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una tumoraci&#243;n &#250;nica&#44; excrecente y bien delimitada&#44; de morfolog&#237;a polipoide cil&#237;ndrica de unos 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro mayor y unos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de alto&#44; de superficie fibrinosa y friable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palparon adenopat&#237;as locorregionales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Pruebas complementarias</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesi&#243;n fue extirpada en su totalidad y se procedi&#243; al cierre del defecto mediante un injerto de piel total&#46; El resultado anatomopatol&#243;gico evidenci&#243; la presencia de n&#243;dulos tumorales en dermis compuestos por c&#233;lulas mononucleares monomorfas&#44; c&#233;lulas fusiformes y c&#233;lulas gigantes multinucleadas tipo osteoclasto&#44; sin atipia celular acompa&#241;ante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El n&#250;mero de mitosis era de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 campos de gran aumento y la expresi&#243;n de Ki-67 del 21&#37;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica mostr&#243; positividad para CD68 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; con negatividad para S100 y pancitoqueratinas&#46; No se observ&#243; invasi&#243;n vascular acompa&#241;ante&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumor de c&#233;lulas gigantes de partes blandas de bajo potencial maligno &#40;TCGPBBPM&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente ha seguido revisiones durante 2 a&#241;os en la unidad de dermatolog&#237;a&#44; sin presentar recidivas locales&#44; met&#225;stasis ganglionares ni a distancia&#44; hasta la fecha&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TCGPBBPM es una neoplasia infrecuente&#44; que se presenta como una tumoraci&#243;n asintom&#225;tica bien definida en adultos de mediana edad&#44; de ambos sexos&#46; Se han descrito unos 80 casos con similares caracter&#237;sticas&#44; la mayor&#237;a localizados en extremidades superiores e inferiores&#44; a diferencia de lo que ocurr&#237;a en nuestro paciente que se localizaba en la regi&#243;n frontal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Primariamente incluidos como tumores malignos de c&#233;lulas gigantes de partes blandas&#44; posteriormente Folpe et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> propusieron el t&#233;rmino TCGPBBPM ya que&#44; a diferencia de los anteriores&#44; solo presentan una atipia leve o moderada y una evoluci&#243;n cl&#237;nica indolente&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran como el an&#225;logo en tejidos blandos del tumor de c&#233;lulas gigantes del hueso&#44; por su similitud histol&#243;gica e inmunohistoqu&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Microsc&#243;picamente muestran una proliferaci&#243;n monomorfa de c&#233;lulas mononucleares y c&#233;lulas gigantes multinucleadas tipo osteoclasto&#44; distribuidas uniformemente a trav&#233;s del tumor&#44; tal y como ocurr&#237;a en nuestro caso&#46; Pueden presentar formaci&#243;n de hueso metapl&#225;sico en la periferia del tumor e invasi&#243;n vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico histol&#243;gico se confirma mediante el estudio inmunohistoqu&#237;mico&#46; El marcador CD68&#44; que se expresa tambi&#233;n en tumores epiteliales y mesenquimales como el fibroxantoma at&#237;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; marca los citoplasmas de las c&#233;lulas multinucleadas&#46; La fosfatasa &#225;cida resistente al tartrato y la actina de m&#250;sculo liso tambi&#233;n son positivas&#44; pero muestra negatividad para CD45&#44; prote&#237;na S100&#44; desmina y la lisozima&#44; un perfil inmunofenot&#237;pico id&#233;ntico al de los tumores de c&#233;lulas gigantes del hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las pruebas complementarias muestran su localizaci&#243;n extra&#243;sea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse con neoplasias mesenquimales ricas en c&#233;lulas gigantes tipo osteoclasto&#44; y con un curso m&#225;s agresivo&#44; como la variante de c&#233;lulas gigantes del histiocitoma fibroso maligno&#44; el tumor fibrohistioc&#237;tico plexiforme y el osteosarcoma extraesquel&#233;tico&#46; Tambi&#233;n ha de diferenciarse del fibroxantoma at&#237;pico&#44; un tumor d&#233;rmico poco frecuente de histog&#233;nesis incierta&#44; considerado por la mayor&#237;a de los autores como la variante superficial del histiocitoma fibroso maligno&#44; pero con mejor pron&#243;stico&#46; Generalmente se manifiesta como un n&#243;dulo solitario en zonas fotoexpuestas de adultos de edad avanzada&#46; Histol&#243;gicamente&#44; predominan las c&#233;lulas fusiformes de n&#250;cleo grande y vesiculoso acompa&#241;adas en mayor o menor grado de c&#233;lulas gigantes&#44; algunas multinucleadas&#44; y de c&#233;lulas poligonales&#44; con citoplasma amplio y eosin&#243;filo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Otras lesiones ricas en c&#233;lulas gigantes multinucleadas incluyen el tumor de c&#233;lulas gigantes de la vaina tendinosa y el histiocitoma fibroso cut&#225;neo benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al pron&#243;stico&#44; es favorable&#44; si la resecci&#243;n ha sido total&#44; pero puede recidivar localmente&#44; si ha sido incompleta&#44; al igual que ocurre con su hom&#243;logo &#243;seo&#46; Las met&#225;stasis ganglionares y pulmonares son excepcionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reportamos un nuevo caso de TCGPBBPM&#44; una lesi&#243;n infrecuente que hay que tener en cuenta en el diagn&#243;stico diferencial de los tumores de tejidos blandos ricos en c&#233;lulas gigantes&#44; ya que su comportamiento cl&#237;nico&#44; pron&#243;stico y tratamiento difieren significativamente&#46;</p></span></span>"
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Caso para diagnóstico
Tumor de lento crecimiento en región frontal
A Slow-Growing Tumor on the Forehead
A. Almodovar-Reala,
Autor para correspondencia
anamariaalmodovar@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Aneiros-Fernándezb, R. Ruiz-Villaverdec
a Unidad de Gestión Clínica de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
b Unidad de Gestión Clínica de Anatomía Patológica, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
c Unidad de Gestión Clínica de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
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una tumoraci&#243;n &#250;nica&#44; excrecente y bien delimitada&#44; de morfolog&#237;a polipoide cil&#237;ndrica de unos 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro mayor y unos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de alto&#44; de superficie fibrinosa y friable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No se palparon adenopat&#237;as locorregionales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Pruebas complementarias</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesi&#243;n fue extirpada en su totalidad y se procedi&#243; al cierre del defecto mediante un injerto de piel total&#46; El resultado anatomopatol&#243;gico evidenci&#243; la presencia de n&#243;dulos tumorales en dermis compuestos por c&#233;lulas mononucleares monomorfas&#44; c&#233;lulas fusiformes y c&#233;lulas gigantes multinucleadas tipo osteoclasto&#44; sin atipia celular acompa&#241;ante &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El n&#250;mero de mitosis era de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 campos de gran aumento y la expresi&#243;n de Ki-67 del 21&#37;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica mostr&#243; positividad para CD68 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; con negatividad para S100 y pancitoqueratinas&#46; No se observ&#243; invasi&#243;n vascular acompa&#241;ante&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagn&#243;stico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tumor de c&#233;lulas gigantes de partes blandas de bajo potencial maligno &#40;TCGPBBPM&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente ha seguido revisiones durante 2 a&#241;os en la unidad de dermatolog&#237;a&#44; sin presentar recidivas locales&#44; met&#225;stasis ganglionares ni a distancia&#44; hasta la fecha&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TCGPBBPM es una neoplasia infrecuente&#44; que se presenta como una tumoraci&#243;n asintom&#225;tica bien definida en adultos de mediana edad&#44; de ambos sexos&#46; Se han descrito unos 80 casos con similares caracter&#237;sticas&#44; la mayor&#237;a localizados en extremidades superiores e inferiores&#44; a diferencia de lo que ocurr&#237;a en nuestro paciente que se localizaba en la regi&#243;n frontal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Primariamente incluidos como tumores malignos de c&#233;lulas gigantes de partes blandas&#44; posteriormente Folpe et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> propusieron el t&#233;rmino TCGPBBPM ya que&#44; a diferencia de los anteriores&#44; solo presentan una atipia leve o moderada y una evoluci&#243;n cl&#237;nica indolente&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consideran como el an&#225;logo en tejidos blandos del tumor de c&#233;lulas gigantes del hueso&#44; por su similitud histol&#243;gica e inmunohistoqu&#237;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Microsc&#243;picamente muestran una proliferaci&#243;n monomorfa de c&#233;lulas mononucleares y c&#233;lulas gigantes multinucleadas tipo osteoclasto&#44; distribuidas uniformemente a trav&#233;s del tumor&#44; tal y como ocurr&#237;a en nuestro caso&#46; Pueden presentar formaci&#243;n de hueso metapl&#225;sico en la periferia del tumor e invasi&#243;n vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico histol&#243;gico se confirma mediante el estudio inmunohistoqu&#237;mico&#46; El marcador CD68&#44; que se expresa tambi&#233;n en tumores epiteliales y mesenquimales como el fibroxantoma at&#237;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; marca los citoplasmas de las c&#233;lulas multinucleadas&#46; La fosfatasa &#225;cida resistente al tartrato y la actina de m&#250;sculo liso tambi&#233;n son positivas&#44; pero muestra negatividad para CD45&#44; prote&#237;na S100&#44; desmina y la lisozima&#44; un perfil inmunofenot&#237;pico id&#233;ntico al de los tumores de c&#233;lulas gigantes del hueso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las pruebas complementarias muestran su localizaci&#243;n extra&#243;sea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe realizarse con neoplasias mesenquimales ricas en c&#233;lulas gigantes tipo osteoclasto&#44; y con un curso m&#225;s agresivo&#44; como la variante de c&#233;lulas gigantes del histiocitoma fibroso maligno&#44; el tumor fibrohistioc&#237;tico plexiforme y el osteosarcoma extraesquel&#233;tico&#46; Tambi&#233;n ha de diferenciarse del fibroxantoma at&#237;pico&#44; un tumor d&#233;rmico poco frecuente de histog&#233;nesis incierta&#44; considerado por la mayor&#237;a de los autores como la variante superficial del histiocitoma fibroso maligno&#44; pero con mejor pron&#243;stico&#46; Generalmente se manifiesta como un n&#243;dulo solitario en zonas fotoexpuestas de adultos de edad avanzada&#46; Histol&#243;gicamente&#44; predominan las c&#233;lulas fusiformes de n&#250;cleo grande y vesiculoso acompa&#241;adas en mayor o menor grado de c&#233;lulas gigantes&#44; algunas multinucleadas&#44; y de c&#233;lulas poligonales&#44; con citoplasma amplio y eosin&#243;filo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Otras lesiones ricas en c&#233;lulas gigantes multinucleadas incluyen el tumor de c&#233;lulas gigantes de la vaina tendinosa y el histiocitoma fibroso cut&#225;neo benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al pron&#243;stico&#44; es favorable&#44; si la resecci&#243;n ha sido total&#44; pero puede recidivar localmente&#44; si ha sido incompleta&#44; al igual que ocurre con su hom&#243;logo &#243;seo&#46; Las met&#225;stasis ganglionares y pulmonares son excepcionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reportamos un nuevo caso de TCGPBBPM&#44; una lesi&#243;n infrecuente que hay que tener en cuenta en el diagn&#243;stico diferencial de los tumores de tejidos blandos ricos en c&#233;lulas gigantes&#44; ya que su comportamiento cl&#237;nico&#44; pron&#243;stico y tratamiento difieren significativamente&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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