La vasculopatía colágena cutánea (VCC) es una microangiopatía idiopática descrita por Salama y Rosenthal en el año 2000. Presentaron el caso un varón de 54 años con múltiples telangiectasias asintomáticas dispuestas de forma simétrica en las piernas, los muslos, el tronco y las extremidades superiores, y cuya histopatología evidenció vasos cutáneos superficiales dilatados con depósito perivascular de un material hialino eosinofílico que se teñía con PAS-diastasa y mostraba inmunorreactividad de anticuerpos frente al colágeno IV1. Posteriormente sólo hemos encontrado otros tres casos que fueron descritos por Davis et al2. En este artículo queremos comentar el caso de un nuevo paciente con VCC visto recientemente en nuestro Servicio.

Se trata de un varón de 68 años de edad con los antecedentes personales de hipertensión, hipercolesterolemia, hiperuricemia, hiperplasia benigna de próstata y alopecia areata universal en tratamiento con atenolol, atorvastatina, alopurinol y clorhidrato de tamsulosina. Fue remitido a nuestro Servicio para la valoración de unas lesiones rojizas asintomáticas en las extremidades, de aparición progresiva en los últimos 15 años. No refería antecedentes familiares de lesiones similares ni contaba con historia personal ni familiar de sangrado de mucosas.

En la exploración se apreciaron múltiples telangiectasias que blanqueaban a la vitropresión, distribuidas de forma simétrica en los antebrazos, la región baja del abdomen, la cara posterior de los muslos, las piernas y el dorso de los pies (figs. 1 y 2). No presentaba afectación de mucosas ni del lecho ungueal, ni un aumento de telangiectasias por el resto de la superficie cutánea.

Figura 1.

Múltiples telangiectasias en la cara externa del antebrazo derecho.

(0.3MB).

Figura 2.

Telangiectasias que afectan a ambas piernas y a la cara posterior de los muslos.

(0.27MB).

Con la sospecha diagnóstica de telangiectasia esencial generalizada (TEG) se realizó una biopsia de las lesiones de la cara externa del antebrazo izquierdo, cuyo estudio histopatológico evidenció una epidermis sin alteraciones, y en la dermis papilar dilatación telangiectásica de vasos con una distribución y un diámetro luminal variable. Se observó un depósito de un material homogéneo eosinofílico de grosor irregular alrededor de los vasos de mayor diámetro, reminiscente de sustancia amiloide (figs. 3 y 4). Dichos depósitos se teñían con PAS-diastasa (fig. 5) y tricómico de Masson (fig. 6) y no con rojo Congo, y presentaban inmunotinción fuertemente positiva para el colágeno IV.

Figura 3.

Vasos dilatados con distribución y contornos irregulares en la dermis superficial (hematoxilina-eosina, ×40)

(1.07MB).

Figura 4.

A más aumento se aprecia el característico depósito de material homogéneo eosinofílico reminiscente de sustancia amiloide, contorneando las luces vasculares (hematoxilina-eosina, ×100).

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Figura 5.

Dicho depósito es PAS positivo-diastasa resitente (PAS-diastasa, ×100).

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Figura 6.

Se tiñe intensamente con tinción para colágeno (tricrómico de Masson, ×100).

(0.46MB).

Los estudios complementarios que incluían hemograma, bioquímica, factor reumatoide, niveles de anticuerpos antinucleares, anti-antígenos nucleares extraíbles, anticentrómero y anti-Scl70, fracciones C3 y C4 del complemento, crioglobulinas, hormona estimulante de la tiroides, proteinograma, cuantificación de inmunoglobulinas, serología para la hepatitis B, la hepatitis C y el virus de la inmunodeficiencia humana fueron normales o negativos.

Se estableció el diagnóstico de VCC y se comentó al paciente la posibilidad de laserterapia, pero dada la ausencia de sintomatología y de repercusión sistémica decidió no realizar el tratamiento.

Todos los casos de VCC publicados hasta la fecha son similares a este (tabla 1). Se caracterizan por el desarrollo de múltiples telangiectasias cutáneas dispuestas de forma variable en las extremidades, la zona baja del abdomen, el pecho o la espalda, sin afectación de mucosas ni del lecho ungueal. La sospecha diagnóstica clínica fue en su mayoría de TEG. Los 5 casos son varones caucásicos de más de 50 años (54–80 años), 4 de ellos con pluripatología y multimedicados, sin evidencia de historia familiar de procesos similares ni de trastornos hemorrágicos1,2.

Su histopatología muestra vasos sanguíneos del plexo vascular superficial de la dermis dilatados, con paredes llamativamente engrosadas debido al depósito de un material amorfo eosinofílico que muestra características tintoriales de colágeno y se tiñe con PAS-diastasa y hierro coloidal. Inmunohistoquímicamente este material muestra inmunorreactividad con el anticuerpo frente al colágeno IV, la fibronectina y la laminina, pero la actina muscular es negativa3. Los estudios ultraestructurales realizados sugieren que estos vasos corresponden a vénulas postcapilares con abundante depósito de colágeno alrededor de la lámina basal y con división focal o reduplicación de la membrana basal2. Se observan fibras con bandas transversales de periodicidad anómala (cuerpos de Luse)1. También se aprecian algunos linfocitos dispersos, pericitos sin filamentos intracitoplasmáticos y fibroblastos intersticiales entre las fibras de colágeno1–3.

Aunque su etiología es desconocida, se especula con la posibilidad de que sea una enfermedad primaria originada por un defecto genético que altere la producción del colágeno de la microvascularización cutánea. Otras alternativas es que se corresponda con una manifestación de una enfermedad sistémica o que se deba a alguna medicación, aunque hasta la actualidad no se han confirmado2. Las telangiectasias cutáneas de la VCC teóricamente podrían tratarse mediante laserterapia3.

Se debe realizar el diagnóstico diferencial con procesos que cursan con telangiectasias como las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, las mastocitosis cutáneas, la enfermedad de injerto contra huésped, la enfermedad hepática, la ataxia-telangiectasia, los traumatismos, el daño solar crónico, la radiodermitis, la rosácea, la telangiectasia nevoide unilateral, la telangiectasia hemorrágica hereditaria, la telangiectasia benigna hereditaria, muchas genodermatosis, malformaciones vasculares y alteraciones hormonales3,4. Pero sobre todo debe distinguirse de: a) la TEG, un proceso que afecta a una población con datos demográficos diferentes (más común en mujeres de mediana edad) y sin los hallazgos histológicos distintivos de la VCC. No obstante, presenta grandes similitudes clínicas al apreciarse telangiectasias que se inician en las extremidades inferiores y desde aquí progresan en sentido craneal, extendiéndose simétricamente por el tronco y las extremidades superiores4,5. En algunos casos pueden verse afectadas la mucosa oral y la conjuntiva6; b) dado que los pacientes con VCC están polimedicados habría que descartar que las telangiectasias no sean de origen iatrogénico. Se han descrito telangiectasias secundarias a determinados fármacos como corticoides, litio, tiotixena, interferón alfa o isotretinoína; también se han descrito en áreas fotoexpuestas tras la ingesta de antagonistas de los canales del calcio (nifedipino y amlodipino), antibióticos como la cefotaxima o antidepresivos como la venlafaxina7.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.