Una mujer de 31 años, con espina bífida congénita, por lo que precisaba silla de ruedas para sus desplazamientos, y trasplantada renal 8 años antes, es remitida al Servicio de Dermatología. El motivo de consulta eran varias lesiones en la cara posterior de ambas piernas, asintomáticas, de 5 meses de evolución. Seguía tratamiento con ciclosporina, azatioprina, prednisona, furosemida, calcitriol y hierro, todos ellos administrados por vía oral, y darbepoetina alfa subcutánea. No refería cambios farmacológicos en el último año. La paciente mantenía un buen estado general, sin fiebre ni otra clínica acompañante.
Exploración físicaEl examen físico mostró varias lesiones nodulares subcutáneas, confluentes, induradas y con descamación periférica en la región posterior de ambas piernas. Algunas de ellas estaban ulceradas y exudaban un material blanquecino (fig. 1). No se apreciaron otras lesiones de interés en la exploración dermatológica exhaustiva ni signos de artritis.
Exploraciones complementarias
Se realizaron dos biopsias de las lesiones, una de ellas para el estudio histológico convencional y la otra para cultivo microbiológico. La tinción con hematoxilina-eosina permitió apreciar en la dermis papilar un infiltrado inflamatorio y en la dermis reticular e hipodermis numerosos depósitos de material amorfo, acelular y eosinófilo, rodeados por una reacción granulomatosa con macrófagos, linfocitos y células gigantes (figs. 2 y 3). No se observaron datos de vasculitis ni trombosis intraluminal. Las tinciones de PAS, Grocott y Von Kossa fueron negativas, al igual que el cultivo de tejido. El estudio con microscopio de luz polarizada del exudado de una de las lesiones ulceradas mostró cristales aciculares con birrefringencia negativa. En las pruebas analíticas realizadas existían las siguientes alteraciones: urea: 142,5mg/dl (10–50), ácido úrico: 11,35mg/dl (2,4–7), creatinina: 1,93mg/dl (0,5–1,1), proteína C reactiva: 92,9mg/ml (0–5), parathormona: 365pg/ml (20–64) y velocidad de sedimentación globular 30mm/h (0–15mm/h). El resto de los parámetros bioquímicos, incluyendo calcio y enzimas pancreáticas, así como los hematológicos, era normal. El proteinograma, las inmunoglobulinas y el estudio del complemento no mostraron alteraciones. La enzima conversora de la angiotensina y la alfa-1 antitripsina estaban dentro de los límites normales, al igual que las determinaciones de factor reumatoide y anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO). El estudio inmunológico, que incluyó determinación de anticuerpos antinucleares (ANA y anti-ADN) y anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), no mostró alteraciones. Las serologías para virus de la hepatitis B, C, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y Yersinia fueron negativas.
Paniculitis por gota.
Evolución y tratamientoLa paciente inició tratamiento con alopurinol en dosis de 100mg/día, y se observó una evolución lenta pero favorable de las lesiones. En la última revisión, hace 4 meses, se apreciaban lesiones residuales, deprimidas e hiperpigmentadas.
ComentarioLa gota puede presentar distintas manifestaciones dermatológicas; las más frecuentes y conocidas son los tofos gotosos. En ellos, el depósito de cristales de urato se observa en la dermis, el cartílago y las vainas sinoviales. La paniculitis gotosa, caracterizada por el depósito de cristales y de material amorfo en el tejido celular subcutáneo, es poco frecuente y el número de casos de los que se tiene constancia es inferior a 101–7.
Se ha descrito como la primera manifestación de gota1,2, como es el caso de nuestra paciente. La mayoría de los casos se acompañaba de hiperuricemia1–4, aunque este hallazgo no es constante5. Al revisar los casos previos, vemos que las lesiones pueden ser dolorosas1–3,5, o no4. En la paciente descrita, las lesiones eran asintomáticas, sin embargo, este rasgo no lo consideramos valorable debido a su patología neurológica de base.
Se ha observado que en la población trasplantada la incidencia de hiperuricemia es mayor que en la población general, además, el periodo de incubación para desarrollar artritis gotosa y tofos es más corto8. En esta paciente confluían varios factores que pudieron favorecer la hiperuricemia y el depósito de cristales de urato en el tejido subcutáneo: trasplante renal, tratamiento con ciclosporina, corticoides y diuréticos8.
También se han implicado los traumatismos y el estasis venoso en la etiología de la paniculitis por gota para justificar su mayor localización en los miembros inferiores1,4. Nosotros no podemos descartar la etiología traumática, ya que las lesiones se localizaban únicamente en la región posterior de las piernas, en una zona de contacto con la silla de ruedas. Las enfermedades pancreáticas que producen necrosis grasa también podrían contribuir al desarrollo de estas formas de paniculitis, según algunos autores1,4.
En el estudio histológico se observan depósitos de un material amorfo y eosinófilo en la hipodermis que pueden verse acompañados de un infiltrado inflamatorio con histiocitos, neutrófilos y células gigantes de cuerpo extraño. Con las técnicas de procesamiento y fijación habituales, la mayoría de los cristales de urato se disuelven y es necesaria la fijación en etanol o la congelación del tejido para poder identificarlos3.
El diagnóstico es fácil en aquellos casos que se acompañen de artritis, tofos gotosos e hiperuricemia, sin embargo, cuando la paniculitis gotosa es la primera manifestación no suele incluirse entre los diagnósticos de sospecha. En este caso, y teniendo en cuenta que se trataba de una paciente trasplantada renal y con un alto grado de inmunosupresión, nuestras primeras sospechas iban dirigidas hacia paniculitis infecciosa, eritema indurado o calcificación metastásica. La paniculitis infecciosa es más frecuente en personas inmunocomprometidas; puede estar producida por bacterias, micobacterias y hongos. Histológicamente se trata de una paniculitis lobulillar o mixta con un infiltrado neutrofílico importante, necrosis variable, proliferación vascular y hemorragia. El eritema indurado se presenta como nódulos ulcerados, y microscópicamente es una paniculitis lobulillar con un infiltrado inflamatorio mixto y fenómenos de vasculitis. La calcificación metastásica es más frecuente en pacientes con insuficiencia renal, sobre todo en aquellos con alteración del balance fosfo-cálcico e hiperparatiroidismo. Puede presentarse como calcificaciones nodulares benignas y como calcifilaxia. Las primeras son lesiones asintomáticas producidas por depósito de calcio en la dermis y el tejido celular subcutáneo, mientras que la calcifilaxia produce úlceras, muy dolorosas, por depósito de material cálcico en las paredes vasculares9.
Los tratamientos más utilizados son el alopurinol en dosis de 2–10mg/kg/día y la colchicina en dosis de 0,6mg/día.
En los pacientes con insuficiencia renal moderada y grave, la dosis de alopurinol no debería superar los 100mg/día. En casos de lesiones extensas, dolorosas y una vez descartada la etiología infecciosa, se pueden utilizar corticoides sistémicos en dosis medias y en pauta descendente para disminuir el componente inflamatorio5.
Consideramos, por lo tanto, que la paniculitis gotosa se debe incluir en el diagnóstico diferencial de las paniculitis, sobre todo si el paciente presenta o tiene antecedentes de gota, e incluso, en ausencia de lo anterior, si existen factores predisponentes como insuficiencia renal, enfermedad pancreática, traumas locales o fármacos hiperuricemiantes10,11.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
