INTRODUCCION

La aparición de úlceras genitales agudas en adolescentes, especialmente del sexo femenino, en las que se descarta un origen venéreo de éstas, y que tampoco pueden ser atribuidas a las etiologías habituales de ulceraciones genitales no venéreas, fue descrita como entidad clínica distintiva por Lipschütz a comienzos del siglo pasado. Se presentan dos nuevos casos de esta rara entidad, correspondientes a niñas de 14 y 12 años.

DESCRIPCION DE LOS CASOS

Caso 1

Una niña de 12 años, sin antecedentes médicos previos de interés que ingresada para estudio de unas úlceras vulvares dolorosas aparecidas durante un proceso febril. Desde hacía 3 días presentaba picos febriles de más de 39 °C, que cedían con antitérmicos, junto con tos, rinorrea y molestias al orinar. La exploración ginecológica mostró un importante edema de los labios menores con varias úlceras en la cara interna de los mismos, con disposición «en espejo», dolorosas y cubiertas por un material fibrinoide, así como otra en la horquilla vulvar, de características similares a las anteriores (fig. 1). La exploración del resto de aparatos no reveló hallazgos significativos. La paciente negó haber mantenido ningún tipo de relación sexual hasta la fecha.

Fig. 1.--Paciente 1. Importante edema de los labios menores con múltiples úlceras dolorosas en la cara interna de los mismos, con disposición «en espejo» y cubiertas por un material fibrinoide.

Los exámenes biológicos mostraron una leucocitosis (15.800/μl) con predominio de polimorfonucleares neutrófilos (76,3 %). La bioquímica sanguínea, incluida la determinación de transaminasas, no mostró alteraciones relevantes. Se solicitó un cultivo urinario que fue negativo y serologías para virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tipo 1 y 2, lúes, toxoplasma, citomegalovirus, virus del herpes simple (VHS) tipos 1 y 2, y virus de Epstein-Barr (VEB), que tan sólo pusieron de manifiesto una elevación de anticuerpos IgG anti-VHS tipo 1 e IgG anti-VCA (antígeno de cápsula viral) de VEB. Los cultivos bacterianos del exudado de las lesiones fueron negativos. Se intentó asimismo determinar la presencia de ADN del VHS y del VEB mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR), en una muestra tomada del exudado de una lesión genital, con resultados negativos.

Se instauró tratamiento oral con 1.500 mg de amoxicilina-ácido clavulánico al día, y tópico con ácido fusídico y fomentos con suero fisiológico, con desaparición completa de las lesiones sin cicatrices a los 12 días, sin que se hayan presentado recidivas con posterioridad.

Caso 2

Una niña de 14 años fue remitida a nuestro servicio por la aparición de úlceras genitales dolorosas de 2 días de evolución en el contexto de un proceso febril. Se trataba de varias úlceras localizadas en el labio mayor derecho y en ambos labios menores, de tamaños variables, adoptando algunas de ellas una disposición «en espejo». Todas presentaban una base indurada y eritematosa y estaban cubiertas por un material fibrinoide. Asimismo, se palparon adenopatías inguinales bilaterales dolorosas.

La anamnesis puso de manifiesto que, desde 5 días antes de aparecer las lesiones genitales, presentaba picos febriles de 38,5 °C que asociaban odinofagia, tos, cefalea, mialgias e intensa astenia, lo que motivó la instauración de tratamiento con amoxicilina e ibuprofeno. La paciente negó haber mantenido ningún tipo de relación sexual hasta la fecha. La exploración física evidenció la presencia de múltiples adenopatías laterocervicales bilaterales dolorosas y una discreta hepatomegalia, también dolorosa, así como enrojecimiento faringoamigdalar.

En el hemograma se constató una leucocitosis (15.000 leucocitos/μl) a expensas de un predominio de polimorfonucleares neutrófilos (85,3 %). La química hemática tan sólo demostró un aumento discreto de transaminasas glutamicooxalacética y glutamicopirúvica (GOT, 42 U/l; GPT, 64 U/l). El resto de parámetros de laboratorio resultaron anodinos. Los cultivos bacteriológicos de un frotis de la lesión aislaron microorganismos considerados como flora habitual. Dos serologías, con mes y medio de diferencia entre ambas, para VEB, citomegalovirus, virus de las hepatitis B y C, toxoplasma, VHS tipos 1 y 2 y lúes, no mostraron hallazgos significativos, sino tan sólo elevación de anticuerpos IgG anti-VHS tipo 1 e IgG anti-VCA del VEB. Se instauró tratamiento con fomentos con suero fisiológico y ácido fusídico en crema con resolución completa y sin secuelas de las úlceras a las 2 semanas. No ha presentado recidivas con posterioridad.

DISCUSION

Bajo el término de úlcera de Lipschütz están englobadas aquellas ulceraciones agudas de la mucosa genital de niñas o adolescentes, en las que se descarta tanto una etiología venérea como el resto de causas habituales de ulceraciones genitales, y que cursan de forma autolimitada en un contexto febril, con síntomas sistémicos propios de una infección viral.

Habitualmente se trata de ulceraciones múltiples, profundas y dolorosas, cubiertas por una membrana sucia y adherida, que pueden acompañarse de adenopatías inguinales. En ocasiones, los labios menores están muy edematizados. Las lesiones genitales aparecen y evolucionan en el contexto de un síndrome febril, que se acompaña de astenia, mialgias, odinofagia, linfadenopatías o cefalea. El proceso es autolimitado, y la curación se produce de manera espontánea o tras la administración de antibioticoterapia de amplio espectro. La fiebre y los síntomas sistémicos desaparecen a los pocos días, y las úlceras se resuelven generalmente en las primeras 2 semanas, aunque pueden persistir hasta un mes, curando característicamente sin secuelas ni recidivas1-4.

El diagnóstico de úlcera de Lipschütz se establece por exclusión de otras causas de ulceraciones genitales agudas, en particular infecciones, tanto venéreas como de otra índole, y de otras menos frecuentes como traumatismos físicos o químicos, enfermedad de Behçet, linfoma, pioderma gangrenoso, enfermedad inflamatoria intestinal, penfigoide vulvar o aftosis idiopática recidivante1,4. El examen histológico es inespecífico y no permite diferenciar la úlcera vulvar aguda de sus principales diagnósticos diferenciales4.

En general se desconoce la etiología de éstas, aunque recientemente se han descrito un número cada vez creciente de casos asociados con primoinfección por el VEB, hallado incluso por PCR en biopsias de las lesiones2, aunque no se han podido esclarecer aún los mecanismos fisiopatológicos. Se desconoce también por qué afecta casi exclusivamente a las mujeres, ya que tan sólo existe un caso documentado en la literatura especializada con afectación de los genitales de un varón7.

En ninguna nuestra de 2 pacientes pudo determinarse asociación con el VEB, a pesar de que las manifestaciones clínicas sugerían, especialmente en la segunda, un síndrome mononucleótido. No se observaron manifestaciones cutáneas, articulares, oftalmológicas o vasculares, típicas del síndrome de Behçet y una aftosis idiopática recidivante, no se han evidenciado lesiones en las mucosas con posterioridad. Por otro lado, a pesar de que la disposición «en espejo» de las lesiones orientaría a una causa infecciosa de éstas, la negatividad de los cultivos microbiológicos va en contra de esta hipótesis. El hallazgo de una leucocitosis con neutrofilia en el hemograma concuerda también con los casos descritos con anterioridad en la literatura que no se asocian a primoinfección por VEB3,4.