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Las formas generalizadas son infrecuentes y podr&#237;an ser desencadenadas por infecciones o f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Existen diferentes opciones terap&#233;uticas con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46; Se presenta un paciente con EHH generalizada resistente a m&#250;ltiples esquemas terap&#233;uticos&#44; en el cual se realiz&#243; fototerapia UVB de banda estrecha &#40;UVBBE&#41;&#44; con remisi&#243;n completa de las lesiones&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 41 a&#241;os&#44; fototipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; con antecedente de EHH confirmada por histopatolog&#237;a con compromiso de cuello&#44; axilas e ingle desde los 28 a&#241;os&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consult&#243; por presentar placas eritematosas&#44; erosionadas y maceradas en los pliegues con extensi&#243;n durante los &#250;ltimos meses hacia el tronco&#44; las extremidades superiores y la zona proximal de muslos&#44; acompa&#241;adas de dolor leve y olor f&#233;tido &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue tratado con isoconazol al 1&#37; y mupirocina al 2&#37; en crema&#44; minociclina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 12 h y fluconazol 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a durante 7 d&#237;as&#44; en ciclos repetidos&#44; con extensi&#243;n progresiva de las lesiones&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con prednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a&#44; sin respuesta cl&#237;nica tras 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas&#44; por lo que se decidi&#243; asociar fototerapia UVBBE&#46; Se utiliz&#243; una cabina UVBBE &#40;TL01&#41; del tipo Waldmann F85&#47;100W-01&#46; Se llevaron a cabo un total de 8 sesiones&#44; que fueron realizadas semanalmente&#44; iniciando con una dosis de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> y aumentando 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> por semana&#46; A la quinta sesi&#243;n se alcanz&#243; la dosis m&#225;xima de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> y se mantuvo dicha dosis hasta la octava semana&#46; El paciente alcanz&#243; una dosis acumulada de 3&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En cada sesi&#243;n se coloc&#243; en bipedestaci&#243;n con miembros inferiores en abducci&#243;n y miembros superiores elevados por encima del nivel de los hombros&#44; permitiendo as&#237; la irradiaci&#243;n de pliegues&#46; No se registraron efectos adversos durante el tratamiento&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de iniciada la fototerapia se observ&#243; una franca mejor&#237;a con disminuci&#243;n de la extensi&#243;n y la fetidez&#44; por lo que se inici&#243; descenso progresivo de la dosis de prednisona&#44; a raz&#243;n de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por semana hasta la suspensi&#243;n&#46; Por lo tanto&#44; el paciente continu&#243; con prednisona hasta un mes despu&#233;s de finalizada la fototerapia&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al completar las sesiones de fototerapia &#40;8&#41; se observ&#243; la resoluci&#243;n completa de las lesiones&#44; evidenci&#225;ndose solo hiperpigmentaci&#243;n residual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; se encuentra en tratamiento con clotrimazol al 1&#37; y betametasona al 0&#44;1&#37; crema una vez por d&#237;a&#44; sin reca&#237;da a los 12 meses de seguimiento&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento convencional de la EHH consiste en corticoides&#44; antibi&#243;ticos y antif&#250;ngicos t&#243;picos y orales&#44; inhibidores t&#243;picos de la calcineurina sumado a medidas generales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La respuesta terap&#233;utica en general es temporaria y parcial&#46; Adem&#225;s se ha descrito el uso de metotrexato&#44; ciclosporina&#44; talidomida&#44; retinoides&#44; dapsona&#44; toxina botul&#237;nica&#44; dermoabrasi&#243;n&#44; l&#225;ser CO2&#44; alexandrita&#44; Er&#58;YAG&#44; radioterapia&#44; fototerapia UVB y tratamiento quir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;8</span></a>&#46; La terapia fotodin&#225;mica tambi&#233;n ha sido propuesta&#44; en casos refractarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso reportado el paciente present&#243; una forma generalizada con mala respuesta al tratamiento con corticoides en monoterapia&#44; evidenciando una muy buena respuesta al asociar la fototerapia UVBBE&#46; Se observ&#243; mejor&#237;a al mes del inicio de la fototerapia y desaparici&#243;n de las lesiones al completar los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses &#40;8 sesiones&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripci&#243;n sobre el uso de fototerapia UVBBE para el tratamiento de la EHH fue en el a&#241;o 1999&#44; en una mujer con psoriasis y EHH concomitante&#46; Se utiliz&#243; una dosis suberitemat&#243;gena&#44; 2 veces por semana durante 2 meses&#44; con respuesta favorable al completar el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Mizuno et al&#46; reportaron el caso de una mujer con EHH diseminada&#44; a quien tras m&#250;ltiples tratamientos sin respuesta adecuada se le indicaron 8 sesiones de fototerapia UVBBE&#46; Se utiliz&#243; un esquema similar al que recibi&#243; nuestro paciente&#44; observ&#225;ndose mejor&#237;a de la lesiones a las 2 semanas del tratamiento&#46; Sin embargo&#44; tras la suspensi&#243;n&#44; se produjo una reactivaci&#243;n de la enfermedad&#44; por lo que se reinstaur&#243; la terap&#233;utica&#44; observ&#225;ndose nuevamente una buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A diferencia de este caso&#44; nuestro paciente&#44; aun tras un a&#241;o de suspendida la fototerapia&#44; no ha presentado recidivas&#44; considerando la forma generalizada que manifest&#243; al inicio del tratamiento&#46; Creemos que la ausencia de reca&#237;da tras un largo periodo de seguimiento podr&#237;a deberse a que el paciente estaba en tratamiento con corticoides por v&#237;a oral cuando se inici&#243; la fototerapia UVBBE y&#44; tal vez tambi&#233;n&#44; a que los mismos se mantuvieron&#44; aunque en dosis de descenso&#44; luego de completadas las sesiones de la misma&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente&#44; se considera a la luz ultravioleta como un factor agravante de la enfermedad debido a que estimula la producci&#243;n de citocinas proinflamatorias&#44; suprime la expresi&#243;n del ARNm del gen ATP2C1 y provoca acant&#243;lisis&#46; Por otro lado&#44; la fototerapia UVB disminuye el n&#250;mero de linfocitos T epid&#233;rmicos y c&#233;lulas dendr&#237;ticas&#44; reduciendo por lo tanto la inflamaci&#243;n en las lesiones cut&#225;neas&#46; En el caso de nuestro paciente&#44; as&#237; como en los casos reportados por otros autores&#44; se observ&#243; una mejor&#237;a cl&#237;nica con la fototerapia&#44; por lo que se cree que otros factores adicionales ser&#237;an necesarios para producir un empeoramiento de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inter&#233;s del caso radica en describir la buena respuesta terap&#233;utica a la fototerapia UVBBE en un paciente con EHH generalizada y con escasa respuesta a los tratamientos convencionales&#46; Por lo tanto&#44; postulamos la fototerapia UVBBE como una buena alternativa terap&#233;utica en estos pacientes&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 109. Núm. 10.
Páginas 924-927 (diciembre 2018)
Vol. 109. Núm. 10.
Páginas 924-927 (diciembre 2018)
CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
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Tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey generalizada con fototerapia UVB de banda estrecha
Narrowband UV-B Phototherapy in the Treatment of Generalized Hailey-Hailey Disease
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M.C. Abacaa,
Autor para correspondencia
celesteabacapdelallana@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Floresa,b, V. Parraa,b
a Servicio de Dermatología, Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza, Argentina
b Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Cuyo, Mendoza, Argentina
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Sra. Directora:

La enfermedad de Hailey-Hailey (EHH) es una genodermatosis autosómica dominante causada por una mutación del gen ATP2C1 que codifica la proteína hsPCA1 responsable de la homeostasis del calcio. Esta alteración afecta a la función de los desmosomas, produciendo acantólisis suprabasal1-3. Clínicamente, se presenta con brotes recurrentes de placas eritematosas y maceradas en áreas intertriginosas, y, en ocasiones, acompañadas de erosiones, fisuras y vesículas4. Las lesiones pueden presentar sobreinfección y olor fétido, comprometiendo la calidad de vida del paciente3. Las formas generalizadas son infrecuentes y podrían ser desencadenadas por infecciones o fármacos5,6. Existen diferentes opciones terapéuticas con resultados variables1,7. Se presenta un paciente con EHH generalizada resistente a múltiples esquemas terapéuticos, en el cual se realizó fototerapia UVB de banda estrecha (UVBBE), con remisión completa de las lesiones.

Varón de 41 años, fototipo iii, con antecedente de EHH confirmada por histopatología con compromiso de cuello, axilas e ingle desde los 28 años.

Consultó por presentar placas eritematosas, erosionadas y maceradas en los pliegues con extensión durante los últimos meses hacia el tronco, las extremidades superiores y la zona proximal de muslos, acompañadas de dolor leve y olor fétido (figs. 1 y 2).

Figura 1.

Placas eritematosas maceradas.

(0.17MB).
Figura 2.

Afectación de tórax, cara y raíz de miembros superiores.

(0.14MB).

Fue tratado con isoconazol al 1% y mupirocina al 2% en crema, minociclina 100mg cada 12 h y fluconazol 150mg por día durante 7 días, en ciclos repetidos, con extensión progresiva de las lesiones.

Se inició tratamiento con prednisona 40mg por día, sin respuesta clínica tras 3semanas, por lo que se decidió asociar fototerapia UVBBE. Se utilizó una cabina UVBBE (TL01) del tipo Waldmann F85/100W-01. Se llevaron a cabo un total de 8 sesiones, que fueron realizadas semanalmente, iniciando con una dosis de 300mJ/cm2 y aumentando 50mJ/cm2 por semana. A la quinta sesión se alcanzó la dosis máxima de 500mJ/cm2 y se mantuvo dicha dosis hasta la octava semana. El paciente alcanzó una dosis acumulada de 3.500mJ/cm2. En cada sesión se colocó en bipedestación con miembros inferiores en abducción y miembros superiores elevados por encima del nivel de los hombros, permitiendo así la irradiación de pliegues. No se registraron efectos adversos durante el tratamiento.

A las 4semanas de iniciada la fototerapia se observó una franca mejoría con disminución de la extensión y la fetidez, por lo que se inició descenso progresivo de la dosis de prednisona, a razón de 5mg por semana hasta la suspensión. Por lo tanto, el paciente continuó con prednisona hasta un mes después de finalizada la fototerapia.

Al completar las sesiones de fototerapia (8) se observó la resolución completa de las lesiones, evidenciándose solo hiperpigmentación residual (fig. 3).

Figura 3.

Zona axilar posterior al tratamiento con fototerapia UVBBE. Se puede observar resolución de las lesiones.

(0.22MB).

Actualmente, se encuentra en tratamiento con clotrimazol al 1% y betametasona al 0,1% crema una vez por día, sin recaída a los 12 meses de seguimiento.

El tratamiento convencional de la EHH consiste en corticoides, antibióticos y antifúngicos tópicos y orales, inhibidores tópicos de la calcineurina sumado a medidas generales1. La respuesta terapéutica en general es temporaria y parcial. Además se ha descrito el uso de metotrexato, ciclosporina, talidomida, retinoides, dapsona, toxina botulínica, dermoabrasión, láser CO2, alexandrita, Er:YAG, radioterapia, fototerapia UVB y tratamiento quirúrgico1,3,8. La terapia fotodinámica también ha sido propuesta, en casos refractarios9.

En el caso reportado el paciente presentó una forma generalizada con mala respuesta al tratamiento con corticoides en monoterapia, evidenciando una muy buena respuesta al asociar la fototerapia UVBBE. Se observó mejoría al mes del inicio de la fototerapia y desaparición de las lesiones al completar los 2meses (8 sesiones).

La primera descripción sobre el uso de fototerapia UVBBE para el tratamiento de la EHH fue en el año 1999, en una mujer con psoriasis y EHH concomitante. Se utilizó una dosis suberitematógena, 2 veces por semana durante 2 meses, con respuesta favorable al completar el tratamiento10. Mizuno et al. reportaron el caso de una mujer con EHH diseminada, a quien tras múltiples tratamientos sin respuesta adecuada se le indicaron 8 sesiones de fototerapia UVBBE. Se utilizó un esquema similar al que recibió nuestro paciente, observándose mejoría de la lesiones a las 2 semanas del tratamiento. Sin embargo, tras la suspensión, se produjo una reactivación de la enfermedad, por lo que se reinstauró la terapéutica, observándose nuevamente una buena respuesta7. A diferencia de este caso, nuestro paciente, aun tras un año de suspendida la fototerapia, no ha presentado recidivas, considerando la forma generalizada que manifestó al inicio del tratamiento. Creemos que la ausencia de recaída tras un largo periodo de seguimiento podría deberse a que el paciente estaba en tratamiento con corticoides por vía oral cuando se inició la fototerapia UVBBE y, tal vez también, a que los mismos se mantuvieron, aunque en dosis de descenso, luego de completadas las sesiones de la misma.

Clásicamente, se considera a la luz ultravioleta como un factor agravante de la enfermedad debido a que estimula la producción de citocinas proinflamatorias, suprime la expresión del ARNm del gen ATP2C1 y provoca acantólisis. Por otro lado, la fototerapia UVB disminuye el número de linfocitos T epidérmicos y células dendríticas, reduciendo por lo tanto la inflamación en las lesiones cutáneas. En el caso de nuestro paciente, así como en los casos reportados por otros autores, se observó una mejoría clínica con la fototerapia, por lo que se cree que otros factores adicionales serían necesarios para producir un empeoramiento de las lesiones7,11.

El interés del caso radica en describir la buena respuesta terapéutica a la fototerapia UVBBE en un paciente con EHH generalizada y con escasa respuesta a los tratamientos convencionales. Por lo tanto, postulamos la fototerapia UVBBE como una buena alternativa terapéutica en estos pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Se agradece al paciente, cuyas imágenes se muestran en el trabajo, por su aceptación por escrito a que se publiquen.

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