INTRODUCCION

El vitíligo segmentario es una forma de vitíligo localizado en la cual las lesiones se disponen de forma característica, siguiendo uno o varios dermatomos y sin sobrepasar la línea media. El vitíligo segmentario, que aparece generalmente en las primeras décadas de la vida, es menos frecuente que el no segmentario, y numerosos autores los consideran procesos con etiopatogenia distinta. El vitíligo segmentario tal vez se debe a una disfunción de los nervios simpáticos del área afectada, mientras que el vitíligo no segmentario es consecuencia de un trastorno inmunológico1.

DESCRIPCION DEL CASO

Un varón de 20 años de edad, entre cuyos antecedentes personales destacaba una nefrectomía con adrenalectomía izquierda, realizada 18 meses atrás por presentar una pielonefritis crónica secundaria a un reflujo vesicoureteral de larga evolución, acudió a nuestro servicio por la aparición de una zona de piel despigmentada, asintomática, localizada en el tronco, que apareció al mes de realizada la citada intervención. La lesión se extendió de manera progresiva durante 6 meses, para posteriormente permanecer estable.

A la exploración clínica se apreciaba en hemitórax y hemiabdomen izquierdos una gran placa maculosa, acrómica, de unos 30 × 12 cm, de bordes bien delimitados, con una característica distribución lineal, paralela a la línea media anterior del tronco, sin llegar a sobrepasarla. Próxima a la placa, pero sin continuidad con ella, se observaba, en el flanco izquierdo, la cicatriz de la intervención quirúrgica antes mencionada (figs. 1 y 2). Se realizaron análisis de sangre y orina, incluyendo hormonas tiroideas y anticuerpos antinucleares, sin que se detectaran alteraciones. Con el diagnóstico clínico de vitíligo segmentario se realizó una biopsia en la que se apreciaba una ausencia total de melanocitos. El paciente rechazó cualquier opción terapéutica.

Fig. 1.--Vitíligo segmentario distribuido a lo largo de varios dermatomos torácicos izquierdos.

Fig. 2.--Cicatriz de nefrectomía en flanco izquierdo. Ausencia de fenómeno de Koebner.

DISCUSION

El vitíligo segmentario es un cuadro cutáneo mucho menos frecuente que el no segmentario, con el que presenta diferencias clínicas sustanciales. Este hecho hace que muchos autores piensen que su etiopatogenia sea diferente de las otras formas de vitíligo2. Suele aparecer antes de los 30 años, y es raro la existencia de casos por encima de esta edad2. Estos pacientes no suelen presentar historia familiar, ni antecedentes personales de interés. Clínicamente se caracteriza por la aparición de una o varias máculas acrómicas, con tendencia a coalescer en placas, de variada forma y tamaño, que de manera característica se distribuyen por uno o más dermatomos.

Las localizaciones más frecuentes son, por este orden, la cabeza, en especial el área trigeminal, el tronco y las extremidades3, aunque en algunas series figura el tronco en primer lugar4. Las lesiones de vitíligo segmentario suelen progresar durante los primeros meses de su aparición, para permanecer posteriormente estables, sin tendencia a la progresión, ni a la involución. Es característico que las lesiones no presenten fenómeno de Koebner, y que no se asocien a enfermedades autoinmunes5, a diferencia de lo que ocurre en el vitíligo no segmentario, aunque algunos autores han encontrado asociación con este tipo de procesos hasta en el 9,5 % de los casos4.

La etiopatogenia sigue siendo desconocida. Wu et al6 analizaron la microcirculación cutánea, en un grupo de pacientes con vitíligo segmentario y encontraron un aumento en la respuesta de los receptores alfa y betaadrenérgicos cutáneos, así como un aumento de la microcirculación cutánea en la zona afectada. Estos hallazgos sugieren la existencia de alteraciones en la inervación simpática que desempeñarían un papel importante en la etiopatogenia del proceso. Otros autores han postulado el posible papel del aumento de adrenalina en estos pacientes7.

Nuestro paciente fue sometido a una nefrectomía izquierda, intervención quirúrgica que implica la manipulación y extirpación de ganglios simpáticos dorsales, lo cual podría haber sido el desencadenante de la despigmentación de los dermatomos correspondientes, exactamente, de las áreas inervadas por las ramas anteriores de los intercostales T4-T10. Existen 12 ganglios simpáticos torácicos a cada lado de la columna vertebral, que están interconectados entre sí por ramos interganglionares y unidos a los nervios intercostales vecinos por una o más ramas comunicantes. Además, del quinto al décimo ganglio torácico se originan ramos mediales que se unen para formar el nervio esplácnico mayor, que conecta con el ganglio semilunar. Ambas estructuras están en estrecho contacto con la pared posterior de la cápsula suprarrenal, por lo que la extirpación quirúrgica de esta última lleva consigo el daño, más o menos importante, de estas estructuras y de sus ramas comunicantes, lo cual explicaría la distribución del vitíligo de nuestro paciente.

Aunque, como ya hemos señalado, existe controversia acerca de la asociación con enfermedades autoinmunes, no puede descartarse una posible etiología de este tipo, pues tratamientos inmunosupresores tópicos y sistémicos han logrado inducir repigmentaciones.

El diagnóstico de vitíligo segmentario es fundamentalmente clínico, siendo necesario establecer un diagnóstico diferencial con el nevus depigmentarius, que suele ser congénito o se establece en los primeros meses de vida, y con las hipopigmentaciones residuales postinflamatorias, en las que existen antecedentes claros de un cuadro inflamatorio previo.

En las lesiones de vitíligo segmentario están especialmente indicados el PUVA, tanto en su forma tópica como oral, el UVB8, el trasplante autólogo de epidermis cultivada in vitro9 y el uso de miniinjertos10. Asimismo, se han obtenido buenos resultados con el uso de corticoides potentes de forma tópica. Khalid y Mujtaba11 han descrito repigmentaciones casi completas en el 35 % de los pacientes tratados con propionato de clobetasol, sobre todo en vitíligos segmentarios localizados en la cara.

Para concluir, cabe destacar la relación causal existente en nuestro paciente entre la intervención quirúrgica y la aparición del vitíligo segmentario, hecho que puede ayudar a confirmar el papel de la inervación simpática en el origen de esta enfermedad.