El albinismo oculocutáneo (AOC) es responsable de una hipopigmentación de la piel, del pelo y de los ojos1. El fenotipo con mayor afectación es el AOC1 y este se caracteriza por una completa ausencia de producción de melanina. En los subtipos AOC2, AOC3 y AOC4 con el transcurso de los años se irá produciendo pigmento, pero en escasas cantidades2.

Las queratosis actínicas (QA) son lesiones premalignas de la piel que se localizarán con frecuencia en zonas expuestas a la radiación ultravioleta (UV)3. Los pacientes con AOC por otro lado se caracterizarán por tener una mayor sensibilidad a la radiación UV, hecho que conllevará al mayor desarrollo de QA, así como de carcinomas espinocelulares, incluso desde edades tempranas.

En la terapia fotodinámica con luz de día (TFDLD), el uso de la luz visible para activar al fotosensibilizante protoporfirina IX (PpIX) a partir del ácido metil-aminolevulinato (MAL), hará que los efectos adversos normalmente asociados al tratamiento de las QA, como son el dolor y el eritema, sean de menor intensidad4. Esto favorecerá el uso de la TFDLD como alternativa a la TFD convencional, sobre todo en el caso de pacientes con excesiva fotosensibilidad5. Entre otras opciones terapéuticas utilizadas para el tratamiento del campo de cancerización tenemos al imiquimod y el 5-fluorouracilo. Sin embargo, estos tratamientos van a requerir pautas prolongadas, así como causar reacciones cutáneas locales más intensas. A su vez, el ingenol mebutato en gel podrá ser utilizado únicamente cuando la superficie a tratar no sea mayor de 25cm2. Por todo lo mencionado anteriormente creemos que el tratamiento de las QA con TFDLD, sobre todo en pacientes con diagnóstico de AOC tendrá múltiples ventajas.

En el año 2015 se utilizó por primera vez en el centro dermatológico «Dona Libânia», Fortaleza, Brasil, la TFDLD para tratar QA en pacientes con diagnóstico de AOC. Se trató a 3 pacientes de sexo femenino, con 22, 48 y 65 años, respectivamente. Para poder utilizar la TFDLD en pacientes con AOC se contó con la aprobación del comité de ética de nuestra localidad.

El día del procedimiento, previo curetaje de las QA faciales, se aplicó una crema de foto protección solar 50+ (FPS 50+) con filtro químico (Actinica®, Galderma, Francia), tanto a nivel del rostro como en el resto de las zonas expuestas. Luego se colocó aproximadamente 1g de MAL al 16% tópico (Metvix®, Galderma, Francia) sobre el área a tratar, y se indicó a las pacientes que debían permanecer al aire libre, pero bajo sombra, desde las 7:30 a las 9:30AM. Al finalizar las 2h se procedió a retirar la crema, y las pacientes fueron derivadas a su domicilio, indicándoseles que debían de continuar utilizando la crema foto protectora. Se realizó un recuento del número total de QA antes de la sesión de TFDLD, así como a las 4, 12 y 24 semanas del seguimiento. Las 3 pacientes fueron valoradas tanto al completar las 2h de exposición a luz visible, con la finalidad de determinar la presencia de reacciones cutáneas locales, así como la intensidad de estas.

Entre las 3 pacientes se llegó a tratar un total de 66 QA a nivel facial; así mismo en las 3 pacientes se pudo realizar las 24 semanas de seguimiento. De las 66 lesiones tratadas, 52 (78,8%) se consideraron como clínicamente curadas ya a las 4 y 12 semanas, mientras que 50 (75,8%) se consideraron curadas a la semana 24 (figuras 1 a 3). Ninguna de las pacientes refirió haber presentado dolor o quemazón durante las 2h de exposición. Únicamente la paciente de 22 años presentó un eritema facial inmediatamente después de la sesión de TFDLD, que además asociaba prurito (fig. 4). Sin embargo, esta paciente fue la única que no había estado bajo sombra las 2h de exposición, sino que durante aproximadamente 10min refirió haber estado expuesta directamente al sol. A la cuarta semana, durante la visita de seguimiento, no se objetivaron efectos adversos en ninguna de las 3 pacientes.

Figura 1.

Mejoría clínica después de 6 meses de TFDLD.

(0,12MB).

Figura 2.

Campo de cancerización de la piel antes y 6 meses después de la sesión de TFDLD.

(0,12MB).

Figura 3.

Zona tratada antes y después de 24 semanas de seguimiento.

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Figura 4.

Eritema facial moderado inmediatamente después de 2h de exposición al aire libre.

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Con este estudio quedó constatado que, tras un periodo de seguimiento de 6 meses, aproximadamente el 76% de las QA tratadas con TFDLD en pacientes con AOC pueden considerarse como clínicamente curadas. Esta tasa de curación se correlaciona con las tasas objetivadas en los estudios multicéntricos previamente realizados tanto en Europa6, como en Australia7. Debido a que los pacientes con AOC se caracterizan por presentar múltiples QA, incluso desde edades tempranas, es evidente que el desarrollo de nuevos tratamientos que actúen de forma rápida, sobre áreas extensas, así como que causen menos reacciones locales graves, es de vital importancia.

Durante la realización de la TFDLD en pacientes AOC será fundamental que se evite una exposición directa a la radiación UV, para lo que se les debe indicar la necesidad de que permanezcan bajo un área con sombra durante las 2h que estén expuestos al aire libre. Una de nuestras 3 pacientes presentó un eritema moderado inmediatamente después de haber realizado la TFDLD. En este caso, a pesar de la indicación de permanecer en una zona bajo sombra, la paciente se expuso sin protección por un periodo aproximado de 10min. Fortaleza es una ciudad localizada en baja latitud (03°43’02” Sur) y tiene en promedio una temperatura anual de 26,3°C. El calor sumado a un clima soleado facilitará el uso de la TFDLD durante todo el año. Sin embargo, cuando se realiza TFDLD en pacientes diagnosticados de AOC en lugares con climas similares a los de Fortaleza, se deberá hacer especial énfasis en los cuidados y las medidas preventivas, para evitar así complicaciones. Se recomendará que los pacientes utilicen ropa con FPS 50, crema protectora solar, así como que permanezcan en una zona cubierta bajo sombra durante las 2h de exposición al aire libre. En el caso de las 3 pacientes, las sesiones de TFDLD se realizaron por la mañana, en ausencia de nubes o lluvia.

En conclusión, la TFDLD es una opción terapéutica válida en pacientes que presenten múltiples QA faciales y que estén diagnosticados de AOC. La TFDLD tendrá la ventaja de poder tratar áreas amplias, como es el caso de toda la cara. Así mismo, la TFDLD solo requerirá un día para su realización, por lo que interferirá en menor grado con la actividad diaria de los pacientes. Esta ventaja cobra relevancia sobre todo si se compara la TFDLD con otros tratamientos que requieren ser aplicados en el domicilio del paciente por largos periodos de tiempo o que causan reacciones cutáneas intensas, lo que no favorecerá la adherencia de los pacientes al tratamiento indicado.