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con antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; accidente cerebrovascular em-b&#243;lico&#44; epilepsia secundaria y cirug&#237;a de sustituci&#243;n de v&#225;lvula mitral&#59; fue intervenido en 1989 de queratoacantoma en frente&#46; Diez a&#241;os despu&#233;s acude de nuevo a consulta por queratoacantoma nasal y en sien izquierda&#44; de los cuales fue intervenido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica llamaba la atenci&#243;n la presencia en &#225;rea facial de m&#250;ltiples lesiones papulosas&#44; amarillentas&#44; con hoyuelo central y con di&#225;metro inferior a 1 cm &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Se procedi&#243; a la extirpaci&#243;n de aqu&#233;llas de mayor tama&#241;o con el diagn&#243;stico histopatol&#243;gico de hiperplasias seb&#225;ceas y un adenoma seb&#225;ceo &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Se realizaron las siguientes pruebas complementarias&#58; anal&#237;tica general&#44; marcadores tumorales&#44; hormonas tiroideas&#44; tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; toracoabdominal&#44; endoscopia digestiva alta y colonoscopia que no mostraron alteraciones significativas&#44; a excepci&#243;n de esta &#250;ltima que detect&#243; un adenocarcinoma en colon ascendente de grado medio&#44; por lo que se realiz&#243; tratamiento quir&#250;rgico mediante hemicolectom&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043605tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples lesiones tumorales faciales amarillentas con hoyuelo central&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043605tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;- Adenoma seb&#225;ceo&#46; M&#250;ltiples lobulillos&#44; algunos con varias capas de c&#233;lulas germinales y sebocitos en la parte central&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente tiene 5 hermanos&#59; dos de ellos&#44; una mujer y un hombre&#44; fallecieron de neoplasia uterina y neoplasia de colon&#44; respectivamente&#59; otro hermano est&#225; vivo&#44; tiene 68 a&#241;os y fue intervenido hace 14 de adenocarcinoma de signa y hace 6 meses present&#243; un queratoacantoma en ment&#243;n sin otras lesiones cut&#225;neas&#59; otras dos hermanas est&#225;n vivas y sanas&#46; Desconoce de qu&#233; fallecieron sus padres&#46; Sus 4 hijos&#44; dos hombres y dos mujeres&#44; no presentan anomal&#237;as cut&#225;neas ni viscerales en el momento actual&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n de neoplasias seb&#225;ceas de la piel &#40;adenoma&#44; epitelioma o carcinomas&#41; con o sin queratoacantomas y neoplasias malignas internas&#44; generalmente de bajo grado&#44; fue descrita por primera vez en el a&#241;o 1967 por Muir et al y un a&#241;o despu&#233;s por Torre<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 2</span>&#46; Desde entonces&#44; bajo la denominaci&#243;n de s&#237;ndrome de Muir-Torre&#44; se han publicado m&#225;s de 200 casos&#46; De ellos se extraen datos como que la proporci&#243;n hombre&#47;mujer es 2&#47;1 y la media de edad de presentaci&#243;n de la enfermedad se sit&#250;a alrededor de la quinta-sexta d&#233;cadas de la vida&#46; El n&#250;mero de neoplasias internas asociadas es variable y puede afectar a m&#250;ltiples &#243;rganos&#44; siendo las m&#225;s frecuentes los tumores gastrointestinales &#40;61&#37;&#41;&#44; sobre todo de colon proximal&#59; le siguen las neoplasias del aparato genitourinario&#40;22&#37;&#41;&#46; Estas tumoraciones suelen ser de bajo grado&#44; inicio precoz y permiten una prolongada supervivencia<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 4&#44; 7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El espectro de tumores de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas en el s&#237;ndrome de Muir-Torre incluye adenomas&#44; epiteliomas y carcinomas y excluye el nevo seb&#225;ceo y la hiperplasia seb&#225;cea&#44; siendo suficiente la presencia de un &#250;nico tumor para establecer el diagn&#243;stico&#46; Desde las primeras publicaciones se observa el uso indiscriminado de t&#233;rminos como adenoma&#44; epitelioma&#44; carcinoma basocelular con diferenciaci&#243;n seb&#225;cea y sebaceoma para designar a neoplasias benignas con diferenciaci&#243;n seb&#225;cea&#46; Para solventar este problema S&#225;nchez Yus et al proponen designar con el t&#233;rmino &#171;sebomatricoma&#187; a todas aquellas neoplasias benignas con diferenciaci&#243;n seb&#225;cea donde el n&#250;mero de sebocitos maduros y&#47;o inmaduros sobrepasa en n&#250;mero al de una gl&#225;ndula normal<span class="elsevierStyleSup">8&#44; 9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los tumores seb&#225;ceos cut&#225;neos suelen aparecer despu&#233;s de las neoplasias internas hasta en un 56&#37; de los casos&#44; simult&#225;neamente en un 6&#37; y precediendo a la neoplasia visceral en un 22&#37;<span class="elsevierStyleSup">3</span> y act&#250;an en el 100&#37; de los casos como marcador de neoplasia interna<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Los queratoacantomas no son marcadores de la enfermedad&#44; salvo que muestren diferenciaci&#243;n seb&#225;cea o bien el paciente presente m&#250;ltiples queratoacantomas&#44; varias neoplasias viscerales y una historia familiar de dicho s&#237;ndrome<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Muir-Torre tiene herencia autos&#243;mica dominante&#44; alto grado de penetrancia y expresividad variable&#46; Trabajos recientes ponen cada vez m&#225;s en relaci&#243;n esta entidad con el c&#225;ncer colorrectal familiar sin poliposis &#40;Lynch II&#41;&#44; considerando al primero como un subtipo del segundo&#46; Investigaciones gen&#233;ticas en pacientes con s&#237;ndrome de Muir-Torre han detectado mutaciones en determinados genes reparadores de discordancias del ADN&#59; estos genes implicados en la mayor parte de los casos son el gen MSH2&#44; que se encuentra en el cromosoma 2p&#44; y menos frecuentemente el gen MLH1&#44; situado en el cromosoma 3p&#46; Estas mismas alteraciones tambi&#233;n se han encontrado en los tumores de pacientes con c&#225;ncer colorrectal familiar sin poliposis<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 5&#44; 6&#44; 11-13</span> y cuando aparecen provocan una inestabilidad gen&#233;tica en los microsat&#233;lites del genoma<span class="elsevierStyleSup">11&#44; 12</span>&#46; En ambas entidades el estudio gen&#233;tico tiene inter&#233;s porque permite en aquellos pacientes portadores de la mutaci&#243;n hacer un seguimiento m&#225;s estrecho y evita someter a continuas revisiones a aquellos que no lo son&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a que la presencia de una sola neoplasia seb&#225;cea antes comentada puede actuar como marcador de una tendencia familiar y personal al c&#225;ncer de colon o genitourinarios con m&#225;s frecuencia&#44; ha de realizarse una vigilancia estrecha&#44; sobre todo a partir de la segunda-tercera d&#233;cadas de la vida&#46; Para miembros de familias con carcinoma colorrectal sin poliposis o con estudio gen&#233;tico positivo y alto riesgo basado en la cl&#237;nica se aconseja realizar colonoscopia cada 2 a&#241;os en mayores de 20 a&#241;os y anual si son portadores de la mutaci&#243;n o mayores de 30 a&#241;os&#59; en mujeres mayores de 30 a&#241;os debe realizarse vigilancia ginecol&#243;gica con pruebas complementarias cada 1-2 a&#241;os&#59; se recomienda una exploraci&#243;n urinaria cada 1-2 a&#241;os y el resto de las pruebas se realizar&#225;n en funci&#243;n de la cl&#237;nica que el paciente refiera<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de los tumores cut&#225;neos es quir&#250;rgico en su mayor parte&#44; demostr&#225;ndose el efecto beneficioso de la isotretino&#237;na oral sobre neoplasias cut&#225;neas y viscerales&#46; Recientemente se ha comunicado la buena respuesta al interfer&#243;n alfa-2a<span class="elsevierStyleSup">14&#44; 15</span>&#46;</p>"
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Vol. 94. Núm. 1.
Páginas 42-44 (enero 2003)
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Síndrome de Muir-Torre
Muir Torre's syndrome
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Pilar Gómez-Centenoa, José Ángel Rodríguez Lópezb, Agustín García-Costac, José Álvarez Lópezd, Fernando Cabo Gómezd, Carlos Veiga Codesidod, Arístides Fonseca Moretónd, José Miguel Gómez Domínguezd
a Servicios de Dermatología. Hospital Comarcal de Valdeorras.
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Comarcal de Valdeorras.
c Servicios de Hematología. Hospital Comarcal de Valdeorras.
d Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Ourense. Ourense.
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Fig. 1. --Múltiples lesiones tumorales faciales amarillentas con hoyuelo central.
Fig. 2. - Adenoma sebáceo. Múltiples lobulillos, algunos con varias capas de células germinales y sebocitos en la parte central.
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El síndrome de Muir-Torre es una genodermatosis en la que una o múltiples neoplasias internas están asociadas a adenomas, epiteliomas o carcinomas sebáceos. Presentamos el caso de un paciente varón de 60 años que acude a consulta por varias neoplasias en área facial, entre las cuales figura un adenoma sebáceo y varios queratoacantomas. Tras este hallazgo, en una exploración dirigida a buscar neoplasias internas asociadas, se detectó un adeno-carcinoma de colon. Tiene historia familiar de neoplasias gastrointestinales y ginecológicas. Las lesiones cutáneas pueden ser la primera expresión del síndrome y por tanto deben ser conocidas para detectar tempranamente un proceso neoplásico asociado.
Palabras clave:
síndrome de Muir-Torre, adenoma sebáceo, queratoacantoma
Muir-Torre syndrome is a genodermatosis in which one or multiple visceral malignancies are associated with sebaceous adenoma, epithelioma or carcinoma of the skin in all cases. We report a 60 year-old male who had multiple neoplasms in the facial area, including one sebaceous adenoma and multiple keratoacanthomas. In the screening for internal malignancies we detected a colonic adenocarcinomas. In addition the patient presented a family history of gastrointestinal and gynecological neoplasms. The skin lesions may be the first sign of Muir-Torre syndrome and must be recognised in order to detect internal malignancies at an early stage.
Keywords:
Muir-Torre syndrome, sebaceous adenoma, keratoacantoma
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INTRODUCCIÓN

El síndrome de Muir-Torre es una genodermatosis con herencia autosómica dominante, alto grado de penetrancia y expresividad variable. Se caracteriza por la asociación de al menos un tumor cutáneo de estirpe sebácea (adenoma, epitelioma o carcinoma) con o sin queratoacantomas y una o más neoplasias viscerales malignas generalmente de bajo grado1-4. Actualmente se le relaciona con el cáncer colorrectal familiar sin poliposis ya que se han detectado mutaciones en genes reparadores de discordancias del ADN que comparten ambos síndromes5, 6.

Exponemos el caso de un paciente de 60 años donde las lesiones cutáneas fueron la primera manifestación de la enfermedad, permitiendo detectar un adenocarcinoma de colon ascendente.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Un varón de 60 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, accidente cerebrovascular em-bólico, epilepsia secundaria y cirugía de sustitución de válvula mitral; fue intervenido en 1989 de queratoacantoma en frente. Diez años después acude de nuevo a consulta por queratoacantoma nasal y en sien izquierda, de los cuales fue intervenido.

En la exploración dermatológica llamaba la atención la presencia en área facial de múltiples lesiones papulosas, amarillentas, con hoyuelo central y con diámetro inferior a 1 cm (fig. 1). Se procedió a la extirpación de aquéllas de mayor tamaño con el diagnóstico histopatológico de hiperplasias sebáceas y un adenoma sebáceo (fig. 2). Se realizaron las siguientes pruebas complementarias: analítica general, marcadores tumorales, hormonas tiroideas, tomografía axial computarizada (TAC) toracoabdominal, endoscopia digestiva alta y colonoscopia que no mostraron alteraciones significativas, a excepción de esta última que detectó un adenocarcinoma en colon ascendente de grado medio, por lo que se realizó tratamiento quirúrgico mediante hemicolectomía.

Fig. 1.--Múltiples lesiones tumorales faciales amarillentas con hoyuelo central.

Fig. 2.- Adenoma sebáceo. Múltiples lobulillos, algunos con varias capas de células germinales y sebocitos en la parte central.

El paciente tiene 5 hermanos; dos de ellos, una mujer y un hombre, fallecieron de neoplasia uterina y neoplasia de colon, respectivamente; otro hermano está vivo, tiene 68 años y fue intervenido hace 14 de adenocarcinoma de signa y hace 6 meses presentó un queratoacantoma en mentón sin otras lesiones cutáneas; otras dos hermanas están vivas y sanas. Desconoce de qué fallecieron sus padres. Sus 4 hijos, dos hombres y dos mujeres, no presentan anomalías cutáneas ni viscerales en el momento actual.

DISCUSIÓN

La asociación de neoplasias sebáceas de la piel (adenoma, epitelioma o carcinomas) con o sin queratoacantomas y neoplasias malignas internas, generalmente de bajo grado, fue descrita por primera vez en el año 1967 por Muir et al y un año después por Torre1, 2. Desde entonces, bajo la denominación de síndrome de Muir-Torre, se han publicado más de 200 casos. De ellos se extraen datos como que la proporción hombre/mujer es 2/1 y la media de edad de presentación de la enfermedad se sitúa alrededor de la quinta-sexta décadas de la vida. El número de neoplasias internas asociadas es variable y puede afectar a múltiples órganos, siendo las más frecuentes los tumores gastrointestinales (61%), sobre todo de colon proximal; le siguen las neoplasias del aparato genitourinario(22%). Estas tumoraciones suelen ser de bajo grado, inicio precoz y permiten una prolongada supervivencia3, 4, 7.

El espectro de tumores de las glándulas sebáceas en el síndrome de Muir-Torre incluye adenomas, epiteliomas y carcinomas y excluye el nevo sebáceo y la hiperplasia sebácea, siendo suficiente la presencia de un único tumor para establecer el diagnóstico. Desde las primeras publicaciones se observa el uso indiscriminado de términos como adenoma, epitelioma, carcinoma basocelular con diferenciación sebácea y sebaceoma para designar a neoplasias benignas con diferenciación sebácea. Para solventar este problema Sánchez Yus et al proponen designar con el término «sebomatricoma» a todas aquellas neoplasias benignas con diferenciación sebácea donde el número de sebocitos maduros y/o inmaduros sobrepasa en número al de una glándula normal8, 9.

Los tumores sebáceos cutáneos suelen aparecer después de las neoplasias internas hasta en un 56% de los casos, simultáneamente en un 6% y precediendo a la neoplasia visceral en un 22%3 y actúan en el 100% de los casos como marcador de neoplasia interna10. Los queratoacantomas no son marcadores de la enfermedad, salvo que muestren diferenciación sebácea o bien el paciente presente múltiples queratoacantomas, varias neoplasias viscerales y una historia familiar de dicho síndrome4.

El síndrome de Muir-Torre tiene herencia autosómica dominante, alto grado de penetrancia y expresividad variable. Trabajos recientes ponen cada vez más en relación esta entidad con el cáncer colorrectal familiar sin poliposis (Lynch II), considerando al primero como un subtipo del segundo. Investigaciones genéticas en pacientes con síndrome de Muir-Torre han detectado mutaciones en determinados genes reparadores de discordancias del ADN; estos genes implicados en la mayor parte de los casos son el gen MSH2, que se encuentra en el cromosoma 2p, y menos frecuentemente el gen MLH1, situado en el cromosoma 3p. Estas mismas alteraciones también se han encontrado en los tumores de pacientes con cáncer colorrectal familiar sin poliposis3, 5, 6, 11-13 y cuando aparecen provocan una inestabilidad genética en los microsatélites del genoma11, 12. En ambas entidades el estudio genético tiene interés porque permite en aquellos pacientes portadores de la mutación hacer un seguimiento más estrecho y evita someter a continuas revisiones a aquellos que no lo son.

Debido a que la presencia de una sola neoplasia sebácea antes comentada puede actuar como marcador de una tendencia familiar y personal al cáncer de colon o genitourinarios con más frecuencia, ha de realizarse una vigilancia estrecha, sobre todo a partir de la segunda-tercera décadas de la vida. Para miembros de familias con carcinoma colorrectal sin poliposis o con estudio genético positivo y alto riesgo basado en la clínica se aconseja realizar colonoscopia cada 2 años en mayores de 20 años y anual si son portadores de la mutación o mayores de 30 años; en mujeres mayores de 30 años debe realizarse vigilancia ginecológica con pruebas complementarias cada 1-2 años; se recomienda una exploración urinaria cada 1-2 años y el resto de las pruebas se realizarán en función de la clínica que el paciente refiera3, 6.

El tratamiento de los tumores cutáneos es quirúrgico en su mayor parte, demostrándose el efecto beneficioso de la isotretinoína oral sobre neoplasias cutáneas y viscerales. Recientemente se ha comunicado la buena respuesta al interferón alfa-2a14, 15.

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