En la práctica diaria, así como en los libros de texto dermatológicos clásicos, siempre se da por hecho que las urticarias son una manifestación frecuente de las mastocitosis y, de igual manera, las mastocitosis se consideran una causa de urticaria tanto aguda como crónica1–5, pero es cierto que revisando la literatura no existen datos que avalen tal asociación.
En una revisión exhaustiva realizada mediante los buscadores Pubmed e IME (la búsqueda se ha realizado combinando las siguientes palabras clave: mastocitosis, telangiectasia macular eruptiva perstans, urticaria, Darier, dermografismo) no existen datos en relación con el riesgo relativo de presentar urticaria en pacientes con mastocitosis cutánea, y hay pocos datos de pacientes con urticarias agudas o crónicas que se deban a una mastocitosis de base.
El único caso en que se hace mención directa a la asociación entre ambas entidades es el de Martín-Muñoz6, que describe a un niño de 5 años que presentaba un cuadro de urticaria crónico de un año de evolución, que al realizar una biopsia cutánea se diagnosticó de mastocitosis tipo urticaria pigmentosa, siendo el resto del estudio (triptasa e histamina) normal, excepto una positividad en la prueba de punción cutánea para el olivo.
Se considera que el hecho de provocar el signo de Darier en pacientes con mastocitosis podría desencadenar un cuadro urticariforme, llegando a poder provocar un shock anafiláctico. A pesar de ello, en un estudio retrospectivo de causas de anafilaxia, de 601 pacientes, ninguno de ellos presentaba como antecedente una mastocitosis de base7.
El signo de Darier se considera una forma de dermografismo típica de las mastocitosis, con una etiopatogenia común basada en la activación mecánica de la cascada inflamatoria, desencadenando la aparición de habones8, lo cual podría dejar de manifiesto la relación entre urticaria y mastocitosis.
Presentamos el caso de un paciente varón de 47 años que consultaba por la aparición de lesiones habonosas en zonas expuestas (en la cara y las manos sobre todo) cuando salía a la calle con frío, cuando tocaba recipientes fríos o agua tanto fría como caliente. Además, refería sensación de prurito faríngeo cada vez que bebía bebidas frías (tanto agua como otro tipo de refrescos). A la exploración física se detectaron unas lesiones telangiectásicas en la parte alta del tórax y la espalda, además de en los hombros (fig. 1). Se realizaron pruebas de provocación con cubito de hielo (fig. 2) y agua (fig. 3) tanto fría como caliente, siendo positiva la prueba con hielo y con agua fría con formación de habones, mientras que las realizadas con agua caliente, con calor y con luz, la prueba de esfuerzo, el dermografismo y el signo de Darier fueron negativos. Se realizó una biopsia de las lesiones del tronco en las que se objetivó una piel con ligeras dilataciones vasculares superficiales, acompañadas de mastocitos aislados, que forman pequeños grupos de 7 u 8 alrededor de los vasos, compatible con telangiectasia macular eruptiva perstans. Se hizo un estudio para descartar afectación sistémica (triptasa sérica, densitometría ósea, biopsia de médula ósea) siendo todas las pruebas normales. Por tanto, nos encontramos con un paciente con una mastocitosis cutánea tipo telangiectasia macular eruptiva perstans, que además presentaba una urticaria a frigore. Actualmente nuestro paciente está en tratamiento con ciproheptadina 4mg/8h, con control parcial de los brotes, ya que siguen apareciendo habones al exponerse al frío, pero siendo estos de menor duración e intensidad.
La asociación de este tipo de mastocitosis con urticarias físicas no ha sido descrita con anterioridad, siendo un ejemplo de mastocitosis que se complica con urticaria a frigore, pudiendo ser esta asociación puramente fortuita.
