INTRODUCCION
El síndrome del cabello anágeno suelto (SCAS) es una displasia pilosa que se caracteriza por un arrancamiento fácil del cabello a la tracción y sin dolor debido a una insuficiente adhesión del tallo piloso al folículo1. La mayoría de los casos descritos corresponden a pacientes de edad pediátrica, generalmente niñas de pelo claro2,3, pero ocasionalmente puede desarrollarse en adultos4. El estudio con microscopio óptico muestra un predominio de cabellos en fase anágena, sin vainas epiteliales, y con deformación del bulbo, que aparece distorsionado y encogido2-4. En el segmento próximo al bulbo la cutícula aparece desflecada o arrugada (ruffling), semejando un «calcetín caído»2. Con el microscopio electrónico de barrido se observa cómo las escamas de la cutícula proximal se encuentran enrolladas hacia atrás, mientras que en la parte distal del tallo piloso adoptan una forma más plana y lisa2. En algunos casos se aprecian también surcos longitudinales tipo pili canaliculi5, 6.
Presentamos un caso de SCAS diagnosticado hace 5 años y que ha sido revisado recientemente.
CASO CLÍNICO
Paciente de 9 años, hija única, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consultó por primera vez a los 4 años, refiriendo la madre que la niña presentaba una caída fácil del cabello y que no había necesitado cortarla el pelo en el último año. En la exploración se apreciaba en cuero cabelludo un pelo de color castaño claro, fino y ligeramente más escaso en algunas zonas como en ambas regiones temporo-parietales y occipital (fig. 1). No se hallaba ningún signo de inflamación o descamación, ni tampoco se veían pelos rotos. A la tracción se observaba un desprendimiento fácil e indoloro del cabello. El pelo de las pestañas y cejas era normal. No se observaron anomalías dentarias, cutáneas o ungueales. El estudio con microscopio óptico mostró que los cabellos desprendidos se encontraban en fase anágena, con bulbos deformados y pigmentados, sin vaina epitelial (fig. 2). En algunos de estos pelos el tallo piloso mostraba una depresión canalicular. Con el microscopio electrónico de barrido se observaban las escamas de la cutícula proximal enrolladas hacia atrás, con aspecto desflecado, mientras que en la parte distal aparecían con bordes suaves y planos (fig. 3).
Fig. 1.--Cabello ligeramente más escaso en región temporoparietal.
Fig. 2.--Microscopio óptico. Cabellos en fase anágena con bulbos deformados.
Fig. 3.--Microscopio electrónico. Escamas de la cutícula proximal enrolladas hacia atrás con aspecto desflecado (ruffling).
La paciente ha sido revisada recientemente, a la edad de 9 años, y se ha apreciado una mejoría considerable de su cabello, que ha adquirido un aspecto más largo, denso y oscuro. Refirió además que en los 2 últimos años se lo cortaba con regularidad. En la exploración no presentó el desprendimiento fácil del pelo, aunque éste mantenía un aspecto más fino. Se practicó de nuevo un estudio con microscopio óptico y electrónico de barrido y comprobamos que persistían las alteraciones iniciales que observamos 5 años antes (bulbos en fase anágena, ausencia de vainas epiteliales, pili canaliculi y desflecamiento de la cutícula proximal), aunque en menor grado.
DISCUSIÓN
El SCAS es una displasia pilosa en la que los cabellos pueden ser arrancados con facilidad del cuero cabelludo sin causar dolor1. Descrita inicialmente por Nödl y Zaun7, los primeros casos publicados en la literatura americana correspondieron simultáneamente a Hamm y Traupe8 y Price y Gummer2. Generalmente aparece de forma esporádica, aunque existen casos familiares para los que se ha sugerido una herencia autosómica dominante4,9. De manera aislada se ha descrito asociado a otros procesos como alopecia areata4, dermatitis atópica3, cabello lanoso3, síndrome de Noonan4, displasia ectodérmica hipohidrótica10 y sida11.
La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida. Para Price y Gummer2 la deficiencia en el anclaje normal del pelo existente en estos pacientes sería secundaria a una queratinización prematura de la vaina radicular interna, que interferiría en el proceso de interdigitación entre la cutícula de la vaina radicular interna y la cutícula del tallo piloso. Baden et al9 sugirieron como explicación alternativa la existencia de anomalías en las moléculas de adhesión intercelular, en concreto, la desmogleína de los desmosomas y la cadherina E.
El diagnóstico, en general, no ofrece dificultades en los casos típicos. La realización de una historia clínica adecuada y la comprobación de cabellos en fase anágena con bulbos deformados y cutícula desflecada nos permitirá descartar otros procesos de alopecia más frecuentes como la alopecia areata y el efluvio telogénico8.
Se considera que el pronóstico del SCAS es bueno. Con los años el proceso tiende a mejorar espontánea-mente, incrementándose la longitud y densidad del pelo; sin embargo, con frecuencia persiste la facilidad para el desprendimiento fácil e indoloro del cabello, pudiendo, en ocasiones, ser un hallazgo en los familiares de estos pacientes2. Tosti et al4 realizaron un seguimiento de ocho pacientes (seis niños y dos adultos) durante más de 4 años: en cuatro niños la enfermedad permaneció estable, mientras que en otros dos la densidad del cabello aumentó. El tricograma de estos dos pacientes mejoró considerablemente y se demostró una disminución gradual del número de cabellos anágenos sueltos; en el caso de los dos adultos uno mejoró, mientras que el otro permanecía estable.
En nuestro caso hemos podido comprobar la mejoría clínica experimentada por la paciente y, sin embargo, observamos que los hallazgos microscópicos típicos permanecían, aunque en menor grado. Una explicación propuesta por Price y Gummer2 para este hecho es que con la edad se produciría un alargamiento gradual de la fase anágena y un crecimiento progresivo del folículo que permitiría que el pelo se volviese más largo y denso, pese a persistir las anomalías microscópicas.
