El queratoacantoma digital distal (QDD) o queratoacantoma subungueal es una variante infrecuente y agresiva del queratoacantoma (QA), que suele desarrollarse en el tejido subungueal distal, o afectar al pliegue ungueal proximal ocasionando paroniquia, y que aparece como una tumoración subungueal dolorosa de crecimiento y recurrencia frecuente1,2. Presentamos una paciente con incontinencia pigmenti (IP) en la que se desarrolló un QDD.

Una mujer de 59 años con antecedentes personales de IP, consultó por la aparición de una lesión bajo la uña del primer dedo del pie izquierdo, de 2 meses de evolución, sin antecedente traumático, que le ocasionaba intenso dolor con el roce. En la exploración física se observó una tumoración hiperqueratósica que destruía el borde distal externo de la uña del primer dedo del pie izquierdo, levemente infiltrada (fig. 1). La radiografía simple del pie no encontró afectación ósea. Tras la escisión quirúrgica, el examen histopatológico de la lesión mostró un epitelio hiperplásico rodeando áreas de quistificación central, presentando queratinocitos disqueratósicos y con escasa atipicidad citológica. La tinción para la oncoproteína p53 fue negativa, mientras que con Ki-67 se observaron algunas células en fase divisional fuera de la capa basal epidérmica. Todo ello fue compatible con queratoacantoma digital distal subungueal. Un mes y medio después, la paciente consultó por reaparición de una lesión de características similares sobre la zona de intervención previa, sugerente de recidiva tumoral. La ecografía ungueal de la lesión mostró un engrosamiento de la lámina ungueal con una lesión oval isoecogénica de 0,71cm de eje mayor bajo esta (fig. 2), sin aumento de vascularización central en el Doppler. Debido a este hecho se le volvió a extirpar quirúrgicamente la lesión con idéntico diagnóstico.

Figura 1.

Tumoración hiperqueratósica que destruye el borde distal externo de la uña del primer dedo del pie izquierdo: A) visión superior; B) visión lateral inferior.

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Figura 2.

Lesión oval isoecogénica sin vascularización central bajo la lámina ungueal.

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El QDD es un subtipo poco habitual y destructivo del QA con mayor prevalencia en el sexo masculino, y predilección por los 3 primeros dedos de la mano3. El QDD normalmente aparece como un nódulo verrucoso o hiperqueratósico de rápido crecimiento, muy doloroso, que aparece en el borde digital distal de la uña, separando la lámina del lecho ungueal y, habitualmente, asociado a onicolisis4,5. El rápido crecimiento hace que el QDD ocasione frecuentemente una erosión ósea por compresión, que radiográficamente aparece como un defecto cupuliforme de bordes netos en la falange distal, sin esclerosis ni reacción perióstica acompañante1,4,5. La ecografía suele observar una masa de ecogenicidad media con refuerzo acústico posterior debido a la erosión cortical de la falange distal6. El diagnóstico se confirma histológicamente por la presencia de áreas de hiperqueratosis y paraqueratosis epidérmica asociadas a un cráter central relleno de queratina5, siendo muy habitual la presencia de eosinófilos disqueratósicos1,7. Una entidad con similitudes clínicas e histológicas es el tumor subungueal doloroso de la incontinencia pigmenti (STIP), que en ocasiones puede llevar a un diagnóstico erróneo de la patología por su similar aspecto clínico, aunque suelen predominar en dedos de las manos. Los STIP aparecen exclusivamente en mujeres y predominan entre los 15 y 30 años, que se postulándose la presencia de un influjo hormonal que se caracteriza por la desaparición durante el embarazo y la reaparición en el posparto8.

Histológicamente estos tumores muestran una epidermis hiperplásica con papilomatosis, acantosis y prominentes queratinocitos disqueratóticos. Inmunohistoquímicamente se suele observar positividad leve-moderada a p53, Ki-67 y PCNA. Aunque no recidivan tras la escisión quirúrgica, es habitual la aparición de múltiples lesiones subungueales en otras localizaciones8,9. Para evitar dicha situación algunos autores han propuesto el uso de retinoides sistémicos con buenos resultados2,8.

En cuanto al diagnóstico diferencial es especialmente importante el que se lleva a cabo con el carcinoma epidermoide (CE), por sus implicaciones terapéuticas y pronósticas. Epidemiológicamente, el QDD suele aparecer en pacientes más jóvenes que el CE. Además, el QDD se caracteriza por presentar un crecimiento rápido en pocas semanas o meses hasta estabilizarse (aunque a diferencia del QA de otras localizaciones anatómicas su regresión espontánea es muy infrecuente), mientras que el CE crece de forma lenta pero indefectible3,5. El uso de tinciones inmunohistoquímicas con p53 y Ki-67 es útil para distinguir histológicamente ambos, ya que existe una positividad difusa en el CE que contrasta con la negatividad del QDD10. Otras entidades con las que se realiza diagnóstico diferencial son las verrugas vulgares, los quistes epidérmicos subungueales y la micosis ungueal. El tratamiento inicial más empleado para el QDD es la cirugía conservadora, aunque las recurrencias son frecuentes, como en nuestro caso. La amputación se reserva para casos con múltiples recidivas o cuando no se puede realizar diagnóstico histológico diferencial con el CE.

En conclusión, el QDD es una tumoración infrecuente, pero con tendencia a la recidiva y a la erosión ósea. Su relevancia radica en la importancia del diagnóstico diferencial con el CE, una neoplasia de peor pronóstico que requiere un tratamiento más mutilante que el aplicado en nuestro caso.