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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome vascular acral paraneopl&#225;sico se trata de una entidad que engloba la asociaci&#243;n de un proceso neopl&#225;sico con un fen&#243;meno de Raynaud &#40;FR&#41;&#44; gangrena o acrocianosis de los dedos&#46; El FR consiste en una isquemia digital transitoria que refleja la vasoconstricci&#243;n ante la exposici&#243;n al fr&#237;o o situaciones estresantes&#46; Cuando es de car&#225;cter secundario&#44; suelen estar implicadas enfermedades reumatol&#243;gicas&#44; siendo poco frecuente como fen&#243;meno paraneopl&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n&#44; se presenta de un var&#243;n de 49 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; fumador &#40;80 cigarrillos&#47;d&#237;a&#41; y con un h&#225;bito en&#243;lico importante &#40;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;d&#237;a&#41;&#46; Consult&#243; de urgencia por una cianosis de aparici&#243;n s&#250;bita en los 3 primeros dedos de la mano izquierda&#44; precedido de palidez cut&#225;nea&#44; acompa&#241;ado de parestesias y dolor intenso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; No presentaba otra sintomatolog&#237;a indicativa de enfermedad sist&#233;mica y la exploraci&#243;n f&#237;sica era por lo dem&#225;s normal&#46; La auscultaci&#243;n cardiaca era r&#237;tmica y sin soplos&#44; y los pulsos distales estaban presentes y eran sim&#233;tricos en todas las extremidades&#46; El estudio de coagulaci&#243;n fue normal&#44; salvo el d&#237;mero-D&#44; que fue mayor de 5&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#44; con un tiempo de cefalina y protrombina normales&#46; Se realiz&#243; un eco-Doppler arterial que evidenci&#243; presencia de vascularizaci&#243;n hasta la regi&#243;n interdigital de todos los dedos de la mano afectada&#46; La arteriograf&#237;a puso de manifiesto una oclusi&#243;n distal de la arteria radial del segundo dedo&#44; con oclusi&#243;n proximal de las arterias digitales palmares de los dedos segundo y tercero&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax objetiv&#243; una masa de 4 cm en el l&#243;bulo inferior derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; cuya punci&#243;n-aspiraci&#243;n con aguja fina fue compatible con un carcinoma de pulm&#243;n de c&#233;lulas gigantes&#46; El estudio de extensi&#243;n no evidenci&#243; afectaci&#243;n ganglionar&#46; El tratamiento inicialmente pautado fue heparina de bajo peso molecular&#44; con mejor&#237;a leve de la sintomatolog&#237;a cut&#225;nea&#46; Por ello se a&#241;adi&#243; de forma secuencial pentoxifilina&#44; &#225;cido acetil-salic&#237;lico y alprostadilo por v&#237;a intravenosa con resultados discretos&#46; Tras la resecci&#243;n tumoral&#44; present&#243; una evidente mejor&#237;a cl&#237;nica&#44; con resoluci&#243;n del fen&#243;meno de Raynaud<span class="elsevierStyleBold">&#46;</span></p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha&#44; se han publicado solo unos 33 casos de s&#237;ndrome vascular acral paraneopl&#225;sico&#46; El 60&#37; de las neoplasias son adenocarcinomas de pulm&#243;n&#44; ovario y est&#243;mago&#44; casi siempre en estadios avanzados y con presencia de met&#225;stasis&#46; El resto son sarcomas&#44; neoplasias hematol&#243;gicas o de origen desconocido&#46; Las lesiones cut&#225;neas suelen preceder al diagn&#243;stico del c&#225;ncer en la mitad de los casos&#44; como ocurr&#237;a con nuestro paciente&#46; El mecanismo patog&#233;nico de este s&#237;ndrome es poco conocido&#44; habi&#233;ndose implicado la producci&#243;n de sustancias vasoconstrictoras por las c&#233;lulas tumorales&#46; La embolia de peque&#241;os trombos tumorales tampoco se descarta&#46; En algunas neoplasias hematol&#243;gicas&#44; la isquemia es debida al aumento de la viscosidad sangu&#237;nea secundaria a la crioglobulinemia asociada&#44; como ocurre en el mieloma m&#250;ltiple&#46; El estudio anatomopatol&#243;gico muestra necrosis fibrinoide a nivel arterial y venoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ilustra nuestro caso&#44; antes de considerar un FR como primario debe realizarse una evaluaci&#243;n minuciosa del paciente&#46; Las claves para sospechar su origen secundario se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; La distribuci&#243;n unilateral debe alarmarnos de afectaci&#243;n de la arteria subclavicular&#46; La ecograf&#237;a Doppler y la arteriograf&#237;a permiten el diagn&#243;stico&#44; como se hizo en este caso&#46; Por otra parte&#44; si ocasiona gangrena debemos sospechar un origen paraneopl&#225;sico&#44; debido a que suele ocurrir en el 80&#37; de los casos&#46; Otra prueba muy &#250;til es la capilaroscopia del lecho ungueal&#44; si los capilares se encuentran dilatados y tortuosos&#44; reflejan formas tempranas de esclerosis sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La conducta terap&#233;utica en el FR primario o reumatol&#243;gico consiste en el empleo de vasodilatadores&#44; principalmente los antagonistas del calcio siendo el m&#225;s utilizado el nifedipino&#46; Existen nuevos f&#225;rmacos&#44; como los inhibidores de la fosfodiesterasa &#40;sildenafilo&#44; tadalafilo y cilostazol&#41;&#44; los cuales han sido eficaces en algunos pacientes con FR grave&#46; Si persiste la isquemia cr&#237;tica&#44; o hay sospecha de enfermedad arterial oclusiva&#44; puede indicarse anticoagulaci&#243;n con heparina&#46; Cuando la isquemia digital es severa y no responde al tratamiento m&#233;dico instaurado&#44; se plantea la simpatectom&#237;a digital localizada&#46; Esta t&#233;cnica logra mejorar r&#225;pidamente el flujo sangu&#237;neo digital&#46; El FR paraneopl&#225;sico suele ser refractario a los vasodilatadores y a la simpatectom&#237;a&#44; consiguiendo la mejor&#237;a del cuadro cl&#237;nico con el tratamiento de la neoplasia de base&#46; Se han descrito curaciones completas del s&#237;ndrome en un 48&#37; de los pacientes con el control de la neoplasia&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8-10</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico adecuado del FR paraneopl&#225;sico puede permitir la detecci&#243;n temprana del c&#225;ncer e instaurar el tratamiento oportuno de forma precoz&#46; Debe sospecharse cuando dicho fen&#243;meno aparece despu&#233;s de los 30 a&#241;os y no existen antecedentes de enfermedades autoinmunes o vasculares&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caracter&#237;stica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Fen&#243;meno de Raynaud primario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Fenomeno de Raynaud secundario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad de comienzo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#60; 30 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#62; 30 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">5-10&#47;1 mujeres&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Variable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Crisis vasoesp&#225;sticas &#40;fr&#237;o&#44; emociones&#8230;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Duraci&#243;n de los s&#237;ntomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">M&#225;s de 5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Menos de 5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Frecuencia de los ataques&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Varios por d&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Pocos por d&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ataques sim&#233;tricos en ambas manos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ausencia de edema&#44; ulceraci&#243;n o necrosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Cuadro cl&#237;nico indicativo de enfermedad del tejido conectivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Capilaroscopia anormal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Autoanticuerpos presentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 106. Núm. 7.
Páginas 601-602 (septiembre 2015)
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CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
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Síndrome vascular acral paraneoplásico
Paraneoplastic Acral Vascular Syndrome
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A.M. Rodríguez Martína,
Autor para correspondencia
rodriguezmartinanamaria@gmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Guirao Arrabalb, R. Jiménez Puyaa, A. Vélez García-Nietoa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Reina Sofía, Universidad de Córdoba, Instituto Maimónides de Investigación Biomédica de Córdoba (IMIBIC), Córdoba, España
b Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, Córdoba, España
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Tabla 1. Criterios diagnósticos del fenómeno de Raynaud modificados de Le Roy Medgester, 1992
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El síndrome vascular acral paraneoplásico se trata de una entidad que engloba la asociación de un proceso neoplásico con un fenómeno de Raynaud (FR), gangrena o acrocianosis de los dedos. El FR consiste en una isquemia digital transitoria que refleja la vasoconstricción ante la exposición al frío o situaciones estresantes. Cuando es de carácter secundario, suelen estar implicadas enfermedades reumatológicas, siendo poco frecuente como fenómeno paraneoplásico1-3.

A continuación, se presenta de un varón de 49 años, sin antecedentes personales de interés, fumador (80 cigarrillos/día) y con un hábito enólico importante (60g/día). Consultó de urgencia por una cianosis de aparición súbita en los 3 primeros dedos de la mano izquierda, precedido de palidez cutánea, acompañado de parestesias y dolor intenso (fig. 1). No presentaba otra sintomatología indicativa de enfermedad sistémica y la exploración física era por lo demás normal. La auscultación cardiaca era rítmica y sin soplos, y los pulsos distales estaban presentes y eran simétricos en todas las extremidades. El estudio de coagulación fue normal, salvo el dímero-D, que fue mayor de 5.000ng/ml, con un tiempo de cefalina y protrombina normales. Se realizó un eco-Doppler arterial que evidenció presencia de vascularización hasta la región interdigital de todos los dedos de la mano afectada. La arteriografía puso de manifiesto una oclusión distal de la arteria radial del segundo dedo, con oclusión proximal de las arterias digitales palmares de los dedos segundo y tercero. La radiografía de tórax objetivó una masa de 4 cm en el lóbulo inferior derecho (fig. 2), cuya punción-aspiración con aguja fina fue compatible con un carcinoma de pulmón de células gigantes. El estudio de extensión no evidenció afectación ganglionar. El tratamiento inicialmente pautado fue heparina de bajo peso molecular, con mejoría leve de la sintomatología cutánea. Por ello se añadió de forma secuencial pentoxifilina, ácido acetil-salicílico y alprostadilo por vía intravenosa con resultados discretos. Tras la resección tumoral, presentó una evidente mejoría clínica, con resolución del fenómeno de Raynaud.

Figura 1.

Área de eritema en segundo dedo de mano izquierda.

(0.23MB).
Figura 2.

Radiografía de tórax con masa de 4cm en el lóbulo inferior del pulmón derecho.

(0.08MB).

Hasta la fecha, se han publicado solo unos 33 casos de síndrome vascular acral paraneoplásico. El 60% de las neoplasias son adenocarcinomas de pulmón, ovario y estómago, casi siempre en estadios avanzados y con presencia de metástasis. El resto son sarcomas, neoplasias hematológicas o de origen desconocido. Las lesiones cutáneas suelen preceder al diagnóstico del cáncer en la mitad de los casos, como ocurría con nuestro paciente. El mecanismo patogénico de este síndrome es poco conocido, habiéndose implicado la producción de sustancias vasoconstrictoras por las células tumorales. La embolia de pequeños trombos tumorales tampoco se descarta. En algunas neoplasias hematológicas, la isquemia es debida al aumento de la viscosidad sanguínea secundaria a la crioglobulinemia asociada, como ocurre en el mieloma múltiple. El estudio anatomopatológico muestra necrosis fibrinoide a nivel arterial y venoso4-6.

Como ilustra nuestro caso, antes de considerar un FR como primario debe realizarse una evaluación minuciosa del paciente. Las claves para sospechar su origen secundario se muestran en la tabla 1. La distribución unilateral debe alarmarnos de afectación de la arteria subclavicular. La ecografía Doppler y la arteriografía permiten el diagnóstico, como se hizo en este caso. Por otra parte, si ocasiona gangrena debemos sospechar un origen paraneoplásico, debido a que suele ocurrir en el 80% de los casos. Otra prueba muy útil es la capilaroscopia del lecho ungueal, si los capilares se encuentran dilatados y tortuosos, reflejan formas tempranas de esclerosis sistémica7.

Tabla 1.

Criterios diagnósticos del fenómeno de Raynaud modificados de Le Roy Medgester, 1992

Característica  Fenómeno de Raynaud primario  Fenomeno de Raynaud secundario 
Edad de comienzo  < 30 años  > 30 años 
Sexo  5-10/1 mujeres  Variable 
Crisis vasoespásticas (frío, emociones…)  Sí  No 
Duración de los síntomas  Más de 5 años  Menos de 5 años 
Frecuencia de los ataques  Varios por día  Pocos por día 
Ataques simétricos en ambas manos  Sí  No 
Ausencia de edema, ulceración o necrosis  Sí  No 
Cuadro clínico indicativo de enfermedad del tejido conectivo  No  Sí 
Capilaroscopia anormal  No  Sí 
Autoanticuerpos presentes  No  Sí 

La conducta terapéutica en el FR primario o reumatológico consiste en el empleo de vasodilatadores, principalmente los antagonistas del calcio siendo el más utilizado el nifedipino. Existen nuevos fármacos, como los inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo, tadalafilo y cilostazol), los cuales han sido eficaces en algunos pacientes con FR grave. Si persiste la isquemia crítica, o hay sospecha de enfermedad arterial oclusiva, puede indicarse anticoagulación con heparina. Cuando la isquemia digital es severa y no responde al tratamiento médico instaurado, se plantea la simpatectomía digital localizada. Esta técnica logra mejorar rápidamente el flujo sanguíneo digital. El FR paraneoplásico suele ser refractario a los vasodilatadores y a la simpatectomía, consiguiendo la mejoría del cuadro clínico con el tratamiento de la neoplasia de base. Se han descrito curaciones completas del síndrome en un 48% de los pacientes con el control de la neoplasia, como ocurrió en nuestro paciente8-10.

El diagnóstico adecuado del FR paraneoplásico puede permitir la detección temprana del cáncer e instaurar el tratamiento oportuno de forma precoz. Debe sospecharse cuando dicho fenómeno aparece después de los 30 años y no existen antecedentes de enfermedades autoinmunes o vasculares.

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Copyright © 2014. Elsevier España, S.L.U. y AEDV
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