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Sin embargo&#44; lo que en realidad llamaba la atenci&#243;n era la presencia de m&#250;ltiples placas bien delimitadas&#44; de diferentes tama&#241;os&#44; discretamente sobreelevadas&#44; de coloraci&#243;n marr&#243;n&#44; superficie lisa sin descamaci&#243;n y muy pr&#243;ximas entre s&#237;&#44; pero sin llegar a coalescer&#44; que afectaban la regi&#243;n dorso-lumbar y el lado derecho de la espalda llegando hasta el hombro homolateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; No presentaba lesiones cut&#225;neas hipopigmentadas&#44; periungueales ni faciales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de las lesiones cong&#233;nitas mostr&#243; una epidermis sin alteraciones y en la dermis haces de col&#225;geno de mayor grosor&#46; Realizando la t&#233;cnica de Van Giesson se hallaron unas fibras el&#225;sticas m&#225;s finas que las de la piel normal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas no presentaban cambios&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Colagenomas cong&#233;nitos m&#250;ltiples agrupados en la espalda&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente no presentaba enfermedades hereditarias&#44; lesiones semejantes en sus familiares&#44; antecedentes de s&#237;ndromes neurocut&#225;neos ni lesiones cut&#225;neas caracter&#237;sticas de esclerosis tuberosa&#46; Dado que se trataba de una lesi&#243;n asintom&#225;tica&#44; benigna y extensa&#44; no se realiz&#243; ning&#250;n tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nevus del tejido conectivo reticular se clasifican&#44; seg&#250;n el componente que est&#233; aumentado&#44; en colagenomas si aumentan las fibras col&#225;genas&#44; elastomas si aumentan las el&#225;sticas y en los que hay un aumento de los proteoglicanos del estroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los colagenomas o nevus col&#225;geno del tejido conectivo son lesiones hamartomatosas de la dermis&#44; hereditarios o espor&#225;dicos&#44; en las que encontramos un incremento del col&#225;geno&#46; Son normalmente cong&#233;nitos o aparecen en la primera infancia&#44; aunque tambi&#233;n hay formas adquiridas&#46; Se manifiestan como p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos o placas firmes de color piel o discretamente pigmentadas&#44; solitarias o m&#250;ltiples&#44; incluso segmentarias y en cualquier &#225;rea corporal&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describen varios tipos de colagenomas como el colagenoma cut&#225;neo familiar&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; y que se presenta como lesiones m&#250;ltiples&#44; normalmente en el tronco durante la adolescencia y asociados a trastornos cardiovasculares y sist&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los colagenomas eruptivos son cl&#237;nicamente indistinguibles de los anteriores&#44; excepto porque no existen antecedentes familiares y la aparici&#243;n es brusca&#46; El colagenoma plantar cerebriforme&#44; aunque puede verse aisladamente&#44; normalmente forma parte del s&#237;ndrome de Proteus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La placa <span class="elsevierStyleItalic">shagreen</span> es un colagenoma habitualmente localizado en la zona lumbosacra en pacientes con esclerosis tuberosa&#46; Otros tipos de nevus conectivo son los <span class="elsevierStyleItalic">knuckle pads</span> o almohadillas de los nudillos&#44; los colagenomas asociados a s&#237;ndrome de Down&#44; ictiosis&#44; a m&#250;ltiples fibrofoliculomas&#44; cardiomiopat&#237;as e hipogonadismo&#44; as&#237; como los que se han descrito en el s&#237;ndrome de Cowden<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;colagenomas estoriformes&#41;&#44; MEN I y s&#237;ndrome de Ehlers-Danlos&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se caracterizan por la proliferaci&#243;n de tejido conectivo a expensas del aumento de fibras col&#225;genas&#44; sobre todo col&#225;geno I&#44; principal col&#225;geno de la dermis&#44; con la consiguiente disminuci&#243;n proporcional de fibras el&#225;sticas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la etiopatogenia del nevus del tejido conectivo&#44; aunque la aparici&#243;n de los colagenomas espor&#225;dicos podr&#237;a estar relacionada con los traumatismos&#44; ya que son m&#225;s frecuentes en zonas de roce&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial en nuestra paciente debe hacerse principalmente con las placas <span class="elsevierStyleItalic">shagreen</span> de la esclerosis tuberosa&#59; sin embargo no encontramos s&#237;ntomas ni signos de ninguna enfermedad neurocut&#225;nea&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento ser&#237;a quir&#250;rgico&#44; &#250;nicamente por causas cosm&#233;ticas&#44; aunque existe alg&#250;n caso tratado con &#233;xito con corticoides intralesionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen pocos casos en la literatura de colagenomas gigantes o m&#250;ltiples agrupados cong&#233;nitos de forma aislada sin asociaci&#243;n con otras enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los que hay descritos cl&#237;nicamente son una gran placa formada por la coalescencia de varias lesiones&#44; pero no como m&#250;ltiples lesiones que&#44; aunque pr&#243;ximas&#44; son independientes y ocupan una gran superficie corporal como en nuestro caso&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Casos para el diagnóstico
Múltiples placas asintomáticas congénitas en la espalda
Multiple Asymptomatic Congenital Plaques on the Back
M. Rodríguez-Vázqueza,
Autor para correspondencia
mrodvaz@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, M.L. Martínez-Martíneza, G. Fernández-Aragóna, M. García-Arpab
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Albacete, Albacete, España
b Servicio de Dermatología, Hospital General de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Sin embargo&#44; lo que en realidad llamaba la atenci&#243;n era la presencia de m&#250;ltiples placas bien delimitadas&#44; de diferentes tama&#241;os&#44; discretamente sobreelevadas&#44; de coloraci&#243;n marr&#243;n&#44; superficie lisa sin descamaci&#243;n y muy pr&#243;ximas entre s&#237;&#44; pero sin llegar a coalescer&#44; que afectaban la regi&#243;n dorso-lumbar y el lado derecho de la espalda llegando hasta el hombro homolateral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; No presentaba lesiones cut&#225;neas hipopigmentadas&#44; periungueales ni faciales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de las lesiones cong&#233;nitas mostr&#243; una epidermis sin alteraciones y en la dermis haces de col&#225;geno de mayor grosor&#46; Realizando la t&#233;cnica de Van Giesson se hallaron unas fibras el&#225;sticas m&#225;s finas que las de la piel normal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas no presentaban cambios&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Colagenomas cong&#233;nitos m&#250;ltiples agrupados en la espalda&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente no presentaba enfermedades hereditarias&#44; lesiones semejantes en sus familiares&#44; antecedentes de s&#237;ndromes neurocut&#225;neos ni lesiones cut&#225;neas caracter&#237;sticas de esclerosis tuberosa&#46; Dado que se trataba de una lesi&#243;n asintom&#225;tica&#44; benigna y extensa&#44; no se realiz&#243; ning&#250;n tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los nevus del tejido conectivo reticular se clasifican&#44; seg&#250;n el componente que est&#233; aumentado&#44; en colagenomas si aumentan las fibras col&#225;genas&#44; elastomas si aumentan las el&#225;sticas y en los que hay un aumento de los proteoglicanos del estroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los colagenomas o nevus col&#225;geno del tejido conectivo son lesiones hamartomatosas de la dermis&#44; hereditarios o espor&#225;dicos&#44; en las que encontramos un incremento del col&#225;geno&#46; Son normalmente cong&#233;nitos o aparecen en la primera infancia&#44; aunque tambi&#233;n hay formas adquiridas&#46; Se manifiestan como p&#225;pulas&#44; n&#243;dulos o placas firmes de color piel o discretamente pigmentadas&#44; solitarias o m&#250;ltiples&#44; incluso segmentarias y en cualquier &#225;rea corporal&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describen varios tipos de colagenomas como el colagenoma cut&#225;neo familiar&#44; de herencia autos&#243;mica dominante&#44; y que se presenta como lesiones m&#250;ltiples&#44; normalmente en el tronco durante la adolescencia y asociados a trastornos cardiovasculares y sist&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los colagenomas eruptivos son cl&#237;nicamente indistinguibles de los anteriores&#44; excepto porque no existen antecedentes familiares y la aparici&#243;n es brusca&#46; El colagenoma plantar cerebriforme&#44; aunque puede verse aisladamente&#44; normalmente forma parte del s&#237;ndrome de Proteus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La placa <span class="elsevierStyleItalic">shagreen</span> es un colagenoma habitualmente localizado en la zona lumbosacra en pacientes con esclerosis tuberosa&#46; Otros tipos de nevus conectivo son los <span class="elsevierStyleItalic">knuckle pads</span> o almohadillas de los nudillos&#44; los colagenomas asociados a s&#237;ndrome de Down&#44; ictiosis&#44; a m&#250;ltiples fibrofoliculomas&#44; cardiomiopat&#237;as e hipogonadismo&#44; as&#237; como los que se han descrito en el s&#237;ndrome de Cowden<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;colagenomas estoriformes&#41;&#44; MEN I y s&#237;ndrome de Ehlers-Danlos&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente se caracterizan por la proliferaci&#243;n de tejido conectivo a expensas del aumento de fibras col&#225;genas&#44; sobre todo col&#225;geno I&#44; principal col&#225;geno de la dermis&#44; con la consiguiente disminuci&#243;n proporcional de fibras el&#225;sticas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la etiopatogenia del nevus del tejido conectivo&#44; aunque la aparici&#243;n de los colagenomas espor&#225;dicos podr&#237;a estar relacionada con los traumatismos&#44; ya que son m&#225;s frecuentes en zonas de roce&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial en nuestra paciente debe hacerse principalmente con las placas <span class="elsevierStyleItalic">shagreen</span> de la esclerosis tuberosa&#59; sin embargo no encontramos s&#237;ntomas ni signos de ninguna enfermedad neurocut&#225;nea&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento ser&#237;a quir&#250;rgico&#44; &#250;nicamente por causas cosm&#233;ticas&#44; aunque existe alg&#250;n caso tratado con &#233;xito con corticoides intralesionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen pocos casos en la literatura de colagenomas gigantes o m&#250;ltiples agrupados cong&#233;nitos de forma aislada sin asociaci&#243;n con otras enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los que hay descritos cl&#237;nicamente son una gran placa formada por la coalescencia de varias lesiones&#44; pero no como m&#250;ltiples lesiones que&#44; aunque pr&#243;ximas&#44; son independientes y ocupan una gran superficie corporal como en nuestro caso&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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