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Las formas generalizadas son infrecuentes y podr&#237;an ser desencadenadas por infecciones o f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Existen diferentes opciones terap&#233;uticas con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46; Se presenta un paciente con EHH generalizada resistente a m&#250;ltiples esquemas terap&#233;uticos&#44; en el cual se realiz&#243; fototerapia UVB de banda estrecha &#40;UVBBE&#41;&#44; con remisi&#243;n completa de las lesiones&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 41 a&#241;os&#44; fototipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; con antecedente de EHH confirmada por histopatolog&#237;a con compromiso de cuello&#44; axilas e ingle desde los 28 a&#241;os&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consult&#243; por presentar placas eritematosas&#44; erosionadas y maceradas en los pliegues con extensi&#243;n durante los &#250;ltimos meses hacia el tronco&#44; las extremidades superiores y la zona proximal de muslos&#44; acompa&#241;adas de dolor leve y olor f&#233;tido &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue tratado con isoconazol al 1&#37; y mupirocina al 2&#37; en crema&#44; minociclina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 12 h y fluconazol 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a durante 7 d&#237;as&#44; en ciclos repetidos&#44; con extensi&#243;n progresiva de las lesiones&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con prednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a&#44; sin respuesta cl&#237;nica tras 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas&#44; por lo que se decidi&#243; asociar fototerapia UVBBE&#46; Se utiliz&#243; una cabina UVBBE &#40;TL01&#41; del tipo Waldmann F85&#47;100W-01&#46; Se llevaron a cabo un total de 8 sesiones&#44; que fueron realizadas semanalmente&#44; iniciando con una dosis de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> y aumentando 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> por semana&#46; A la quinta sesi&#243;n se alcanz&#243; la dosis m&#225;xima de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> y se mantuvo dicha dosis hasta la octava semana&#46; El paciente alcanz&#243; una dosis acumulada de 3&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En cada sesi&#243;n se coloc&#243; en bipedestaci&#243;n con miembros inferiores en abducci&#243;n y miembros superiores elevados por encima del nivel de los hombros&#44; permitiendo as&#237; la irradiaci&#243;n de pliegues&#46; No se registraron efectos adversos durante el tratamiento&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de iniciada la fototerapia se observ&#243; una franca mejor&#237;a con disminuci&#243;n de la extensi&#243;n y la fetidez&#44; por lo que se inici&#243; descenso progresivo de la dosis de prednisona&#44; a raz&#243;n de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por semana hasta la suspensi&#243;n&#46; Por lo tanto&#44; el paciente continu&#243; con prednisona hasta un mes despu&#233;s de finalizada la fototerapia&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al completar las sesiones de fototerapia &#40;8&#41; se observ&#243; la resoluci&#243;n completa de las lesiones&#44; evidenci&#225;ndose solo hiperpigmentaci&#243;n residual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; se encuentra en tratamiento con clotrimazol al 1&#37; y betametasona al 0&#44;1&#37; crema una vez por d&#237;a&#44; sin reca&#237;da a los 12 meses de seguimiento&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento convencional de la EHH consiste en corticoides&#44; antibi&#243;ticos y antif&#250;ngicos t&#243;picos y orales&#44; inhibidores t&#243;picos de la calcineurina sumado a medidas generales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La respuesta terap&#233;utica en general es temporaria y parcial&#46; Adem&#225;s se ha descrito el uso de metotrexato&#44; ciclosporina&#44; talidomida&#44; retinoides&#44; dapsona&#44; toxina botul&#237;nica&#44; dermoabrasi&#243;n&#44; l&#225;ser CO2&#44; alexandrita&#44; Er&#58;YAG&#44; radioterapia&#44; fototerapia UVB y tratamiento quir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;8</span></a>&#46; La terapia fotodin&#225;mica tambi&#233;n ha sido propuesta&#44; en casos refractarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso reportado el paciente present&#243; una forma generalizada con mala respuesta al tratamiento con corticoides en monoterapia&#44; evidenciando una muy buena respuesta al asociar la fototerapia UVBBE&#46; Se observ&#243; mejor&#237;a al mes del inicio de la fototerapia y desaparici&#243;n de las lesiones al completar los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses &#40;8 sesiones&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripci&#243;n sobre el uso de fototerapia UVBBE para el tratamiento de la EHH fue en el a&#241;o 1999&#44; en una mujer con psoriasis y EHH concomitante&#46; Se utiliz&#243; una dosis suberitemat&#243;gena&#44; 2 veces por semana durante 2 meses&#44; con respuesta favorable al completar el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Mizuno et al&#46; reportaron el caso de una mujer con EHH diseminada&#44; a quien tras m&#250;ltiples tratamientos sin respuesta adecuada se le indicaron 8 sesiones de fototerapia UVBBE&#46; Se utiliz&#243; un esquema similar al que recibi&#243; nuestro paciente&#44; observ&#225;ndose mejor&#237;a de la lesiones a las 2 semanas del tratamiento&#46; Sin embargo&#44; tras la suspensi&#243;n&#44; se produjo una reactivaci&#243;n de la enfermedad&#44; por lo que se reinstaur&#243; la terap&#233;utica&#44; observ&#225;ndose nuevamente una buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A diferencia de este caso&#44; nuestro paciente&#44; aun tras un a&#241;o de suspendida la fototerapia&#44; no ha presentado recidivas&#44; considerando la forma generalizada que manifest&#243; al inicio del tratamiento&#46; Creemos que la ausencia de reca&#237;da tras un largo periodo de seguimiento podr&#237;a deberse a que el paciente estaba en tratamiento con corticoides por v&#237;a oral cuando se inici&#243; la fototerapia UVBBE y&#44; tal vez tambi&#233;n&#44; a que los mismos se mantuvieron&#44; aunque en dosis de descenso&#44; luego de completadas las sesiones de la misma&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente&#44; se considera a la luz ultravioleta como un factor agravante de la enfermedad debido a que estimula la producci&#243;n de citocinas proinflamatorias&#44; suprime la expresi&#243;n del ARNm del gen ATP2C1 y provoca acant&#243;lisis&#46; Por otro lado&#44; la fototerapia UVB disminuye el n&#250;mero de linfocitos T epid&#233;rmicos y c&#233;lulas dendr&#237;ticas&#44; reduciendo por lo tanto la inflamaci&#243;n en las lesiones cut&#225;neas&#46; En el caso de nuestro paciente&#44; as&#237; como en los casos reportados por otros autores&#44; se observ&#243; una mejor&#237;a cl&#237;nica con la fototerapia&#44; por lo que se cree que otros factores adicionales ser&#237;an necesarios para producir un empeoramiento de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inter&#233;s del caso radica en describir la buena respuesta terap&#233;utica a la fototerapia UVBBE en un paciente con EHH generalizada y con escasa respuesta a los tratamientos convencionales&#46; Por lo tanto&#44; postulamos la fototerapia UVBBE como una buena alternativa terap&#233;utica en estos pacientes&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Tratamiento de la enfermedad de Hailey-Hailey generalizada con fototerapia UVB de banda estrecha
Narrowband UV-B Phototherapy in the Treatment of Generalized Hailey-Hailey Disease
M.C. Abacaa,
Autor para correspondencia
celesteabacapdelallana@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Floresa,b, V. Parraa,b
a Servicio de Dermatología, Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza, Argentina
b Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Cuyo, Mendoza, Argentina
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Las formas generalizadas son infrecuentes y podr&#237;an ser desencadenadas por infecciones o f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Existen diferentes opciones terap&#233;uticas con resultados variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;7</span></a>&#46; Se presenta un paciente con EHH generalizada resistente a m&#250;ltiples esquemas terap&#233;uticos&#44; en el cual se realiz&#243; fototerapia UVB de banda estrecha &#40;UVBBE&#41;&#44; con remisi&#243;n completa de las lesiones&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 41 a&#241;os&#44; fototipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; con antecedente de EHH confirmada por histopatolog&#237;a con compromiso de cuello&#44; axilas e ingle desde los 28 a&#241;os&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consult&#243; por presentar placas eritematosas&#44; erosionadas y maceradas en los pliegues con extensi&#243;n durante los &#250;ltimos meses hacia el tronco&#44; las extremidades superiores y la zona proximal de muslos&#44; acompa&#241;adas de dolor leve y olor f&#233;tido &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue tratado con isoconazol al 1&#37; y mupirocina al 2&#37; en crema&#44; minociclina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 12 h y fluconazol 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a durante 7 d&#237;as&#44; en ciclos repetidos&#44; con extensi&#243;n progresiva de las lesiones&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inici&#243; tratamiento con prednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por d&#237;a&#44; sin respuesta cl&#237;nica tras 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas&#44; por lo que se decidi&#243; asociar fototerapia UVBBE&#46; Se utiliz&#243; una cabina UVBBE &#40;TL01&#41; del tipo Waldmann F85&#47;100W-01&#46; Se llevaron a cabo un total de 8 sesiones&#44; que fueron realizadas semanalmente&#44; iniciando con una dosis de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> y aumentando 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> por semana&#46; A la quinta sesi&#243;n se alcanz&#243; la dosis m&#225;xima de 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> y se mantuvo dicha dosis hasta la octava semana&#46; El paciente alcanz&#243; una dosis acumulada de 3&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mJ&#47;cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; En cada sesi&#243;n se coloc&#243; en bipedestaci&#243;n con miembros inferiores en abducci&#243;n y miembros superiores elevados por encima del nivel de los hombros&#44; permitiendo as&#237; la irradiaci&#243;n de pliegues&#46; No se registraron efectos adversos durante el tratamiento&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas de iniciada la fototerapia se observ&#243; una franca mejor&#237;a con disminuci&#243;n de la extensi&#243;n y la fetidez&#44; por lo que se inici&#243; descenso progresivo de la dosis de prednisona&#44; a raz&#243;n de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por semana hasta la suspensi&#243;n&#46; Por lo tanto&#44; el paciente continu&#243; con prednisona hasta un mes despu&#233;s de finalizada la fototerapia&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al completar las sesiones de fototerapia &#40;8&#41; se observ&#243; la resoluci&#243;n completa de las lesiones&#44; evidenci&#225;ndose solo hiperpigmentaci&#243;n residual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; se encuentra en tratamiento con clotrimazol al 1&#37; y betametasona al 0&#44;1&#37; crema una vez por d&#237;a&#44; sin reca&#237;da a los 12 meses de seguimiento&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento convencional de la EHH consiste en corticoides&#44; antibi&#243;ticos y antif&#250;ngicos t&#243;picos y orales&#44; inhibidores t&#243;picos de la calcineurina sumado a medidas generales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La respuesta terap&#233;utica en general es temporaria y parcial&#46; Adem&#225;s se ha descrito el uso de metotrexato&#44; ciclosporina&#44; talidomida&#44; retinoides&#44; dapsona&#44; toxina botul&#237;nica&#44; dermoabrasi&#243;n&#44; l&#225;ser CO2&#44; alexandrita&#44; Er&#58;YAG&#44; radioterapia&#44; fototerapia UVB y tratamiento quir&#250;rgico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;8</span></a>&#46; La terapia fotodin&#225;mica tambi&#233;n ha sido propuesta&#44; en casos refractarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso reportado el paciente present&#243; una forma generalizada con mala respuesta al tratamiento con corticoides en monoterapia&#44; evidenciando una muy buena respuesta al asociar la fototerapia UVBBE&#46; Se observ&#243; mejor&#237;a al mes del inicio de la fototerapia y desaparici&#243;n de las lesiones al completar los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses &#40;8 sesiones&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera descripci&#243;n sobre el uso de fototerapia UVBBE para el tratamiento de la EHH fue en el a&#241;o 1999&#44; en una mujer con psoriasis y EHH concomitante&#46; Se utiliz&#243; una dosis suberitemat&#243;gena&#44; 2 veces por semana durante 2 meses&#44; con respuesta favorable al completar el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Mizuno et al&#46; reportaron el caso de una mujer con EHH diseminada&#44; a quien tras m&#250;ltiples tratamientos sin respuesta adecuada se le indicaron 8 sesiones de fototerapia UVBBE&#46; Se utiliz&#243; un esquema similar al que recibi&#243; nuestro paciente&#44; observ&#225;ndose mejor&#237;a de la lesiones a las 2 semanas del tratamiento&#46; Sin embargo&#44; tras la suspensi&#243;n&#44; se produjo una reactivaci&#243;n de la enfermedad&#44; por lo que se reinstaur&#243; la terap&#233;utica&#44; observ&#225;ndose nuevamente una buena respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A diferencia de este caso&#44; nuestro paciente&#44; aun tras un a&#241;o de suspendida la fototerapia&#44; no ha presentado recidivas&#44; considerando la forma generalizada que manifest&#243; al inicio del tratamiento&#46; Creemos que la ausencia de reca&#237;da tras un largo periodo de seguimiento podr&#237;a deberse a que el paciente estaba en tratamiento con corticoides por v&#237;a oral cuando se inici&#243; la fototerapia UVBBE y&#44; tal vez tambi&#233;n&#44; a que los mismos se mantuvieron&#44; aunque en dosis de descenso&#44; luego de completadas las sesiones de la misma&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente&#44; se considera a la luz ultravioleta como un factor agravante de la enfermedad debido a que estimula la producci&#243;n de citocinas proinflamatorias&#44; suprime la expresi&#243;n del ARNm del gen ATP2C1 y provoca acant&#243;lisis&#46; Por otro lado&#44; la fototerapia UVB disminuye el n&#250;mero de linfocitos T epid&#233;rmicos y c&#233;lulas dendr&#237;ticas&#44; reduciendo por lo tanto la inflamaci&#243;n en las lesiones cut&#225;neas&#46; En el caso de nuestro paciente&#44; as&#237; como en los casos reportados por otros autores&#44; se observ&#243; una mejor&#237;a cl&#237;nica con la fototerapia&#44; por lo que se cree que otros factores adicionales ser&#237;an necesarios para producir un empeoramiento de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;11</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El inter&#233;s del caso radica en describir la buena respuesta terap&#233;utica a la fototerapia UVBBE en un paciente con EHH generalizada y con escasa respuesta a los tratamientos convencionales&#46; Por lo tanto&#44; postulamos la fototerapia UVBBE como una buena alternativa terap&#233;utica en estos pacientes&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 156 40 196
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2022 Noviembre 72 28 100
2022 Octubre 83 43 126
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2022 Agosto 52 55 107
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2022 Junio 62 29 91
2022 Mayo 59 41 100
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2022 Marzo 54 49 103
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