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4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de sarcoidosis subcut&#225;nea&#44; presentaci&#243;n poco frecuente de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 63 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que consult&#243; por lesiones nodulares palpables de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; asintom&#225;ticas&#44; en extremidades&#46; No refer&#237;a antecedentes de infecci&#243;n far&#237;ngea&#44; ingesta de f&#225;rmacos&#44; fiebre&#44; p&#233;rdida de peso&#44; astenia&#44; anorexia&#44; ni otros s&#237;ntomas generales&#44; excepto disnea lentamente progresiva de aproximadamente un a&#241;o de evoluci&#243;n&#44; sobre todo con el esfuerzo&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba lesiones nodulares cubiertas por piel normal en extremidades &#40;antebrazos y zona perirrotuliana&#41;&#44; sin aumento de temperatura local &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; No presentaba adenopat&#237;as palpables&#46; El resto de la exploraci&#243;n era normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043606tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Lesi&#243;n nodular subcut&#225;nea en miembro superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; biopsia de piel que mostr&#243; m&#250;ltiples granulomas sin necrosis central&#44; compuestos por c&#233;lulas epitelioides y c&#233;lulas gigantes de cuerpo extra&#241;o y de Langhans&#44; de predominio en el tejido celular subcut&#225;neo&#44; sobre todo en los septos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Con las t&#233;cnicas de &#225;cido pery&#243;dico de Schiff &#40;PAS&#41;&#44; Zhiel y plata no se identificaron estructuras f&#250;ngicas o bacilos &#225;cido-alcohol resistentes &#40;BAAR&#41;&#46; Con estos datos se estableci&#243; el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de dermatitis y paniculitis septal granulomatosa no necrotizante de tipo sarcoideo &#40;sarcoidosis subcut&#225;nea&#41;&#46; La prueba de Mantoux fue negativa&#44; y en la radiograf&#237;a de t&#243;rax presentaba datos sugestivos de adenopat&#237;as hiliares bilaterales&#44; as&#237; como paratraqueales derechas&#46; La tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; tor&#225;cica mostraba la presencia de adenopat&#237;as hiliares bilaterales y mediast&#237;nicas compatibles con sarcoidosis&#44; con afectaci&#243;n pulmonar poco espec&#237;fica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043606tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen panor&#225;mica donde se observan m&#250;ltiples n&#243;dulos configurados por estructuras granulomatosas epitelioides en tejido celular subcut&#225;neo &#40;hematoxilina-eosina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la bioqu&#237;mica destacaba una leve hipercalcemia de 10&#44;6 mg&#47;100 ml &#40;8&#44;4-10&#44;2&#41; y un valor de la enzima convertidora de angiotensina &#40;ECA&#41; de 118 &#40;normal&#58; 8-52&#41;&#46; En una radiograf&#237;a de manos se objetivaban geodas en el primer metacarpiano y en escafoides de la mano derecha&#46; El resto de pruebas complementarias realizadas fueron normales o sin alteraciones significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con prednisona a dosis de 30 mg&#47;d&#237;a&#44; que se fue disminuyendo de forma lenta progresiva hasta suspenderla a los dos meses del inicio&#46; Las lesiones cut&#225;neas desaparecieron completamente en el transcurso de un mes&#46; En una radiograf&#237;a de t&#243;rax de control realizada a los dos meses de tratamiento no se identificaban adenopat&#237;as tor&#225;cicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n cut&#225;nea de la sarcoidosis aparece aproximadamente en un 25&#37; de los casos&#46; Puede ocurrir en cualquier estadio de la enfermedad&#44; pero es m&#225;s frecuente al inicio&#46; En general las lesiones espec&#237;ficas no tienen significado pron&#243;stico&#44; ya que no existe correlaci&#243;n con la afectaci&#243;n sist&#233;mica de la enfermedad y no indican una forma m&#225;s grave de sarcoidosis&#46; Dentro de las inespec&#237;ficas&#44; el eritema nodoso se considera marcador de sarcoidosis aguda de curso benigno&#44; ya que suele resolverse espont&#225;neamente<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Aparece m&#225;s frecuentemente en zona pretibial de ambas extremidades inferiores &#40;EEII&#41;&#44; como n&#243;dulos dolorosos&#44; calientes&#44; de l&#237;mites poco precisos&#44; acompa&#241;&#225;ndose generalmente de fiebre&#44; mal estado general&#44; artralgias e incluso artritis&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n elevada&#44; uve&#237;tis anterior y adenopat&#237;as perif&#233;ricas y&#47;o hiliares&#46; La asociaci&#243;n de eritema nudoso con adenopat&#237;as hiliares es la forma m&#225;s caracter&#237;stica de sarcoidosis aguda &#40;s&#237;ndrome de L&#246;fgren&#41;&#46; Otras lesiones no espec&#237;ficas pueden ser prurito&#44; pr&#250;rigo&#44; calcificaciones y eritema multiforme<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general se acepta que la sarcoidosis cut&#225;nea presenta un buen pron&#243;stico&#44; aunque est&#225; determinado principalmente por el desarrollo de afectaci&#243;n sist&#233;mica<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La sarcoidosis subcut&#225;nea<span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#44; como la que presenta nuestra paciente&#44; es una manifestaci&#243;n infrecuente de sarcoidosis&#44; que coincide generalmente con lesiones sist&#233;micas&#44; aunque puede ser la primera o la &#250;nica manifestaci&#243;n de la enfermedad&#46; Su frecuencia se ha estimado entre el 1&#44;4&#37; y el 6&#37; de los casos de sarcoidosis sist&#233;mica<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Voelter-Mahlknecht et al refieren en 1999 la existencia de unos 30 casos descritos en la literatura&#44; a los que hay que a&#241;adir el que ellos publican<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Posteriormente han sido descritos al menos 7 casos nuevos<span class="elsevierStyleSup">8-14</span>&#46; Cl&#237;nicamente cursa como lesiones nodulares cubiertas por piel de coloraci&#243;n normal&#44; no dolorosas&#44; no adheridas a planos profundos&#44; que tienden a ser persistentes&#46; Su n&#250;mero es variable &#40;desde 1 hasta 100&#41; y se localizan fundamentalmente en extremidades&#46; Generalmente aparecen en etapas tard&#237;as de la sarcoidosis y pueden ir asociadas con afectaci&#243;n pulmonar&#44; hep&#225;tica o espl&#233;nica<span class="elsevierStyleSup">6&#44; 15</span>&#46; Histol&#243;gicamente presentan granulomas sarcoideos en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; La sarcoidosis subcut&#225;nea no es un indicador pron&#243;stico&#44; aunque en la mayor&#237;a de los casos se asocia a la forma sist&#233;mica y s&#243;lo el seguimiento peri&#243;dico mostrar&#225; la evoluci&#243;n y pron&#243;stico de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Nuestra paciente&#44; adem&#225;s de las lesiones subcut&#225;neas&#44; presentaba adenopat&#237;as tor&#225;cicas y una leve afectaci&#243;n pulmonar&#44; pero con el tratamiento corticoideo administrado obtuvimos una r&#225;pida respuesta&#44; sin volver a presentar posteriormente nuevos datos de la enfermedad&#46;</p>"
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Sarcoidosis subcutánea
Subcutaneous sarcoidosis
Sara Isabel Palencia Péreza, Aurora Guerra Tapiaa, José Luis Rodríguez-Peraltob
a Servicios de Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
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4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de sarcoidosis subcut&#225;nea&#44; presentaci&#243;n poco frecuente de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DEL CASO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 63 a&#241;os de edad&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#44; que consult&#243; por lesiones nodulares palpables de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; asintom&#225;ticas&#44; en extremidades&#46; No refer&#237;a antecedentes de infecci&#243;n far&#237;ngea&#44; ingesta de f&#225;rmacos&#44; fiebre&#44; p&#233;rdida de peso&#44; astenia&#44; anorexia&#44; ni otros s&#237;ntomas generales&#44; excepto disnea lentamente progresiva de aproximadamente un a&#241;o de evoluci&#243;n&#44; sobre todo con el esfuerzo&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica presentaba lesiones nodulares cubiertas por piel normal en extremidades &#40;antebrazos y zona perirrotuliana&#41;&#44; sin aumento de temperatura local &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; No presentaba adenopat&#237;as palpables&#46; El resto de la exploraci&#243;n era normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043606tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Lesi&#243;n nodular subcut&#225;nea en miembro superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; biopsia de piel que mostr&#243; m&#250;ltiples granulomas sin necrosis central&#44; compuestos por c&#233;lulas epitelioides y c&#233;lulas gigantes de cuerpo extra&#241;o y de Langhans&#44; de predominio en el tejido celular subcut&#225;neo&#44; sobre todo en los septos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Con las t&#233;cnicas de &#225;cido pery&#243;dico de Schiff &#40;PAS&#41;&#44; Zhiel y plata no se identificaron estructuras f&#250;ngicas o bacilos &#225;cido-alcohol resistentes &#40;BAAR&#41;&#46; Con estos datos se estableci&#243; el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico de dermatitis y paniculitis septal granulomatosa no necrotizante de tipo sarcoideo &#40;sarcoidosis subcut&#225;nea&#41;&#46; La prueba de Mantoux fue negativa&#44; y en la radiograf&#237;a de t&#243;rax presentaba datos sugestivos de adenopat&#237;as hiliares bilaterales&#44; as&#237; como paratraqueales derechas&#46; La tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; tor&#225;cica mostraba la presencia de adenopat&#237;as hiliares bilaterales y mediast&#237;nicas compatibles con sarcoidosis&#44; con afectaci&#243;n pulmonar poco espec&#237;fica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n01-13043606tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Imagen panor&#225;mica donde se observan m&#250;ltiples n&#243;dulos configurados por estructuras granulomatosas epitelioides en tejido celular subcut&#225;neo &#40;hematoxilina-eosina&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la bioqu&#237;mica destacaba una leve hipercalcemia de 10&#44;6 mg&#47;100 ml &#40;8&#44;4-10&#44;2&#41; y un valor de la enzima convertidora de angiotensina &#40;ECA&#41; de 118 &#40;normal&#58; 8-52&#41;&#46; En una radiograf&#237;a de manos se objetivaban geodas en el primer metacarpiano y en escafoides de la mano derecha&#46; El resto de pruebas complementarias realizadas fueron normales o sin alteraciones significativas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con prednisona a dosis de 30 mg&#47;d&#237;a&#44; que se fue disminuyendo de forma lenta progresiva hasta suspenderla a los dos meses del inicio&#46; Las lesiones cut&#225;neas desaparecieron completamente en el transcurso de un mes&#46; En una radiograf&#237;a de t&#243;rax de control realizada a los dos meses de tratamiento no se identificaban adenopat&#237;as tor&#225;cicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n cut&#225;nea de la sarcoidosis aparece aproximadamente en un 25&#37; de los casos&#46; Puede ocurrir en cualquier estadio de la enfermedad&#44; pero es m&#225;s frecuente al inicio&#46; En general las lesiones espec&#237;ficas no tienen significado pron&#243;stico&#44; ya que no existe correlaci&#243;n con la afectaci&#243;n sist&#233;mica de la enfermedad y no indican una forma m&#225;s grave de sarcoidosis&#46; Dentro de las inespec&#237;ficas&#44; el eritema nodoso se considera marcador de sarcoidosis aguda de curso benigno&#44; ya que suele resolverse espont&#225;neamente<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Aparece m&#225;s frecuentemente en zona pretibial de ambas extremidades inferiores &#40;EEII&#41;&#44; como n&#243;dulos dolorosos&#44; calientes&#44; de l&#237;mites poco precisos&#44; acompa&#241;&#225;ndose generalmente de fiebre&#44; mal estado general&#44; artralgias e incluso artritis&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n elevada&#44; uve&#237;tis anterior y adenopat&#237;as perif&#233;ricas y&#47;o hiliares&#46; La asociaci&#243;n de eritema nudoso con adenopat&#237;as hiliares es la forma m&#225;s caracter&#237;stica de sarcoidosis aguda &#40;s&#237;ndrome de L&#246;fgren&#41;&#46; Otras lesiones no espec&#237;ficas pueden ser prurito&#44; pr&#250;rigo&#44; calcificaciones y eritema multiforme<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general se acepta que la sarcoidosis cut&#225;nea presenta un buen pron&#243;stico&#44; aunque est&#225; determinado principalmente por el desarrollo de afectaci&#243;n sist&#233;mica<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La sarcoidosis subcut&#225;nea<span class="elsevierStyleSup">8-10</span>&#44; como la que presenta nuestra paciente&#44; es una manifestaci&#243;n infrecuente de sarcoidosis&#44; que coincide generalmente con lesiones sist&#233;micas&#44; aunque puede ser la primera o la &#250;nica manifestaci&#243;n de la enfermedad&#46; Su frecuencia se ha estimado entre el 1&#44;4&#37; y el 6&#37; de los casos de sarcoidosis sist&#233;mica<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; Voelter-Mahlknecht et al refieren en 1999 la existencia de unos 30 casos descritos en la literatura&#44; a los que hay que a&#241;adir el que ellos publican<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Posteriormente han sido descritos al menos 7 casos nuevos<span class="elsevierStyleSup">8-14</span>&#46; Cl&#237;nicamente cursa como lesiones nodulares cubiertas por piel de coloraci&#243;n normal&#44; no dolorosas&#44; no adheridas a planos profundos&#44; que tienden a ser persistentes&#46; Su n&#250;mero es variable &#40;desde 1 hasta 100&#41; y se localizan fundamentalmente en extremidades&#46; Generalmente aparecen en etapas tard&#237;as de la sarcoidosis y pueden ir asociadas con afectaci&#243;n pulmonar&#44; hep&#225;tica o espl&#233;nica<span class="elsevierStyleSup">6&#44; 15</span>&#46; Histol&#243;gicamente presentan granulomas sarcoideos en el tejido celular subcut&#225;neo&#46; La sarcoidosis subcut&#225;nea no es un indicador pron&#243;stico&#44; aunque en la mayor&#237;a de los casos se asocia a la forma sist&#233;mica y s&#243;lo el seguimiento peri&#243;dico mostrar&#225; la evoluci&#243;n y pron&#243;stico de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Nuestra paciente&#44; adem&#225;s de las lesiones subcut&#225;neas&#44; presentaba adenopat&#237;as tor&#225;cicas y una leve afectaci&#243;n pulmonar&#44; pero con el tratamiento corticoideo administrado obtuvimos una r&#225;pida respuesta&#44; sin volver a presentar posteriormente nuevos datos de la enfermedad&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 7 9 16
2024 Octubre 111 40 151
2024 Septiembre 160 20 180
2024 Agosto 180 40 220
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2024 Junio 123 30 153
2024 Mayo 99 37 136
2024 Abril 98 35 133
2024 Marzo 85 30 115
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2014 Noviembre 105 4 109
2014 Octubre 98 10 108
2014 Septiembre 79 10 89
2014 Agosto 108 13 121
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