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codos y nariz&#41; fue positivo para AFB&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#205;ndice bacteriol&#243;gico &#40;IB&#41;&#58; 2&#44;5&#46;</p><p id="par9030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fen&#243;meno de Lucio &#40;FL&#41;&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Curso y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue tratado con poliquimioterapia multibacilar &#40;MDT&#47;MB&#58; rifampicina&#44; clofazimina&#44; dapsone&#41;&#44; y corticosteroides por 8 semanas con mejor&#237;a de las lesiones y persistencia del d&#233;ficit neurol&#243;gico&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discusi&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa debilitante cr&#243;nica producida por <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span>&#46; A partir de la introducci&#243;n de la terapia multif&#225;rmaco en 1982&#44; la prevalencia mundial de la lepra se ha reducido considerablemente&#46; En Colombia se registran alrededor de 400 nuevos casos al a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su manifestaci&#243;n cl&#237;nica depende de la respuesta inmune del hu&#233;sped<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FL es una forma reaccional rara y grave descrita en pacientes con lepra lepromatosa variedad difusa&#46; Se caracteriza por la presencia de m&#225;culas eritematosas dolorosas que evolucionan hacia &#250;lceras que curan dejando cicatrices nacaradas&#46; Puede acompa&#241;arse de polineuritis&#44; artralgia y compromiso sist&#233;mico&#44; convirti&#233;ndose en una urgencia m&#233;dica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro paciente&#44; los hallazgos histopatol&#243;gicos mostraron principalmente vasodilataci&#243;n y engrosamiento de los vasos de la pared del plexo superficial y profundo de la dermis&#44; proliferaci&#243;n de c&#233;lulas endoteliales y&#44; en ocasiones&#44; co&#225;gulos intraluminales conducentes a necrosis dermoepid&#233;rmica&#46; La tinci&#243;n de Fite-Faraco fue positiva para la presencia de bacilos en el interior y alrededor de los vasos&#44; y en el endotelio de la pared vascular&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras alteraciones que tambi&#233;n han sido descritas son la vasculitis de las arterias de peque&#241;o y mediano calibre&#44; en cuyas paredes aparece la formaci&#243;n de globias&#44; la deformaci&#243;n de la estructura de la pared del vaso&#44; el estrechamiento y la obliteraci&#243;n de su luz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El FL es una forma caracter&#237;stica de la vasculitis granulomatosa necrosante&#44; en la que se afectan principalmente las arterias de calibre medio&#44; cuya oclusi&#243;n da lugar a la necrosis isqu&#233;mica de toda la piel&#44; con desprendimiento de la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span> fue considerado como el &#250;nico agente infeccioso productor de la lepra&#46; Sin embargo&#44; se ha informado de 2 pacientes mexicanos con FL en los que la secuenciaci&#243;n del agente etiol&#243;gico mostr&#243; una variabilidad de aproximadamente el 7&#44;4&#37; con respecto al genoma de referencia del <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; leprae</span>&#44; evidenciando la existencia de una nueva especie&#58; <span class="elsevierStyleItalic">M&#46; lepromatosis</span>&#46; Este hallazgo ha sido corroborado en estudios gen&#233;ticos posteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el diagn&#243;stico diferencial es importante tener en cuenta los efectos catastr&#243;ficos de enfermedades autoinmunes como el s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido y la vasculitis sist&#233;mica&#44; que pueden cursar con &#250;lceras cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Al no haber un tratamiento estandarizado del FL&#44; su terapia se fundament&#243; en el uso de corticosteroides para controlar la respuesta inmune&#44; tal y como se hace en otras reacciones leprosas&#58; reacci&#243;n tipo 1 &#40;reacci&#243;n de reversi&#243;n&#41; y&#44; ocasionalmente&#44; en la reacci&#243;n tipo 2 &#40;eritema nudoso leproso&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 110. Núm. 6.
Páginas 495-496 (julio - agosto 2019)
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Casos para diagnóstico
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Úlceras progresivas localizadas en las extremidades
Progressive skin ulcers in extremities
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S. Castillo-Loaiza
Autor para correspondencia
silvana_castillo_l@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, C.J. Díaz, L.F. Cardenas
Sección de Dermatología y Cirugía Dermatológica, Facultad de Dermatología y Cirugía Dermatológica, Hospital Universitario del Valle, Universidad del Valle, Cali, Colombia
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Historia médica

Varón colombiano de 71 años que acude al servicio de dermatología, en Cali, Colombia, por historia de fiebre intermitente y aparición progresiva de úlceras dolorosas localizadas en las extremidades superiores e inferiores de 3 semanas de evolución. No aporta ningún otro dato relevante.

Examen físico

En la exploración física se observó: nariz en silla de montar, madarosis, edema en el pabellón auricular (fig. 1) y úlceras extensas con aspecto necrótico y patrón reticular en todas las extremidades (fig. 2). El examen neurológico reveló pie izquierdo caído con polineuritis.

Figura 1
(0.04MB).
Figura 2
(0.03MB).
Histopatología

La biopsia evidenció la presencia de granulomas con vasculitis de vasos pequeños. La tinción de Fite-Faraco reveló la presencia de numerosos bacilos ácido resistentes (AFB) en los filetes nerviosos y vasos (fig. 3).

Figura 3.

Tinción Fite Faraco × 40.

(0.09MB).
Pruebas complementarias

El frotis cutáneo (lóbulo de la oreja, codos y nariz) fue positivo para AFB.

Índice bacteriológico (IB): 2,5.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Fenómeno de Lucio (FL).

Curso y tratamiento

El paciente fue tratado con poliquimioterapia multibacilar (MDT/MB: rifampicina, clofazimina, dapsone), y corticosteroides por 8 semanas con mejoría de las lesiones y persistencia del déficit neurológico.

Discusión

La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa debilitante crónica producida por Mycobacterium leprae. A partir de la introducción de la terapia multifármaco en 1982, la prevalencia mundial de la lepra se ha reducido considerablemente. En Colombia se registran alrededor de 400 nuevos casos al año1. Su manifestación clínica depende de la respuesta inmune del huésped2.

El FL es una forma reaccional rara y grave descrita en pacientes con lepra lepromatosa variedad difusa. Se caracteriza por la presencia de máculas eritematosas dolorosas que evolucionan hacia úlceras que curan dejando cicatrices nacaradas. Puede acompañarse de polineuritis, artralgia y compromiso sistémico, convirtiéndose en una urgencia médica3.

En nuestro paciente, los hallazgos histopatológicos mostraron principalmente vasodilatación y engrosamiento de los vasos de la pared del plexo superficial y profundo de la dermis, proliferación de células endoteliales y, en ocasiones, coágulos intraluminales conducentes a necrosis dermoepidérmica. La tinción de Fite-Faraco fue positiva para la presencia de bacilos en el interior y alrededor de los vasos, y en el endotelio de la pared vascular.

Otras alteraciones que también han sido descritas son la vasculitis de las arterias de pequeño y mediano calibre, en cuyas paredes aparece la formación de globias, la deformación de la estructura de la pared del vaso, el estrechamiento y la obliteración de su luz4. El FL es una forma característica de la vasculitis granulomatosa necrosante, en la que se afectan principalmente las arterias de calibre medio, cuya oclusión da lugar a la necrosis isquémica de toda la piel, con desprendimiento de la epidermis4.

El Mycobacterium leprae fue considerado como el único agente infeccioso productor de la lepra. Sin embargo, se ha informado de 2 pacientes mexicanos con FL en los que la secuenciación del agente etiológico mostró una variabilidad de aproximadamente el 7,4% con respecto al genoma de referencia del M. leprae, evidenciando la existencia de una nueva especie: M. lepromatosis. Este hallazgo ha sido corroborado en estudios genéticos posteriores5.

En el diagnóstico diferencial es importante tener en cuenta los efectos catastróficos de enfermedades autoinmunes como el síndrome antifosfolípido y la vasculitis sistémica, que pueden cursar con úlceras cutáneas3. Al no haber un tratamiento estandarizado del FL, su terapia se fundamentó en el uso de corticosteroides para controlar la respuesta inmune, tal y como se hace en otras reacciones leprosas: reacción tipo 1 (reacción de reversión) y, ocasionalmente, en la reacción tipo 2 (eritema nudoso leproso)6.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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