Los quistes miliares múltiples agrupados o milia en placa (MEP), como se denominan habitualmente en la literatura, constituyen una entidad dermatológica infrecuente de etiopatogenia desconocida, caracterizada clínicamente por la agrupación de múltiples quistes miliares en una determinada localización.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 53 años de edad, brasileña, que reside desde hace 8 años en España, sin antecedentes personales de interés y sin tratamiento habitual, que acudió a consulta por presentar desde hace un mes y medio múltiples lesiones en ambos lóbulos auriculares, con prurito discreto. No refería antecedentes previos de traumatismos, quemaduras, dermoabrasión ni aplicación de cosméticos o medicamentos tópicos donde asentaban las lesiones.
A la exploración se observaban en el hélix y en el lóbulo auricular derecho múltiples lesiones blanco-amarillentas, de 0,1-0,2cm de diámetro, agrupadas, de superficie lisa y de aspecto quístico, sobre una base ligeramente eritematosa (fig. 1). En el lóbulo auricular izquierdo se apreciaban lesiones de similares características, pero en menor número.
Se realizó una biopsia de las lesiones del lóbulo auricular derecho en la que se observaban múltiples quistes pilares infundibulares, con respuesta inflamatoria perifolicular granulomatosa tipo cuerpo extraño. Los quistes están tapizados por un epitelio escamoso con capa granular y queratina laminar ligeramente basófila (fig. 2).
Con estos hallazgos clínicos y patológicos establecimos el diagnóstico de quistes miliares múltiples agrupados.
Se realizó tratamiento con 4 sesiones de terapia fotodinámica (TFD) con crema de aminolevulinato de metilo clorhidrato separadas entre sí 15 días, con disminución notable del número de quistes, manteniéndose la respuesta a los 5 meses (fig. 3).
Los quistes miliares son pequeños quistes epidermoides localizados en la dermis superficial, cuyo aspecto clínico es el de lesiones redondas, blanquecinas o amarillentas de superficie lisa. Se clasifican en primarios si surgen de forma espontánea y son de etiología desconocida, y en secundarios si aparecen de forma reactiva por traumatismos repetidos, quemaduras, radioterapia, corticoesteriodes tópicos o 5-fluorouracilo tópico, ciclosporina oral u otro tipo de agresiones1.
Los quistes miliares múltiples agrupados fueron descritos por primera vez por Blazer y Bouquet en 19032.Constituyen una entidad infrecuente de quistes miliares primarios. La etiopatogenia es desconocida, aunque se han descrito casos asociados a pseudoxantoma elástico y a lupus eritematoso discoide3,4. Esta entidad es más frecuente en adultos de edad media, con cierto predominio en el sexo femenino5.
Se caracterizan clínicamente por la agrupación de múltiples quistes miliares asintomáticos en el seno de una placa en una determinada localización. La localización más común es la región retroauricular, uni o bilateral, y con menos frecuencia se han descrito casos en los lóbulos auriculares, la región preauricular de forma bilateral, los párpados, la zona paranasal, la región supraclavicular, la región submandibular bilateral, el dorso de las manos y las piernas6.
Desde el punto de vista histológico esta entidad se caracteriza por la presencia en la dermis de numerosas cavidades quísticas de pequeño tamaño rellenas de láminas de queratina y revestidas por una pared constituida por 2 o 3 capas de células epiteliales. Se suele apreciar un leve o moderado infiltrado inflamatorio dérmico de predominio linfocitario y disposición no liquenoide.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con: quistes miliares secundarios, liquen plano túmido folicular, nevos comedonianos, tricoadenoma, elastosis nodular de Favre-Racouchot, mucinosis folicular, micosis fungoide tricotropa y esteatocistoma múltiple.
El tratamiento no está claramente definido, se han utilizado: electrodesecación, dermoabrasión, crioterapia, escisión quirúrgica de las lesiones, etretinato, láser de CO2, retinoides tópicos, minociclina y doxiciclina orales y TFD1,7–10. Stefanidou et al. utilizaron la TFD por primera vez para esta patología con una respuesta parcial tras 3 sesiones de tratamiento aplicadas a intervalos de una semana, manteniéndose dicha respuesta al año de seguimiento1. La TFD es una técnica basada en la fotooxidación de materiales biológicos inducida por un fotosensibilizante (ácido 5-aminolevulínico o 5-metilo aminolevulinato tópico), el cual se localiza selectivamente en determinadas células o tejidos tumorales, de forma que al ser iluminadas con una luz de adecuada longitud y en dosis suficiente, dichas células resultan destruidas. Es una terapia efectiva en el tratamiento de queratosis actínicas, carcinomas basocelulares y enfermedad de Bowen.
Presentamos un nuevo caso de esta entidad infrecuente, con localización en ambos lóbulos y pabellones auriculares, en la que se realizó TFD con disminución notable del número de quistes, siendo este el segundo caso publicado en la literatura con dicho tratamiento.