Una mujer de 33 años, primigesta de 16 semanas, sin antecedentes patológicos ni abortos previos, con valoración obstétrica normal, nos consultó por la brusca aparición 4 días antes, en la parte anterior del muslo derecho, de una placa de eritema, edematosa, caliente e infiltrada, con vesículas agrupadas, costras y zonas de descamación (fig. 1). Desde que apareció la lesión tiene sensación febril, prurito y dolor centrado en la misma que relacionó con una posible «picadura». Con el diagnóstico de celulitis se trató con antibiótico oral, solución de agua tres sulfatos y corticoides tópicos. Las lesiones fueron desapareciendo progresivamente, pero a los 10 días acudió de nuevo a la consulta con dos placas nuevas, similares, de aspecto urticarial, con prurito intenso, localizadas en la muñeca y en el abdomen (fig. 2).
Planteamos como diagnósticos posibles una urticaria vasculitis, paniculitis eosinofílica, herpes gestationis y síndrome de Sweet (SS). En la analítica encontramos una anemia ferropénica y una leucocitosis de 12.000cél/mm3, que consideramos típicas de la gestación. Se tomaron muestras para el estudio anatomopatológico, que confirmó un SS, observando un intenso edema en la dermis superficial acompañado de infiltrado inflamatorio neutrofílico de predominio perivascular y denso infiltrado inflamatorio en banda en la dermis papilar (fig. 3). Iniciamos tratamiento con deflazacort a 45mg/día, desapareciendo las lesiones en 10 días. Continuamos con una pauta descendente, y al mes, a la dosis de 7,5mg/día, la gestante ya de 22 semanas, volvió con idénticas lesiones en las mismas localizaciones. De nuevo se pautó deflazacort a dosis de 45mg/día durante 15 días, remitiendo las lesiones, y mantuvimos 10mg/días alternos hasta el parto, que sucedió de forma natural, sin complicaciones, a la semana 39. Dos años después la paciente permanece asintomática.
El SS (Dr. Robert Douglas Sweet; 1964) o «dermatosis neutrofílica febril aguda» tiene una distribución mundial y afecta preferentemente a mujeres de 30–50 años. Se ha clasificado en 5 tipos: clásico o idiopático (71%), asociado a infección y/o enfermedades autoinmunes (15%), paraneoplásico (10–20%), asociado al embarazo (2%) y farmacológico1.
La etiopatogenia es desconocida; la asociación al embarazo y a anticonceptivos orales y la mayor predisposición en el sexo femenino sugiere una participación hormonal, con niveles de estrógenos y progestágenos aumentados durante el embarazo, que podrían ser los responsables de los cambios vasculares, celulares, microbiológicos e inmunológicos involucrados en la patogenia del SS asociado al embarazo2. No siempre la afectación cutánea se acompaña de la tríada clásica de fiebre alta, anemia, leucocitosis con neutrofilia y aumento de la velocidad de sedimentación, lo que dificulta el diagnóstico, por lo que creemos se trata de una enfermedad infradiagnosticada.
Las lesiones cutáneas generalmente son pápulas y placas eritematosas, bien delimitadas e infiltradas, con un componente edematoso importante. Pueden existir vesículas y/o ampollas. En el 33% de los casos recidivan, como pasó en nuestra paciente, al ir disminuyendo la dosis de corticoides. Tienen predilección por la parte alta del cuerpo aunque, como en nuestro caso, se pueden localizar en otros sitios3.
Aunque son poco frecuentes, se han descrito complicaciones osteoarticulares, del sistema nervioso central, oftalmológicas, hepáticas, renales, intestinales y cardiopulmonares, todas reversibles con corticoides.
El SS asociado al embarazo remite después del parto, y se valora el tratamiento con corticoides en casos recurrentes, muy extensos y sistemáticos que se consideran por la Food and drug Administration como «categoría B» (sin riesgos aparentes. No existen pruebas de riesgo en la especie humana), por lo que se pueden administrar en embarazadas bajo control médico. Se inicia el tratamiento con 1mg/kg/día o menos, en dosis única por la mañana, con un descenso progresivo hasta encontrar la dosis mínima eficaz. La asociación con otros agentes inmunosupresores está contraindicada, ya que ciclosporina se considera categoría C, azatioprina categoría D y metotrexato categoría X4. Los corticoides tópicos (el más empleado propionato de clobetasol al 0,05%) se indican como tratamiento único o adyuvante cuando las lesiones son muy localizadas.
En nuestra paciente, al estar en el segundo trimestre, con lesiones sintomáticas, recurrentes y sin respuesta al tratamiento local se valoró el tratamiento con corticoides sistémicos de forma conjunta con el Servicio de Obstetricia. Se inició con una dosis de corticoides menor (45mg/día) y buscando la dosis mínima eficaz en un periodo de tiempo breve. Se consideró un embarazo de riesgo en cuanto al control obstétrico. Otras alternativas como colchicina e indometacina se pueden valorar, con el mismo riesgo (categoría B), si no hay respuesta con los corticoides sistémicos. El ioduro potásico está contraindicado en el embarazo (categoría X), al igual que los nuevos agentes biológicos5.
Aportamos un nuevo caso de SS asociado al embarazo, asociación de la que sólo hemos encontrado 8 casos en la literatura inglesa y ninguno en la española6–10.
Destacamos la dificultad del diagnóstico por su escasa frecuencia, por tratarse de un diagnóstico diferencial tan amplio, y por las alteraciones analíticas que se superponen a las propias de la gestación.
