Un varón de 27 años, sin antecedentes de interés, consultó por una lesión escrotal iniciada en las últimas 24 horas, precedida por prurito local. Asociaba odinofagia y fiebre de 38°C. El paciente negaba la ingesta de fármacos, tóxicos, relaciones sexuales de riesgo, traumatismos locales o aplicación de sustancias tópicas con anterioridad.
Exploración físicaEn la exploración destacaba una úlcera con centro necrótico y bordes ligeramente eritematosos, de 30×25mm, localizada en el hemiescroto derecho (fig. 1). No se palparon adenopatías inguinales. El examen faríngeo reveló un importante eritema faringoamigdalar.
Exploraciones complementarias
La analítica de sangre mostró una elevación del recuento leucocitario total y de los reactantes de fase aguda. En la ecografía de partes blandas y ecografía doppler no se hallaron datos de patología epididimaria ni testicular.
Las serologías víricas (VIH, virus de la hepatitis B, parvovirus B19, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr) y luéticas resultaron negativas. En un cultivo del fondo ulceroso se aisló Staphylococcus epidermidis, interpretándose como probable contaminante. El estudio por inmunofluorescencia directa y cultivo para herpes simple fueron negativos.
En la biopsia del borde de la úlcera se objetivó un denso infiltrado inflamatorio neutrofílico dérmico, con una marcada distribución perivascular. Focalmente, se observaban agregados neutrofílicos en las paredes de los vasos de pequeño y mediano calibre, en ausencia de necrosis fibrinoide (fig. 2).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoVasculitis gangrenosa juvenil del escroto.
EvoluciónTras descartarse otras causas de ulceración escrotal potencialmente graves, el paciente realizó curas locales diarias con suero salino fisiológico y apósitos vaselinados, como medidas de protección local. En 5 días desapareció la sintomatología faringoamigdalar y se observó una reepitelización progresiva de la úlcera, hasta su completa resolución. En el seguimiento posterior no se detectaron nuevas lesiones.
DiscusiónEl término vasculitis gangrenosa juvenil del escroto corresponde a un tipo de gangrena escrotal con características clínicas e histopatológicas propias, descritas por primera vez por Piñol et al.1. El cuadro, de etiología desconocida, se presenta de forma casi exclusiva en adultos jóvenes y sanos. Inicialmente existe prurito y/o ardor local en la zona del escroto, donde posteriormente aparece una o varias áreas de necrosis cutánea. El cuadro suele acompañarse de un aumento de la temperatura corporal, en ausencia de un foco infeccioso aparente. Suele existir un episodio de infección faringoamigdalar en los días o semanas previos. En la analítica sanguínea se puede observar un aumento del recuento leucocitario y de los reactantes de fase aguda. Los hemocultivos son estériles y en las lesiones no se aíslan gérmenes. Los anticuerpos antinucleares y el resto de parámetros indicativos de autoinmunidad resultan negativos. Histopatológicamente se visualiza un área de extensa necrosis epidérmica, acompañada de un denso infiltrado inflamatorio neutrofílico. Estos leucocitos polimorfonucleares pueden invadir las paredes vasculares, observándose imágenes de leucocitoclasia en ausencia de necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos de pequeño calibre dérmicos. A pesar de ello, su presencia de forma focal no descarta el diagnóstico2–4. El cuadro se resuelve sin tratamiento en menos de un mes, aunque las medidas de higiene local y las curas con apósitos adecuados pueden acelerar la reepitelización de estas lesiones. Uno de los criterios fundamentales para su diagnóstico es la ausencia de recidivas. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros cuadros de ulceración escrotal aguda como la gangrena de Fournier, la enfermedad de Behçet, la panarteritis nodosa, las infecciones herpéticas, la primoinfección luética, las úlceras escrotales traumáticas, la dermatitis artefacta, el pioderma gangrenoso5 o el consumo de cocaína6, entre otros.
En resumen, se presenta un caso de una entidad infrecuente, en general poco conocida, marcada por su curso evolutivo benigno y su analogía clínica con otras causas de ulceración escrotal con implicaciones pronósticas y terapéuticas diferentes.
