Con este nombre se describe un tumor compuesto por células granulares, que a diferencia del tumor de células granulares convencionales (tumor de Abrikossoff), inicialmente identificado por LeBoit et al.1 en 1991 y posteriormente apoyado por Chaudhry y Calonje2 como tumor de células granulares dérmico no neural, muestra una configuración polipoide, numerosas mitosis, atipia citológica y un inmunofenotipo primitivo. Presentamos un nuevo caso y revisamos las características de este infrecuente y poco conocido tumor.
Mujer de 44 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consulta por una lesión asintomática localizada en el ángulo naso-labial derecho de 4 meses de evolución. En la exploración física se observaba una lesión de 0,3mm de diámetro, de aspecto polipoide, consistencia dura y superficie translúcida. Con el posible diagnóstico de pápula fibrosa, quiste de milium o tumor anexial (tricodiscoma), se realizó exéresis de la lesión. En el estudio histopatológico se observó una proliferación circunscrita, localizada en la dermis superficial y media, rodeada de un collarete epitelial (fig. 1). Las células se disponían con un patrón fascicular y entrelazado, de morfología poligonal, con abundante citoplasma granular eosinófilo, con núcleos grandes y vesiculosos (fig. 2) y figuras de mitosis. No se observaba ulceración ni necrosis. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CD68, siendo negativa para AE1-AE3, S-100, Melan A, CD34, desmina, actina y músculo liso, realizándose el diagnóstico de tumor polipoide primitivo de células granulares.
La celularidad granular puede verse en un grupo variado de neoplasias y refleja el acúmulo intra-citoplasmático de lisosomas u otros componentes del aparato de Golgi. La nomenclatura clásica y convencional hace referencia al tumor cutáneo y mucoso de células granulares, conocido como tumor de Abrikossoff, una neoplasia benigna de origen neural derivada de las células de Schwann3. Sin embargo, existen otros tumores de células granulares de origen distinto al neural, incluyendo el tumor de células granulares gingival congénito y el tumor polipoide primitivo de células granulares. Además, una gran variedad de tumores pueden presentar cambios compatibles con una celularidad granular como los tumores miogénicos, las lesiones melanocíticas, el dermatofibroma, el dermatofibrosarcoma protuberans, el carcinoma basocelular, el fibroxantoma atípico, el angiosarcoma, la pápula fibrosa, el ameloblastoma y los tumores anexiales de diferenciación ecrina y apocrina4.
El tumor polipoide primitivo de células granulares es una neoplasia infrecuente de estirpe incierta que afecta a adultos de mediana edad. Suele predominar en el tronco y las extremidades, en forma de lesión polipoide o sobreelevada de superficie lisa, con un tamaño variable. La característica distintiva que lo diferencia del tumor de células granulares convencional es el estudio histopatológico, que muestra una tumoración bien delimitada por un collarete epidérmico y localizada en la dermis media, formada por células de gran tamaño, poligonales, redondas o fusocelulares con gran pleomorfismo nuclear, con un núcleo alargado, abundante citoplasma eosinófilo con finos gránulos en su interior y una actividad mitótica en torno a 1-3 mitosis por mm2, generalmente sin atipias y una hiperplasia epidérmica mínima o ausente. Estos datos histopatológicos son comunes a los criterios propuestos por Enzinger y Weiss para la clasificación del tumor de células granulares maligno o atípico, sin embargo, el estudio inmuhistológico los diferencia5. El tumor polipoide primitivo acostumbra a presentar negatividad para S-100 y positividad para CD68 y enolasa neuronal.
A pesar de las características histológicas es un tumor con bajo grado de malignidad; de las series descritas solo ha sido publicado un caso de metástasis a los 25 meses tras la extirpación de la lesión, localizada en la mejilla y con ausencia de collarete epidérmico en el estudio histopatológico6.
Hemos presentado un nuevo caso de tumor primitivo polipoide de células granulares, una variedad sin una clara línea de diferenciación, y sus características histológicas atípicas permiten encuadrarlo en una nueva entidad y distinguirlo del tumor de células granulares de origen neural.
