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Vol. 107. Núm. 5.
Páginas 430 (Junio 2016)
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Imágenes en Dermatología
DOI: 10.1016/j.ad.2015.04.024
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Púrpura retiforme asociada a déficit de proteína S
Retiform Purpura Associated With Protein S Deficiency
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A. Agudo-Garcíaa,
Autor para correspondencia
azahara.agudo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, F. Terrasa-Sagristàb, E. Parera-Amera
a Servicio de Dermatología, Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca, Islas Baleares, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Son Llàtzer, Palma de Mallorca, Islas Baleares, España
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Mujer de 67 años con antecedentes de hipertensión y accidente cerebro-vascular isquémico, que presentaba lesiones purpúricas reticuladas con esfacelos necróticos de 3 semanas de evolución en ambas piernas, sin antecedente de cateterismo previo (fig. 1A). Las lesiones eran clínicamente compatibles con una púrpura retiforme y dado que esta puede ser secundaria a una oclusión vascular y/o a una lesión de la pared de los vasos, se realizaron varias pruebas: analítica sanguínea (con estudio de autoinmunidad, trombofilia y metabolismo fosfocálcico), biopsia cutánea, ecocardiograma transtorácico y hemocultivo. La biopsia mostró trombosis y oclusión vascular con isquemia secundaria dermoepidérmica, sin signos de vasculitis. En el resto de pruebas se observó únicamente disminución de la proteína S libre y funcional, orientando a déficit hereditario de tipo I o tipo III. Durante el ingreso las lesiones se ulceraron y apareció eritema, calor local y exudado (fig. 1B), por lo que se inició tratamiento antibiótico y anticoagulante con heparina, con buena evolución y mejoría progresiva. La proteína S actúa como factor antitrombótico, inhibiendo los factores Va y VIIIa, de manera que su déficit condiciona hipercoagulabilidad. En nuestro caso, ante la elevada probabilidad de trombofilia hereditaria, se pautó al alta tratamiento anticoagulante con acenocumarol para prevenir nuevos episodios trombóticos y se descartó la enfermedad en sus familiares. Destacamos la importancia de identificar la púrpura retiforme para diagnosticar la causa subyacente e iniciar tratamiento para evitar consecuencias potencialmente graves.

(0,25MB).
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