INTRODUCCIÓN
Las alteraciones en la piel y sus anejos por la sarcoidosis suelen ser muy variadas, estando en múltiples ocasiones asociadas a manifestaciones en otros órganos (25%-35% de los pacientes)1, 2. Las lesiones cutáneas se clasifican en específicas, en las que histológicamente se observan granulomas no caseificantes, e inespecíficas, en las que, aunque aparecen en el curso de la enfermedad, no se evidencian dichos granulomas. Dentro de las primeras están descritas múltiples variantes, entre ellas, el lupus pernio, lesiones en forma de pequeños nódulos o sarcoidosis papulosa y nódulos subcutáneos. Dentro de las inespecíficas, el eritema nudoso es la lesión más característica3, 4.
Presentamos un caso de sarcoidosis subcutánea, presentación poco frecuente de la enfermedad.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Se trata de una mujer de 63 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó por lesiones nodulares palpables de 15 días de evolución, asintomáticas, en extremidades. No refería antecedentes de infección faríngea, ingesta de fármacos, fiebre, pérdida de peso, astenia, anorexia, ni otros síntomas generales, excepto disnea lentamente progresiva de aproximadamente un año de evolución, sobre todo con el esfuerzo. A la exploración física presentaba lesiones nodulares cubiertas por piel normal en extremidades (antebrazos y zona perirrotuliana), sin aumento de temperatura local (fig. 1). No presentaba adenopatías palpables. El resto de la exploración era normal.
Fig. 1.--Lesión nodular subcutánea en miembro superior.
Se realizó biopsia de piel que mostró múltiples granulomas sin necrosis central, compuestos por células epitelioides y células gigantes de cuerpo extraño y de Langhans, de predominio en el tejido celular subcutáneo, sobre todo en los septos (fig. 2). Con las técnicas de ácido peryódico de Schiff (PAS), Zhiel y plata no se identificaron estructuras fúngicas o bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR). Con estos datos se estableció el diagnóstico anatomopatológico de dermatitis y paniculitis septal granulomatosa no necrotizante de tipo sarcoideo (sarcoidosis subcutánea). La prueba de Mantoux fue negativa, y en la radiografía de tórax presentaba datos sugestivos de adenopatías hiliares bilaterales, así como paratraqueales derechas. La tomografía axial computarizada (TAC) torácica mostraba la presencia de adenopatías hiliares bilaterales y mediastínicas compatibles con sarcoidosis, con afectación pulmonar poco específica.
Fig. 2.--Imagen panorámica donde se observan múltiples nódulos configurados por estructuras granulomatosas epitelioides en tejido celular subcutáneo (hematoxilina-eosina).
En la bioquímica destacaba una leve hipercalcemia de 10,6 mg/100 ml (8,4-10,2) y un valor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) de 118 (normal: 8-52). En una radiografía de manos se objetivaban geodas en el primer metacarpiano y en escafoides de la mano derecha. El resto de pruebas complementarias realizadas fueron normales o sin alteraciones significativas.
Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 30 mg/día, que se fue disminuyendo de forma lenta progresiva hasta suspenderla a los dos meses del inicio. Las lesiones cutáneas desaparecieron completamente en el transcurso de un mes. En una radiografía de tórax de control realizada a los dos meses de tratamiento no se identificaban adenopatías torácicas.
DISCUSIÓN
La afectación cutánea de la sarcoidosis aparece aproximadamente en un 25% de los casos. Puede ocurrir en cualquier estadio de la enfermedad, pero es más frecuente al inicio. En general las lesiones específicas no tienen significado pronóstico, ya que no existe correlación con la afectación sistémica de la enfermedad y no indican una forma más grave de sarcoidosis. Dentro de las inespecíficas, el eritema nodoso se considera marcador de sarcoidosis aguda de curso benigno, ya que suele resolverse espontáneamente5. Aparece más frecuentemente en zona pretibial de ambas extremidades inferiores (EEII), como nódulos dolorosos, calientes, de límites poco precisos, acompañándose generalmente de fiebre, mal estado general, artralgias e incluso artritis, velocidad de sedimentación elevada, uveítis anterior y adenopatías periféricas y/o hiliares. La asociación de eritema nudoso con adenopatías hiliares es la forma más característica de sarcoidosis aguda (síndrome de Löfgren). Otras lesiones no específicas pueden ser prurito, prúrigo, calcificaciones y eritema multiforme6.
En general se acepta que la sarcoidosis cutánea presenta un buen pronóstico, aunque está determinado principalmente por el desarrollo de afectación sistémica7.
La sarcoidosis subcutánea8-10, como la que presenta nuestra paciente, es una manifestación infrecuente de sarcoidosis, que coincide generalmente con lesiones sistémicas, aunque puede ser la primera o la única manifestación de la enfermedad. Su frecuencia se ha estimado entre el 1,4% y el 6% de los casos de sarcoidosis sistémica11. Voelter-Mahlknecht et al refieren en 1999 la existencia de unos 30 casos descritos en la literatura, a los que hay que añadir el que ellos publican12. Posteriormente han sido descritos al menos 7 casos nuevos8-14. Clínicamente cursa como lesiones nodulares cubiertas por piel de coloración normal, no dolorosas, no adheridas a planos profundos, que tienden a ser persistentes. Su número es variable (desde 1 hasta 100) y se localizan fundamentalmente en extremidades. Generalmente aparecen en etapas tardías de la sarcoidosis y pueden ir asociadas con afectación pulmonar, hepática o esplénica6, 15. Histológicamente presentan granulomas sarcoideos en el tejido celular subcutáneo. La sarcoidosis subcutánea no es un indicador pronóstico, aunque en la mayoría de los casos se asocia a la forma sistémica y sólo el seguimiento periódico mostrará la evolución y pronóstico de la enfermedad8. Nuestra paciente, además de las lesiones subcutáneas, presentaba adenopatías torácicas y una leve afectación pulmonar, pero con el tratamiento corticoideo administrado obtuvimos una rápida respuesta, sin volver a presentar posteriormente nuevos datos de la enfermedad.
