Mujer de 24 años sin antecedentes de interés que consultó por la aparición de una lesión sobreelevada en la espalda que le molestaba con el roce de la ropa. Esta lesión había aparecido sobre una de las múltiples placas que presentaba en la espalda desde el nacimiento, las cuales eran asintomáticas y habían ido aumentado de tamaño de forma paralela al crecimiento de la paciente.

El motivo de consulta era una lesión verrucosa marrón sugestiva en la clínica de un nevus melanocítico intradérmico sin atipias. Sin embargo, lo que en realidad llamaba la atención era la presencia de múltiples placas bien delimitadas, de diferentes tamaños, discretamente sobreelevadas, de coloración marrón, superficie lisa sin descamación y muy próximas entre sí, pero sin llegar a coalescer, que afectaban la región dorso-lumbar y el lado derecho de la espalda llegando hasta el hombro homolateral (figs. 1 y 2). No presentaba lesiones cutáneas hipopigmentadas, periungueales ni faciales.

Figura 1

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Figura 2

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La biopsia de las lesiones congénitas mostró una epidermis sin alteraciones y en la dermis haces de colágeno de mayor grosor. Realizando la técnica de Van Giesson se hallaron unas fibras elásticas más finas que las de la piel normal (fig. 3). Las glándulas sebáceas no presentaban cambios.

Figura 3.

A. Hematoxilina eosina x100. B. Van Giesson x100. C. Van Giesson x400.

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¿Cuál es su diagnóstico?

Colagenomas congénitos múltiples agrupados en la espalda.

La paciente no presentaba enfermedades hereditarias, lesiones semejantes en sus familiares, antecedentes de síndromes neurocutáneos ni lesiones cutáneas características de esclerosis tuberosa. Dado que se trataba de una lesión asintomática, benigna y extensa, no se realizó ningún tratamiento.

Los nevus del tejido conectivo reticular se clasifican, según el componente que esté aumentado, en colagenomas si aumentan las fibras colágenas, elastomas si aumentan las elásticas y en los que hay un aumento de los proteoglicanos del estroma1.

Los colagenomas o nevus colágeno del tejido conectivo son lesiones hamartomatosas de la dermis, hereditarios o esporádicos, en las que encontramos un incremento del colágeno. Son normalmente congénitos o aparecen en la primera infancia, aunque también hay formas adquiridas. Se manifiestan como pápulas, nódulos o placas firmes de color piel o discretamente pigmentadas, solitarias o múltiples, incluso segmentarias y en cualquier área corporal.

Se describen varios tipos de colagenomas como el colagenoma cutáneo familiar, de herencia autosómica dominante, y que se presenta como lesiones múltiples, normalmente en el tronco durante la adolescencia y asociados a trastornos cardiovasculares y sistémicos2. Los colagenomas eruptivos son clínicamente indistinguibles de los anteriores, excepto porque no existen antecedentes familiares y la aparición es brusca. El colagenoma plantar cerebriforme, aunque puede verse aisladamente, normalmente forma parte del síndrome de Proteus3. La placa shagreen es un colagenoma habitualmente localizado en la zona lumbosacra en pacientes con esclerosis tuberosa. Otros tipos de nevus conectivo son los knuckle pads o almohadillas de los nudillos, los colagenomas asociados a síndrome de Down, ictiosis, a múltiples fibrofoliculomas, cardiomiopatías e hipogonadismo, así como los que se han descrito en el síndrome de Cowden4 (colagenomas estoriformes), MEN I y síndrome de Ehlers-Danlos.

Histológicamente se caracterizan por la proliferación de tejido conectivo a expensas del aumento de fibras colágenas, sobre todo colágeno I, principal colágeno de la dermis, con la consiguiente disminución proporcional de fibras elásticas.

Se desconoce la etiopatogenia del nevus del tejido conectivo, aunque la aparición de los colagenomas esporádicos podría estar relacionada con los traumatismos, ya que son más frecuentes en zonas de roce.

El diagnóstico diferencial en nuestra paciente debe hacerse principalmente con las placas shagreen de la esclerosis tuberosa; sin embargo no encontramos síntomas ni signos de ninguna enfermedad neurocutánea.

El tratamiento sería quirúrgico, únicamente por causas cosméticas, aunque existe algún caso tratado con éxito con corticoides intralesionales5.

Existen pocos casos en la literatura de colagenomas gigantes o múltiples agrupados congénitos de forma aislada sin asociación con otras enfermedades6. Los que hay descritos clínicamente son una gran placa formada por la coalescencia de varias lesiones, pero no como múltiples lesiones que, aunque próximas, son independientes y ocupan una gran superficie corporal como en nuestro caso.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.