Síndrome del cabello anágeno suelto
Loose anagen hair syndrome.
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El estudio con microscopio óptico muestra un predominio de cabellos en fase anágena, sin vainas epiteliales, y con deformación del bulbo, que aparece distorsionado y encogido<span class="elsevierStyleSup">2-4</span>. En el segmento próximo al bulbo la cutícula aparece desflecada o arrugada (<span class="elsevierStyleItalic">ruffling</span>), semejando un «calcetín caído»<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Con el microscopio electrónico de barrido se observa cómo las escamas de la cutícula proximal se encuentran enrolladas hacia atrás, mientras que en la parte distal del tallo piloso adoptan una forma más plana y lisa<span class="elsevierStyleSup">2</span>. En algunos casos se aprecian también surcos longitudinales tipo <span class="elsevierStyleItalic">pili canaliculi</span><span class="elsevierStyleSup">5, 6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de SCAS diagnosticado hace 5 años y que ha sido revisado recientemente.</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLÍNICO</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 9 años, hija única, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Consultó por primera vez a los 4 años, refiriendo la madre que la niña presentaba una caída fácil del cabello y que no había necesitado cortarla el pelo en el último año. En la exploración se apreciaba en cuero cabelludo un pelo de color castaño claro, fino y ligeramente más escaso en algunas zonas como en ambas regiones temporo-parietales y occipital (fig. 1). No se hallaba ningún signo de inflamación o descamación, ni tampoco se veían pelos rotos. A la tracción se observaba un desprendimiento fácil e indoloro del cabello. El pelo de las pestañas y cejas era normal. No se observaron anomalías dentarias, cutáneas o ungueales. El estudio con microscopio óptico mostró que los cabellos desprendidos se encontraban en fase anágena, con bulbos deformados y pigmentados, sin vaina epitelial (fig. 2). En algunos de estos pelos el tallo piloso mostraba una depresión canalicular. Con el microscopio electrónico de barrido se observaban las escamas de la cutícula proximal enrolladas hacia atrás, con aspecto desflecado, mientras que en la parte distal aparecían con bordes suaves y planos (fig. 3).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n05-13034356tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Cabello ligeramente más escaso en región temporoparietal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n05-13034356tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Microscopio óptico. Cabellos en fase anágena con bulbos deformados.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n05-13034356tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Microscopio electrónico. Escamas de la cutícula proximal enrolladas hacia atrás con aspecto desflecado (<span class="elsevierStyleItalic">ruffling).</span></p><p class="elsevierStylePara">La paciente ha sido revisada recientemente, a la edad de 9 años, y se ha apreciado una mejoría considerable de su cabello, que ha adquirido un aspecto más largo, denso y oscuro. Refirió además que en los 2 últimos años se lo cortaba con regularidad. En la exploración no presentó el desprendimiento fácil del pelo, aunque éste mantenía un aspecto más fino. Se practicó de nuevo un estudio con microscopio óptico y electrónico de barrido y comprobamos que persistían las alteraciones iniciales que observamos 5 años antes (bulbos en fase anágena, ausencia de vainas epiteliales, <span class="elsevierStyleItalic"> pili canaliculi</span> y desflecamiento de la cutícula proximal), aunque en menor grado.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">El SCAS es una displasia pilosa en la que los cabellos pueden ser arrancados con facilidad del cuero cabelludo sin causar dolor<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Descrita inicialmente por Nödl y Zaun<span class="elsevierStyleSup">7</span>, los primeros casos publicados en la literatura americana correspondieron simultáneamente a Hamm y Traupe<span class="elsevierStyleSup">8</span> y Price y Gummer<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Generalmente aparece de forma esporádica, aunque existen casos familiares para los que se ha sugerido una herencia autosómica dominante<span class="elsevierStyleSup">4,9</span>. De manera aislada se ha descrito asociado a otros procesos como alopecia areata<span class="elsevierStyleSup">4</span>, dermatitis atópica<span class="elsevierStyleSup">3</span>, cabello lanoso<span class="elsevierStyleSup">3</span>, síndrome de Noonan<span class="elsevierStyleSup">4</span>, displasia ectodérmica hipohidrótica<span class="elsevierStyleSup">10</span> y sida<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida. Para Price y Gummer<span class="elsevierStyleSup">2</span> la deficiencia en el anclaje normal del pelo existente en estos pacientes sería secundaria a una queratinización prematura de la vaina radicular interna, que interferiría en el proceso de interdigitación entre la cutícula de la vaina radicular interna y la cutícula del tallo piloso. Baden et al<span class="elsevierStyleSup">9</span> sugirieron como explicación alternativa la existencia de anomalías en las moléculas de adhesión intercelular, en concreto, la desmogleína de los desmosomas y la cadherina E.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico, en general, no ofrece dificultades en los casos típicos. La realización de una historia clínica adecuada y la comprobación de cabellos en fase anágena con bulbos deformados y cutícula desflecada nos permitirá descartar otros procesos de alopecia más frecuentes como la alopecia areata y el efluvio telogénico<span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se considera que el pronóstico del SCAS es bueno. Con los años el proceso tiende a mejorar espontánea-mente, incrementándose la longitud y densidad del pelo; sin embargo, con frecuencia persiste la facilidad para el desprendimiento fácil e indoloro del cabello, pudiendo, en ocasiones, ser un hallazgo en los familiares de estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Tosti et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> realizaron un seguimiento de ocho pacientes (seis niños y dos adultos) durante más de 4 años: en cuatro niños la enfermedad permaneció estable, mientras que en otros dos la densidad del cabello aumentó. El tricograma de estos dos pacientes mejoró considerablemente y se demostró una disminución gradual del número de cabellos anágenos sueltos; en el caso de los dos adultos uno mejoró, mientras que el otro permanecía estable.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso hemos podido comprobar la mejoría clínica experimentada por la paciente y, sin embargo, observamos que los hallazgos microscópicos típicos permanecían, aunque en menor grado. Una explicación propuesta por Price y Gummer<span class="elsevierStyleSup">2</span> para este hecho es que con la edad se produciría un alargamiento gradual de la fase anágena y un crecimiento progresivo del folículo que permitiría que el pelo se volviese más largo y denso, pese a persistir las anomalías microscópicas.</p>" "pdfFichero" => "103v93n05a13034356pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553186" "palabras" => array:1 [ 0 => "alopecia, síndrome del cabello anágeno suelto, pelo, tricología" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553187" "palabras" => array:1 [ 0 => "alopecia, loose anagen hair, hair, trichology" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Describimos un caso de síndrome del cabello anágeno suelto en una niña de 9 años. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 6 | 15 |
| 2024 Octubre | 501 | 66 | 567 |
| 2024 Septiembre | 527 | 51 | 578 |
| 2024 Agosto | 447 | 88 | 535 |
| 2024 Julio | 375 | 63 | 438 |
| 2024 Junio | 363 | 55 | 418 |
| 2024 Mayo | 382 | 58 | 440 |
| 2024 Abril | 331 | 39 | 370 |
| 2024 Marzo | 354 | 48 | 402 |
| 2024 Febrero | 444 | 53 | 497 |
| 2024 Enero | 483 | 39 | 522 |
| 2023 Diciembre | 449 | 33 | 482 |
| 2023 Noviembre | 479 | 43 | 522 |
| 2023 Octubre | 455 | 16 | 471 |
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| 2023 Julio | 426 | 47 | 473 |
| 2023 Junio | 409 | 33 | 442 |
| 2023 Mayo | 543 | 30 | 573 |
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| 2023 Marzo | 395 | 39 | 434 |
| 2023 Febrero | 419 | 30 | 449 |
| 2023 Enero | 321 | 36 | 357 |
| 2022 Diciembre | 252 | 29 | 281 |
| 2022 Noviembre | 352 | 22 | 374 |
| 2022 Octubre | 379 | 24 | 403 |
| 2022 Septiembre | 468 | 48 | 516 |
| 2022 Agosto | 431 | 52 | 483 |
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| 2022 Junio | 357 | 46 | 403 |
| 2022 Mayo | 422 | 55 | 477 |
| 2022 Abril | 266 | 49 | 315 |
| 2022 Marzo | 332 | 51 | 383 |
| 2022 Febrero | 246 | 33 | 279 |
| 2022 Enero | 341 | 50 | 391 |
| 2021 Diciembre | 205 | 42 | 247 |
| 2021 Noviembre | 220 | 48 | 268 |
| 2021 Octubre | 261 | 65 | 326 |
| 2021 Septiembre | 175 | 50 | 225 |
| 2021 Agosto | 210 | 38 | 248 |
| 2021 Julio | 176 | 50 | 226 |
| 2021 Junio | 200 | 55 | 255 |
| 2021 Mayo | 213 | 62 | 275 |
| 2021 Abril | 461 | 109 | 570 |
| 2021 Marzo | 268 | 42 | 310 |
| 2021 Febrero | 167 | 48 | 215 |
| 2021 Enero | 160 | 34 | 194 |
| 2020 Diciembre | 138 | 23 | 161 |
| 2020 Noviembre | 123 | 23 | 146 |
| 2020 Octubre | 98 | 14 | 112 |
| 2020 Septiembre | 116 | 23 | 139 |
| 2020 Agosto | 121 | 18 | 139 |
| 2020 Julio | 133 | 18 | 151 |
| 2020 Junio | 111 | 18 | 129 |
| 2020 Mayo | 112 | 23 | 135 |
| 2020 Abril | 66 | 22 | 88 |
| 2020 Marzo | 63 | 32 | 95 |
| 2020 Febrero | 1 | 5 | 6 |
| 2020 Enero | 3 | 6 | 9 |
| 2019 Diciembre | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Noviembre | 17 | 6 | 23 |
| 2019 Octubre | 3 | 5 | 8 |
| 2019 Septiembre | 1 | 2 | 3 |
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| 2018 Febrero | 179 | 39 | 218 |
| 2018 Enero | 227 | 40 | 267 |
| 2017 Diciembre | 201 | 36 | 237 |
| 2017 Noviembre | 223 | 40 | 263 |
| 2017 Octubre | 261 | 49 | 310 |
| 2017 Septiembre | 224 | 46 | 270 |
| 2017 Agosto | 211 | 72 | 283 |
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| 2017 Mayo | 275 | 34 | 309 |
| 2017 Abril | 430 | 48 | 478 |
| 2017 Marzo | 429 | 82 | 511 |
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| 2017 Enero | 225 | 30 | 255 |
| 2016 Diciembre | 209 | 37 | 246 |
| 2016 Noviembre | 273 | 46 | 319 |
| 2016 Octubre | 321 | 55 | 376 |
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| 2016 Julio | 182 | 41 | 223 |
| 2016 Junio | 8 | 35 | 43 |
| 2016 Mayo | 6 | 17 | 23 |
| 2016 Abril | 8 | 2 | 10 |
| 2016 Marzo | 4 | 4 | 8 |
| 2016 Febrero | 7 | 7 | 14 |
| 2016 Enero | 10 | 24 | 34 |
| 2015 Diciembre | 14 | 19 | 33 |
| 2015 Noviembre | 26 | 18 | 44 |
| 2015 Octubre | 47 | 13 | 60 |
| 2015 Septiembre | 38 | 25 | 63 |
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| 2015 Abril | 205 | 23 | 228 |
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| 2015 Febrero | 172 | 16 | 188 |
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| 2014 Diciembre | 176 | 6 | 182 |
| 2014 Noviembre | 208 | 12 | 220 |
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| 2014 Septiembre | 168 | 14 | 182 |
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| 2014 Julio | 144 | 17 | 161 |
| 2014 Junio | 146 | 15 | 161 |
| 2014 Mayo | 143 | 13 | 156 |
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| 2014 Febrero | 114 | 57 | 171 |
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| 2013 Diciembre | 122 | 38 | 160 |
| 2013 Noviembre | 142 | 48 | 190 |
| 2013 Octubre | 135 | 50 | 185 |
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| 2013 Agosto | 87 | 121 | 208 |
| 2013 Julio | 94 | 137 | 231 |
| 2013 Junio | 89 | 112 | 201 |
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| 2013 Abril | 71 | 53 | 124 |
| 2013 Marzo | 91 | 50 | 141 |
| 2013 Febrero | 104 | 31 | 135 |
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| 2012 Noviembre | 120 | 8 | 128 |
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| 2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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