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una tumoraci&#243;n &#250;nica&#44; excrecente y bien delimitada&#44; de morfolog&#237;a polipoide cil&#237;ndrica de unos 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro mayor y unos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de alto&#44; de superficie fibrinosa y friable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palparon adenopat&#237;as locorregionales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Pruebas complementarias</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesi&#243;n fue extirpada en su totalidad y se procedi&#243; al cierre del defecto mediante un injerto de piel total&#46; El resultado anatomopatol&#243;gico evidenci&#243; la presencia de n&#243;dulos tumorales en dermis compuestos por c&#233;lulas mononucleares monomorfas&#44; c&#233;lulas fusiformes y c&#233;lulas gigantes multinucleadas tipo osteoclasto&#44; sin atipia celular acompa&#241;ante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El n&#250;mero de mitosis era de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 campos de gran aumento y la expresi&#243;n de Ki-67 del 21&#37;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica mostr&#243; positividad para CD68 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; con negatividad para S100 y pancitoqueratinas&#46; No se observ&#243; invasi&#243;n vascular acompa&#241;ante&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumor de c&#233;lulas gigantes de partes blandas de bajo potencial maligno &#40;TCGPBBPM&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente ha seguido revisiones durante 2 a&#241;os en la unidad de dermatolog&#237;a&#44; sin presentar recidivas locales&#44; met&#225;stasis ganglionares ni a distancia&#44; hasta la fecha&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TCGPBBPM es una neoplasia infrecuente&#44; que se presenta como una tumoraci&#243;n asintom&#225;tica bien definida en adultos de mediana edad&#44; de ambos sexos&#46; Se han descrito unos 80 casos con similares caracter&#237;sticas&#44; la mayor&#237;a localizados en extremidades superiores e inferiores&#44; a diferencia de lo que ocurr&#237;a en nuestro paciente que se localizaba en la regi&#243;n frontal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Primariamente incluidos como tumores malignos de c&#233;lulas gigantes de partes blandas&#44; posteriormente Folpe et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> propusieron el t&#233;rmino TCGPBBPM ya que&#44; a diferencia de los anteriores&#44; solo presentan una atipia leve o moderada y una evoluci&#243;n cl&#237;nica indolente&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran como el an&#225;logo en tejidos blandos del tumor de c&#233;lulas gigantes del hueso&#44; por su similitud histol&#243;gica e inmunohistoqu&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Microsc&#243;picamente muestran una proliferaci&#243;n monomorfa de c&#233;lulas mononucleares y c&#233;lulas gigantes multinucleadas tipo osteoclasto&#44; distribuidas uniformemente a trav&#233;s del tumor&#44; tal y como ocurr&#237;a en nuestro caso&#46; Pueden presentar formaci&#243;n de hueso metapl&#225;sico en la periferia del tumor e invasi&#243;n vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico histol&#243;gico se confirma mediante el estudio inmunohistoqu&#237;mico&#46; El marcador CD68&#44; que se expresa tambi&#233;n en tumores epiteliales y mesenquimales como el fibroxantoma at&#237;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; marca los citoplasmas de las c&#233;lulas multinucleadas&#46; La fosfatasa &#225;cida resistente al tartrato y la actina de m&#250;sculo liso tambi&#233;n son positivas&#44; pero muestra negatividad para CD45&#44; prote&#237;na S100&#44; desmina y la lisozima&#44; un perfil inmunofenot&#237;pico id&#233;ntico al de los tumores de c&#233;lulas gigantes del hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las pruebas complementarias muestran su localizaci&#243;n extra&#243;sea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse con neoplasias mesenquimales ricas en c&#233;lulas gigantes tipo osteoclasto&#44; y con un curso m&#225;s agresivo&#44; como la variante de c&#233;lulas gigantes del histiocitoma fibroso maligno&#44; el tumor fibrohistioc&#237;tico plexiforme y el osteosarcoma extraesquel&#233;tico&#46; Tambi&#233;n ha de diferenciarse del fibroxantoma at&#237;pico&#44; un tumor d&#233;rmico poco frecuente de histog&#233;nesis incierta&#44; considerado por la mayor&#237;a de los autores como la variante superficial del histiocitoma fibroso maligno&#44; pero con mejor pron&#243;stico&#46; Generalmente se manifiesta como un n&#243;dulo solitario en zonas fotoexpuestas de adultos de edad avanzada&#46; Histol&#243;gicamente&#44; predominan las c&#233;lulas fusiformes de n&#250;cleo grande y vesiculoso acompa&#241;adas en mayor o menor grado de c&#233;lulas gigantes&#44; algunas multinucleadas&#44; y de c&#233;lulas poligonales&#44; con citoplasma amplio y eosin&#243;filo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Otras lesiones ricas en c&#233;lulas gigantes multinucleadas incluyen el tumor de c&#233;lulas gigantes de la vaina tendinosa y el histiocitoma fibroso cut&#225;neo benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al pron&#243;stico&#44; es favorable&#44; si la resecci&#243;n ha sido total&#44; pero puede recidivar localmente&#44; si ha sido incompleta&#44; al igual que ocurre con su hom&#243;logo &#243;seo&#46; Las met&#225;stasis ganglionares y pulmonares son excepcionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reportamos un nuevo caso de TCGPBBPM&#44; una lesi&#243;n infrecuente que hay que tener en cuenta en el diagn&#243;stico diferencial de los tumores de tejidos blandos ricos en c&#233;lulas gigantes&#44; ya que su comportamiento cl&#237;nico&#44; pron&#243;stico y tratamiento difieren significativamente&#46;</p></span></span>"
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Vol. 107. Núm. 10.
Páginas 851-852 (diciembre 2016)
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Vol. 107. Núm. 10.
Páginas 851-852 (diciembre 2016)
Caso para diagnóstico
Acceso a texto completo
Tumor de lento crecimiento en región frontal
A Slow-Growing Tumor on the Forehead
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A. Almodovar-Reala,
Autor para correspondencia
anamariaalmodovar@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Aneiros-Fernándezb, R. Ruiz-Villaverdec
a Unidad de Gestión Clínica de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b Unidad de Gestión Clínica de Anatomía Patológica, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
c Unidad de Gestión Clínica de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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Historia clínica

Varón de 80 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó por una lesión tumoral excrecente localizada en región frontal, de un año de evolución, que había crecido de forma paulatina hasta alcanzar las dimensiones actuales. No le producía sintomatología subjetiva y no recordaba antecedente traumático previo.

Exploración física

En la exploración física se observaba en la zona lateral izquierda de la región frontal, una tumoración única, excrecente y bien delimitada, de morfología polipoide cilíndrica de unos 4cm de diámetro mayor y unos 3cm de alto, de superficie fibrinosa y friable (fig. 1). No se palparon adenopatías locorregionales.

Figura 1.

Imagen clínica.

(0.08MB).
Pruebas complementarias

La lesión fue extirpada en su totalidad y se procedió al cierre del defecto mediante un injerto de piel total. El resultado anatomopatológico evidenció la presencia de nódulos tumorales en dermis compuestos por células mononucleares monomorfas, células fusiformes y células gigantes multinucleadas tipo osteoclasto, sin atipia celular acompañante (fig. 2). El número de mitosis era de 3×10 campos de gran aumento y la expresión de Ki-67 del 21%. La inmunohistoquímica mostró positividad para CD68 (fig. 3) con negatividad para S100 y pancitoqueratinas. No se observó invasión vascular acompañante.

Figura 2.

Hematoxilina- eosina x20.

(0.22MB).
Figura 3.

InmunohistoquimicaX20.

(0.23MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Tumor de células gigantes de partes blandas de bajo potencial maligno (TCGPBBPM).

Evolución y tratamiento

El paciente ha seguido revisiones durante 2 años en la unidad de dermatología, sin presentar recidivas locales, metástasis ganglionares ni a distancia, hasta la fecha.

Comentario

El TCGPBBPM es una neoplasia infrecuente, que se presenta como una tumoración asintomática bien definida en adultos de mediana edad, de ambos sexos. Se han descrito unos 80 casos con similares características, la mayoría localizados en extremidades superiores e inferiores, a diferencia de lo que ocurría en nuestro paciente que se localizaba en la región frontal1–5.

Primariamente incluidos como tumores malignos de células gigantes de partes blandas, posteriormente Folpe et al.2 propusieron el término TCGPBBPM ya que, a diferencia de los anteriores, solo presentan una atipia leve o moderada y una evolución clínica indolente.

Se consideran como el análogo en tejidos blandos del tumor de células gigantes del hueso, por su similitud histológica e inmunohistoquímica2. Microscópicamente muestran una proliferación monomorfa de células mononucleares y células gigantes multinucleadas tipo osteoclasto, distribuidas uniformemente a través del tumor, tal y como ocurría en nuestro caso. Pueden presentar formación de hueso metaplásico en la periferia del tumor e invasión vascular3.

El diagnóstico histológico se confirma mediante el estudio inmunohistoquímico. El marcador CD68, que se expresa también en tumores epiteliales y mesenquimales como el fibroxantoma atípico6, marca los citoplasmas de las células multinucleadas. La fosfatasa ácida resistente al tartrato y la actina de músculo liso también son positivas, pero muestra negatividad para CD45, proteína S100, desmina y la lisozima, un perfil inmunofenotípico idéntico al de los tumores de células gigantes del hueso2. Las pruebas complementarias muestran su localización extraósea3.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con neoplasias mesenquimales ricas en células gigantes tipo osteoclasto, y con un curso más agresivo, como la variante de células gigantes del histiocitoma fibroso maligno, el tumor fibrohistiocítico plexiforme y el osteosarcoma extraesquelético. También ha de diferenciarse del fibroxantoma atípico, un tumor dérmico poco frecuente de histogénesis incierta, considerado por la mayoría de los autores como la variante superficial del histiocitoma fibroso maligno, pero con mejor pronóstico. Generalmente se manifiesta como un nódulo solitario en zonas fotoexpuestas de adultos de edad avanzada. Histológicamente, predominan las células fusiformes de núcleo grande y vesiculoso acompañadas en mayor o menor grado de células gigantes, algunas multinucleadas, y de células poligonales, con citoplasma amplio y eosinófilo7. Otras lesiones ricas en células gigantes multinucleadas incluyen el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa y el histiocitoma fibroso cutáneo benigno1.

En cuanto al pronóstico, es favorable, si la resección ha sido total, pero puede recidivar localmente, si ha sido incompleta, al igual que ocurre con su homólogo óseo. Las metástasis ganglionares y pulmonares son excepcionales4.

Reportamos un nuevo caso de TCGPBBPM, una lesión infrecuente que hay que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores de tejidos blandos ricos en células gigantes, ya que su comportamiento clínico, pronóstico y tratamiento difieren significativamente.

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