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en el que el motivo de consulta fue una proliferaci&#243;n de partes blandas en las piernas&#44; asociada a lesiones de dermatitis de estasis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DESCRIPCION DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 47 a&#241;os de edad fue remitido a nuestro servicio para la valoraci&#243;n de unas lesiones excrecentes en el tercio distal de las piernas que hab&#237;an ido creciendo de forma progresiva durante los &#250;ltimos 8 a&#241;os&#46; Entre sus antecedentes personales destacaban una hipercolesterolemia controlada con dieta y una litiasis biliar asintom&#225;tica&#46; Entre los antecedentes familiares figuraba la existencia de consanguinidad&#58; una tatarabuela por parte de padre y un bisabuelo por parte de madre eran hermanos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba un engrosamiento cut&#225;neo&#44; de aspecto tumoral&#44; en la mitad inferior de ambas piernas&#46; En la pierna izquierda se observaba una tumoraci&#243;n&#44; adherida a planos profundos de consistencia variable&#44; entre blanda y firme seg&#250;n la zona&#44; de 15 &#215;9 cm de di&#225;metro localizada en la cara interna del tobillo izquierdo&#46; La superficie tumoral era del color de la piel normal&#44; hiperhidr&#243;tica y en la zona superoposterior presentaba una placa viol&#225;cea&#44; de superficie irregular&#44; bien delimitada&#46; La lesi&#243;n de la pierna derecha presentaba caracter&#237;sticas similares&#44; pero de menor tama&#241;o&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica general el paciente presentaba unos rasgos fenot&#237;picos distintivos&#58; un aspecto acromeg&#225;lico&#44; la piel de la cara engrosada&#44; grasa y con los surcos prominentes&#44; los dedos de las manos en palillo de tambor y las u&#241;as &#171;en vidrio de reloj&#187;&#44; una hiperhidrosis palmoplantar y&#44; en los pies&#44; presentaba <span class="elsevierStyleItalic">hallux valgus</span> muy marcado junto con hiperqueratosis plantar&#46; Durante la anamnesis el paciente refiri&#243; que ning&#250;n familiar pr&#243;ximo presentaba ninguna de estas manifestaciones y en exploraci&#243;n f&#237;sica de la madre y el t&#237;o materno no se observaron manifestaciones similares&#46; Asimismo&#44; el paciente nos trajo fotograf&#237;as de la familia paterna y tampoco se detectaron ninguno de los hallazgos presentados por el paciente &#40;figs&#46; 1-5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063680tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--&#193;rbol geneal&#243;gico del paciente&#46; Las flechas indican los casos en los que se realiz&#243; una minuciosa exploraci&#243;n f&#237;sica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063680fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Manos con dedos &#171;en palillo de tambor&#187; y u&#241;as &#171;en vidrio de reloj&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063680fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Ensanchamiento de la porci&#243;n distal de las extremidades inferiores&#44; placa eritematosa caracter&#237;stica de la dermatitis de estasis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063680fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Lesi&#243;n tumoral de color piel normal con m&#225;cula eritematosa en tercio inferior de pierna izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063680fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Facies con piel gruesa&#44; grasa&#44; eritematosa y brillante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la anal&#237;tica sangu&#237;nea no se observaron alteraciones bioqu&#237;micas ni en el hemograma&#46; Los niveles s&#233;ricos de testosterona&#44; cortisol&#44; tirotropina&#44; prolactina&#44; lutropina&#44; folitropina y hormona del crecimiento se hallaron dentro de los valores de referencia&#46; El examen histopatol&#243;gico de una biopsia &#171;en sacabocados&#187; de la lesi&#243;n viol&#225;cea del tobillo izquierdo puso de manifiesto una dermatitis de estasis&#46; En el estudio mediante resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; de las extremidades inferiores se observ&#243; un engrosamiento irregular de la cortical con algunas im&#225;genes de espiculaci&#243;n y con un ensanchamiento metafisario en ambas piernas&#46; La afectaci&#243;n de partes blandas era bilateral&#44; localizada en el tercio distal&#44; m&#225;s prominente en el lado izquierdo y consist&#237;a en una proliferaci&#243;n seudotumoral del tejido adiposo que se infiltraba entre los m&#250;sculos hasta alcanzar planos yuxtaarticulares asociado a cambios de fibrosis &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; Se realiz&#243; una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; toracoabdominal que fue normal y que descart&#243; patolog&#237;a pleuropulmonar&#44; hep&#225;tica y gastrointestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063680tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6A y B&#46;--Proliferaci&#243;n seudotumoral del tejido adiposo que se infiltra entre los m&#250;sculos asociado a cambios de fibrosis en el estudio mediante RM&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Ante los hallazgos cl&#237;nicos radiol&#243;gicos&#44; y tras descartar que se tratara de una forma secundaria de OAH&#44; se concluy&#243; que se trataba de un s&#237;ndrome de Touraine-Solente-Gol&#233; y se inici&#243; tratamiento sintom&#225;tico para la dermatitis de estasis con medidas posturales&#44; vendas el&#225;sticas y venot&#243;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Touraine-Solente-Gol&#233;&#44; paquidermoperiostosis u OAH primaria fue descrito inicialmente en 1868 por Friedreich<span class="elsevierStyleSup">1</span> en dos hermanos varones j&#243;venes&#44; aunque el nombre de s&#237;ndrome de Touraine-Solente-Gol&#233;<span class="elsevierStyleSup">3</span> le fue otorgado en 1935 por estos autores que reconocieron que se trataba de una enfermedad familiar con tres formas de presentaci&#243;n&#58; una forma completa&#44; que cursaba con paquidermia y periostosis&#59; una forma incompleta&#44; sin la existencia de paquidermia&#44; y una forma m&#237;nima&#44; en la que exist&#237;a paquidermia con m&#237;nimos cambios &#243;seos&#46; Solamente representa del 3 al 5 &#37;<span class="elsevierStyleSup">4</span> de las formas de OAH debido a que la mayor&#237;a de los pacientes presentan una forma de OAH secundaria&#44; asociada a enfermedades benignas o tumorales de origen cardiopulmonar&#44; endocrinol&#243;gico&#44; gastrointestinal&#44; u otros<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas de la enfermedad dependen del tejido afectado pero las alteraciones del tejido conjuntivo&#44; los huesos y la piel son las m&#225;s habituales &#40;tabla 1&#41;&#46; Entre ellas destacan la acropaquia y el engrosamiento cut&#225;neo y del periostio de la parte distal de las extremidades&#44; as&#237; como la seborrea y la hiperhidrosis&#46; La expresi&#243;n cl&#237;nica m&#225;s relevante es la acropaquia bilateral de manos y pies&#44; que consiste en un aumento de la convexidad de las u&#241;as y de los lechos ungueales&#44; tanto en sentido longitudinal como transversal&#46; El &#225;ngulo de Lovibond es mayor de 180&#176; y el &#225;ngulo de Curth es inferior a 160&#176;&#44; debido a una hipertrofia de los tejidos blandos en los pulpejos digitales&#46; Adem&#225;s&#44; la l&#225;mina ungueal es dura por hiperplasia del tejido fibrovascular de la base de la u&#241;a<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Las causas de acropaquia con las que hay que realizar el diagn&#243;stico diferencial son numerosas y entre ellas se incluyen los rasgos raciales&#44; que se trate de un defecto gen&#233;tico aislado&#44; la policitemia primaria o secundaria&#44; la intoxicaci&#243;n por f&#243;sforo&#44; ars&#233;nico o mercurio&#44; la subluxaci&#243;n del hombro con par&#225;lisis del plexo braquial&#44; la enfermedad de Graves&#44; etc&#46;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Otro hallazgo caracter&#237;stico es el engrosamiento cut&#225;neo o &#171;paquidermia&#187; que afecta la piel de la cara&#44; el cuero cabelludo y la parte superior del tronco&#46; Los pliegues de la frente y los pliegues nasolabiales suelen estar muy marcados&#46; Esta facies t&#237;pica se denomina <span class="elsevierStyleItalic"> cutis verticis gyrata</span>&#46; En los p&#225;rpados el engrosamiento puede ocasionar una ptosis mec&#225;nica&#46; La piel es de color pardusco&#44; lustrosa y brillante tanto por la importante secreci&#243;n seb&#225;cea como por la excesiva sudoraci&#243;n&#46; En algunos casos se puede observar osteofoliculitis e hiperplasia de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas<span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n05-13063680tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El compromiso &#243;seo se manifiesta por un aumento de tama&#241;o de las extremidades que se asemeja cl&#237;nicamente a la acromegalia&#46; Lo m&#225;s caracter&#237;stico es un ensanchamiento de la porci&#243;n distal de las extremidades inferiores&#44; con aspecto elefanti&#225;sico&#44; debido a la proliferaci&#243;n de los huesos tubulares&#46; Esto es consecuencia de una reacci&#243;n inflamatoria en el periostio&#44; seguida de un engrosamiento por aposici&#243;n de hueso nuevo&#44; con disposici&#243;n laminada en imagen &#171;en cebolla&#187;&#44; con conservaci&#243;n del espacio articular&#44; sin erosi&#243;n ni osteopenia paraarticular&#46; El proceso comienza de forma prominente en el periostio y se extiende a partir de la di&#225;fisis y met&#225;fisis hasta la ep&#237;fisis<span class="elsevierStyleSup">4&#44;7</span>&#46; Estos cambios radiogr&#225;ficos con reacci&#243;n peri&#243;stica tambi&#233;n pueden encontrarse en otras enfermedades como la s&#237;filis&#44; el escorbuto&#44; o las intoxicaciones por estroncio&#44; fl&#250;or&#44; vitamina A y D&#46; Otros hallazgos descritos en el s&#237;ndrome de Touraine-Solente-Gol&#233;&#44; pero no observados en nuestro caso&#44; son las calcificaciones ligamentosas&#44; la acroosteolisis&#44; la afectaci&#243;n raqu&#237;dea y la displasia epifisaria m&#250;ltiple&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a de esta entidad a&#250;n se desconoce&#46; Aunque inicialmente se habl&#243; de una transmisi&#243;n gen&#233;tica autos&#243;mica dominante con expresividad variable<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;8</span>&#44; el considerable n&#250;mero de casos de hermanos afectados con padres aparentemente sanos y varios casos con antecedentes de consanguinidad&#44; como el nuestro&#44; sugieren un patr&#243;n de herencia recesivo<span class="elsevierStyleSup">9-11</span>&#46; Tambi&#233;n se han descrito casos relacionados con anomal&#237;as cromos&#243;micas como la trisom&#237;a XYY<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Debido a la similitud de las manifestaciones cl&#237;nicas de la osteoartropat&#237;a hipertr&#243;fica primaria y secundaria se piensa que el mecanismo patog&#233;nico ser&#237;a el mismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito numerosas complicaciones evolutivas en este proceso patol&#243;gico&#44; como la ptosis palpebral que muchas veces requiere tratamiento quir&#250;rgico&#44; alteraciones auditivas&#44; cifosis&#44; radiculopat&#237;as y artrosis&#46; Gen&#233;ticamente suele asociarse con endocrinopat&#237;as&#44; &#250;lceras duodenales y gastritis hipertr&#243;fica que modifican o empeoran el pron&#243;stico&#46; En general la esperanza de vida suele ser normal&#46; El tratamiento es sintom&#225;tico y de las posibles complicaciones que pudieran presentarse&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente que se presenta hasta el momento no ha presentado patolog&#237;as relacionadas gen&#233;ticamente con la OAH primaria&#44; no manifiesta una excesiva preocupaci&#243;n por sus rasgos acromeg&#225;licos y no se han detectado complicaciones evolutivas que alteren su calidad de vida&#44; motivo por el que se instaur&#243; tratamiento sintom&#225;tico para la dermatitis de estasis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El inter&#233;s del cuadro radica en su expresividad cl&#237;nica variable y en la importancia de determinar si se trata de una OAH primaria o secundaria&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas son similares y s&#243;lo puede diferir el momento de su aparici&#243;n&#46; Es importante recordar que la forma primaria tiene una evoluci&#243;n cr&#243;nica con complicaciones evolutivas&#44; pero la esperanza de vida suele ser normal&#44; mientras que las formas secundarias se asocian a neoplasias&#44; especialmente de origen pulmonar&#44; preceden al diagn&#243;stico de la misma varios meses y tras el tratamiento de la patolog&#237;a tumoral hay una involuci&#243;n de los signos y s&#237;ntomas de la OAH&#46; Por todo ello es importante tener en cuenta que es necesario realizar un estudio exhaustivo de estos pacientes para obtener de forma temprana un diagn&#243;stico preciso&#46;</p>"
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Vol. 95. Núm. 5.
Páginas 309-313 (junio 2004)
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Síndrome de Touraine-Solente-Golé. Descripción de un caso
Touraine-Solente-Golé syndrome. Case description.
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Antonia Vilaa, Carolina Gallardoa, Lluís Puiga, Agustín Alomara
a Departamento de Dermatología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. España.
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Fig. 1. --Árbol genealógico del paciente. Las flechas indican los casos en los que se realizó una minuciosa exploración física.
Fig. 6. A y B.--Proliferación seudotumoral del tejido adiposo que se infiltra entre los músculos asociado a cambios de fibrosis en el estudio mediante RM.
TABLA 1. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA OAH
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Touraine-Solente-Golé syndrome or primary hypertrophic osteoarthropathy is an infrequent hereditary disease, which presents clinically with thickening of the skin, seborrhea, cutis verticis gyrata, hyperhidrosis, acropachia and bone involvement. We present a new case of this entity, in which the reason for consultation was a proliferation of soft tissue on the legs associated with stasis dermatitis. The diagnosis was established through the clinical and radiological findings, after ruling out a secondary form of hypertrophic osteoarthropathy.
Keywords:
Touraine-Solente-Golé syndrome, pachydermoperiostosis, primary hypertrophic osteoarthropathy
El síndrome de Touraine-Solente-Golé u osteoartropatía hipertrófica primaria es una enfermedad hereditaria infrecuente, que clínicamente se presenta con un engrosamiento cutáneo, seborrea, cutis verticis gyrata, hiperhidrosis, acropaquia y compromiso óseo. Se presenta un nuevo caso de esta entidad, en el que el motivo de consulta fue una proliferación de partes blandas en las piernas asociada a una dermatitis de estasis. El diagnóstico se estableció mediante los hallazgos clínicos y radiológicos, tras descartar que se tratara de una forma secundaria de osteoartopatía hipertrófica.
Palabras clave:
síndrome de Touraine-Solente-Golé, paquidermoperiostosis, osteoartropatía hipertrófica primaria
Texto completo

INTRODUCCION

El síndrome de Touraine-Solente-Golé, paquidermoperiostosis u osteoartropatía hipertrófica primaria, descrito inicialmente en 1868 por Friedreich1, es una enfermedad hereditaria infrecuente que afecta a la piel, al tejido conjuntivo, a los huesos, a las articulaciones y al sistema nervioso autónomo. Se presenta con mayor frecuencia en varones que en mujeres (9:1) y su inicio es bimodal, con un pico de incidencia en el primer año de vida y el segundo a los 15 años2. La osteoartropatía hipertrófica (OAH) puede presentarse como una forma primaria o síndrome de Touraine-Solente-Golé3 y una forma secundaria asociada a procesos neoplásicos. Se presenta un nuevo caso de esta entidad, en el que el motivo de consulta fue una proliferación de partes blandas en las piernas, asociada a lesiones de dermatitis de estasis.

DESCRIPCION DEL CASO

Un varón de 47 años de edad fue remitido a nuestro servicio para la valoración de unas lesiones excrecentes en el tercio distal de las piernas que habían ido creciendo de forma progresiva durante los últimos 8 años. Entre sus antecedentes personales destacaban una hipercolesterolemia controlada con dieta y una litiasis biliar asintomática. Entre los antecedentes familiares figuraba la existencia de consanguinidad: una tatarabuela por parte de padre y un bisabuelo por parte de madre eran hermanos.

En la exploración física presentaba un engrosamiento cutáneo, de aspecto tumoral, en la mitad inferior de ambas piernas. En la pierna izquierda se observaba una tumoración, adherida a planos profundos de consistencia variable, entre blanda y firme según la zona, de 15 ×9 cm de diámetro localizada en la cara interna del tobillo izquierdo. La superficie tumoral era del color de la piel normal, hiperhidrótica y en la zona superoposterior presentaba una placa violácea, de superficie irregular, bien delimitada. La lesión de la pierna derecha presentaba características similares, pero de menor tamaño. En la exploración física general el paciente presentaba unos rasgos fenotípicos distintivos: un aspecto acromegálico, la piel de la cara engrosada, grasa y con los surcos prominentes, los dedos de las manos en palillo de tambor y las uñas «en vidrio de reloj», una hiperhidrosis palmoplantar y, en los pies, presentaba hallux valgus muy marcado junto con hiperqueratosis plantar. Durante la anamnesis el paciente refirió que ningún familiar próximo presentaba ninguna de estas manifestaciones y en exploración física de la madre y el tío materno no se observaron manifestaciones similares. Asimismo, el paciente nos trajo fotografías de la familia paterna y tampoco se detectaron ninguno de los hallazgos presentados por el paciente (figs. 1-5).

Fig. 1.--Árbol genealógico del paciente. Las flechas indican los casos en los que se realizó una minuciosa exploración física.

Fig. 2.--Manos con dedos «en palillo de tambor» y uñas «en vidrio de reloj».

Fig. 3.--Ensanchamiento de la porción distal de las extremidades inferiores, placa eritematosa característica de la dermatitis de estasis.

Fig. 4.--Lesión tumoral de color piel normal con mácula eritematosa en tercio inferior de pierna izquierda.

Fig. 5.--Facies con piel gruesa, grasa, eritematosa y brillante.

En la analítica sanguínea no se observaron alteraciones bioquímicas ni en el hemograma. Los niveles séricos de testosterona, cortisol, tirotropina, prolactina, lutropina, folitropina y hormona del crecimiento se hallaron dentro de los valores de referencia. El examen histopatológico de una biopsia «en sacabocados» de la lesión violácea del tobillo izquierdo puso de manifiesto una dermatitis de estasis. En el estudio mediante resonancia magnética (RM) de las extremidades inferiores se observó un engrosamiento irregular de la cortical con algunas imágenes de espiculación y con un ensanchamiento metafisario en ambas piernas. La afectación de partes blandas era bilateral, localizada en el tercio distal, más prominente en el lado izquierdo y consistía en una proliferación seudotumoral del tejido adiposo que se infiltraba entre los músculos hasta alcanzar planos yuxtaarticulares asociado a cambios de fibrosis (fig. 6). Se realizó una tomografía computarizada (TC) toracoabdominal que fue normal y que descartó patología pleuropulmonar, hepática y gastrointestinal.

Fig. 6A y B.--Proliferación seudotumoral del tejido adiposo que se infiltra entre los músculos asociado a cambios de fibrosis en el estudio mediante RM. 

Ante los hallazgos clínicos radiológicos, y tras descartar que se tratara de una forma secundaria de OAH, se concluyó que se trataba de un síndrome de Touraine-Solente-Golé y se inició tratamiento sintomático para la dermatitis de estasis con medidas posturales, vendas elásticas y venotónicos.

COMENTARIO

El síndrome de Touraine-Solente-Golé, paquidermoperiostosis u OAH primaria fue descrito inicialmente en 1868 por Friedreich1 en dos hermanos varones jóvenes, aunque el nombre de síndrome de Touraine-Solente-Golé3 le fue otorgado en 1935 por estos autores que reconocieron que se trataba de una enfermedad familiar con tres formas de presentación: una forma completa, que cursaba con paquidermia y periostosis; una forma incompleta, sin la existencia de paquidermia, y una forma mínima, en la que existía paquidermia con mínimos cambios óseos. Solamente representa del 3 al 5 %4 de las formas de OAH debido a que la mayoría de los pacientes presentan una forma de OAH secundaria, asociada a enfermedades benignas o tumorales de origen cardiopulmonar, endocrinológico, gastrointestinal, u otros2.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad dependen del tejido afectado pero las alteraciones del tejido conjuntivo, los huesos y la piel son las más habituales (tabla 1). Entre ellas destacan la acropaquia y el engrosamiento cutáneo y del periostio de la parte distal de las extremidades, así como la seborrea y la hiperhidrosis. La expresión clínica más relevante es la acropaquia bilateral de manos y pies, que consiste en un aumento de la convexidad de las uñas y de los lechos ungueales, tanto en sentido longitudinal como transversal. El ángulo de Lovibond es mayor de 180° y el ángulo de Curth es inferior a 160°, debido a una hipertrofia de los tejidos blandos en los pulpejos digitales. Además, la lámina ungueal es dura por hiperplasia del tejido fibrovascular de la base de la uña5. Las causas de acropaquia con las que hay que realizar el diagnóstico diferencial son numerosas y entre ellas se incluyen los rasgos raciales, que se trate de un defecto genético aislado, la policitemia primaria o secundaria, la intoxicación por fósforo, arsénico o mercurio, la subluxación del hombro con parálisis del plexo braquial, la enfermedad de Graves, etc.5. Otro hallazgo característico es el engrosamiento cutáneo o «paquidermia» que afecta la piel de la cara, el cuero cabelludo y la parte superior del tronco. Los pliegues de la frente y los pliegues nasolabiales suelen estar muy marcados. Esta facies típica se denomina cutis verticis gyrata. En los párpados el engrosamiento puede ocasionar una ptosis mecánica. La piel es de color pardusco, lustrosa y brillante tanto por la importante secreción sebácea como por la excesiva sudoración. En algunos casos se puede observar osteofoliculitis e hiperplasia de glándulas sebáceas4,6.

El compromiso óseo se manifiesta por un aumento de tamaño de las extremidades que se asemeja clínicamente a la acromegalia. Lo más característico es un ensanchamiento de la porción distal de las extremidades inferiores, con aspecto elefantiásico, debido a la proliferación de los huesos tubulares. Esto es consecuencia de una reacción inflamatoria en el periostio, seguida de un engrosamiento por aposición de hueso nuevo, con disposición laminada en imagen «en cebolla», con conservación del espacio articular, sin erosión ni osteopenia paraarticular. El proceso comienza de forma prominente en el periostio y se extiende a partir de la diáfisis y metáfisis hasta la epífisis4,7. Estos cambios radiográficos con reacción perióstica también pueden encontrarse en otras enfermedades como la sífilis, el escorbuto, o las intoxicaciones por estroncio, flúor, vitamina A y D. Otros hallazgos descritos en el síndrome de Touraine-Solente-Golé, pero no observados en nuestro caso, son las calcificaciones ligamentosas, la acroosteolisis, la afectación raquídea y la displasia epifisaria múltiple.

La etiología de esta entidad aún se desconoce. Aunque inicialmente se habló de una transmisión genética autosómica dominante con expresividad variable3,4,8, el considerable número de casos de hermanos afectados con padres aparentemente sanos y varios casos con antecedentes de consanguinidad, como el nuestro, sugieren un patrón de herencia recesivo9-11. También se han descrito casos relacionados con anomalías cromosómicas como la trisomía XYY4. Debido a la similitud de las manifestaciones clínicas de la osteoartropatía hipertrófica primaria y secundaria se piensa que el mecanismo patogénico sería el mismo.

Se han descrito numerosas complicaciones evolutivas en este proceso patológico, como la ptosis palpebral que muchas veces requiere tratamiento quirúrgico, alteraciones auditivas, cifosis, radiculopatías y artrosis. Genéticamente suele asociarse con endocrinopatías, úlceras duodenales y gastritis hipertrófica que modifican o empeoran el pronóstico. En general la esperanza de vida suele ser normal. El tratamiento es sintomático y de las posibles complicaciones que pudieran presentarse.

El paciente que se presenta hasta el momento no ha presentado patologías relacionadas genéticamente con la OAH primaria, no manifiesta una excesiva preocupación por sus rasgos acromegálicos y no se han detectado complicaciones evolutivas que alteren su calidad de vida, motivo por el que se instauró tratamiento sintomático para la dermatitis de estasis.

El interés del cuadro radica en su expresividad clínica variable y en la importancia de determinar si se trata de una OAH primaria o secundaria. Las manifestaciones clínicas son similares y sólo puede diferir el momento de su aparición. Es importante recordar que la forma primaria tiene una evolución crónica con complicaciones evolutivas, pero la esperanza de vida suele ser normal, mientras que las formas secundarias se asocian a neoplasias, especialmente de origen pulmonar, preceden al diagnóstico de la misma varios meses y tras el tratamiento de la patología tumoral hay una involución de los signos y síntomas de la OAH. Por todo ello es importante tener en cuenta que es necesario realizar un estudio exhaustivo de estos pacientes para obtener de forma temprana un diagnóstico preciso.

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