array:18 [
  "pii" => "13043604"
  "issn" => "00017310"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2003-01-01"
  "documento" => "article"
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2003;94:37-41"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 16410
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 4
      "HTML" => 13162
      "PDF" => 3244
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:14 [
    "pii" => "13043605"
    "issn" => "00017310"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2003-01-01"
    "documento" => "article"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2003;94:42-4"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 24853
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 5
        "HTML" => 21299
        "PDF" => 3549
      ]
    ]
    "es" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Síndrome de Muir-Torre"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "42"
          "paginaFinal" => "44"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Muir Torre's syndrome"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Pilar Gómez-Centeno, José Ángel Rodríguez López, Agustín García-Costa, José Álvarez López, Fernando Cabo Gómez, Carlos Veiga Codesido, Arístides Fonseca Moretón, José Miguel Gómez Domínguez"
          "autores" => array:8 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Pilar"
              "apellidos" => "Gómez-Centeno"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "José Ángel"
              "apellidos" => "Rodríguez López"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Agustín"
              "apellidos" => "García-Costa"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "José"
              "apellidos" => "Álvarez López"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Fernando"
              "apellidos" => "Cabo Gómez"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "Carlos"
              "apellidos" => "Veiga Codesido"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "Arístides"
              "apellidos" => "Fonseca Moretón"
            ]
            7 => array:2 [
              "nombre" => "José Miguel"
              "apellidos" => "Gómez Domínguez"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13043605?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000009400000001/v0_201507151416/13043605/v0_201507151420/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:14 [
    "pii" => "13043598"
    "issn" => "00017310"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2003-01-01"
    "documento" => "article"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2003;94:32-6"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6005
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 5
        "HTML" => 4353
        "PDF" => 1647
      ]
    ]
    "es" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Cromomicosis en paciente inmunodeprimido"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "32"
          "paginaFinal" => "36"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Chromomycosis in an immunosuppressed patient"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Nuria Blázquez Sánchez, Manuel Morán Estefanía, Inés Fernández-Canedo, Francisco Javier Sánchez Hernández, Agustín Martín-Pascual"
          "autores" => array:5 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Nuria"
              "apellidos" => "Blázquez Sánchez"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Manuel"
              "apellidos" => "Morán Estefanía"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Inés"
              "apellidos" => "Fernández-Canedo"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Francisco Javier"
              "apellidos" => "Sánchez Hernández"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Agustín"
              "apellidos" => "Martín-Pascual"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13043598?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000009400000001/v0_201507151416/13043598/v0_201507151419/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:14 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Síndrome de Muir-Torre"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "37"
        "paginaFinal" => "41"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:3 [
        "autoresLista" => "Matías Mayor Arenal, Isabel Burón Álvarez, Iolanda Prats Caelles, Eduardo López de Ayala Casado, Isabel Esteban Rodríguez, Félix Contreras Rubio, Mariano Casado Jiménez"
        "autores" => array:7 [
          0 => array:3 [
            "nombre" => "Matías"
            "apellidos" => "Mayor Arenal"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "Isabel"
            "apellidos" => "Bur&#243;n &#193;lvarez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "Iolanda"
            "apellidos" => "Prats Caelles"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "nombre" => "Eduardo"
            "apellidos" => "L&#243;pez de Ayala Casado"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          4 => array:3 [
            "nombre" => "Isabel"
            "apellidos" => "Esteban Rodr&#237;guez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
          5 => array:3 [
            "nombre" => "F&#233;lix"
            "apellidos" => "Contreras Rubio"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
          6 => array:3 [
            "nombre" => "Mariano"
            "apellidos" => "Casado Jim&#233;nez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. Madrid."
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "affb"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Muir-Torre syndrome"
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"> INTRODUCCI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Muir-Torre &#40;SMT&#41; es una rara entidad&#44; caracterizada por la aparici&#243;n de tumores cut&#225;neos derivados de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas&#44; asociados a neoplasias malignas internas&#46; Fue inicialmente descrito por Muir en 1967<span class="elsevierStyleSup">1</span> y posteriormente por Torre en 1968<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; El n&#250;mero de casos descritos en la literatura hasta la actualidad supera escasamente los 200&#44; pero probablemente sea un s&#237;ndrome infradiagnosticado y su frecuencia sea mayor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente se acepta como una genodermatosis de transmisi&#243;n autos&#243;mica dominante&#44; con penetrancia y expresividad variables<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 4</span>&#46; Recientemente ha sido descrita en asociaci&#243;n a otras enfermedades de base gen&#233;tica&#44; como d&#233;ficit de alfa-1-antitripsina<span class="elsevierStyleSup">5</span> e hiperlipidemia familiar<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La detecci&#243;n de una historia familiar de carcinoma en estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">4&#44; 7&#44; 8</span> ha llevado a encuadrar al SMT dentro del s&#237;ndrome de carcinomatosis m&#250;ltiple familiar &#40;SCF&#41; o s&#237;ndrome de Linch II&#44; como una manifestaci&#243;n fenot&#237;pica peculiar de &#233;ste&#44; recomend&#225;ndose la realizaci&#243;n de despistaje en familiares asintom&#225;ticos&#44; dado el riesgo de desarrollo de procesos neopl&#225;sicos en diferentes &#243;rganos<span class="elsevierStyleSup">9-12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Inicialmente existi&#243; gran controversia sobre qu&#233; tipos de proliferaciones seb&#225;ceas deb&#237;an ser incluidas en el s&#237;ndrome hasta que Cohen et al<span class="elsevierStyleSup">13&#44; 14</span> establecieron los criterios diagn&#243;sticos&#44; aceptando como &#250;nicos marcadores cut&#225;neos el adenoma&#44; el epitelioma seb&#225;ceo o sebaceoma y el carcinoma seb&#225;ceo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO CL&#205;NICO</p><p class="elsevierStylePara">Un var&#243;n de 65 a&#241;os con antecedentes de adenocarcinoma de colon&#44; tratado quir&#250;rgicamente en dos ocasiones &#40;a&#241;os 1981 y 1992&#41;&#44; y adenocarcinoma g&#225;strico&#44; intervenido en 1995&#44; fue remitido tras el diagn&#243;stico de su primera neoplasia visceral a nuestra consulta por presentar varias lesiones cut&#225;neas en el &#225;rea facial&#46; Entre los a&#241;os 1992 y 1998 desarroll&#243; 6 lesiones papulosas y papulonodulares&#44; de coloraci&#243;n variable&#44; amarillentas a marron&#225;ceas&#44; de tama&#241;o variable entre 0&#44;3 y 0&#44;8 cm de di&#225;metro&#44; localizadas en frente&#44; mejilla izquierda&#44; nariz y cuello &#40;figs&#46; 1A y B&#41;&#46; Tras la ex&#233;resis&#44; el diagn&#243;stico histol&#243;gico fue de dos sebaceomas&#44; un adenoma seb&#225;ceo y tres hiperplasias seb&#225;ceas &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; Con la asociaci&#243;n de neoplasias viscerales y tumores de estirpe seb&#225;cea se estableci&#243; el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Muir-Torre &#40;SMT&#41;&#46; El paciente evolucion&#243; favorablemente&#44; sin signos de recidiva ni metast&#225;sis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043604tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--A&#58; sebaceoma en mejilla izquierda&#46; B&#58; lesi&#243;n papulosa amarillenta en cuello correspondiente a un adenoma seb&#225;ceo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043604tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen histol&#243;gica del sebaceoma&#58; n&#243;dulo polilobulado&#44; bien delimitado en dermis superficial&#44; con presencia de c&#233;lulas basaloides inmaduras y nidos centrales de c&#233;lulas seb&#225;ceas maduras sin atipia citol&#243;gica &#40;hematoxilina-eosina&#44; 40x&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043604tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Imagen histol&#243;gica del sebaceoma&#44; apreci&#225;ndose l&#243;bulos seb&#225;ceos&#44; de tama&#241;o irregular&#44; con predominio de c&#233;lulas seb&#225;ceas maduras incompletamente diferenciadas&#44; rodeadas de una capa de c&#233;lulas basaloides &#40;hematoxilina-eosina&#44; 40x&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existe adem&#225;s una importante historia de c&#225;ncer familiar por v&#237;a paterna&#44; destacando padre&#44; un t&#237;o&#44; un primo y un sobrino fallecidos por neoplasias no filiadas&#44; dos primos fallecidos por carcinomas de colon y est&#243;mago y un primo en tratamiento por adenocarcinoma de colon&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">El adenoma seb&#225;ceo es el tumor m&#225;s frecuente en el SMT<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 7&#44; 15</span>&#59; se localiza fundamentalmente en el &#225;rea facial&#44; no metastatiza y no recidiva&#46; Aunque semejantes datos cl&#237;nicos aparecen tambi&#233;n descritos en la poblaci&#243;n normal&#44; hay que destacar el desarrollo de m&#250;ltiples adenomas en otras localizaciones&#44; no faciales&#44; en los pacientes afectados de SMT<span class="elsevierStyleSup">15&#44; 16</span>&#46; El epitelioma seb&#225;ceo tiene un comportamiento benigno&#44; y aunque puede invadir localmente&#44; el riesgo de met&#225;stasis es m&#237;nimo<span class="elsevierStyleSup">15&#44; 17&#44; 18</span>&#46; El carcinoma seb&#225;ceo&#44; originado a partir de las gl&#225;ndulas de Meibomio&#44; suele localizarse a nivel oculopalpebral&#44; siendo importante destacar su menor poder metastatizante frente a localizaciones extraoculares<span class="elsevierStyleSup">1&#44; 19-22</span>&#46; Las hiperplasias seb&#225;ceas se asocian frecuentemente&#44; aunque no se consideran un marcador diagn&#243;stico&#46; Suelen aparecer en personas de edad avanzada&#44; pero no implican un aumento de la incidencia de neoplasias viscerales malignas<span class="elsevierStyleSup">15&#44; 16&#44; 23</span>&#46; Los queratoacantomas aparecen descritos en un 20&#37; de los pacientes con SMT&#44; mostrando predilecci&#243;n por la edad media y localiz&#225;ndose en &#225;reas fotoexpuestas<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este amplio espectro de proliferaciones seb&#225;ceas presentes en el SMT se incluyen&#44; adem&#225;s&#44; el hamartoma qu&#237;stico foliculoseb&#225;ceo<span class="elsevierStyleSup">24&#44; 25</span>&#44; el epitelioma basocelular con diferenciaci&#243;n seb&#225;cea<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#44; el tricofoliculoma seb&#225;ceo<span class="elsevierStyleSup">27</span> y el sebomatricoma&#44; nueva denominaci&#243;n establecida por S&#225;nchez Yus et al para un amplio grupo de lesiones cut&#225;neas benignas con diferenciaci&#243;n seb&#225;cea<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; No obstante&#44; ninguna de las clasificaciones existentes es enteramente satisfactoria&#44; agrup&#225;ndose algunas bajo la denominaci&#243;n gen&#233;rica de proliferaci&#243;n o lesi&#243;n seb&#225;cea<span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46; Otro hecho que dificulta el correcto diagn&#243;stico es la ausencia de correlaci&#243;n clinicohistol&#243;gica que frecuentemente se observa<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Algunos autores propusieron como origen de determinados tumores derivados del complejo piloseb&#225;ceo&#44; un fen&#243;meno paraneopl&#225;sico inducido por algunas prote&#237;nas espec&#237;ficas producidas por tumores viscerales<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; En la actualidad&#44; el an&#225;lisis gen&#233;tico molecular est&#225; esclareciendo algunos aspectos etiopatog&#233;nicos del SMT&#46; Se acepta como una variante del SCF o del &#171;c&#225;ncer colorrectal familiar no polip&#243;sico&#187; &#40;CCFNP&#41;&#44; pues un subgrupo es al&#233;lico con ambas entidades<span class="elsevierStyleSup">10&#44; 31&#44; 32</span>&#46; Tanto en el SMT como en el CCFNP existe un error en la replicaci&#243;n gen&#243;mica conocido como inestabilidad microsat&#233;lite&#44; originada por mutaciones en la l&#237;nea germinal heterozigota en los genes encargados de la reparaci&#243;n del ADN&#46; Si adem&#225;s aparecen mutaciones som&#225;ticas adicionales en otros alelos&#44; se pierde la capacidad para la reparaci&#243;n y aparece una clara predisposici&#243;n al desarrollo de tumores en diferentes tejidos<span class="elsevierStyleSup">31&#44; 33-35</span>&#46; Si los oncogenes y&#47;o genes supresores tambi&#233;n mutan&#44; se desarrolla la neoplasia<span class="elsevierStyleSup">31&#44; 36</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el SMT las mutaciones se localizan fundamentalmente en la l&#237;nea germinal h MSH2&#44; y en alg&#250;n caso aislado en h MLH1&#44; mientras que en el CCFNP el trastorno gen&#233;tico afecta a ambos genes de forma similar y con menor frecuencia a las l&#237;neas germinales h PMS1 y h PMS2<span class="elsevierStyleSup">37-41</span>&#46; La raz&#243;n de la afectaci&#243;n predominante del epitelio col&#243;nico y de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas es un hecho a&#250;n no esclarecido<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En una reciente revisi&#243;n de la literatura se han descrito 205 casos de SMT con 399 neoplasias viscerales<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#46; El n&#250;mero de tumores viscerales diagnosticados en cada paciente es variable y oscilan entre 1 y 9&#44; aunque suelen ser &#250;nicos<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; La relaci&#243;n temporal entre la aparici&#243;n de las lesiones cut&#225;neas y el di&#225;gnostico del cuadro neopl&#225;sico visceral es variable&#46; El diagn&#243;stico de la neoplasia interna fue previa a la del tumor seb&#225;ceo en el 56&#37;&#44; posterior en el 22&#37; y simult&#225;neo en el 6&#37;&#46; En el 16&#37; de los casos publicados no se estableci&#243; una relaci&#243;n temporal<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#46; El dermat&#243;logo&#44; por tanto&#44; tiene un papel fundamental en el diagn&#243;stico precoz del MTS ya que la detecci&#243;n de un adenoma&#44; un epitelioma o un carcinoma seb&#225;ceo debe alertar sobre la posibilidad del desarrollo&#44; ya establecido o posterior&#44; de neoplasias viscerales&#46; Son caracter&#237;sticas asociadas al SMT una evoluci&#243;n lenta del proceso neopl&#225;sico sist&#233;mico&#44; una capacidad metastatizante menor que en pacientes oncol&#243;gicos no afectos de esta entidad y una larga supervivencia&#44; con una media de 12 a&#241;os a partir del diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El carcinoma colorrectal es el tumor asociado con mayor frecuencia &#40;aproximadamente el 60&#37; del total&#41;<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#46; Presenta algunas particularidades&#44; tales como su inicio en edades tempranas y su localizaci&#243;n proximal al &#225;ngulo espl&#233;nico&#44; a diferencia de la poblaci&#243;n normal&#44; en la que el colon distal y el recto son los tramos m&#225;s com&#250;nmente afectos<span class="elsevierStyleSup">15&#44; 42</span>&#46; El 28&#37; de los pacientes desarrollan&#44; adem&#225;s&#44; poliposis col&#243;nica&#44; asociaci&#243;n que constituye un marcador de riesgo para la aparici&#243;n de otras neoplasias digestivas<span class="elsevierStyleSup">43</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el 20&#37;-25&#37; de los casos aparecen tumores genitourinarios en todas sus localizaciones<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#46; Los &#243;rganos implicados con mayor frecuencia son &#250;tero&#44; ri&#241;&#243;n&#44; ovario y pr&#243;stata<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Menos habitual es la presencia de carcinoma de mama y procesos hematol&#243;gicos&#44; como linfomas Hodgkin y no Hodgkin&#44; leucemia linf&#225;tica cr&#243;nica y policitemia vera<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 42&#44; 44</span>&#46; Excepcionalmente&#44; el SMT se desarrolla en el contexto de tumoraciones de cabeza&#44; cuello&#44; intestino delgado&#44; est&#243;mago y p&#225;ncreas&#44; o asociada a melanoma<span class="elsevierStyleSup">3&#44; 45</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La existencia de m&#250;ltiples familiares afectos de neoplasias internas en un paciente afecto de SMT es frecuente&#44; consider&#225;ndose &#233;ste una expresi&#243;n fenot&#237;pica m&#225;s completa del SCF&#46; Recientemente hemos diagnosticado en nuestro hospital otro SMT asociado a linfoma g&#225;strico no Hodgkin primario sin infiltraci&#243;n linfomatosa en otros &#243;rganos&#44; hecho clinicopatol&#243;gico de gran inter&#233;s&#44; pues es una asociaci&#243;n previamente no descrita&#44; coexistiendo adem&#225;s una significativa incidencia tumoral familiar<span class="elsevierStyleSup">46</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es importante remarcar la conveniencia de la realizaci&#243;n de un estudio sist&#233;mico completo y un seguimiento posterior a todo paciente diagnosticado de una o varias tumoraciones cut&#225;neas de origen seb&#225;ceo dada su posible asociaci&#243;n a neoplasias viscerales internas&#46; Al tratarse de un cuadro gen&#233;tico debe estudiarse la mayor cantidad posible de familiares de pacientes afectos&#44; incluso asintom&#225;ticos&#44; ya que en ellos el riesgo de desarrollar neoplasias internas malignas es mayor que en el resto de la poblaci&#243;n&#46;</p>"
    "pdfFichero" => "103v94n01a13043604pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec553534"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "s&#237;ndrome de Muir-Torre&#44; tumores seb&#225;ceos&#44; neoplasia visceral&#44; adenocarcinoma de colon&#44; adenocarcinoma g&#225;strico&#44; s&#237;ndrome de c&#225;ncer familiar"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec553535"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Muir-Torre syndrome&#44; sebaceous tumors&#44; visceral neoplasms&#44; colon adenocarcinoma&#44; gastric adenocarcinoma&#44; cancer family syndrome"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        "resumen" => "El s&#237;ndrome de Muir-Torre es una genodermatosis caracterizada por la asociaci&#243;n de tumores cut&#225;neos derivados de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas y neoplasias viscerales&#44; destacando su car&#225;cter familiar&#44; multiplicidad&#44; lenta evoluci&#243;n y buen pron&#243;stico vital&#46; Presentamos el caso de un var&#243;n de 65 a&#241;os diagnosticado de adenocarcinoma de colon y adenocarcinoma g&#225;strico que desarroll&#243; dos sebaceomas&#44; un adenoma seb&#225;ceo y tres hiperplasias seb&#225;ceas&#46; En la familia existe&#44; adem&#225;s&#44; una marcada incidencia de neoplasias viscerales&#44; por lo que el cuadro puede encuadrarse como un s&#237;ndrome de Muir-Torre en el contexto de un s&#237;ndrome de c&#225;ncer familiar&#46; Realizamos una revisi&#243;n de la literatura&#44; destacando las caracter&#237;sticas clinicopatol&#243;gicas m&#225;s importantes de esta entidad&#46;"
      ]
      "en" => array:1 [
        "resumen" => "Muir-Torre syndrome is a rare genodermatosis characterized by the association of sebaceous gland tumors&#44; and visceral neoplasms&#46; Several features&#44; such as familial inheritance&#44; multiplicity of lesions&#44; slow progresion and favourable life prognosis are typical of this entity&#46; We report a case of a 65 year old man&#44; diagnosed of colon and gastric adenocarcinoma&#44; who developed two sebaceomas&#44; one sebaceous adenoma&#44; and three sebaceous hyperplasias&#46; In addition&#44; there was a high incidence of internal malignancies in his family&#46; We review the literature regarding the most significant clinicopathologic features of this entity&#46;"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:6 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "tbl1"
        "etiqueta" => "Fig. 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "103v94n01-13043604tab01.gif"
                  "imagenAlto" => 243
                  "imagenAncho" => 725
                  "imagenTamanyo" => 119159
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "--A&#58; sebaceoma en mejilla izquierda&#46; B&#58; lesi&#243;n papulosa amarillenta en cuello correspondiente a un adenoma seb&#225;ceo&#46;"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "tbl2"
        "etiqueta" => "Fig. 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "103v94n01-13043604tab02.gif"
                  "imagenAlto" => 568
                  "imagenAncho" => 385
                  "imagenTamanyo" => 158507
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "--Imagen histol&#243;gica del sebaceoma&#58; n&#243;dulo polilobulado&#44; bien delimitado en dermis superficial&#44; con presencia de c&#233;lulas basaloides inmaduras y nidos centrales de c&#233;lulas seb&#225;ceas maduras sin atipia citol&#243;gica &#40;hematoxilina-eosina&#44; 40x&#41;&#46;"
        ]
      ]
      2 => array:8 [
        "identificador" => "tbl3"
        "etiqueta" => "Fig. 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "103v94n01-13043604tab03.gif"
                  "imagenAlto" => 258
                  "imagenAncho" => 380
                  "imagenTamanyo" => 65748
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "--Imagen histol&#243;gica del sebaceoma&#44; apreci&#225;ndose l&#243;bulos seb&#225;ceos&#44; de tama&#241;o irregular&#44; con predominio de c&#233;lulas seb&#225;ceas maduras incompletamente diferenciadas&#44; rodeadas de una capa de c&#233;lulas basaloides &#40;hematoxilina-eosina&#44; 40x&#41;&#46;"
        ]
      ]
      3 => array:5 [
        "identificador" => "tbl4"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      4 => array:5 [
        "identificador" => "tbl5"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
      5 => array:5 [
        "identificador" => "tbl6"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf¿a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:46 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Multiple primary carcinomata of the colon, duodenum, and larynx associated with keratoacanthoma of the face. Br J Surg 1967;54:191-5."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Multiple primary carcinomata of the colon&#44; duodenum&#44; and larynx associated with keratoacanthoma of the face&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Muir EG"
                            1 => "Bell AJ&#46;Y"
                            2 => "Barlow KA&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Surg"
                        "fecha" => "1967"
                        "volumen" => "54"
                        "paginaInicial" => "191"
                        "paginaFinal" => "5"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6020987"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Multiple sebaceous tumors. Arch Dermatol 1968; 98:549-55."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Multiple sebaceous tumors&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Torre D&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1968"
                        "volumen" => "98"
                        "paginaInicial" => "549"
                        "paginaFinal" => "55"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5684233"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Association of seba-ceous gland tumors and internal malignancy: the Muir-Torre syndrome. Am J Med 1991;90:606-13."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Association of seba-ceous gland tumors and internal malignancy&#58; the Muir-Torre syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Cohen PR"
                            1 => "K&#246;hn SR"
                            2 => "Kurzrock R&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Med"
                        "fecha" => "1991"
                        "volumen" => "90"
                        "paginaInicial" => "606"
                        "paginaFinal" => "13"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2029018"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "The cancer family syndrome: rare cutaneous phenotypic linkage of Torre´s syndrome. Arch Intern Med 1981;141:607-11."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "The cancer family syndrome&#58; rare cutaneous phenotypic linkage of Torre&#180;s syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Lynch HT"
                            1 => "Lynch PM"
                            2 => "Pester J"
                            3 => "Fusaro RM&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Intern Med"
                        "fecha" => "1981"
                        "volumen" => "141"
                        "paginaInicial" => "607"
                        "paginaFinal" => "11"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7224741"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome associated with alpha-1 antitripsin deficiency and cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 1991;24:875-7."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome associated with alpha-1 antitripsin deficiency and cutaneous vasculitis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "Guitart J"
                            1 => "McGillis ST"
                            2 => "Bergfel WF"
                            3 => "Tuthill RJ"
                            4 => "Bailin PL"
                            5 => "Camisa CH&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1991"
                        "volumen" => "24"
                        "paginaInicial" => "875"
                        "paginaFinal" => "7"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2050856"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome associated with a family history of hyperlipidemia. J Am Acad Dermatol 1993; 28:285-8."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome associated with a family history of hyperlipidemia&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "R&#243;denas JM"
                            1 => "Herranz MT"
                            2 => "Tercedor J"
                            3 => "L&#243;pez B"
                            4 => "Naranjo R"
                            5 => "Delgado V&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1993"
                        "volumen" => "28"
                        "paginaInicial" => "285"
                        "paginaFinal" => "8"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8436639"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "The Muir-Torre syndrome: a disease of sebaceous and colonic neoplasms. Dermatologica 1989;178:23-8."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "The Muir-Torre syndrome&#58; a disease of sebaceous and colonic neoplasms&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Schwart RA"
                            1 => "Goldberg DJ"
                            2 => "Mahmood F"
                            3 => "De Jager RL"
                            4 => "Lambert WC"
                            5 => "Najem AZ"
                            6 => "Cohen PJ&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Dermatologica"
                        "fecha" => "1989"
                        "volumen" => "178"
                        "paginaInicial" => "23"
                        "paginaFinal" => "8"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2917677"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Oral isotretinoin therapy for familial Muir-Torre syndrome. J Am Acad Dermatol 1985;12:475-80."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Oral isotretinoin therapy for familial Muir-Torre syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Spielvogel RL"
                            1 => "Devillez RL"
                            2 => "Roberts LC&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1985"
                        "volumen" => "12"
                        "paginaInicial" => "475"
                        "paginaFinal" => "80"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3857234"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib9"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome: histologic spectrum of sebaceous proliferations. Am J Dermatopathol 1986;8:202-8."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome&#58; histologic spectrum of sebaceous proliferations&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Burdorf WH"
                            1 => "Pitha J"
                            2 => "Fahmy A&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol"
                        "fecha" => "1986"
                        "volumen" => "8"
                        "paginaInicial" => "202"
                        "paginaFinal" => "8"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3728878"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib10"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome: a variant of the cancer family syndrome. J Med Genet 1994;31:627-31."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome&#58; a variant of the cancer family syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Hall NR"
                            1 => "Williams MA&#46;T"
                            2 => "Murday VA"
                            3 => "Newton JA"
                            4 => "Bishop DT&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Med Genet"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "31"
                        "paginaInicial" => "627"
                        "paginaFinal" => "31"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7815421"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib11"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome in several members of a family with a variant of the cancer family syndrome. Br J Dermatol 1985;113:295-301."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome in several members of a family with a variant of the cancer family syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Lynch HT"
                            1 => "Fusaro RM"
                            2 => "Roberts L"
                            3 => "Voorhees GS"
                            4 => "Lynch JF&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "1985"
                        "volumen" => "113"
                        "paginaInicial" => "295"
                        "paginaFinal" => "301"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4063166"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib12"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Torre´s syndrome as phenotypic expression of cancer family syndrome. Arch Dermatol 1980;116:986-7."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Torre&#180;s syndrome as phenotypic expression of cancer family syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Fusaro RM"
                            1 => "Lynch HT"
                            2 => "Pester J"
                            3 => "Lynch PM&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1980"
                        "volumen" => "116"
                        "paginaInicial" => "986"
                        "paginaFinal" => "7"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7416766"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib13"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome. Dermatol Clin 1995;13:79-89."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Cohen PR"
                            1 => "K&#246;hn SR"
                            2 => "Davis DA"
                            3 => "Kurzock R&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Dermatol Clin"
                        "fecha" => "1995"
                        "volumen" => "13"
                        "paginaInicial" => "79"
                        "paginaFinal" => "89"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7712655"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib14"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Diagnosing the Muir-Torre syndrome (Letter). J Oral Maxillofac Surg 1992;50:660."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Diagnosing the Muir-Torre syndrome &#40;Letter&#41;&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Cohen PR&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "J Oral Maxillofac Surg"
                        "fecha" => "1992"
                        "volumen" => "50"
                        "paginaInicial" => "660"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1593336"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bib15"
              "etiqueta" => "15"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sebaceous gland tumors and sistemic disease: a clinicopathologic analysis. Medicine 1984; 63:232-42."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Sebaceous gland tumors and sistemic disease&#58; a clinicopathologic analysis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Finan MC"
                            1 => "Connolly SM&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Medicine"
                        "fecha" => "1984"
                        "volumen" => "63"
                        "paginaInicial" => "232"
                        "paginaFinal" => "42"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6738344"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            15 => array:3 [
              "identificador" => "bib16"
              "etiqueta" => "16"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Multiple sebaceous adenomas and gastrointestinal carcinoma. Arch Dermatol 1974; 110:913-6."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Multiple sebaceous adenomas and gastrointestinal carcinoma&#46;"
                      "idioma" => "pt"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Sciallis GF"
                            1 => "Winkelmann RK&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1974"
                        "volumen" => "110"
                        "paginaInicial" => "913"
                        "paginaFinal" => "6"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4613280"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            16 => array:3 [
              "identificador" => "bib17"
              "etiqueta" => "17"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "The sebaceous epithelioma: a clinical and histologic study. Arch Dermatol 1964;89:711-24."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "The sebaceous epithelioma&#58; a clinical and histologic study&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Zackleim HS&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1964"
                        "volumen" => "89"
                        "paginaInicial" => "711"
                        "paginaFinal" => "24"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14122103"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            17 => array:3 [
              "identificador" => "bib18"
              "etiqueta" => "18"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sebaceous malignancy. Arch Dermatol 1961;84:113-22."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Sebaceous malignancy&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Urban FH"
                            1 => "Winkelmann RK&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1961"
                        "volumen" => "84"
                        "paginaInicial" => "113"
                        "paginaFinal" => "22"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            18 => array:3 [
              "identificador" => "bib19"
              "etiqueta" => "19"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Cutaneous sebaceous neoplasms. Cancer 1974;33:82-102."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Cutaneous sebaceous neoplasms&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Rulon DB"
                            1 => "Helwig EB&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Cancer"
                        "fecha" => "1974"
                        "volumen" => "33"
                        "paginaInicial" => "82"
                        "paginaFinal" => "102"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4129561"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            19 => array:3 [
              "identificador" => "bib20"
              "etiqueta" => "20"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Morpheic plaque of the lower eyelid. Arch Dermatol 1987;123:653-8."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Morpheic plaque of the lower eyelid&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Page EH"
                            1 => "Assaad DM&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol"
                        "fecha" => "1987"
                        "volumen" => "123"
                        "paginaInicial" => "653"
                        "paginaFinal" => "8"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3034173"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            20 => array:3 [
              "identificador" => "bib21"
              "etiqueta" => "21"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sebaceous carcinoma of the eyelid: errors in clinical and pathologic diagnosis. Am J Surg Pathol 1984;8:597-606."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Sebaceous carcinoma of the eyelid&#58; errors in clinical and pathologic diagnosis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Wolfe JT II&#46;I"
                            1 => "Cambell RJ"
                            2 => "Yeatts RP"
                            3 => "Waller RR"
                            4 => "Wick MR&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Surg Pathol"
                        "fecha" => "1984"
                        "volumen" => "8"
                        "paginaInicial" => "597"
                        "paginaFinal" => "606"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6465419"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            21 => array:3 [
              "identificador" => "bib22"
              "etiqueta" => "22"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sebaceous carcinomas of the ocular adnexa and the Muir-Torre syndrome (Letter). J Am Acad Dermatol 1992;27:279-80."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Sebaceous carcinomas of the ocular adnexa and the Muir-Torre syndrome &#40;Letter&#41;&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Cohen PR&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1992"
                        "volumen" => "27"
                        "paginaInicial" => "279"
                        "paginaFinal" => "80"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1430382"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            22 => array:3 [
              "identificador" => "bib23"
              "etiqueta" => "23"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Benign epithelial tumors of the skin II: benign sebaceous tumors. Cutis 1977;19: 317-20."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Benign epithelial tumors of the skin II&#58; benign sebaceous tumors&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Mehregan AH"
                            1 => "Rahbari H&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Cutis"
                        "fecha" => "1977"
                        "volumen" => "19"
                        "paginaInicial" => "317"
                        "paginaFinal" => "20"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/844333"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            23 => array:3 [
              "identificador" => "bib24"
              "etiqueta" => "24"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Folliculosebaceous cystic hamartoma. A distinctive malformation of the skin. Am J Dermatopathol 1991;13:213-20."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Folliculosebaceous cystic hamartoma&#46; A distinctive malformation of the skin&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Kimura K"
                            1 => "Miyazawa H"
                            2 => "Aoyagi T"
                            3 => "Ackerman B&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol"
                        "fecha" => "1991"
                        "volumen" => "13"
                        "paginaInicial" => "213"
                        "paginaFinal" => "20"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1867352"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            24 => array:3 [
              "identificador" => "bib25"
              "etiqueta" => "25"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Folliculosebaceous cystic hamartoma: a clinicopathologic study. J Am Acad Dermatol 1996;34:71-8."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Folliculosebaceous cystic hamartoma&#58; a clinicopathologic study&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Templeton SF&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "71"
                        "paginaFinal" => "8"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            25 => array:3 [
              "identificador" => "bib26"
              "etiqueta" => "26"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Cancer viscéraux multiples associés à un épithélioma sébacé isolé. Ann Pathol 1991;11:181-5."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Cancer visc&#233;raux multiples associ&#233;s &#224; un &#233;pith&#233;lioma s&#233;bac&#233; isol&#233;&#46;"
                      "idioma" => "fr"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Vissuzaine C"
                            1 => "Vilotte J"
                            2 => "Grossin M&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Ann Pathol"
                        "fecha" => "1991"
                        "volumen" => "11"
                        "paginaInicial" => "181"
                        "paginaFinal" => "5"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1878087"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            26 => array:3 [
              "identificador" => "bib27"
              "etiqueta" => "27"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Síndrome de Muir-Torre. Med Cut Iber Lat Am 1994;22:189-92."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "S&#237;ndrome de Muir-Torre&#46;"
                      "idioma" => "pt"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Seoane MJ"
                            1 => "S&#225;nchez-Aguilar D"
                            2 => "Peteiro C"
                            3 => "Toribio J&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Med Cut Iber Lat Am"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "22"
                        "paginaInicial" => "189"
                        "paginaFinal" => "92"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            27 => array:3 [
              "identificador" => "bib28"
              "etiqueta" => "28"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sebomathricoma: a unifying term that encompasses all benign neoplasms with sebaceous differentiation. Am J Dermatopathol 1995;17:213-21."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Sebomathricoma&#58; a unifying term that encompasses all benign neoplasms with sebaceous differentiation&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "S&#225;nchez Yus E"
                            1 => "Requena L"
                            2 => "Sim&#243;n P"
                            3 => "del R&#237;o E&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol"
                        "fecha" => "1995"
                        "volumen" => "17"
                        "paginaInicial" => "213"
                        "paginaFinal" => "21"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8599428"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            28 => array:3 [
              "identificador" => "bib29"
              "etiqueta" => "29"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome: report of a case and reevaluation of the dermatopathologic features. Cancer 1982;49:898-903."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome&#58; report of a case and reevaluation of the dermatopathologic features&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Fahmy A"
                            1 => "Burgdorf WH&#46;C"
                            2 => "Schosser RH"
                            3 => "Pitha J&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Cancer"
                        "fecha" => "1982"
                        "volumen" => "49"
                        "paginaInicial" => "898"
                        "paginaFinal" => "903"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7059927"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            29 => array:3 [
              "identificador" => "bib30"
              "etiqueta" => "30"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Torre´s syndrome: report of two cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1984;10:803-17."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Torre&#180;s syndrome&#58; report of two cases and review of the literature&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Banse-Kupin L"
                            1 => "Morales A"
                            2 => "Barlow M&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1984"
                        "volumen" => "10"
                        "paginaInicial" => "803"
                        "paginaFinal" => "17"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6373856"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            30 => array:3 [
              "identificador" => "bib31"
              "etiqueta" => "31"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome: clinical features and molecular genetic analysis. Br J Dermatol 1997;136:913-7."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome&#58; clinical features and molecular genetic analysis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Esche C"
                            1 => "Kruse R"
                            2 => "Lamberti C"
                            3 => "Friedl W"
                            4 => "Propping P"
                            5 => "Lehmann P"
                            6 => "Ruzicka T&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "136"
                        "paginaInicial" => "913"
                        "paginaFinal" => "7"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9217825"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            31 => array:3 [
              "identificador" => "bib32"
              "etiqueta" => "32"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Genetic linkage in Muir -Torre syndrome to the same chromosomal region as cancer family syndrome. Eur J Cancer 1994;30A(2):180-2."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Genetic linkage in Muir -Torre syndrome to the same chromosomal region as cancer family syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Hall NR"
                            1 => "Murday VA"
                            2 => "Chapman P"
                            3 => "Williams MA"
                            4 => "Burn J"
                            5 => "Finan PJ"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur J Cancer"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "30A"
                        "paginaInicial" => "180"
                        "paginaFinal" => "2"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8155392"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            32 => array:3 [
              "identificador" => "bib33"
              "etiqueta" => "33"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Microsatellite instability in Muir-Torre Syndrome. Cancer Res 1994;54:1159-63."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Microsatellite instability in Muir-Torre Syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Honchel R"
                            1 => "Halling KC"
                            2 => "Schaid DJ"
                            3 => "Pittelkow M"
                            4 => "Thibodeau SN&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Cancer Res"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "54"
                        "paginaInicial" => "1159"
                        "paginaFinal" => "63"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8118799"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            33 => array:3 [
              "identificador" => "bib34"
              "etiqueta" => "34"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Analysis of mismatch repair genes in hereditary non-polyposis colorectal cancer patients. Nature Med 1996;2:169-74."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Analysis of mismatch repair genes in hereditary non-polyposis colorectal cancer patients&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Liu B"
                            1 => "Parsons R"
                            2 => "Pappadopoulus N"
                            3 => "Nicolaides NC"
                            4 => "Lynch HT"
                            5 => "Watson P"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Nature Med"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "2"
                        "paginaInicial" => "169"
                        "paginaFinal" => "74"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8574961"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            34 => array:3 [
              "identificador" => "bib35"
              "etiqueta" => "35"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Assessment of microsatellite instability and loss of heterozygosity in sporadic keratoacanthomas. Arch Dermatol Res 1999;291:1-5."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Assessment of microsatellite instability and loss of heterozygosity in sporadic keratoacanthomas&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "Langenbach N"
                            1 => "Kroiss MM"
                            2 => "Ruschoff J"
                            3 => "Schlegel J"
                            4 => "Land-thaler M"
                            5 => "Stolz W&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol Res"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "291"
                        "paginaInicial" => "1"
                        "paginaFinal" => "5"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10025721"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            35 => array:3 [
              "identificador" => "bib36"
              "etiqueta" => "36"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Accumulation of multiple mutations in tumour suppressors genes during colorectal tumorigenesis in HNPCC patients. Hum Mol Genet 1994;3:2257-60."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Accumulation of multiple mutations in tumour suppressors genes during colorectal tumorigenesis in HNPCC patients&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Lazar V"
                            1 => "Grandjouan S"
                            2 => "Bognel C"
                            3 => "Couturier D"
                            4 => "Rougier P"
                            5 => "Bellet D"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Hum Mol Genet"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "3"
                        "paginaInicial" => "2257"
                        "paginaFinal" => "60"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7881432"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            36 => array:3 [
              "identificador" => "bib37"
              "etiqueta" => "37"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Family history characteristics, tumor microsatellite instability and germiline MSH2 and MHL1 mutations in hereditary colorectal cancer. Hum Genet 1999;104:167-76."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Family history characteristics&#44; tumor microsatellite instability and germiline MSH2 and MHL1 mutations in hereditary colorectal cancer&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Bapat BV"
                            1 => "Madlensky L"
                            2 => "Temple LK"
                            3 => "Hiruki T"
                            4 => "Redston M"
                            5 => "Baron DL"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Hum Genet"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "104"
                        "paginaInicial" => "167"
                        "paginaFinal" => "76"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10190329"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            37 => array:3 [
              "identificador" => "bib38"
              "etiqueta" => "38"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Loss of DNA mismatch repair proteins in skin tumors from patients with Muirt-Torre syndrome and MSH2 or MLH1 germline mutations. Establishment of immunohistochemical analysis as a screening test. Am J Surg Pathol 2002;26:338-43."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Loss of DNA mismatch repair proteins in skin tumors from patients with Muirt-Torre syndrome and MSH2 or MLH1 germline mutations&#46; Establishment of immunohistochemical analysis as a screening test&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Mathiak M"
                            1 => "R&#252;tten A"
                            2 => "Mangold E"
                            3 => "Fisher HP"
                            4 => "Ruzicka T"
                            5 => "Friedl W"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Surg Pathol"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "26"
                        "paginaInicial" => "338"
                        "paginaFinal" => "43"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11859205"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            38 => array:3 [
              "identificador" => "bib39"
              "etiqueta" => "39"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir -Torre phenotype has a frequency of DNA mismatch-repair-gene mutations similar to that in hereditary nonpolyposis colorectal cancer families defined by the Amsterdam criteria. Am J Hum Genet 1998;63:63-70."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir -Torre phenotype has a frequency of DNA mismatch-repair-gene mutations similar to that in hereditary nonpolyposis colorectal cancer families defined by the Amsterdam criteria&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Kruse R"
                            1 => "Rutten A"
                            2 => "Lamberti C"
                            3 => "Hosseiny-Malagni HR"
                            4 => "Wang Y"
                            5 => "Ruelfs C"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1086/301926"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Hum Genet"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "63"
                        "paginaInicial" => "63"
                        "paginaFinal" => "70"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9634524"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            39 => array:3 [
              "identificador" => "bib40"
              "etiqueta" => "40"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Widespread microsatellite instability in sebaceous tumours of patients with the Muir-Torre syndrome. Br J Dermatol 1997;137:356-60."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Widespread microsatellite instability in sebaceous tumours of patients with the Muir-Torre syndrome&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Peris K"
                            1 => "Onorati MT"
                            2 => "Keller G"
                            3 => "Magnini F"
                            4 => "Donati P"
                            5 => "Muscardin L"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "137"
                        "paginaInicial" => "356"
                        "paginaFinal" => "60"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9349329"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            40 => array:3 [
              "identificador" => "bib41"
              "etiqueta" => "41"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Molecular pathologic analysis enhances the diagnosis and management of Muir-Torre syndrome and gives insight into its underlying molecular pathogenesis. Am J Surg Pathol 2001;25:936-41."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Molecular pathologic analysis enhances the diagnosis and management of Muir-Torre syndrome and gives insight into its underlying molecular pathogenesis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:7 [
                            0 => "Southey MC"
                            1 => "Young MA"
                            2 => "Whitty J"
                            3 => "Mifsud S"
                            4 => "Keilar M"
                            5 => "Mead L"
                            6 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Surg Pathol"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "25"
                        "paginaInicial" => "936"
                        "paginaFinal" => "41"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11420466"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            41 => array:3 [
              "identificador" => "bib42"
              "etiqueta" => "42"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Muir-Torre syndrome: case report of a patient with concurrent jejunal and ureteral cancer and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1999;41:681-6."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Muir-Torre syndrome&#58; case report of a patient with concurrent jejunal and ureteral cancer and review of the literature&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Akhtar S"
                            1 => "Oza KK"
                            2 => "Khan SA"
                            3 => "Wright J&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "41"
                        "paginaInicial" => "681"
                        "paginaFinal" => "6"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10534628"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            42 => array:3 [
              "identificador" => "bib43"
              "etiqueta" => "43"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Multiple sebaceous gland tumors associated with polyposis of the colon and bony anormalities. Can Med Assoc J 1974;110:1377-9."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Multiple sebaceous gland tumors associated with polyposis of the colon and bony anormalities&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Lynne-Davies G"
                            1 => "Brown J&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Can Med Assoc J"
                        "fecha" => "1974"
                        "volumen" => "110"
                        "paginaInicial" => "1377"
                        "paginaFinal" => "9"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4545832"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            43 => array:3 [
              "identificador" => "bib44"
              "etiqueta" => "44"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sebaceoma associated with centroblastic-centrocytic lymphoma. J Am Acad Dermatol 1990;22:533-4."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Sebaceoma associated with centroblastic-centrocytic lymphoma&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Umbert I"
                            1 => "L&#243;pez-Gil F"
                            2 => "Torn&#233; R"
                            3 => "Umbert P&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "1990"
                        "volumen" => "22"
                        "paginaInicial" => "533"
                        "paginaFinal" => "4"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2312838"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            44 => array:3 [
              "identificador" => "bib45"
              "etiqueta" => "45"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Hereditary carcinoma syndromes associated with benign head and neck tumors. Head Neck 1989;11:247-51."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Hereditary carcinoma syndromes associated with benign head and neck tumors&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Smith DB"
                            1 => "Arnold JE"
                            2 => "Fox B"
                            3 => "Blakeslee DB&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Head Neck"
                        "fecha" => "1989"
                        "volumen" => "11"
                        "paginaInicial" => "247"
                        "paginaFinal" => "51"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2722501"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            45 => array:3 [
              "identificador" => "bib46"
              "etiqueta" => "46"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Paciente de 75 años con lesiones cutáneas y tumoraciones viscerales (sesión clínica cerrada). Rev Clín Esp 1998;198:385-92."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Paciente de 75 a&#241;os con lesiones cut&#225;neas y tumoraciones viscerales &#40;sesi&#243;n cl&#237;nica cerrada&#41;&#46;"
                      "idioma" => "es"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Casado M"
                            1 => "Mayor M"
                            2 => "Sim&#243;n A"
                            3 => "et al&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Rev Clín Esp"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "198"
                        "paginaInicial" => "385"
                        "paginaFinal" => "92"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9691747"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/00017310/0000009400000001/v0_201507151416/13043604/v0_201507151420/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "6628"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Casos cl&#237;nicos"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000009400000001/v0_201507151416/13043604/v0_201507151420/es/103v94n01a13043604pdf001.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13043604?idApp=UINPBA000044"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 94. Núm. 1.
Páginas 37-41 (enero 2003)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 94. Núm. 1.
Páginas 37-41 (enero 2003)
Acceso a texto completo
Síndrome de Muir-Torre
Muir-Torre syndrome
Visitas
27448
Matías Mayor Arenala, Isabel Burón Álvareza, Iolanda Prats Caellesa, Eduardo López de Ayala Casadoa, Isabel Esteban Rodríguezb, Félix Contreras Rubiob, Mariano Casado Jiméneza
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
b Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Tablas (3)
Fig. 1. --A: sebaceoma en mejilla izquierda. B: lesión papulosa amarillenta en cuello correspondiente a un adenoma sebáceo.
Fig. 2. --Imagen histológica del sebaceoma: nódulo polilobulado, bien delimitado en dermis superficial, con presencia de células basaloides inmaduras y nidos centrales de células sebáceas maduras sin atipia citológica (hematoxilina-eosina, 40x).
Fig. 3. --Imagen histológica del sebaceoma, apreciándose lóbulos sebáceos, de tamaño irregular, con predominio de células sebáceas maduras incompletamente diferenciadas, rodeadas de una capa de células basaloides (hematoxilina-eosina, 40x).
Mostrar másMostrar menos
El síndrome de Muir-Torre es una genodermatosis caracterizada por la asociación de tumores cutáneos derivados de las glándulas sebáceas y neoplasias viscerales, destacando su carácter familiar, multiplicidad, lenta evolución y buen pronóstico vital. Presentamos el caso de un varón de 65 años diagnosticado de adenocarcinoma de colon y adenocarcinoma gástrico que desarrolló dos sebaceomas, un adenoma sebáceo y tres hiperplasias sebáceas. En la familia existe, además, una marcada incidencia de neoplasias viscerales, por lo que el cuadro puede encuadrarse como un síndrome de Muir-Torre en el contexto de un síndrome de cáncer familiar. Realizamos una revisión de la literatura, destacando las características clinicopatológicas más importantes de esta entidad.
Palabras clave:
síndrome de Muir-Torre, tumores sebáceos, neoplasia visceral, adenocarcinoma de colon, adenocarcinoma gástrico, síndrome de cáncer familiar
Muir-Torre syndrome is a rare genodermatosis characterized by the association of sebaceous gland tumors, and visceral neoplasms. Several features, such as familial inheritance, multiplicity of lesions, slow progresion and favourable life prognosis are typical of this entity. We report a case of a 65 year old man, diagnosed of colon and gastric adenocarcinoma, who developed two sebaceomas, one sebaceous adenoma, and three sebaceous hyperplasias. In addition, there was a high incidence of internal malignancies in his family. We review the literature regarding the most significant clinicopathologic features of this entity.
Keywords:
Muir-Torre syndrome, sebaceous tumors, visceral neoplasms, colon adenocarcinoma, gastric adenocarcinoma, cancer family syndrome
Texto completo

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Muir-Torre (SMT) es una rara entidad, caracterizada por la aparición de tumores cutáneos derivados de las glándulas sebáceas, asociados a neoplasias malignas internas. Fue inicialmente descrito por Muir en 19671 y posteriormente por Torre en 19682. El número de casos descritos en la literatura hasta la actualidad supera escasamente los 200, pero probablemente sea un síndrome infradiagnosticado y su frecuencia sea mayor.

Actualmente se acepta como una genodermatosis de transmisión autosómica dominante, con penetrancia y expresividad variables3, 4. Recientemente ha sido descrita en asociación a otras enfermedades de base genética, como déficit de alfa-1-antitripsina5 e hiperlipidemia familiar6.

La detección de una historia familiar de carcinoma en estos pacientes4, 7, 8 ha llevado a encuadrar al SMT dentro del síndrome de carcinomatosis múltiple familiar (SCF) o síndrome de Linch II, como una manifestación fenotípica peculiar de éste, recomendándose la realización de despistaje en familiares asintomáticos, dado el riesgo de desarrollo de procesos neoplásicos en diferentes órganos9-12.

Inicialmente existió gran controversia sobre qué tipos de proliferaciones sebáceas debían ser incluidas en el síndrome hasta que Cohen et al13, 14 establecieron los criterios diagnósticos, aceptando como únicos marcadores cutáneos el adenoma, el epitelioma sebáceo o sebaceoma y el carcinoma sebáceo.

CASO CLÍNICO

Un varón de 65 años con antecedentes de adenocarcinoma de colon, tratado quirúrgicamente en dos ocasiones (años 1981 y 1992), y adenocarcinoma gástrico, intervenido en 1995, fue remitido tras el diagnóstico de su primera neoplasia visceral a nuestra consulta por presentar varias lesiones cutáneas en el área facial. Entre los años 1992 y 1998 desarrolló 6 lesiones papulosas y papulonodulares, de coloración variable, amarillentas a marronáceas, de tamaño variable entre 0,3 y 0,8 cm de diámetro, localizadas en frente, mejilla izquierda, nariz y cuello (figs. 1A y B). Tras la exéresis, el diagnóstico histológico fue de dos sebaceomas, un adenoma sebáceo y tres hiperplasias sebáceas (figs. 2 y 3). Con la asociación de neoplasias viscerales y tumores de estirpe sebácea se estableció el diagnóstico de síndrome de Muir-Torre (SMT). El paciente evolucionó favorablemente, sin signos de recidiva ni metastásis.

Fig. 1.--A: sebaceoma en mejilla izquierda. B: lesión papulosa amarillenta en cuello correspondiente a un adenoma sebáceo.

Fig. 2.--Imagen histológica del sebaceoma: nódulo polilobulado, bien delimitado en dermis superficial, con presencia de células basaloides inmaduras y nidos centrales de células sebáceas maduras sin atipia citológica (hematoxilina-eosina, 40x).

Fig. 3.--Imagen histológica del sebaceoma, apreciándose lóbulos sebáceos, de tamaño irregular, con predominio de células sebáceas maduras incompletamente diferenciadas, rodeadas de una capa de células basaloides (hematoxilina-eosina, 40x).

Existe además una importante historia de cáncer familiar por vía paterna, destacando padre, un tío, un primo y un sobrino fallecidos por neoplasias no filiadas, dos primos fallecidos por carcinomas de colon y estómago y un primo en tratamiento por adenocarcinoma de colon.

DISCUSIÓN

El adenoma sebáceo es el tumor más frecuente en el SMT3, 7, 15; se localiza fundamentalmente en el área facial, no metastatiza y no recidiva. Aunque semejantes datos clínicos aparecen también descritos en la población normal, hay que destacar el desarrollo de múltiples adenomas en otras localizaciones, no faciales, en los pacientes afectados de SMT15, 16. El epitelioma sebáceo tiene un comportamiento benigno, y aunque puede invadir localmente, el riesgo de metástasis es mínimo15, 17, 18. El carcinoma sebáceo, originado a partir de las glándulas de Meibomio, suele localizarse a nivel oculopalpebral, siendo importante destacar su menor poder metastatizante frente a localizaciones extraoculares1, 19-22. Las hiperplasias sebáceas se asocian frecuentemente, aunque no se consideran un marcador diagnóstico. Suelen aparecer en personas de edad avanzada, pero no implican un aumento de la incidencia de neoplasias viscerales malignas15, 16, 23. Los queratoacantomas aparecen descritos en un 20% de los pacientes con SMT, mostrando predilección por la edad media y localizándose en áreas fotoexpuestas3.

En este amplio espectro de proliferaciones sebáceas presentes en el SMT se incluyen, además, el hamartoma quístico foliculosebáceo24, 25, el epitelioma basocelular con diferenciación sebácea26, el tricofoliculoma sebáceo27 y el sebomatricoma, nueva denominación establecida por Sánchez Yus et al para un amplio grupo de lesiones cutáneas benignas con diferenciación sebácea28. No obstante, ninguna de las clasificaciones existentes es enteramente satisfactoria, agrupándose algunas bajo la denominación genérica de proliferación o lesión sebácea29. Otro hecho que dificulta el correcto diagnóstico es la ausencia de correlación clinicohistológica que frecuentemente se observa9.

Algunos autores propusieron como origen de determinados tumores derivados del complejo pilosebáceo, un fenómeno paraneoplásico inducido por algunas proteínas específicas producidas por tumores viscerales30. En la actualidad, el análisis genético molecular está esclareciendo algunos aspectos etiopatogénicos del SMT. Se acepta como una variante del SCF o del «cáncer colorrectal familiar no polipósico» (CCFNP), pues un subgrupo es alélico con ambas entidades10, 31, 32. Tanto en el SMT como en el CCFNP existe un error en la replicación genómica conocido como inestabilidad microsatélite, originada por mutaciones en la línea germinal heterozigota en los genes encargados de la reparación del ADN. Si además aparecen mutaciones somáticas adicionales en otros alelos, se pierde la capacidad para la reparación y aparece una clara predisposición al desarrollo de tumores en diferentes tejidos31, 33-35. Si los oncogenes y/o genes supresores también mutan, se desarrolla la neoplasia31, 36.

En el SMT las mutaciones se localizan fundamentalmente en la línea germinal h MSH2, y en algún caso aislado en h MLH1, mientras que en el CCFNP el trastorno genético afecta a ambos genes de forma similar y con menor frecuencia a las líneas germinales h PMS1 y h PMS237-41. La razón de la afectación predominante del epitelio colónico y de las glándulas sebáceas es un hecho aún no esclarecido31.

En una reciente revisión de la literatura se han descrito 205 casos de SMT con 399 neoplasias viscerales42. El número de tumores viscerales diagnosticados en cada paciente es variable y oscilan entre 1 y 9, aunque suelen ser únicos20. La relación temporal entre la aparición de las lesiones cutáneas y el diágnostico del cuadro neoplásico visceral es variable. El diagnóstico de la neoplasia interna fue previa a la del tumor sebáceo en el 56%, posterior en el 22% y simultáneo en el 6%. En el 16% de los casos publicados no se estableció una relación temporal42. El dermatólogo, por tanto, tiene un papel fundamental en el diagnóstico precoz del MTS ya que la detección de un adenoma, un epitelioma o un carcinoma sebáceo debe alertar sobre la posibilidad del desarrollo, ya establecido o posterior, de neoplasias viscerales. Son características asociadas al SMT una evolución lenta del proceso neoplásico sistémico, una capacidad metastatizante menor que en pacientes oncológicos no afectos de esta entidad y una larga supervivencia, con una media de 12 años a partir del diagnóstico3.

El carcinoma colorrectal es el tumor asociado con mayor frecuencia (aproximadamente el 60% del total)42. Presenta algunas particularidades, tales como su inicio en edades tempranas y su localización proximal al ángulo esplénico, a diferencia de la población normal, en la que el colon distal y el recto son los tramos más comúnmente afectos15, 42. El 28% de los pacientes desarrollan, además, poliposis colónica, asociación que constituye un marcador de riesgo para la aparición de otras neoplasias digestivas43.

En el 20%-25% de los casos aparecen tumores genitourinarios en todas sus localizaciones42. Los órganos implicados con mayor frecuencia son útero, riñón, ovario y próstata3. Menos habitual es la presencia de carcinoma de mama y procesos hematológicos, como linfomas Hodgkin y no Hodgkin, leucemia linfática crónica y policitemia vera3, 42, 44. Excepcionalmente, el SMT se desarrolla en el contexto de tumoraciones de cabeza, cuello, intestino delgado, estómago y páncreas, o asociada a melanoma3, 45.

La existencia de múltiples familiares afectos de neoplasias internas en un paciente afecto de SMT es frecuente, considerándose éste una expresión fenotípica más completa del SCF. Recientemente hemos diagnosticado en nuestro hospital otro SMT asociado a linfoma gástrico no Hodgkin primario sin infiltración linfomatosa en otros órganos, hecho clinicopatológico de gran interés, pues es una asociación previamente no descrita, coexistiendo además una significativa incidencia tumoral familiar46.

Es importante remarcar la conveniencia de la realización de un estudio sistémico completo y un seguimiento posterior a todo paciente diagnosticado de una o varias tumoraciones cutáneas de origen sebáceo dada su posible asociación a neoplasias viscerales internas. Al tratarse de un cuadro genético debe estudiarse la mayor cantidad posible de familiares de pacientes afectos, incluso asintomáticos, ya que en ellos el riesgo de desarrollar neoplasias internas malignas es mayor que en el resto de la población.

Bibliograf¿a
[1]
Multiple primary carcinomata of the colon, duodenum, and larynx associated with keratoacanthoma of the face. Br J Surg 1967;54:191-5.
[2]
Multiple sebaceous tumors. Arch Dermatol 1968; 98:549-55.
[3]
Association of seba-ceous gland tumors and internal malignancy: the Muir-Torre syndrome. Am J Med 1991;90:606-13.
[4]
The cancer family syndrome: rare cutaneous phenotypic linkage of Torre´s syndrome. Arch Intern Med 1981;141:607-11.
[5]
Muir-Torre syndrome associated with alpha-1 antitripsin deficiency and cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 1991;24:875-7.
[6]
Muir-Torre syndrome associated with a family history of hyperlipidemia. J Am Acad Dermatol 1993; 28:285-8.
[7]
The Muir-Torre syndrome: a disease of sebaceous and colonic neoplasms. Dermatologica 1989;178:23-8.
[8]
Oral isotretinoin therapy for familial Muir-Torre syndrome. J Am Acad Dermatol 1985;12:475-80.
[9]
Muir-Torre syndrome: histologic spectrum of sebaceous proliferations. Am J Dermatopathol 1986;8:202-8.
[10]
Muir-Torre syndrome: a variant of the cancer family syndrome. J Med Genet 1994;31:627-31.
[11]
Muir-Torre syndrome in several members of a family with a variant of the cancer family syndrome. Br J Dermatol 1985;113:295-301.
[12]
Torre´s syndrome as phenotypic expression of cancer family syndrome. Arch Dermatol 1980;116:986-7.
[13]
Muir-Torre syndrome. Dermatol Clin 1995;13:79-89.
[14]
Diagnosing the Muir-Torre syndrome (Letter). J Oral Maxillofac Surg 1992;50:660.
[15]
Sebaceous gland tumors and sistemic disease: a clinicopathologic analysis. Medicine 1984; 63:232-42.
[16]
Multiple sebaceous adenomas and gastrointestinal carcinoma. Arch Dermatol 1974; 110:913-6.
[17]
The sebaceous epithelioma: a clinical and histologic study. Arch Dermatol 1964;89:711-24.
[18]
Sebaceous malignancy. Arch Dermatol 1961;84:113-22.
[19]
Cutaneous sebaceous neoplasms. Cancer 1974;33:82-102.
[20]
Morpheic plaque of the lower eyelid. Arch Dermatol 1987;123:653-8.
[21]
Sebaceous carcinoma of the eyelid: errors in clinical and pathologic diagnosis. Am J Surg Pathol 1984;8:597-606.
[22]
Sebaceous carcinomas of the ocular adnexa and the Muir-Torre syndrome (Letter). J Am Acad Dermatol 1992;27:279-80.
[23]
Benign epithelial tumors of the skin II: benign sebaceous tumors. Cutis 1977;19: 317-20.
[24]
Folliculosebaceous cystic hamartoma. A distinctive malformation of the skin. Am J Dermatopathol 1991;13:213-20.
[25]
Folliculosebaceous cystic hamartoma: a clinicopathologic study. J Am Acad Dermatol 1996;34:71-8.
[26]
Cancer viscéraux multiples associés à un épithélioma sébacé isolé. Ann Pathol 1991;11:181-5.
[27]
Síndrome de Muir-Torre. Med Cut Iber Lat Am 1994;22:189-92.
[28]
Sebomathricoma: a unifying term that encompasses all benign neoplasms with sebaceous differentiation. Am J Dermatopathol 1995;17:213-21.
[29]
Muir-Torre syndrome: report of a case and reevaluation of the dermatopathologic features. Cancer 1982;49:898-903.
[30]
Torre´s syndrome: report of two cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1984;10:803-17.
[31]
Muir-Torre syndrome: clinical features and molecular genetic analysis. Br J Dermatol 1997;136:913-7.
[32]
Genetic linkage in Muir -Torre syndrome to the same chromosomal region as cancer family syndrome. Eur J Cancer 1994;30A(2):180-2.
[33]
Microsatellite instability in Muir-Torre Syndrome. Cancer Res 1994;54:1159-63.
[34]
Analysis of mismatch repair genes in hereditary non-polyposis colorectal cancer patients. Nature Med 1996;2:169-74.
[35]
Assessment of microsatellite instability and loss of heterozygosity in sporadic keratoacanthomas. Arch Dermatol Res 1999;291:1-5.
[36]
Accumulation of multiple mutations in tumour suppressors genes during colorectal tumorigenesis in HNPCC patients. Hum Mol Genet 1994;3:2257-60.
[37]
Family history characteristics, tumor microsatellite instability and germiline MSH2 and MHL1 mutations in hereditary colorectal cancer. Hum Genet 1999;104:167-76.
[38]
Loss of DNA mismatch repair proteins in skin tumors from patients with Muirt-Torre syndrome and MSH2 or MLH1 germline mutations. Establishment of immunohistochemical analysis as a screening test. Am J Surg Pathol 2002;26:338-43.
[39]
Muir -Torre phenotype has a frequency of DNA mismatch-repair-gene mutations similar to that in hereditary nonpolyposis colorectal cancer families defined by the Amsterdam criteria. Am J Hum Genet 1998;63:63-70.
[40]
Widespread microsatellite instability in sebaceous tumours of patients with the Muir-Torre syndrome. Br J Dermatol 1997;137:356-60.
[41]
Molecular pathologic analysis enhances the diagnosis and management of Muir-Torre syndrome and gives insight into its underlying molecular pathogenesis. Am J Surg Pathol 2001;25:936-41.
[42]
Muir-Torre syndrome: case report of a patient with concurrent jejunal and ureteral cancer and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1999;41:681-6.
[43]
Multiple sebaceous gland tumors associated with polyposis of the colon and bony anormalities. Can Med Assoc J 1974;110:1377-9.
[44]
Sebaceoma associated with centroblastic-centrocytic lymphoma. J Am Acad Dermatol 1990;22:533-4.
[45]
Hereditary carcinoma syndromes associated with benign head and neck tumors. Head Neck 1989;11:247-51.
[46]
Paciente de 75 años con lesiones cutáneas y tumoraciones viscerales (sesión clínica cerrada). Rev Clín Esp 1998;198:385-92.
Descargar PDF
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?