Urticaria y mastocitosis: ¿tan frecuente como pensamos?

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A pesar de ello, en un estudio retrospectivo de causas de anafilaxia, de 601 pacientes, ninguno de ellos presentaba como antecedente una mastocitosis de base<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7">7</a>.El signo de Darier se considera una forma de dermografismo típica de las mastocitosis, con una etiopatogenia común basada en la activación mecánica de la cascada inflamatoria, desencadenando la aparición de habones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8">8</a>, lo cual podría dejar de manifiesto la relación entre urticaria y mastocitosis.Presentamos el caso de un paciente varón de 47 años que consultaba por la aparición de lesiones habonosas en zonas expuestas (en la cara y las manos sobre todo) cuando salía a la calle con frío, cuando tocaba recipientes fríos o agua tanto fría como caliente. Además, refería sensación de prurito faríngeo cada vez que bebía bebidas frías (tanto agua como otro tipo de refrescos). A la exploración física se detectaron unas lesiones telangiectásicas en la parte alta del tórax y la espalda, además de en los hombros (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Se realizaron pruebas de provocación con cubito de hielo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>) y agua (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>) tanto fría como caliente, siendo positiva la prueba con hielo y con agua fría con formación de habones, mientras que las realizadas con agua caliente, con calor y con luz, la prueba de esfuerzo, el dermografismo y el signo de Darier fueron negativos. Se realizó una biopsia de las lesiones del tronco en las que se objetivó una piel con ligeras dilataciones vasculares superficiales, acompañadas de mastocitos aislados, que forman pequeños grupos de 7 u 8 alrededor de los vasos, compatible con telangiectasia macular eruptiva perstans. Se hizo un estudio para descartar afectación sistémica (triptasa sérica, densitometría ósea, biopsia de médula ósea) siendo todas las pruebas normales. Por tanto, nos encontramos con un paciente con una mastocitosis cutánea tipo telangiectasia macular eruptiva perstans, que además presentaba una urticaria a frigore. Actualmente nuestro paciente está en tratamiento con ciproheptadina 4mg/8h, con control parcial de los brotes, ya que siguen apareciendo habones al exponerse al frío, pero siendo estos de menor duración e intensidad.<elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia>La asociación de este tipo de mastocitosis con urticarias físicas no ha sido descrita con anterioridad, siendo un ejemplo de mastocitosis que se complica con urticaria a frigore, pudiendo ser esta asociación puramente fortuita." 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