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Sin embargo&#44; lo que en realidad llamaba la atenci&#243;n era la presencia de m&#250;ltiples placas bien delimitadas&#44; de diferentes tama&#241;os&#44; discretamente sobreelevadas&#44; de coloraci&#243;n marr&#243;n&#44; superficie lisa sin descamaci&#243;n y muy pr&#243;ximas entre s&#237;&#44; pero sin llegar a coalescer&#44; que afectaban la regi&#243;n dorso-lumbar y el lado derecho de la espalda llegando hasta el hombro homolateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; No presentaba lesiones cut&#225;neas hipopigmentadas&#44; periungueales ni faciales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de las lesiones cong&#233;nitas mostr&#243; una epidermis sin alteraciones y en la dermis haces de col&#225;geno de mayor grosor&#46; Realizando la t&#233;cnica de Van Giesson se hallaron unas fibras el&#225;sticas m&#225;s finas que las de la piel normal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas no presentaban cambios&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Colagenomas cong&#233;nitos m&#250;ltiples agrupados en la espalda&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente no presentaba enfermedades hereditarias&#44; lesiones semejantes en sus familiares&#44; antecedentes de s&#237;ndromes neurocut&#225;neos ni lesiones cut&#225;neas caracter&#237;sticas de esclerosis tuberosa&#46; Dado que se trataba de una lesi&#243;n asintom&#225;tica&#44; benigna y extensa&#44; no se realiz&#243; ning&#250;n tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nevus del tejido conectivo reticular se clasifican&#44; seg&#250;n el componente que est&#233; aumentado&#44; en colagenomas si aumentan las fibras col&#225;genas&#44; elastomas si aumentan las el&#225;sticas y en los que hay un aumento de los proteoglicanos del estroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los colagenomas o nevus col&#225;geno del tejido conectivo son lesiones hamartomatosas de la dermis&#44; hereditarios o espor&#225;dicos&#44; en las que encontramos un incremento del col&#225;geno&#46; Son normalmente cong&#233;nitos o aparecen en la primera infancia&#44; aunque tambi&#233;n hay formas adquiridas&#46; Se manifiestan como p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos o placas firmes de color piel o discretamente pigmentadas&#44; solitarias o m&#250;ltiples&#44; incluso segmentarias y en cualquier &#225;rea corporal&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describen varios tipos de colagenomas como el colagenoma cut&#225;neo familiar&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; y que se presenta como lesiones m&#250;ltiples&#44; normalmente en el tronco durante la adolescencia y asociados a trastornos cardiovasculares y sist&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los colagenomas eruptivos son cl&#237;nicamente indistinguibles de los anteriores&#44; excepto porque no existen antecedentes familiares y la aparici&#243;n es brusca&#46; El colagenoma plantar cerebriforme&#44; aunque puede verse aisladamente&#44; normalmente forma parte del s&#237;ndrome de Proteus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La placa <span class="elsevierStyleItalic">shagreen</span> es un colagenoma habitualmente localizado en la zona lumbosacra en pacientes con esclerosis tuberosa&#46; Otros tipos de nevus conectivo son los <span class="elsevierStyleItalic">knuckle pads</span> o almohadillas de los nudillos&#44; los colagenomas asociados a s&#237;ndrome de Down&#44; ictiosis&#44; a m&#250;ltiples fibrofoliculomas&#44; cardiomiopat&#237;as e hipogonadismo&#44; as&#237; como los que se han descrito en el s&#237;ndrome de Cowden<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;colagenomas estoriformes&#41;&#44; MEN I y s&#237;ndrome de Ehlers-Danlos&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se caracterizan por la proliferaci&#243;n de tejido conectivo a expensas del aumento de fibras col&#225;genas&#44; sobre todo col&#225;geno I&#44; principal col&#225;geno de la dermis&#44; con la consiguiente disminuci&#243;n proporcional de fibras el&#225;sticas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la etiopatogenia del nevus del tejido conectivo&#44; aunque la aparici&#243;n de los colagenomas espor&#225;dicos podr&#237;a estar relacionada con los traumatismos&#44; ya que son m&#225;s frecuentes en zonas de roce&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial en nuestra paciente debe hacerse principalmente con las placas <span class="elsevierStyleItalic">shagreen</span> de la esclerosis tuberosa&#59; sin embargo no encontramos s&#237;ntomas ni signos de ninguna enfermedad neurocut&#225;nea&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento ser&#237;a quir&#250;rgico&#44; &#250;nicamente por causas cosm&#233;ticas&#44; aunque existe alg&#250;n caso tratado con &#233;xito con corticoides intralesionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen pocos casos en la literatura de colagenomas gigantes o m&#250;ltiples agrupados cong&#233;nitos de forma aislada sin asociaci&#243;n con otras enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los que hay descritos cl&#237;nicamente son una gran placa formada por la coalescencia de varias lesiones&#44; pero no como m&#250;ltiples lesiones que&#44; aunque pr&#243;ximas&#44; son independientes y ocupan una gran superficie corporal como en nuestro caso&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 103. Núm. 3.
Páginas 241-242 (abril 2012)
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Vol. 103. Núm. 3.
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Múltiples placas asintomáticas congénitas en la espalda
Multiple Asymptomatic Congenital Plaques on the Back
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M. Rodríguez-Vázqueza,
Autor para correspondencia
mrodvaz@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, M.L. Martínez-Martíneza, G. Fernández-Aragóna, M. García-Arpab
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Albacete, Albacete, España
b Servicio de Dermatología, Hospital General de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Historia clínica

Mujer de 24 años sin antecedentes de interés que consultó por la aparición de una lesión sobreelevada en la espalda que le molestaba con el roce de la ropa. Esta lesión había aparecido sobre una de las múltiples placas que presentaba en la espalda desde el nacimiento, las cuales eran asintomáticas y habían ido aumentado de tamaño de forma paralela al crecimiento de la paciente.

Exploración física

El motivo de consulta era una lesión verrucosa marrón sugestiva en la clínica de un nevus melanocítico intradérmico sin atipias. Sin embargo, lo que en realidad llamaba la atención era la presencia de múltiples placas bien delimitadas, de diferentes tamaños, discretamente sobreelevadas, de coloración marrón, superficie lisa sin descamación y muy próximas entre sí, pero sin llegar a coalescer, que afectaban la región dorso-lumbar y el lado derecho de la espalda llegando hasta el hombro homolateral (figs. 1 y 2). No presentaba lesiones cutáneas hipopigmentadas, periungueales ni faciales.

Figura 1
(0.06MB).
Figura 2
(0.03MB).
Histopatología

La biopsia de las lesiones congénitas mostró una epidermis sin alteraciones y en la dermis haces de colágeno de mayor grosor. Realizando la técnica de Van Giesson se hallaron unas fibras elásticas más finas que las de la piel normal (fig. 3). Las glándulas sebáceas no presentaban cambios.

Figura 3.

A. Hematoxilina eosina x100. B. Van Giesson x100. C. Van Giesson x400.

(0.26MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Colagenomas congénitos múltiples agrupados en la espalda.

Evolución y tratamiento

La paciente no presentaba enfermedades hereditarias, lesiones semejantes en sus familiares, antecedentes de síndromes neurocutáneos ni lesiones cutáneas características de esclerosis tuberosa. Dado que se trataba de una lesión asintomática, benigna y extensa, no se realizó ningún tratamiento.

Comentario

Los nevus del tejido conectivo reticular se clasifican, según el componente que esté aumentado, en colagenomas si aumentan las fibras colágenas, elastomas si aumentan las elásticas y en los que hay un aumento de los proteoglicanos del estroma1.

Los colagenomas o nevus colágeno del tejido conectivo son lesiones hamartomatosas de la dermis, hereditarios o esporádicos, en las que encontramos un incremento del colágeno. Son normalmente congénitos o aparecen en la primera infancia, aunque también hay formas adquiridas. Se manifiestan como pápulas, nódulos o placas firmes de color piel o discretamente pigmentadas, solitarias o múltiples, incluso segmentarias y en cualquier área corporal.

Se describen varios tipos de colagenomas como el colagenoma cutáneo familiar, de herencia autosómica dominante, y que se presenta como lesiones múltiples, normalmente en el tronco durante la adolescencia y asociados a trastornos cardiovasculares y sistémicos2. Los colagenomas eruptivos son clínicamente indistinguibles de los anteriores, excepto porque no existen antecedentes familiares y la aparición es brusca. El colagenoma plantar cerebriforme, aunque puede verse aisladamente, normalmente forma parte del síndrome de Proteus3. La placa shagreen es un colagenoma habitualmente localizado en la zona lumbosacra en pacientes con esclerosis tuberosa. Otros tipos de nevus conectivo son los knuckle pads o almohadillas de los nudillos, los colagenomas asociados a síndrome de Down, ictiosis, a múltiples fibrofoliculomas, cardiomiopatías e hipogonadismo, así como los que se han descrito en el síndrome de Cowden4 (colagenomas estoriformes), MEN I y síndrome de Ehlers-Danlos.

Histológicamente se caracterizan por la proliferación de tejido conectivo a expensas del aumento de fibras colágenas, sobre todo colágeno I, principal colágeno de la dermis, con la consiguiente disminución proporcional de fibras elásticas.

Se desconoce la etiopatogenia del nevus del tejido conectivo, aunque la aparición de los colagenomas esporádicos podría estar relacionada con los traumatismos, ya que son más frecuentes en zonas de roce.

El diagnóstico diferencial en nuestra paciente debe hacerse principalmente con las placas shagreen de la esclerosis tuberosa; sin embargo no encontramos síntomas ni signos de ninguna enfermedad neurocutánea.

El tratamiento sería quirúrgico, únicamente por causas cosméticas, aunque existe algún caso tratado con éxito con corticoides intralesionales5.

Existen pocos casos en la literatura de colagenomas gigantes o múltiples agrupados congénitos de forma aislada sin asociación con otras enfermedades6. Los que hay descritos clínicamente son una gran placa formada por la coalescencia de varias lesiones, pero no como múltiples lesiones que, aunque próximas, son independientes y ocupan una gran superficie corporal como en nuestro caso.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Copyright © 2011. Elsevier España, S.L. y AEDV
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