El liquen plano en su forma generalizada (LPG) es en ocasiones difícil de tratar. Cuando fallan los tratamientos tópicos y sistémicos más utilizados como corticoides y antihistamínicos orales la fototerapia se plantea como alternativa. En el momento actual y dadas sus ventajas se utiliza con más frecuencia el ultravioleta B de banda estrecha (UVB-BE). En este trabajo presentamos los resultados en 10 pacientes con LPG tratados con UVB-BE. Para ello realizamos un estudio prospectivo en el que se incluyeron pacientes adultos afectados de LPG en más del 20% de su superficie corporal. Se obtuvo respuesta completa en 8 de los pacientes (80%) con una tasa de recidiva del 25% (2/8). Estos resultados son similares a la literatura revisada. La fototerapia con UVB-BE es ampliamente utilizada como alternativa a los tratamientos sistémicos en el LPG, sin embargo, existen pocos estudios publicados en la literatura sobre sus resultados.
Generalized lichen planus can be difficult to treat. One alternative for patients who do not respond to common topical and systemic treatments, such as corticosteroids and oral antihistamines, is phototherapy. Narrowband UV-B phototherapy offers several advantages and is currently the main treatment modality. In this study, we present the results corresponding to 10 patients with generalized lichen planus treated with narrowband UV-B phototherapy. We performed a prospective study of adult patients with generalized lichen planus affecting more than 20% of their body surface area. A complete response was observed in 8 patients (80%) and the disease recurred in 2 of these (recurrence rate, 25%). These rates are similar to those reported in the literature reviewed. Narrowband UV-B phototherapy is a widely used alternative to systemic treatments in GLP, but there are very few reports of its results in the literature.
El liquen plano (LP) es una dermatosis de causa desconocida que afecta aproximadamente al 0,2-1% de la población1. En su forma generalizada o diseminada (LPG) requiere tratamiento rápido por el intenso prurito y por la afectación estética. Solo existe una guía de recomendaciones del tratamiento del LPG en la literatura y en ella considera la fototerapia, tanto UVB de banda estrecha como el PUVA, el tratamiento de elección tras el fallo de los tratamientos tópicos. De segunda línea en primer nivel considera añadir retinoides a la fototerapia (Re-UVB, Re-PUVA), metotrexate, corticoides sistémicos, hidroxicloroquina o dapsona. En un segundo nivel propone azatioprina, ciclosporina o micofenolato2. Presentamos los resultados en una serie de pacientes con LPG tratados con UVB-BE, comparamos con la literatura y otras opciones de tratamiento.
Pacientes y métodosSe llevó a cabo un estudio prospectivo entre mayo de 2011 y abril de 2017. Se incluyeron en el estudio los pacientes adultos con LPG confirmado por biopsia, afectación mayor del 20% de la superficie corporal y fallo de tratamiento previo con corticoides orales en pauta adecuada (0,5-1mg/kg/ peso al menos 3 semanas). Todos ellos firmaron consentimiento informado previo al tratamiento.
Los pacientes fueron tratados con una cabina Waldmann ® (UV7002, Villingen-Schwenningen, Alemania) de fototerapia con un agama de emisiones entre 310 y 315nm y un pico de radiación máxima a 311nm. Se aplicaron tres sesiones semanales dosificadas según el protocolo del fototipo3,4 hasta mejoría. Los únicos tratamientos concomitantes utilizados fueron corticoides tópicos, antihistamínicos orales y emolientes. Se recopiló su edad, sexo y superficie corporal afectada (SCA) previa al tratamiento medida con la aplicación para móviles Psoriasiscalc®. Se clasificó como respuesta completa (RC) un aclaramiento superior al 90%, parcial (RP) entre el 70 y el 90% e incompleta (RI) menor del 70%. Posteriormente los pacientes fueron sometidos a revisiones periódicas para valorar la recidiva. La aparición de nuevas lesiones fue considerada recidiva.
ResultadosSe incluyeron 10 pacientes en el estudio, 9 mujeres y un varón con una edad media de 48,9 años (rango 30-66) (tabla 1). La mayoría tenía fototipo III. La SCA media al inicio del tratamiento fue del 27,3% (rango 20 a 43). Se aplicaron una media de 17, 7 sesiones (rango 9 a 44) y una dosis media de 20,96J/ cm2 (rango 4,44-77). Se obtuvo RC en 8 de los 10 pacientes y en los dos restantes RP. Cabe destacar que uno de los pacientes con RP fue porque no pudo continuar el tratamiento, y a pesar de la suspensión continuó mejorando y no tuvo recurrencias.
Características de los pacientes y resultados del tratamiento
Paciente | Edad/sexo | Fototipo | SCA (%) | Dosis (mJ/cm2) | Sesiones | Respuesta | Recidida/tiempo | Seguimiento(meses) |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
1 | 58/varón | III | 25 | 25,72 | 24 | RC | No | 24 |
2 | 64/mujer | II | 36 | 14,68 | 20 | RC | Sí, 3 meses | 38 |
3 | 51/mujer | III | 43 | 77 | 44 | RP | Sí, 6 meses | 36 |
4 | 66/mujer | II | 20 | 4,44 | 12 | RC | No | 24 |
5 | 50/mujer | III | 30 | 9,2 | 10 | RP* | No | 24 |
6 | 30/mujer | II | 20 | 7,2 | 9 | RC | No | 18 |
7 | 43/mujer | III | 25 | 25,32 | 23 | RC | No | 24 |
8 | 34/mujer | III | 24 | 20,3 | 10 | RC | No | 36 |
9 | 54/mujer | III | 30 | 15,8 | 16 | RC | No | 24 |
10 | 39/mujer | II | 20 | 9,92 | 9 | RC | No | 48 |
Total | 48,9 (30-66) | III 6/10II 4/10 | 27,3(20-43) | 20,96(4,44-77) | 17,7(9-44) | RC 8/10RP 2/10 | No 8/10Sí 2/10 | 29,6(18-48) |
SCA: superficie corporal afectada; RC: respuesta completa; RP: respuesta parcial
Ninguno de los pacientes tenía enfermedades asociadas al liquen plano y todos ellos tenían afectación por todo el tegumento excepto un paciente que le afectaba solo a tronco y brazos. Todos tenían un inicio de su dermatosis en los seis meses previos salvo una paciente que llevaba 9 años afecta de brotes repetidos (paciente número 3). Curiosamente esta paciente necesitó muchas más sesiones que el resto para alcanzar RC. No se detectaron efectos secundarios importantes, la mayoría sufrieron ocasionalmente picor o eritema que no requirió la suspensión del tratamiento.
DiscusiónLos resultados de la fototerapia en el LPG han sido publicados en pocas ocasiones pese a ser considerada el tratamiento de primera elección en algunos trabajos2. La fototerapia con UVB-BE ofrece la ventaja frente al PUVA de la no necesidad de tomar el oxsoralen previo al tratamiento, contraindicado en algunas ocasiones, ni permanecer el paciente fotosensibilizado unas h. Ambas han sido estudiadas con similares y buenos resultados3,4, sin embargo, en los últimos años se afianza el uso del UVB-BE por su mayor comodidad. Su mecanismo de acción en el LPG no es conocido1,2.
Es difícil posicionar los tratamientos del LPG por la escasez de trabajos publicados. En la práctica habitual, y así exponen algunos autores en sus trabajos, los corticoides sistémicos son el tratamiento más utilizado cuando fallan los tratamientos tópicos o incluso en formas de LPG extensas de entrada5–7. Todos nuestros pacientes a pesar de la disponibilidad de la fototerapia habían sido tratados con al menos un ciclo de corticoides orales. Su eficacia puede llegar al 83% y es un tratamiento más cómodo y tradicional8. Su eficacia es indiscutible pero no han sido estudiados en ensayos clínicos ni en muchos trabajos2. Iraji en 20116 comparó la eficacia de los corticoides orales y el UVB-BE en el tratamiento del LPG (tabla 2). Estudió un total de 23 pacientes con cada tratamiento y concluyó que el tratamiento con UVB-BE era más eficaz pese a utilizar una pauta de corticoides algo más larga de lo habitual en la comparativa (6 semanas dosis de 0,3mg/kg/peso). Otra de las opciones de tratamiento con evidencia científica es el acitretino. Su recomendación se basa sobre todo en un estudio aleatorizado publicado en 1998 con 28 pacientes y dosis de 30mg al día con buen resultado en un 64%, aunque persistieron pápulas en la mayoría de los pacientes9. Acitretino precisa además no estar contraindicado (hiperlipidemia, mujer en edad fértil, hepatopatía), controles analíticos periódicos que no requieren los corticoides orales o el UVB-BE.
Resumen de los estudios publicados en la literatura del tratamiento del liquen plano generalizado con UVB de banda estrecha
Estudio | N | Protocolo | Sesiones /(dosis mediamJ/cm2) | Respuesta | Recurrencia | Comentarios |
---|---|---|---|---|---|---|
Solak 2015 | 24 | Fototipo, 3v/semRC >90% | 35,7/51,8 | RC 11/24 (45%)RP 5/24 (20%) | 6/16 (37,5%) en 3-12 meses | Retrospectivo |
Iraji 2011 | 23 | MED, 3v/sem 6 sem vs. 23 pacientes tratados con CE oralRC>90% | NE | RC 12/23 (52,2%)RP 11/23 (47,8%) | NE | Prospectivo y aleatorizadoSCA>20%UVB-BE más eficaz que CE oral |
Pavlotsky 2008 | 43 | Fototipo, 3v/semRC>70% | 33/31,5 | RC 34/43 (73,2%) | 4/27 (15%) en 34,7 meses | RetrospectivoSeguimiento en 27 pacientes |
Wackernagel 2007 | 13 | Fototipo, 2v/sem | 22,5/25,6 | RC 4/13 (31%)RP 6/13 (46%) | 3/10 (30%) en 20,5 meses | RetrospectivoCompara con PUVA (similar a UVB-BE) |
Habib 2005 | 20 | 3v/sem | 30/36 | RC 11/20 (55%)RP 4/20(20%) | 2/11 (18%) en 42 meses | Retrospectivo |
Saricaglou 2003 | 10 | MED, 3v/semRC>90% | 30/17,7 | RC 5/10 (50%)RP 4/10 (40%) | 1/10 (10%) no especifica tiempo | Retrospectivo |
Taneja 2002 | 5 | MED,2-3v/sem | 40/82,7 | RC 5/5 (100%) | Ninguna, pero 1 pérdida de seguimiento | Retrospectivo SCA 15% |
CE: corticoide; MED: dosis eritematosa media; NE: no especificado; RC: respuesta completa; RP: respuesta parcial; SCA: superficie corporal afectada; UVB-BE: ultravioleta B de banda estrecha; 3v/sem: 3 veces /semana.
Fuente: citas3–10.
Nuestro grupo presentaba LPG con afectación extensa (SCA 27,3) y precisaron una media de 20,93mJ/cm2 en una media de 17 sesiones para obtener respuesta, completa en 8 (80%) y parcial en los otros 2 (20%). Estos datos se aproximan a los de la literatura revisada4–7,10–13, con aclaramientos completos del 31 al 100% y parciales del 20 al 47,8%. Pero si analizamos en profundidad los estudios publicados (tabla 2) muestran gran variabilidad de dosis (20 a 40J/cm2 de media) y de respuestas obtenidas (31 al 100%), lo que pone de manifiesto una falta de uniformidad. Puede ser por la ausencia de protocolos establecidos como por la variabilidad clínica de los pacientes incluidos en los estudios lo que dificulta extraer conclusiones. En nuestro grupo de pacientes la dosis media necesaria para el aclaramiento fue de 20,93J/cm2, que es inferior a la de psoriasis medio14 y se aproxima más a la de psoriasis en gotas15, forma clínica que recuerda al LPG (pápulas diseminadas). Algunos pacientes responden incluso con aproximadamente 10mJ/cm2 acumulados. Esta es poco probable atribuirla a la mejoría espontánea que presenta el LPG, ya que 17 sesiones equivalen a aproximadamente un mes y medio de tratamiento y la mejoría espontánea del LPG se produce en aproximadamente 15 meses4.
Las tasas de recidiva en nuestro estudio (20%) y en la literatura son algo más homogéneas situándose entre el 10 y el 37,5% tendiendo a aparecer en los 3-6 primeros meses. Hasta el momento no se han encontrado predictores de respuesta a medio plazo en el LPG tratado con UVB-Be5–7, aunque las cifras son sensiblemente mejores que con otras opciones de tratamiento2,6 y similares a las de otras dermatosis tratadas con fototerapia14.
En nuestro grupo de pacientes con LPG el tratamiento con UVB obtuvo buena respuesta y fue bien tolerado. Existen pocos trabajos y sobre pequeños grupos de pacientes, del tratamiento del LPG con UVB-BE y con otras opciones, por lo que la evidencia es muy limitada. En esta situación, es difícil elaborar un protocolo a seguir, pero la fototerapia con UVB-BE se sitúa entre una de las primeras opciones. Se necesitan más estudios sobre esta dermatosis infrecuente para elaborar conclusiones fehacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.