El diagnóstico diferencial del edema y eritema facial es amplio e incluye enfermedades de pronóstico variable que pueden requerir abordaje urgente. Describimos 2casos de pacientes en los que esta clínica cutánea reflejaba una etiología neoplásica.

La primera paciente es una mujer de 59 años, con antecedente de cáncer de mama y pulmón 6 años atrás, que presentaba un eritema y edema palpebral y facial de un mes de evolución. Estaba siendo estudiada por un probable angioedema y recibía tratamiento con corticoides tópicos y antihistamínicos, con empeoramiento progresivo. En la exploración destacaba edema en región cervical y en tórax superior, junto con la presencia de circulación colateral (fig. 1). Una tomografía de tórax mostró una masa infiltrante que englobaba y estenosaba la vena cava superior (fig. 2). Los estudios posteriores confirmaron una recidiva de su neoplasia pulmonar.

Figura 1.

Imágenes clínicas. A). Edema y eritema periocular y bimalar. B y C) Edema en esclavina, llamativo en la región cervical y región clavicular. D) Circulación venosa colateral en región esternal.

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Figura 2.

Tomografía computarizada pulmonar del primer caso. Cortes coronales (A) y (B) y axiales (C-E) en ventana mediastínica. Se observa la presencia de una masa infiltrante que engloba y estenosa la vena cava superior desde el nivel del cayado de la vena ácigos hasta su entrada en la aurícula derecha (flechas y círculos amarillos). La imagen D muestra una adenopatía hipodensa en hueco supraclavicular derecho (cabeza de flecha). Clips quirúrgicos en relación con antecedente de lobectomía superior derecha (asterisco).

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La segunda paciente es una mujer de 69 años con antecedente de rinitis alérgica, que acudió a Urgencias por un edema palpebral y facial de 15 días de evolución. Había recibido tratamiento con antihistamínicos y corticoides orales por la sospecha de un angioedema, sin respuesta. Refería pérdida de peso de 5kg en 6 meses y tabaquismo. En la exploración física destacaron edema en esclavina e ingurgitación yugular derecha (fig. 3). Una radiografía de tórax evidenció una masa hiliar condicionando atelectasia completa del lóbulo superior derecho (fig. 3 B). La tomografía de tórax confirmó la presencia de infiltración mediastínica y obstrucción de la vena cava superior. Estudios posteriores confirmaron el diagnóstico de neoplasia pulmonar.

Figura 3.

Imagen clínica y radiografía del segundo caso. A) Eritema facial y edema en esclavina. B) Radiografía de tórax postero-anterior. Signo de la «S» de Golden. Atelectasia obstructiva del lóbulo superior derecho en el contexto de masa pulmonar hiliar derecha. Derrame pleural derecho.

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En el síndrome de vena cava superior (SVCS), la infiltración vascular por una masa (neoplásica, con mayor frecuencia) dificulta el flujo venoso hacia la aurícula derecha y provoca edema gradual de cara y extremidades superiores, pudiendo asociar enrojecimiento1-3. La presencia de dilataciones venosas en el tronco y el cuello, y el empeoramiento en posición supina, permiten diferenciarlo de otras enfermedades. Las pruebas de imagen suelen confirmar la sospecha3. Se trata de una entidad en que la presencia de signos en la piel puede indicar la existencia da una neoplasia interna, como ocurre también en otras manifestaciones cutáneas en contexto de una neoplasia de pulmón4.

En las 2pacientes expuestas el primer diagnóstico fue de angioedema, una inflamación súbita de la piel, tejido subcutáneo o mucosas debido a un aumento de la permeabilidad capilar5,6. Sin embargo, generalmente, un edema facial que persiste semanas y no responde a antihistamínico no suele corresponderse con un angioedema. No obstante, hemos encontrado este diagnóstico erróneo de angioedema ante SVCS repetido en la literatura7-9.

El fallo diagnóstico en un SVCS puede llevar a un tratamiento inadecuado de la enfermedad real, que en algunos casos puede ser grave, como ocurrió en los casos comentados.

De entre el resto de diagnósticos diferenciales, destacamos la dermatomiositis, que fue otra de las principales sospechas en el primero de los casos expuestos, motivo por el cual se realizaron una biopsia cutánea y la determinación de anticuerpos de miositis, sin hallazgos. El eritema en heliotropo, el signo del chal y su posible carácter paraneoplásico pueden asemejarlo al SVCS. Sin embargo, el resto de las manifestaciones (como la miositis o las pápulas de Gottron) ayudan a diferenciarla.

Entre otras entidades a plantear por su potencial componente de eritema o edema facial están la dermatitis de contacto aguda, que típicamente presenta afectación cutánea superficial, y reacción a fármacos con exantema causado por fármacos asociado a eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS), en el que la afectación cutánea suele ser generalizada. Tanto estas como otras enfermedades que infrecuentemente cursan con un edema facial (como rosácea, hipotiroidismo, enfisema subcutáneo, granulomatosis orofacial, urticaria, vasculitis hipocomplementémica, síndrome de fuga capilar o cefalea histaminérgica) deben considerarse en el diagnóstico diferencial3.

En conclusión, hemos descrito a 2pacientes con un SVCS secundario a una neoplasia que ilustran la importancia de tener presente este síndrome en el diagnóstico diferencial del edema y eritema facial o cervical, siendo fundamentales la anamnesis y la exploración completa exhaustivas.