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El paciente se quejaba de un intenso prurito y malestar que incluso dificultaba el descanso nocturno&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente no se quejaba de dolor tor&#225;cico ni ten&#237;a dificultades respiratorias&#46; Entre sus antecedentes m&#233;dicos destacaba una neoplasia de vejiga en remisi&#243;n&#46; Una radiograf&#237;a de t&#243;rax y una ecograf&#237;a abdominal realizadas 2 a&#241;os antes no mostraron alteraciones&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica mostr&#243; unas telangiectasias de distribuci&#243;n vertical m&#225;s prominentes en el hemit&#243;rax izquierdo&#44; sin otras alteraciones ni otros vasos dilatados de mayor calibre &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; La palpaci&#243;n no mostr&#243; masas ni adenopat&#237;as&#46; Tampoco la exploraci&#243;n de la cara y el cuello mostr&#243; hallazgos rese&#241;ables&#46; Dada la intensa sintomatolog&#237;a referida por el paciente se solicit&#243; una TAC cervical y tor&#225;cica para descartar una lesi&#243;n subyacente&#46; La TAC mostr&#243; una masa retroesternal de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con adenopat&#237;as perilesionales y peric&#225;rdicas y compresi&#243;n de la vena cava superior &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; El diagn&#243;stico diferencial incluy&#243; teratoma&#44; linfoma y timoma&#46; El paciente no refer&#237;a p&#233;rdida de peso ni sudoraci&#243;n nocturna&#44; y su estado general era normal&#46; La citolog&#237;a obtenida mediante punci&#243;n-aspiraci&#243;n con aguja fina fue compatible con timoma&#46; El paciente fue evaluado quir&#250;rgicamente por los cirujanos tor&#225;cicos y el tumor fue considerado inoperable&#46; El diagn&#243;stico final fue de un timoma esclerosante maligno&#46; Los estudios de extensi&#243;n descartaron enfermedad metast&#225;sica y tampoco mostr&#243; sintomatolog&#237;a de s&#237;ndromes paraneopl&#225;sicos&#44; como la miastenia gravis&#46; El paciente inici&#243; tratamiento combinado con adriamicina y radioterapia con una regresi&#243;n parcial de la masa&#46; Las telangiectasias no se modificaron&#44; pero el prurito referido por el paciente remiti&#243; con el tratamiento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El timoma es el tumor m&#225;s com&#250;n del mediastino anterosuperior&#46; Habitualmente se inicia en la l&#237;nea media y se extiende unilateralmente&#46; Los pacientes con timoma se quejan de s&#237;ntomas derivados del efecto de compresi&#243;n de la masa como dolor tor&#225;cico&#44; dificultad respiratoria&#44; tos o s&#237;ndrome de vena cava superior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; Este s&#237;ndrome se produce cuando se obstruye el retorno venoso de la mitad superior del cuerpo&#46; Entre los signos m&#225;s iniciales y prominentes de este s&#237;ndrome destaca la aparici&#243;n de numerosos capilares y v&#233;nulas dilatadas y tortuosas orientadas verticalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Otros signos t&#237;picos del s&#237;ndrome de vena cava superior son el edema de la cara y de las extremidades superiores&#44; la cianosis o las alteraciones visuales por el papiledema&#46; Bruno et al&#46; publican un caso asociado a linfoma en el que el paciente present&#243; tambi&#233;n una erupci&#243;n cut&#225;nea transitoria y telangiectasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Otras causas de telangiectasias en el t&#243;rax son debidas a da&#241;o act&#237;nico cr&#243;nico y poiquilodermia&#44; telangiectasia esencial&#44; enfermedades del tejido conectivo como lupus&#44; dermatomiositis o esclerodermia&#44; estados de hiperestrogenismo como la cirrosis o el embarazo y causas malignas como el linfoma B intravascular o las met&#225;stasis cut&#225;neas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte existe una elevada prevalencia de infecciones y alteraciones inmunitarias en pacientes con timoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; La miastenia gravis ocurre en al menos un 30&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Tambi&#233;n hay casos de aplasia de la serie roja&#44; hipogammaglobulinemia&#44; alteraciones endocrinas&#44; candidiasis mucocut&#225;nea cr&#243;nica&#44; enfermedades del tejido conectivo como el lupus o la dermatomiositis y el p&#233;nfigo paraneopl&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a es el tratamiento de elecci&#243;n&#46; Los casos avanzados de timoma invasivo requieren tratamiento con radioterapia y quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se han visto casos de timoma invasivo afectando a la pleura y al pulm&#243;n&#44; a las v&#233;rtebras tor&#225;cicas&#44; al tiroides&#44; al sistema nervioso central&#44; al h&#237;gado y a los ganglios extrator&#225;cicos o a la dermis supradyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente no present&#243; en ning&#250;n momento sintomatolog&#237;a extracut&#225;nea&#44; y fueron los signos y s&#237;ntomas cut&#225;neos los que llevaron a efectuar el diagn&#243;stico de una enfermedad subyacente grave&#44; por lo que ante un caso de prurito intenso en el t&#243;rax sin lesiones cut&#225;neas que lo justifiquen y&#47;o aparici&#243;n brusca de telangiectasias verticalizadas debemos descartar una lesi&#243;n ocupante de espacio intrator&#225;cica&#46;</p></span>"
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Información de la revista
Vol. 106. Núm. 4.
Páginas 331-332 (mayo 2015)
Vol. 106. Núm. 4.
Páginas 331-332 (mayo 2015)
Carta científico-clínica
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Telangiectasias verticalizadas y prurito en el tórax en un paciente con síndrome de cava superior inicial secundario a un timoma maligno
Vertically Orientated Telangiectasias and Pruritus on the Thorax of a Patient With Early Superior Vena Cava Syndrome Secondary to a Malignant Thymoma
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C. Laguna
Departamento de Dermatología, Hospital Lluís Alcanyís, Xàtiva, Valencia, España
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El timoma representa el tumor primario de mediastino anterior más frecuente. Los síntomas son secundarios a la compresión del tumor o a diversos síndromes paraneoplásicos. El 50% de los pacientes, sin embargo, se encuentran asintomáticos en el momento del diagnóstico1. Se describe el caso de un paciente que presentó prurito y telangiectasias en el torso como signo inicial de un timoma maligno.

Un varón de 78 años acudió a la consulta por aparición progresiva de telangiectasias desde hacía 3 meses localizadas en la piel de la cara anterior del tórax. Refería que previamente había presentado en la zona una erupción cutánea que ya se había resuelto en el momento de la consulta. El paciente se quejaba de un intenso prurito y malestar que incluso dificultaba el descanso nocturno.

El paciente no se quejaba de dolor torácico ni tenía dificultades respiratorias. Entre sus antecedentes médicos destacaba una neoplasia de vejiga en remisión. Una radiografía de tórax y una ecografía abdominal realizadas 2 años antes no mostraron alteraciones. A la exploración física mostró unas telangiectasias de distribución vertical más prominentes en el hemitórax izquierdo, sin otras alteraciones ni otros vasos dilatados de mayor calibre (figs. 1 y 2). La palpación no mostró masas ni adenopatías. Tampoco la exploración de la cara y el cuello mostró hallazgos reseñables. Dada la intensa sintomatología referida por el paciente se solicitó una TAC cervical y torácica para descartar una lesión subyacente. La TAC mostró una masa retroesternal de 5×2,5cm con adenopatías perilesionales y pericárdicas y compresión de la vena cava superior (fig. 3). El diagnóstico diferencial incluyó teratoma, linfoma y timoma. El paciente no refería pérdida de peso ni sudoración nocturna, y su estado general era normal. La citología obtenida mediante punción-aspiración con aguja fina fue compatible con timoma. El paciente fue evaluado quirúrgicamente por los cirujanos torácicos y el tumor fue considerado inoperable. El diagnóstico final fue de un timoma esclerosante maligno. Los estudios de extensión descartaron enfermedad metastásica y tampoco mostró sintomatología de síndromes paraneoplásicos, como la miastenia gravis. El paciente inició tratamiento combinado con adriamicina y radioterapia con una regresión parcial de la masa. Las telangiectasias no se modificaron, pero el prurito referido por el paciente remitió con el tratamiento.

Figura 1.

Telangiectasias localizadas en el hemitórax izquierdo. La exploración no mostró otras alteraciones. La erupción referida por el paciente había remitido en el momento del diagnóstico.

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Figura 2.

Telangiectasias verticalizas en la piel de la cara anterior del tórax (detalle). La exploración no mostró vasos dilatados de mayor calibre.

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Figura 3.

La TAC muestra un tumor en el mediastino anterior (MT) con compresión de la vena cava superior (flecha).

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El timoma es el tumor más común del mediastino anterosuperior. Habitualmente se inicia en la línea media y se extiende unilateralmente. Los pacientes con timoma se quejan de síntomas derivados del efecto de compresión de la masa como dolor torácico, dificultad respiratoria, tos o síndrome de vena cava superior1–3. Este síndrome se produce cuando se obstruye el retorno venoso de la mitad superior del cuerpo. Entre los signos más iniciales y prominentes de este síndrome destaca la aparición de numerosos capilares y vénulas dilatadas y tortuosas orientadas verticalmente4. Otros signos típicos del síndrome de vena cava superior son el edema de la cara y de las extremidades superiores, la cianosis o las alteraciones visuales por el papiledema. Bruno et al. publican un caso asociado a linfoma en el que el paciente presentó también una erupción cutánea transitoria y telangiectasias5. Otras causas de telangiectasias en el tórax son debidas a daño actínico crónico y poiquilodermia, telangiectasia esencial, enfermedades del tejido conectivo como lupus, dermatomiositis o esclerodermia, estados de hiperestrogenismo como la cirrosis o el embarazo y causas malignas como el linfoma B intravascular o las metástasis cutáneas.

Por otra parte existe una elevada prevalencia de infecciones y alteraciones inmunitarias en pacientes con timoma6. La miastenia gravis ocurre en al menos un 30% de los pacientes7. También hay casos de aplasia de la serie roja, hipogammaglobulinemia, alteraciones endocrinas, candidiasis mucocutánea crónica, enfermedades del tejido conectivo como el lupus o la dermatomiositis y el pénfigo paraneoplásico8.

La cirugía es el tratamiento de elección. Los casos avanzados de timoma invasivo requieren tratamiento con radioterapia y quimioterapia3. Se han visto casos de timoma invasivo afectando a la pleura y al pulmón, a las vértebras torácicas, al tiroides, al sistema nervioso central, al hígado y a los ganglios extratorácicos o a la dermis supradyacente9.

Nuestro paciente no presentó en ningún momento sintomatología extracutánea, y fueron los signos y síntomas cutáneos los que llevaron a efectuar el diagnóstico de una enfermedad subyacente grave, por lo que ante un caso de prurito intenso en el tórax sin lesiones cutáneas que lo justifiquen y/o aparición brusca de telangiectasias verticalizadas debemos descartar una lesión ocupante de espacio intratorácica.

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An extraordinary case of subcutaneous invasive thymoma.
J Eur Acad Dermatol Venereol, 16 (2002), pp. 537-538
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