Una mujer de 40 años, sin antecedentes personales de interés, es remitida a nuestra consulta por presentar lesiones pustulosas y pruriginosas en ambas plantas y palmas, de 5 días de evolución. En la anamnesis, la paciente no refería sintomatología sistémica, excepto un leve dolor a la palpación en la cara anterior y superior del tórax. Asimismo, negaba antecedente de cuadro infeccioso los días previos a la aparición de la sintomatología.
Exploración físicaA la exploración se apreciaba la existencia de lesiones pustulosas, estériles, sobre una base eritematosa, de escasos milímetros de diámetro, algunas de ellas confluyentes, que afectaban ambas palmas y arcos plantares (fig. 1).
Además, la paciente refería dolor a la palpación sobre las articulaciones esternoclaviculares.
Pruebas complementariasLos estudios analíticos, incluyendo hemograma, bioquímica, velocidad de sedimentación globular, autoinmunidad, HLA-B27, así como un frotis faríngeo, una radiografía de tórax y un cultivo microbiológico de las pústulas, fueron normales o negativos.
Se solicitó una gammagrafía ósea con tecnecio 99, que demostró una hipercaptación en las articulaciones esternoclaviculares y sacroilíacas (fig. 2).
Diagnóstico
Síndrome SAPHO.
Evolución y tratamientoSe instauró tratamiento con corticoides tópicos potentes en oclusión y fomentos con suero fisiológico para las lesiones cutáneas, e indometacina por vía oral para las manifestaciones articulares.
La paciente evolucionó favorablemente y a las tres semanas del inicio del cuadro las lesiones cutáneas habían desaparecido prácticamente.
ComentarioEl síndrome SAPHO, descrito en 1987 por Charmot et al, hace referencia a un conjunto de manifestaciones articulares y dermatológicas. Con el acrónimo SAPHO se describen las principales características que representan este síndrome, siendo éstas: sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis1.
La incidencia y la prevalencia son desconocidas. Se ha descrito principalmente en Japón y noroeste y suroeste de Europa, afectando principalmente a niños y adultos. En cuanto a la distribución por sexo, parece existir un predominio en el sexo masculino en aquellos casos que se presentan con acné, y un predominio femenino en casos de pustulosis palmoplantar2.
La etiología es desconocida, aunque se han postulado diferentes teorías3,4. Algunos autores defienden que se trata de una artropatía reactiva posiblemente a Propionibacterium acnes; otros lo han relacionado con otros microorganismos de baja infectividad, e incluso para otros se trata de un tipo de espondiloartropatía seronegativa.
La manifestación clínica más característica es el dolor y la tumefacción de la pared torácica anterior, como consecuencia de la afectación de las articulaciones esternoclaviculares, costoesternales, costocondrales o manubrioesternal3. Generalmente se presenta de manera simétrica y bilateral, y cursa en brotes. Los pacientes pueden referir lumbalgia si se afectan las articulaciones sacroilíacas, que, a diferencia de otras espondiloartropatías, suele ser unilateral. La artritis periférica es poco frecuente y se caracteriza por oligoartritis o monoartritis, siendo la rodilla la articulación afectada con mayor frecuencia. También se pueden afectar los huesos planos, especialmente la mandíbula.
En cuanto a la afectación cutánea, esta es muy variable e incluye pustulosis palmoplantar, acné conglobata o fulminante, hidradenitis supurativa, psoriasis pustulosa, celulitis disecante del cuero cabelludo, síndrome de Sweet y enfermedad de Sneddon-Wilkinson3.
El diagnóstico se basa en la clínica, junto con unas pruebas de imagen compatibles; la imagen gammagráfica en «asta de toro» que se puede observar a nivel de la articulación esternoclavicular es bastante específica del síndrome5. En la analítica puede observarse una elevación de los reactantes de fase aguda, en un 15–30% de los casos el HLA-B27 puede ser positivo y el factor reumatoide es negativo.
En cuanto al diagnóstico diferencial, se incluye la osteomielitis bacteriana, la osteítis condensante, la osteoartritis, la osteonecrosis aséptica de la epífisis medial de la clavícula, los tumores óseos primarios y las metástasis óseas.
El tratamiento del síndrome SAPHO incluye antiinflamatorios no esteroideos, corticoides, colchicina, sulfasalacina, dapsona, metotrexato, pamidronato endovenoso y agentes anti-factor de necrosis tumoral alfa6.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
