Clásicamente el síndrome de Sweet (SS) se ha conocido como «dermatosis aguda febril neutrofílica»1 desde que en 1964 el doctor Robert Douglas Sweet publicara una serie de observaciones en 8 mujeres que presentaron las 4 características fundamentales para el diagnóstico de la enfermedad: fiebre, leucocitosis neutrofílica, erupción aguda en forma de placas y/o nódulos eritematosos y edematosos generalizados y un infiltrado neutrofílico dérmico masivo sin vasculitis. La primera vez que se definieron los criterios diagnósticos de esta enfermedad se remonta a 1987, cuando Su y Liu2 propusieron los criterios que se emplean en la actualidad, con discretas modificaciones realizadas por Von der Driesch3 et al. entre 1989 y 1990.

El hecho de que se trate de un proceso agudo, y la variabilidad de las causas y asociaciones del SS, conlleva que no existan datos fehacientes en la población general sobre la incidencia ni la prevalencia de esta entidad4. La distribución por sexos se halla influenciada por el factor desencadenante5: el predominio femenino es mayor en los casos parainflamatorios, idiopáticos e inducidos por fármacos, mientras que en los casos paraneoplásicos e infantiles predomina el sexo masculino. En cuanto a la edad, su distribución viene determinada también por los factores desencadenantes, siendo más frecuentes los casos de etiología idiopática y parainflamatoria que predominan en el grupo etario compredido entre los 20 y 60 años.

El SS se clasifica en función de las distintas enfermedades asociadas o factores desencadenantes en las siguientes 5 categorías6: idiopático, parainflamatorio (incluye infecciones y enfermedades inflamatorias), paraneoplásico, farmacológico y el asociado al embarazo.

El objetivo al evaluar esta serie de casos fue el de definir el perfil de los pacientes con SS de la población de estudio y determinar las diferencias en la etiología, sintomatología asociada, factores desencadenantes, sexo, edad de presentación, época del año, duración de la enfermedad, rebrotes, tratamiento y alteraciones en los parámetros de laboratorio entre diferentes subgrupos y compararlos con los datos publicados en la literatura.

Estudio retrospectivo de los pacientes atendidos entre 2001 y 2009 en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Dr. Peset de la Comunidad Valenciana (España), con un área poblacional de 379.000 habitantes. Se incluyeron un total de 24 pacientes que cumplían con los criterios establecidos por Su y Liu2 para el diagnóstico de SS (tabla 1).

Para la recogida y el análisis de los datos se utilizaron los programas Microsoft® office Excel 2007 y SPSS® versión 17.

Las características de los 24 pacientes incluidos están resumidas en la tabla 2. El 54,2% fueron mujeres y el 45,8% hombres (p=0,563). La edad media en los hombres fue de 56,45 ± 18,40 y en las mujeres 52,00 ± 18,68 (p=0,564). El grupo etario con mayor número de pacientes en nuestro estudio fue el comprendido entre 70 y 79 años.

La asociación del SS con una etiología infecciosa/inflamatoria fue la más frecuente, con una diferencia estadísticamente significativa (p=0,002).

En cuanto a las manifestaciones clínicas el 81,3% presentó fiebre (p=0,007), el 29,2% artralgias (p=0,003), el 4,1% afectación ocular (p=0,001) y el 8,3% afectación de la mucosa oral (p=0,001).

Un 66,6% de los pacientes se trató con corticoterapia (16 pacientes, de los que 12 fueron tratados con corticoides sistémicos y 4 con tópicos), el 8,3% recibió tratamiento sintomático y el 25% restante no necesitó tratamiento alguno.

La localización cutánea más frecuentemente afectada fueron los miembros superiores (66,6%), seguida de los miembros inferiores y el tronco por igual (54,4%); las localizaciones menos frecuentes fueron la cara y el cuello (16,7%) y el dorso de las manos (12,8%). La morfología más frecuentemente descrita fueron las típicas lesiones eritematoedematosas (91,7%); un 45,8% mostró lesiones pseudovesiculosas o ampollosas y solo un 20,8% presentaba formas pustulosas.

Los pacientes del grupo de etiología neoplásica fueron los que tuvieron un mayor retraso en la curación, así como en el cese de las recurrencias. También se observó un retraso en la desaparición de las lesiones de los pacientes del grupo idiopático. Por el contrario, el grupo de etiología infecciosa/inflamatoria fue el que más rápidamente se resolvió (p=0,042).

En el grupo de edad comprendido entre los 30 y los 49 años predominaron las causas idiopáticas e infecciosas/inflamatorias, mientras que en el grupo comprendido entre los 60 y los 79 años las etiologías se igualaron, apareciendo como grupo importante el SS secundario a neoplasia, que afecta a individuos de edad más avanzada.

Estos resultados han sido comparados con los de otras series publicadas7–12, observando las siguientes diferencias:

• 1.

  Menor diferencia en la relación mujer:varón.

• 2.

  Mayor frecuencia del grupo parainflamatorio respecto al idiopático.

• 3.

  Mayor tiempo de persistencia en los pacientes paraneoplásicos e idiopáticos respecto a los parainflamatorios.

• 4.

  Un caso asociado a infliximab (asociación previamente no descrita).

Hemos encontrado un predominio invernal en los casos de SS que se asocian a procesos infecciosos de vías respiratorias altas, aunque una serie portuguesa9 destacó un pico estacional en otoño de este subgrupo, hecho que puede ser justificado por las diferencias climáticas, puesto que se han comprobado cambios en la temperatura ambiental de las situaciones geográficas entre la zona mediterránea de Valencia y la atlántica de Portugal. En nuestra zona (clima mediterráneo) las temperaturas en invierno son muy suaves, y serían superponibles a los meses de otoño de aquellas regiones. Por ello, la distribución estacional de los SS infecciosos debe contemplarse en relación con el clima de cada área estudiada. En el grupo de pacientes con SS de etiología paraneoplásica el 50% de los casos presentaron un tumor sólido, a diferencia de lo descrito en la literatura, en la que existe un claro predominio de neoplasias hematológicas13,14, siendo el resto de las características de este grupo similares a las ya descritas13–15. En este grupo tres pacientes presentaron lesiones vesiculosas y/o ulceradas (75%). Solo hemos hallado un caso de SS farmacológico, el de un hombre de 51 años que se debió a la administración de infliximab, asociación no descrita hasta el momento. En nuestro caso el paciente presentaba artropatía psoriásica, para la que recibía tratamiento con infliximab; tras las dos últimas infusiones apareció un cuadro compatible con SS, por lo que se procedió a la retirada del fármaco sin que presentara recidivas posteriores. No hemos encontrado en nuestra serie ningún caso de SS asociado al embarazo.

El 50% de los pacientes fueron tratados con corticoides orales a dosis de 0,5-1mg/kg, con una duración variable entre dos semanas y tres meses y medio. Tan solo en dos de los casos tratados con corticoides orales hubo recurrencias tras interrumpir el tratamiento, lo que constituye el 16,6%, porcentaje inferior al recogido en otras series publicadas7,8. En 4 casos fue suficiente el empleo de corticoides tópicos, a veces en asociación con un antibiótico tópico. En dos casos fueron necesarios fomentos secantes para las lesiones ampollosas. No hemos empleado otros tratamientos sistémicos recogidos en la bibliografía.

Las limitaciones del presente estudio derivan del escaso tamaño muestral, debido a que se trata de una enfermedad poco frecuente. Al tratarse de un estudio retrospectivo que describe las características de una enfermedad de curso agudo, la clasificación de los pacientes en un grupo etiológico determinado podría verse modificada, debido a que la evolución posterior al periodo de estudio no ha sido considerada. Finalmente consideramos que el número total de casos de SS podría haber sido mayor al registrado, ya que al ser un cuadro agudo, y en la mayoría de los casos autorresolutivo —incluso sin tratamiento— esta enfermedad podría estar infradiagnosticada.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.