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Frost describi&#243; en 1986 un nuevo caso de p&#225;pulas colag&#233;nicas&#44; localizadas en esta ocasi&#243;n en el conducto auditivo externo<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Desde su descripci&#243;n inicial&#44; los nuevos casos aportados han intentado demostrar la presencia de amiloide de origen queratinoc&#237;tico como principal componente de las p&#225;pulas&#44; por otro lado de etiolog&#237;a desconocida&#44; puesto que la intervenci&#243;n de un traumatismo cr&#243;nico como factor causal no siempre ha podido ser establecido en la historia cl&#237;nica<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Describimos un nuevo caso de esta infrecuente entidad y repasamos los hallazgos descritos referentes a la naturaleza del material depositado y su relaci&#243;n con las lesiones de amiloide papuloso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLINICO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 32 a&#241;os de edad que presentaba desde hac&#237;a 10 a&#241;os&#44; de modo sim&#233;trico en ambas conchas auriculares&#44; p&#225;pulas de 2-3 mil&#237;metros&#44; perladas&#44; confluentes&#44; brillantes&#44; trasl&#250;cidas&#44; que permanec&#237;an estables y asintom&#225;ticas &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Al preguntarle sobre h&#225;bitos que pudieran justificar un roce o fricci&#243;n continua&#44; la paciente no asociaba su aparici&#243;n a ning&#250;n proceso externo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043599tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--M&#250;ltiples p&#225;pulas confluentes&#44; puntiformes&#44; perladas&#44; pseudovesiculosas&#44; en la concha de ambos pabellones auriculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; una biopsia de una de las p&#225;pulas&#46; El estudio histol&#243;gico mostraba&#44; bajo un revestimiento epid&#233;rmico sin alteraciones&#44; lesiones papulosas constituidas por col&#225;gena hialinizada escasamente celular con fisuraci&#243;n irregular &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; La tinci&#243;n con la coloraci&#243;n de rojo congo result&#243; negativa&#44; as&#237; como la tinci&#243;n con orce&#237;na&#46; Adem&#225;s&#44; el material que constitu&#237;a la p&#225;pula se te&#241;&#237;a en azul con la t&#233;cnica de Masson y con fucsina con la t&#233;cnica de van Gieson&#44; tal y como corresponde a la col&#225;gena&#46; La t&#233;cnica con anticuerpos anti-CK &#40;anticuerpos anticitoqueratina AE1-AE3&#41; mostr&#243; una m&#237;nima expresi&#243;n en la dermis superficial&#46; El diagn&#243;stico realizado fue de p&#225;pulas colag&#233;nicas auriculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043599tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--La dermis papilar se muestra expandida ocupada por un material acid&#243;filo acelular&#44; compacto&#44; resquebrajado tras la fijaci&#243;n  &#40;hematoxilina-eosina&#44; x100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; como medida inicial tratamiento con crioterapia&#44; obteni&#233;ndose una mejor&#237;a parcial de las mismas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">El origen del material que forma la entidad descrita como p&#225;pulas colag&#233;nicas auriculares ha sido mantenido en debate durante a&#241;os con trabajos que se esforzaban en negar o afirmar la naturaleza amiloidea o colag&#233;nica del mismo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El amiloide cut&#225;neo se consideraba una entidad heterog&#233;nea de diferentes or&#237;genes&#58; derivado de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas en la amiloidosis nodular y derivado de los filamentos intermedios de los queratinocitos que&#44; por apoptosis&#44; &#171;ca&#237;an&#187; en la dermis papilar en la amiloidosis macular y amiloidosis liquenoide &#40;amiloide-K&#41;<span class="elsevierStyleSup">8&#44; 9</span>&#46; La descripci&#243;n de los casos presentados por S&#225;nchez<span class="elsevierStyleSup">1</span> mostraba un material hialino que se te&#241;&#237;a de rojo con la tinci&#243;n de van Gieson &#40;caracter&#237;stico de la col&#225;gena&#41;&#44; PAS &#40;tinci&#243;n con &#225;cido pery&#243;dico de Schiff&#41; ligeramente positivo y diastasa resistente&#46; No presentaba metacromasia con violeta cristal ni las tinciones eran positivas con rojo congo ni orce&#237;na&#46; El an&#225;lisis con microscopia electr&#243;nica mostraba &#171;islotes&#187; de material electrodenso rodeados por largas bandas de gruesas fibras de col&#225;gena&#46; A mayor aumento&#44; estos &#171;islotes&#187; estaban formados por un entramado de filamentos &#40;5-10 mm de di&#225;metro&#41;&#44; en cuyo interior era posible ver tambi&#233;n estructuras densas&#44; redondas&#44; correspondientes a fibras de col&#225;gena degenerada&#46; Estos resultados permitieron diferenciar este material del depositado en las lesiones de amiloide nodular&#46; Mascar&#243; et al<span class="elsevierStyleSup">5</span> apuntaron a&#241;os despu&#233;s la posibilidad de que el material de las p&#225;pulas colag&#233;nicas fuera positivo para violeta cristal y tioflavina T&#44; lo que&#44; seg&#250;n los autores&#44; pod&#237;a inducir a un diagn&#243;stico incorrecto al interpretar el material depositado como amiloide&#46; Frost<span class="elsevierStyleSup">6</span> tambi&#233;n negaba la presencia de amiloide tras sus estudios tanto con tinciones habituales como con microscopio electr&#243;nico&#44; completamente acordes con los de S&#225;nchez&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por otro lado&#44; Hicks et al describeron 4 casos cl&#237;nicamente superponibles a los de S&#225;nchez en los que&#44; tras analizar los resultados obtenidos con las tinciones ya referidas &#40;anticuerpos monoclonales antiqueratina y microscopia electr&#243;nica&#41;&#44; confirmaban la presencia de amiloide cut&#225;neo-K en las p&#225;pulas<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; As&#237;&#44; Barnadas et al describieron un caso de amiloidosis &#171;bif&#225;sica&#187; donde coexist&#237;an p&#225;pulas trasl&#250;cidas en la concha auricular junto a placas dorsales de amiloidosis maculosa<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Ishii et al hab&#237;an introducido en 1981 la posibilidad de que el material presente en la amiloidosis maculosa y liquenoide tuviera su origen a partir de fibras de col&#225;geno modificadas<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; En 1990 estos mismos autores presentaron de nuevo un detallado estudio realizado en 9 casos de amiloidosis maculosa y 4 de amiloidosis papulosa con anticuerpos monoclonales anticol&#225;geno y microscopio electr&#243;nico&#46; Las conclusiones fueron similares&#58; origen a partir de fibras de col&#225;geno degeneradas de este material amiloide<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El origen colag&#233;nico del liquen amiloideo podr&#237;a explicar de forma unitaria los infrecuentes casos de lesiones papulosas localizadas en el o&#237;do externo &#40;concha auricular&#44; h&#233;lix y conducto auditivo externo&#41;&#44; aunque la causa &#250;ltima sigue siendo desconocida&#46;</p>"
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Vol. 94. Núm. 1.
Páginas 45-47 (enero 2003)
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Pápulas colagénicas auriculares
Collagenous papules on the aural conchae
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Marta Herrera Sáncheza, José Vigaray Condea, Ricardo Suárez Fernándeza, Luis Ortega Martínez de Victoriab, Félix Contreras Rubiob
a Unidad de Dermatología. Clínica ALDER.
b Unidad de Anatomía Patológica. Clínica La Luz. Madrid.
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Fig. 1. --Múltiples pápulas confluentes, puntiformes, perladas, pseudovesiculosas, en la concha de ambos pabellones auriculares.
Fig. 2. --La dermis papilar se muestra expandida ocupada por un material acidófilo acelular, compacto, resquebrajado tras la fijación (hematoxilina-eosina, x100).
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Las pápulas colagénicas auriculares fueron descritas como una nueva entidad en 1983. El origen del material hialino que las forma permanece en discusión. Mostramos un nuevo caso de esta infrecuente entidad, repasando los estudios realizados para esclarecer la naturaleza del material depositado y su relación con la amiloidosis papulosa liquenoide.
Palabras clave:
pápulas colagénicas, amiloidosis papulosa liquenoide, amiloidosis cutánea, pabellón auricular
Collagenous papules on the auricular conchae were described as a new entity in 1983. The origin of the hyalinized material which forms them remains under discussion. We report a new case of this uncommon condition and review the studies carried out to reveal the origin of this material and its relation with lichen amyloidosus.
Keywords:
collagenous papules, lichen amyloidosus, cutaneous amiloid, auricular conchae
Texto completo

INTRODUCCIÓN

El término pápulas colagénicas auriculares fue introducido por Sánchez, quien en 1983 describió en 4 casos la presencia de lesiones papulosas, simétricas, asintomáticas, en ambas conchas auriculares, compuestas por masas de colágena alterada1. Previamente Echevarría et al2, Dupre et al3 y Mascaró et al4 habían descrito casos clínicos similares a los de Sánchez, sugiriendo la presencia de amiloide papuloso en las lesiones. No obstante, el término propuesto por Sánchez y la naturaleza colagénica de las pápulas fueron aceptados a la vista de los estudios realizados con microscopia electrónica5. Frost describió en 1986 un nuevo caso de pápulas colagénicas, localizadas en esta ocasión en el conducto auditivo externo6. Desde su descripción inicial, los nuevos casos aportados han intentado demostrar la presencia de amiloide de origen queratinocítico como principal componente de las pápulas, por otro lado de etiología desconocida, puesto que la intervención de un traumatismo crónico como factor causal no siempre ha podido ser establecido en la historia clínica7. Describimos un nuevo caso de esta infrecuente entidad y repasamos los hallazgos descritos referentes a la naturaleza del material depositado y su relación con las lesiones de amiloide papuloso.

CASO CLINICO

Se trata de una mujer de 32 años de edad que presentaba desde hacía 10 años, de modo simétrico en ambas conchas auriculares, pápulas de 2-3 milímetros, perladas, confluentes, brillantes, traslúcidas, que permanecían estables y asintomáticas (fig. 1). Al preguntarle sobre hábitos que pudieran justificar un roce o fricción continua, la paciente no asociaba su aparición a ningún proceso externo.

Fig. 1.--Múltiples pápulas confluentes, puntiformes, perladas, pseudovesiculosas, en la concha de ambos pabellones auriculares.

Se realizó una biopsia de una de las pápulas. El estudio histológico mostraba, bajo un revestimiento epidérmico sin alteraciones, lesiones papulosas constituidas por colágena hialinizada escasamente celular con fisuración irregular (fig. 2). La tinción con la coloración de rojo congo resultó negativa, así como la tinción con orceína. Además, el material que constituía la pápula se teñía en azul con la técnica de Masson y con fucsina con la técnica de van Gieson, tal y como corresponde a la colágena. La técnica con anticuerpos anti-CK (anticuerpos anticitoqueratina AE1-AE3) mostró una mínima expresión en la dermis superficial. El diagnóstico realizado fue de pápulas colagénicas auriculares.

Fig. 2.--La dermis papilar se muestra expandida ocupada por un material acidófilo acelular, compacto, resquebrajado tras la fijación (hematoxilina-eosina, x100).

Se realizó como medida inicial tratamiento con crioterapia, obteniéndose una mejoría parcial de las mismas.

COMENTARIO

El origen del material que forma la entidad descrita como pápulas colagénicas auriculares ha sido mantenido en debate durante años con trabajos que se esforzaban en negar o afirmar la naturaleza amiloidea o colagénica del mismo.

El amiloide cutáneo se consideraba una entidad heterogénea de diferentes orígenes: derivado de las cadenas ligeras de las inmunoglobulinas en la amiloidosis nodular y derivado de los filamentos intermedios de los queratinocitos que, por apoptosis, «caían» en la dermis papilar en la amiloidosis macular y amiloidosis liquenoide (amiloide-K)8, 9. La descripción de los casos presentados por Sánchez1 mostraba un material hialino que se teñía de rojo con la tinción de van Gieson (característico de la colágena), PAS (tinción con ácido peryódico de Schiff) ligeramente positivo y diastasa resistente. No presentaba metacromasia con violeta cristal ni las tinciones eran positivas con rojo congo ni orceína. El análisis con microscopia electrónica mostraba «islotes» de material electrodenso rodeados por largas bandas de gruesas fibras de colágena. A mayor aumento, estos «islotes» estaban formados por un entramado de filamentos (5-10 mm de diámetro), en cuyo interior era posible ver también estructuras densas, redondas, correspondientes a fibras de colágena degenerada. Estos resultados permitieron diferenciar este material del depositado en las lesiones de amiloide nodular. Mascaró et al5 apuntaron años después la posibilidad de que el material de las pápulas colagénicas fuera positivo para violeta cristal y tioflavina T, lo que, según los autores, podía inducir a un diagnóstico incorrecto al interpretar el material depositado como amiloide. Frost6 también negaba la presencia de amiloide tras sus estudios tanto con tinciones habituales como con microscopio electrónico, completamente acordes con los de Sánchez.

Por otro lado, Hicks et al describeron 4 casos clínicamente superponibles a los de Sánchez en los que, tras analizar los resultados obtenidos con las tinciones ya referidas (anticuerpos monoclonales antiqueratina y microscopia electrónica), confirmaban la presencia de amiloide cutáneo-K en las pápulas10. Así, Barnadas et al describieron un caso de amiloidosis «bifásica» donde coexistían pápulas traslúcidas en la concha auricular junto a placas dorsales de amiloidosis maculosa11. Ishii et al habían introducido en 1981 la posibilidad de que el material presente en la amiloidosis maculosa y liquenoide tuviera su origen a partir de fibras de colágeno modificadas12. En 1990 estos mismos autores presentaron de nuevo un detallado estudio realizado en 9 casos de amiloidosis maculosa y 4 de amiloidosis papulosa con anticuerpos monoclonales anticolágeno y microscopio electrónico. Las conclusiones fueron similares: origen a partir de fibras de colágeno degeneradas de este material amiloide13.

El origen colagénico del liquen amiloideo podría explicar de forma unitaria los infrecuentes casos de lesiones papulosas localizadas en el oído externo (concha auricular, hélix y conducto auditivo externo), aunque la causa última sigue siendo desconocida.

Bibliograf¿a
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Possible formation of cutaneous amyloid from degenerative collagen fibers. Acta Derm Venereol 1990; 70:378-84.
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