Sr. Director:
La telangiectasia esencial progresiva (TEP) es un trastorno poco frecuente que afecta de forma preferente a mujeres de mediana edad, caracterizado por el desarrollo insidioso, pero progresivo, de dilataciones venosas y telangiectasias que habitualmente se inician en extremidades inferiores y muestran un curso ascendente, pudiendo eventualmente llegar a afectar a la mayor parte de la superficie corporal, incluidas las mucosas.
Una mujer de 61 años de edad, sin antecedentes de interés, acudió a nuestro Servicio por presentar desde hace 10 años la aparición progresiva de lesiones eritematosas en ambas extremidades inferiores, ocasionalmente pruriginosas, que se iniciaron en ambos tobillos con extensión proximal. Refería además un trastorno similar, aunque más atenuado, en su hermana y en su madre. No contaba con historia personal o familiar alguna de cuadros diarreicos recidivantes, melenas, sangrado de mucosas ni alteraciones neurológicas. En la exploración dermatológica presentaba en ambas piernas, desde el tobillo a la rodilla y en la zona distal de los muslos, un gran número de vasos telangiectásicos que palidecían a la vitropresión, sobre un fondo de múltiples lesiones eritematovioláceas puntiformes (fig. 1). No presentaba signos de atrofia, ulceración, lesiones tumorales o alteraciones en mucosas y únicamente destacaba la presencia de una discreta cuperosis facial, con alguna lesión papulopustulosa asociada. Las pruebas complementarias, incluyendo hemograma, bioquímica con hormonas tiroideas y marcadores hepáticos, proteinograma e inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares (ANA), anti-ADN y crioglobulinas resultaron normales o negativas. El estudio histopatológico demostró la presencia de una epidermis normal, con una dermis papilar salpicada de vasos dilatados con paredes finas, sin signos de vasculitis. Se inició tratamiento con doxiciclina 100 mg/12 horas durante 12 semanas, sin que se advirtiera una mejoría significativa. Dada la ausencia de repercusión sistémica y la estabilidad del cuadro en el momento actual, la paciente no se mostró proclive a otras opciones terapéuticas como la laserterapia.
La TEP es una rara entidad clínica caracterizada por una dilatación progresiva de los vasos sanguíneos, sin una causa subyacente, y sin asociarse a ningún otro signo patológico perceptible. El curso progresivo, ascendente y simétrico de esta entidad determina que las lesiones puedan llegar a afectar el tronco y las extremidades superiores1. Existen casos descritos con afectación conjuntival y de mucosa oral2,3. La ausencia de sintomatología sistémica es la norma, aunque se han descrito casos aislados asociados a hemorragia gastrointestinal3, y algún caso en un contexto clínico de enfermedad autoinmune4. También se ha asociado ocasionalmente a carcinoma broncogénico5 o sinusitis crónica6.
Desde el punto de vista histopatológico la presencia de vasos dilatados en la dermis superior es el hallazgo característico asociado a esta entidad, en ocasiones acompañado de un leve infiltrado inflamatorio perivascular superficial. Los estudios ultraestructurales realizados en esta entidad sugieren que los vasos telangiectásicos son principalmente capilares venosos dilatados7.
La etiopatogenia de esta entidad es desconocida, si bien algunos autores han sugerido que este trastorno es un patrón vascular reactivo a la formación de microagregados de fibrina en el interior de capilares en zonas de relativa estasis venosa, en relación con procesos infecciosos bacterianos o fúngicos7. No obstante, la inconstante asociación con enfermedades infecciosas bacterianas o fúngicas, y sobre todo la muy ocasional respuesta satisfactoria al tratamiento antibiótico o antifúngico, hacen más que cuestionable esta hipótesis.
El diagnóstico diferencial de la TEP comprende tanto las telangiectasias secundarias, asociadas a otras condiciones, como otras causas de telangiectasias primarias. En lo que se refiere a las primarias merece especial mención el diagnóstico diferencial con la telangiectasia hemorrágica hereditaria, la ataxia-telangiectasia o el angioma serpiginoso. Entre las telangiectasias secundarias destacamos el diagnóstico diferencial con las presentes en la dermopatía por estasis venosa, las conectivopatías o la telangiectasia macular eruptiva perstans.
En cuanto al tratamiento de este proceso se ha descrito esporádicamente respuesta terapéutica a tetraciclinas8, antifúngicos7 e incluso aciclovir4, aunque la refractariedad a los mismos es la norma. La terapia láser parece ser el mejor recurso terapéutico disponible en el momento actual. Se han comunicado buenos resultados con láser de colorante pulsado de 585 nm9 o con láser de Nd-YAG10.
