiocitos monomorfos, alguno de ellos con citoplasma espumoso y células gigantes de tipo Touton.

Un año después se observó una clara involución de las lesiones de XGJ, que desaparecieron completamente en el transcurso del siguiente año. Al mismo tiempo en la exploración cutánea se encontraron pequeñas máculas de color marrón claro en ambas axilas e ingles.

Caso 2

Una niña de 19 meses de edad fue remitida a nuestra consulta para valorar la aparición de múltiples lesiones que habían aparecido inicialmente en cara y cuero cabelludo, generalizándose posteriormente. La paciente no presentaba antecedentes personales ni familiares de interés ni aquejaba ninguna sintomatología. A la exploración se observaron numerosas pápulas redondeadas, del tamaño de una lenteja, un poco sobreelevadas y de color anaranjado, más frecuentes en cara y cuero cabelludo pero también presentes en tronco y extremidades (Fig. 3). También encontramos varias manchas café con leche de diámetro mayor menor de 1 cm, predominantemente en hemiabdomen izquierdo (Fig. 4). La exploración general y neurológica fueron normales. Un examen oftalmológico reveló la existencia de una lesión anaranjada en la esclera del ojo izquierdo.

FIG. 3.--Caso 2. Numerosos xantogranulomas en la cara y cuello junto con varias manchas «café con leche».

FIG. 4.--Caso 2. Mancha «café con leche» de gran tamaño con otras de menor extensión junto con numerosos xantogranulomas en el tronco.

Se practicó analítica general, incluyendo hemograma y bioquímica sérica con lipidograma y niveles de triglicéridos y colesterol, que resultaron dentro de los límites normales. La radiografía de cráneo y tórax y EEG no mostraron alteraciones. En la TAC y RNM craneal se evidenció una cierta asimetría craneal y cerebral, sin otras anomalías. Se realizó una biopsia cutánea de una de las pápulas, que mostró un infiltrado granulomatoso con células espumosas, células gigantes de tipo Touton, células plasmáticas y linfocitos.

Ocho años después de la visita inicial las manchas café con leche habían aumentado en número y en tamaño, superando los 1,5 cm de diámetro mayor. También se apreció una tumoración en nalga derecha que fue biopsiada con el resultado de neurofibroma plexiforme y se procedió a su extirpación posterior. En los años siguientes aparecieron neurofibromas en tronco y extremidades. Los xantogranulomas juveniles desaparecieron progresivamente, dejando unas pequeñas pápulas anetodérmicas.

DISCUSION

La asociación entre NF-1 y XGJ fue descrita por primera vez en 1960 (5), aunque la coexistencia entre manchas café con leche y XGJ era previamente conocida (6). Posteriormente se observó que existía una mayor predisposición a padecer LMC juvenil en los pacientes con NF-1 y XGJ (7). La LMC juvenil es un tipo poco frecuente de leucemia en niños, cuya incidencia no supera el 1 ó 2% de las leucemias infantiles y que se caracteriza por comienzo en la primera infancia, ausencia de cromosoma Filadelfia y mal pronóstico. A nuestro saber se han publicado en la literatura inglesa y francesa 19 casos de la asociación XGJ + NF-1, 12 casos de XGJ + LMC juvenil y 30 casos de la asociación XGJ + NF-1 + LMC juvenil (4, 8). Además se publicó un caso aislado de asociación XGJ + LMC juvenil + NF-2 (9). En la literatura española hemos recogido cinco casos con XGJ + NF1 (1, 10-12) y tres casos de XGJ asociada a numerosas manchas café con leche, sin criterios de NF-1 (11-13). Se ha señalado que la tríada XGJ + NF-1 + LMC juvenil representa una verdadera asociación desde el punto de vista estadístico, superando la casualidad (4). No obstante, es posible que se publiquen más casos de la tríada que los que asocian solamente dos de las enfermedades. Por otra parte, esta triple asociación es mucho más frecuente en la infancia y en los niños varones. Parece ser, además, que la aparición de los XGJ es más temprana en niños con neurofibromatosis que en niños sin esa patología asociada y que la mayoría de las lesiones xantomatosas cutáneas preceden o coinciden con la aparición de la leucemia (4).

La posible patogenia de la asociación entre los tres procesos es desconocida. Una enfermedad monogénica como la NF-1 puede tener influencia epigenética sobre procesos sin aparente condicionamiento genético como el XGJ y, por otra parte, los pacientes con NF-1 tienen una mayor potencialidad para desarrollar tumores (14, 15). No obstante, estas ideas son meramente especulativas. Sea como fuere debe recordarse que los pacientes con la asociación XGJ + NF-1 presentan un riesgo elevado de padecer una LMC juvenil.

Bibliograf¿a
[1]
Histiocitosis de células no de Langerhans. Estudio clínico, histológico e inmunohistoquíco de 47 casos. Actas Dermosifiliogr 1997; 88:519-35.
[2]
Xanthogranuloma: report on clinical and histologic findings in 64 patients. Pediatric Dermatology 1989;6:262-6.
[3]
Juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol 1997;36: 355-6.
[4]
Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis and juvenile chronic myelogenous leukemia. Arch Dermatol 1995;131:904-8.
[5]
Naevoxanthoendothelioma with pigmentary abnormalities. Br J Dermatol 1960;72:308.
[6]
Naevoxanthoendothelioma: a benign xanthomatous disease of infants and children. J Invest Dermatol 1954;22:207-15.
[7]
Juvenile chronic granulocitic leukemia, juvenile xanthogranuloma and neurofibromatosis. J Am Acad Dermatol 1990;22: 962-5.
[8]
Juvenile xanthogranuloma and neurofibromatosis 1. Dermatology 1998;197:43-4.
[9]
Neurilemmomatosis, NF2, and juvenile xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol 1998;39:831-4.
[10]
Xantogranuloma juvenil asociado a enfermedad de Von Recklinghausen. Actas Dermosifiliogr 1973;64:213-8.
[11]
Xantogranuloma juvenil y neurofibromatosis de Von Recklinghausen. Estudio de tres casos y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr 1988;79:894-900.
[12]
Forma micronodular de xantogranuloma juvenil. Estudio de tres casos. Actas Dermosifiliogr 1988;79:741-5.
[13]
Nevoxantoendotelioma con afectación ocular y síntomas de enfermedad de Recklinghausen. Actas Dermosifiliogr 1967;58:285-92.
[14]
Skin, blood, nerve cells, and heritability. New lessons from neurofibromatosis type 1. Arch Dermatol 1995;131:944.
[15]
H. Juvenile xanthogranuloma, neurofibromatosis 1 and juvenile chronic myeloid leukemia. Arch Dermatol 1996;132:1390.
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