se ha leído el artículo
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El FR consiste en una isquemia digital transitoria que refleja la vasoconstricción ante la exposición al frío o situaciones estresantes. Cuando es de carácter secundario, suelen estar implicadas enfermedades reumatológicas, siendo poco frecuente como fenómeno paraneoplásico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación, se presenta de un varón de 49 años, sin antecedentes personales de interés, fumador (80 cigarrillos/día) y con un hábito enólico importante (60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día). Consultó de urgencia por una cianosis de aparición súbita en los 3 primeros dedos de la mano izquierda, precedido de palidez cutánea, acompañado de parestesias y dolor intenso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No presentaba otra sintomatología indicativa de enfermedad sistémica y la exploración física era por lo demás normal. La auscultación cardiaca era rítmica y sin soplos, y los pulsos distales estaban presentes y eran simétricos en todas las extremidades. El estudio de coagulación fue normal, salvo el dímero-D, que fue mayor de 5.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, con un tiempo de cefalina y protrombina normales. Se realizó un eco-Doppler arterial que evidenció presencia de vascularización hasta la región interdigital de todos los dedos de la mano afectada. La arteriografía puso de manifiesto una oclusión distal de la arteria radial del segundo dedo, con oclusión proximal de las arterias digitales palmares de los dedos segundo y tercero. La radiografía de tórax objetivó una masa de 4 cm en el lóbulo inferior derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), cuya punción-aspiración con aguja fina fue compatible con un carcinoma de pulmón de células gigantes. El estudio de extensión no evidenció afectación ganglionar. El tratamiento inicialmente pautado fue heparina de bajo peso molecular, con mejoría leve de la sintomatología cutánea. Por ello se añadió de forma secuencial pentoxifilina, ácido acetil-salicílico y alprostadilo por vía intravenosa con resultados discretos. Tras la resección tumoral, presentó una evidente mejoría clínica, con resolución del fenómeno de Raynaud<span class="elsevierStyleBold">.</span></p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha, se han publicado solo unos 33 casos de síndrome vascular acral paraneoplásico. El 60% de las neoplasias son adenocarcinomas de pulmón, ovario y estómago, casi siempre en estadios avanzados y con presencia de metástasis. El resto son sarcomas, neoplasias hematológicas o de origen desconocido. Las lesiones cutáneas suelen preceder al diagnóstico del cáncer en la mitad de los casos, como ocurría con nuestro paciente. El mecanismo patogénico de este síndrome es poco conocido, habiéndose implicado la producción de sustancias vasoconstrictoras por las células tumorales. La embolia de pequeños trombos tumorales tampoco se descarta. En algunas neoplasias hematológicas, la isquemia es debida al aumento de la viscosidad sanguínea secundaria a la crioglobulinemia asociada, como ocurre en el mieloma múltiple. El estudio anatomopatológico muestra necrosis fibrinoide a nivel arterial y venoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ilustra nuestro caso, antes de considerar un FR como primario debe realizarse una evaluación minuciosa del paciente. Las claves para sospechar su origen secundario se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. La distribución unilateral debe alarmarnos de afectación de la arteria subclavicular. La ecografía Doppler y la arteriografía permiten el diagnóstico, como se hizo en este caso. Por otra parte, si ocasiona gangrena debemos sospechar un origen paraneoplásico, debido a que suele ocurrir en el 80% de los casos. Otra prueba muy útil es la capilaroscopia del lecho ungueal, si los capilares se encuentran dilatados y tortuosos, reflejan formas tempranas de esclerosis sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La conducta terapéutica en el FR primario o reumatológico consiste en el empleo de vasodilatadores, principalmente los antagonistas del calcio siendo el más utilizado el nifedipino. Existen nuevos fármacos, como los inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo, tadalafilo y cilostazol), los cuales han sido eficaces en algunos pacientes con FR grave. Si persiste la isquemia crítica, o hay sospecha de enfermedad arterial oclusiva, puede indicarse anticoagulación con heparina. Cuando la isquemia digital es severa y no responde al tratamiento médico instaurado, se plantea la simpatectomía digital localizada. Esta técnica logra mejorar rápidamente el flujo sanguíneo digital. El FR paraneoplásico suele ser refractario a los vasodilatadores y a la simpatectomía, consiguiendo la mejoría del cuadro clínico con el tratamiento de la neoplasia de base. Se han descrito curaciones completas del síndrome en un 48% de los pacientes con el control de la neoplasia, como ocurrió en nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8-10</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico adecuado del FR paraneoplásico puede permitir la detección temprana del cáncer e instaurar el tratamiento oportuno de forma precoz. Debe sospecharse cuando dicho fenómeno aparece después de los 30 años y no existen antecedentes de enfermedades autoinmunes o vasculares.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1200 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 236362 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Área de eritema en segundo dedo de mano izquierda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 996 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 85171 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara 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\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Edad de comienzo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">< 30 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">> 30 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">5-10/1 mujeres \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Variable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Crisis vasoespásticas (frío, emociones…) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " 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\t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Ausencia de edema, ulceración o necrosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Cuadro clínico indicativo de enfermedad del tejido conectivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Capilaroscopia anormal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 20 | 10 | 30 |
2024 Octubre | 189 | 42 | 231 |
2024 Septiembre | 193 | 45 | 238 |
2024 Agosto | 198 | 62 | 260 |
2024 Julio | 157 | 36 | 193 |
2024 Junio | 181 | 77 | 258 |
2024 Mayo | 146 | 52 | 198 |
2024 Abril | 148 | 26 | 174 |
2024 Marzo | 168 | 30 | 198 |
2024 Febrero | 162 | 25 | 187 |
2024 Enero | 140 | 36 | 176 |
2023 Diciembre | 99 | 13 | 112 |
2023 Noviembre | 132 | 47 | 179 |
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2023 Septiembre | 130 | 35 | 165 |
2023 Agosto | 107 | 30 | 137 |
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2023 Enero | 90 | 55 | 145 |
2022 Diciembre | 86 | 55 | 141 |
2022 Noviembre | 108 | 59 | 167 |
2022 Octubre | 134 | 51 | 185 |
2022 Septiembre | 120 | 89 | 209 |
2022 Agosto | 98 | 90 | 188 |
2022 Julio | 100 | 58 | 158 |
2022 Junio | 102 | 63 | 165 |
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2022 Marzo | 105 | 79 | 184 |
2022 Febrero | 88 | 62 | 150 |
2022 Enero | 109 | 100 | 209 |
2021 Diciembre | 107 | 76 | 183 |
2021 Noviembre | 100 | 80 | 180 |
2021 Octubre | 102 | 90 | 192 |
2021 Septiembre | 73 | 63 | 136 |
2021 Agosto | 89 | 62 | 151 |
2021 Julio | 73 | 52 | 125 |
2021 Junio | 88 | 59 | 147 |
2021 Mayo | 100 | 59 | 159 |
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2021 Marzo | 165 | 65 | 230 |
2021 Febrero | 106 | 32 | 138 |
2021 Enero | 94 | 54 | 148 |
2020 Diciembre | 69 | 43 | 112 |
2020 Noviembre | 42 | 33 | 75 |
2020 Octubre | 79 | 54 | 133 |
2020 Septiembre | 67 | 24 | 91 |
2020 Agosto | 62 | 33 | 95 |
2020 Julio | 81 | 42 | 123 |
2020 Junio | 89 | 44 | 133 |
2020 Mayo | 79 | 55 | 134 |
2020 Abril | 72 | 43 | 115 |
2020 Marzo | 46 | 39 | 85 |
2020 Febrero | 7 | 36 | 43 |
2020 Enero | 0 | 14 | 14 |
2019 Diciembre | 4 | 9 | 13 |
2019 Noviembre | 0 | 15 | 15 |
2019 Octubre | 1 | 21 | 22 |
2019 Septiembre | 5 | 14 | 19 |
2019 Agosto | 0 | 20 | 20 |
2019 Julio | 2 | 7 | 9 |
2019 Junio | 2 | 19 | 21 |
2019 Mayo | 2 | 59 | 61 |
2019 Abril | 14 | 23 | 37 |
2019 Marzo | 4 | 7 | 11 |
2019 Febrero | 3 | 2 | 5 |
2019 Enero | 12 | 2 | 14 |
2018 Diciembre | 2 | 5 | 7 |
2018 Noviembre | 6 | 9 | 15 |
2018 Octubre | 2 | 3 | 5 |
2018 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
2018 Junio | 2 | 0 | 2 |
2018 Mayo | 1 | 1 | 2 |
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2018 Marzo | 4 | 35 | 39 |
2018 Febrero | 59 | 20 | 79 |
2018 Enero | 49 | 29 | 78 |
2017 Diciembre | 91 | 25 | 116 |
2017 Noviembre | 48 | 26 | 74 |
2017 Octubre | 58 | 27 | 85 |
2017 Septiembre | 30 | 25 | 55 |
2017 Agosto | 3 | 13 | 16 |
2017 Julio | 2 | 28 | 30 |
2017 Junio | 14 | 17 | 31 |
2017 Mayo | 7 | 27 | 34 |
2017 Abril | 6 | 42 | 48 |
2017 Marzo | 8 | 51 | 59 |
2017 Febrero | 3 | 13 | 16 |
2017 Enero | 7 | 9 | 16 |
2016 Diciembre | 7 | 5 | 12 |
2016 Noviembre | 6 | 5 | 11 |
2016 Octubre | 2 | 1 | 3 |
2016 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2016 Julio | 6 | 5 | 11 |
2016 Junio | 24 | 1 | 25 |
2016 Mayo | 7 | 2 | 9 |
2016 Abril | 10 | 2 | 12 |
2016 Marzo | 10 | 2 | 12 |
2015 Noviembre | 0 | 3 | 3 |
2015 Octubre | 0 | 4 | 4 |