Carta científico-clínica
Telangiectasias verticalizadas y prurito en el tórax en un paciente con síndrome de cava superior inicial secundario a un timoma maligno
Vertically Orientated Telangiectasias and Pruritus on the Thorax of a Patient With Early Superior Vena Cava Syndrome Secondary to a Malignant Thymoma
C. Laguna
Departamento de Dermatología, Hospital Lluís Alcanyís, Xàtiva, Valencia, España
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Pápulas milimétricas, no foliculares, de coloración parduzca, que confluyen formando placas «en empedrado». B. Áreas de coloración parduzca con tendencia a confluir, así como múltiples vasos de morfología lineal y arboriforme. C. Ausencia prácticamente total de fibras elásticas en la dermis papilar, en comparación con la dermis reticular, donde observamos fibras elásticas teñidas con orceína (flechas negras) (orceína, x10). D. Presencia de melanófagos dispersos en la dermis papilar (flechas rojas) (hematoxilina-eosina, x40). E. No se observan calcificaciones de las fibras elásticas con la tinción de Von Kossa (×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "I. Vázquez-Osorio, E. Rosón, J.M. Suárez-Peñaranda, H. Vázquez-Veiga" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Vázquez-Osorio" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Rosón" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J.M." 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La exploración no mostró vasos dilatados de mayor calibre.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El timoma representa el tumor primario de mediastino anterior más frecuente. Los síntomas son secundarios a la compresión del tumor o a diversos síndromes paraneoplásicos. El 50% de los pacientes, sin embargo, se encuentran asintomáticos en el momento del diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se describe el caso de un paciente que presentó prurito y telangiectasias en el torso como signo inicial de un timoma maligno.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 78 años acudió a la consulta por aparición progresiva de telangiectasias desde hacía 3 meses localizadas en la piel de la cara anterior del tórax. Refería que previamente había presentado en la zona una erupción cutánea que ya se había resuelto en el momento de la consulta. El paciente se quejaba de un intenso prurito y malestar que incluso dificultaba el descanso nocturno.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente no se quejaba de dolor torácico ni tenía dificultades respiratorias. Entre sus antecedentes médicos destacaba una neoplasia de vejiga en remisión. Una radiografía de tórax y una ecografía abdominal realizadas 2 años antes no mostraron alteraciones. A la exploración física mostró unas telangiectasias de distribución vertical más prominentes en el hemitórax izquierdo, sin otras alteraciones ni otros vasos dilatados de mayor calibre (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). La palpación no mostró masas ni adenopatías. Tampoco la exploración de la cara y el cuello mostró hallazgos reseñables. Dada la intensa sintomatología referida por el paciente se solicitó una TAC cervical y torácica para descartar una lesión subyacente. La TAC mostró una masa retroesternal de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con adenopatías perilesionales y pericárdicas y compresión de la vena cava superior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El diagnóstico diferencial incluyó teratoma, linfoma y timoma. El paciente no refería pérdida de peso ni sudoración nocturna, y su estado general era normal. La citología obtenida mediante punción-aspiración con aguja fina fue compatible con timoma. El paciente fue evaluado quirúrgicamente por los cirujanos torácicos y el tumor fue considerado inoperable. El diagnóstico final fue de un timoma esclerosante maligno. Los estudios de extensión descartaron enfermedad metastásica y tampoco mostró sintomatología de síndromes paraneoplásicos, como la miastenia gravis. El paciente inició tratamiento combinado con adriamicina y radioterapia con una regresión parcial de la masa. Las telangiectasias no se modificaron, pero el prurito referido por el paciente remitió con el tratamiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El timoma es el tumor más común del mediastino anterosuperior. Habitualmente se inicia en la línea media y se extiende unilateralmente. Los pacientes con timoma se quejan de síntomas derivados del efecto de compresión de la masa como dolor torácico, dificultad respiratoria, tos o síndrome de vena cava superior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Este síndrome se produce cuando se obstruye el retorno venoso de la mitad superior del cuerpo. Entre los signos más iniciales y prominentes de este síndrome destaca la aparición de numerosos capilares y vénulas dilatadas y tortuosas orientadas verticalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Otros signos típicos del síndrome de vena cava superior son el edema de la cara y de las extremidades superiores, la cianosis o las alteraciones visuales por el papiledema. Bruno et al. publican un caso asociado a linfoma en el que el paciente presentó también una erupción cutánea transitoria y telangiectasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Otras causas de telangiectasias en el tórax son debidas a daño actínico crónico y poiquilodermia, telangiectasia esencial, enfermedades del tejido conectivo como lupus, dermatomiositis o esclerodermia, estados de hiperestrogenismo como la cirrosis o el embarazo y causas malignas como el linfoma B intravascular o las metástasis cutáneas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte existe una elevada prevalencia de infecciones y alteraciones inmunitarias en pacientes con timoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La miastenia gravis ocurre en al menos un 30% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. También hay casos de aplasia de la serie roja, hipogammaglobulinemia, alteraciones endocrinas, candidiasis mucocutánea crónica, enfermedades del tejido conectivo como el lupus o la dermatomiositis y el pénfigo paraneoplásico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirugía es el tratamiento de elección. Los casos avanzados de timoma invasivo requieren tratamiento con radioterapia y quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se han visto casos de timoma invasivo afectando a la pleura y al pulmón, a las vértebras torácicas, al tiroides, al sistema nervioso central, al hígado y a los ganglios extratorácicos o a la dermis supradyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente no presentó en ningún momento sintomatología extracutánea, y fueron los signos y síntomas cutáneos los que llevaron a efectuar el diagnóstico de una enfermedad subyacente grave, por lo que ante un caso de prurito intenso en el tórax sin lesiones cutáneas que lo justifiquen y/o aparición brusca de telangiectasias verticalizadas debemos descartar una lesión ocupante de espacio intratorácica.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 662 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 98777 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Telangiectasias localizadas en el hemitórax izquierdo. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 39 | 5 | 44 |
| 2024 Octubre | 263 | 55 | 318 |
| 2024 Septiembre | 291 | 40 | 331 |
| 2024 Agosto | 313 | 84 | 397 |
| 2024 Julio | 264 | 42 | 306 |
| 2024 Junio | 289 | 71 | 360 |
| 2024 Mayo | 318 | 60 | 378 |
| 2024 Abril | 287 | 45 | 332 |
| 2024 Marzo | 308 | 36 | 344 |
| 2024 Febrero | 322 | 29 | 351 |
| 2024 Enero | 374 | 17 | 391 |
| 2023 Diciembre | 271 | 28 | 299 |
| 2023 Noviembre | 299 | 60 | 359 |
| 2023 Octubre | 326 | 38 | 364 |
| 2023 Septiembre | 301 | 47 | 348 |
| 2023 Agosto | 289 | 34 | 323 |
| 2023 Julio | 300 | 47 | 347 |
| 2023 Junio | 303 | 35 | 338 |
| 2023 Mayo | 342 | 56 | 398 |
| 2023 Abril | 305 | 37 | 342 |
| 2023 Marzo | 370 | 51 | 421 |
| 2023 Febrero | 390 | 29 | 419 |
| 2023 Enero | 333 | 43 | 376 |
| 2022 Diciembre | 267 | 26 | 293 |
| 2022 Noviembre | 424 | 63 | 487 |
| 2022 Octubre | 295 | 58 | 353 |
| 2022 Septiembre | 431 | 53 | 484 |
| 2022 Agosto | 320 | 59 | 379 |
| 2022 Julio | 277 | 44 | 321 |
| 2022 Junio | 267 | 42 | 309 |
| 2022 Mayo | 248 | 43 | 291 |
| 2022 Abril | 220 | 40 | 260 |
| 2022 Marzo | 201 | 53 | 254 |
| 2022 Febrero | 191 | 40 | 231 |
| 2022 Enero | 254 | 54 | 308 |
| 2021 Diciembre | 177 | 56 | 233 |
| 2021 Noviembre | 190 | 41 | 231 |
| 2021 Octubre | 308 | 70 | 378 |
| 2021 Septiembre | 212 | 54 | 266 |
| 2021 Agosto | 172 | 62 | 234 |
| 2021 Julio | 161 | 43 | 204 |
| 2021 Junio | 190 | 60 | 250 |
| 2021 Mayo | 165 | 47 | 212 |
| 2021 Abril | 362 | 133 | 495 |
| 2021 Marzo | 237 | 55 | 292 |
| 2021 Febrero | 177 | 47 | 224 |
| 2021 Enero | 154 | 44 | 198 |
| 2020 Diciembre | 102 | 41 | 143 |
| 2020 Noviembre | 114 | 45 | 159 |
| 2020 Octubre | 132 | 49 | 181 |
| 2020 Septiembre | 123 | 32 | 155 |
| 2020 Agosto | 102 | 54 | 156 |
| 2020 Julio | 124 | 34 | 158 |
| 2020 Junio | 100 | 73 | 173 |
| 2020 Mayo | 113 | 80 | 193 |
| 2020 Abril | 91 | 21 | 112 |
| 2020 Marzo | 45 | 35 | 80 |
| 2020 Febrero | 11 | 39 | 50 |
| 2020 Enero | 4 | 63 | 67 |
| 2019 Diciembre | 4 | 59 | 63 |
| 2019 Noviembre | 5 | 58 | 63 |
| 2019 Octubre | 0 | 38 | 38 |
| 2019 Septiembre | 4 | 73 | 77 |
| 2019 Agosto | 4 | 47 | 51 |
| 2019 Julio | 2 | 72 | 74 |
| 2019 Junio | 4 | 53 | 57 |
| 2019 Mayo | 2 | 107 | 109 |
| 2019 Abril | 4 | 134 | 138 |
| 2019 Marzo | 0 | 61 | 61 |
| 2019 Febrero | 0 | 84 | 84 |
| 2019 Enero | 3 | 37 | 40 |
| 2018 Diciembre | 0 | 45 | 45 |
| 2018 Noviembre | 1 | 56 | 57 |
| 2018 Octubre | 14 | 6 | 20 |
| 2018 Septiembre | 5 | 23 | 28 |
| 2018 Agosto | 1 | 55 | 56 |
| 2018 Julio | 0 | 58 | 58 |
| 2018 Junio | 0 | 55 | 55 |
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| 2018 Abril | 1 | 44 | 45 |
| 2018 Marzo | 3 | 37 | 40 |
| 2018 Febrero | 55 | 27 | 82 |
| 2018 Enero | 59 | 28 | 87 |
| 2017 Diciembre | 50 | 22 | 72 |
| 2017 Noviembre | 65 | 26 | 91 |
| 2017 Octubre | 42 | 27 | 69 |
| 2017 Septiembre | 47 | 17 | 64 |
| 2017 Agosto | 44 | 32 | 76 |
| 2017 Julio | 23 | 20 | 43 |
| 2017 Junio | 39 | 42 | 81 |
| 2017 Mayo | 48 | 35 | 83 |
| 2017 Abril | 6 | 33 | 39 |
| 2017 Marzo | 6 | 32 | 38 |
| 2017 Febrero | 2 | 35 | 37 |
| 2017 Enero | 4 | 15 | 19 |
| 2016 Diciembre | 17 | 18 | 35 |
| 2016 Noviembre | 12 | 18 | 30 |
| 2016 Octubre | 7 | 26 | 33 |
| 2016 Septiembre | 0 | 20 | 20 |
| 2016 Agosto | 0 | 18 | 18 |
| 2016 Julio | 7 | 4 | 11 |
| 2016 Junio | 13 | 30 | 43 |
| 2016 Mayo | 11 | 1 | 12 |
| 2016 Abril | 14 | 1 | 15 |
| 2016 Marzo | 11 | 17 | 28 |
| 2016 Febrero | 12 | 1 | 13 |
| 2016 Enero | 15 | 11 | 26 |
| 2015 Diciembre | 8 | 2 | 10 |
| 2015 Noviembre | 7 | 12 | 19 |
| 2015 Octubre | 0 | 16 | 16 |
| 2015 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
| 2015 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2015 Julio | 55 | 7 | 62 |
| 2015 Junio | 18 | 9 | 27 |
| 2015 Mayo | 23 | 23 | 46 |
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