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eritropoyetina y vitaminas B y C&#46; En los &#250;ltimos 2 a&#241;os hab&#237;a empezado tratamiento con hemodi&#225;lisis tres veces por semana y no exist&#237;an antecedentes de enolismo ni de hepatopat&#237;a&#46; La enferma acudi&#243; a consulta por lesiones ampollosas localizadas en dorso de manos y dedos que presentaba desde hacia 1 a&#241;o y medio&#46; El proceso cursaba en brotes sin resolverse por completo entre ellos y se acompa&#241;aba de importante dolor&#44; sobre todo cuando las ampollas estaban a tensi&#243;n&#46; La enferma no relacionaba la aparici&#243;n de &#233;stas con ning&#250;n factor precipitan-te&#44; incluida la exposici&#243;n solar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se apreciaban ves&#237;culas de peque&#241;o tama&#241;o y contenido claro&#44; junto con ampollas en fase de resoluci&#243;n que se extend&#237;an por el dorso de dedos y manos hasta llegar a la mu&#241;eca &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; A su vez se observaban numerosas m&#225;culas y manchas marron&#225;ceas de bordes moderadamente definidos y regulares correspondientes a zonas de ampollas previas&#46; Algunas &#225;reas presentaban cicatrices de superficie brillante y aspecto esclerodermiforme&#46; No se apreciaron quistes de <span class="elsevierStyleItalic">milium</span> y otras zonas fotoexpuestas&#44; en particular la cara&#44; no presentaban afectaci&#243;n alguna&#46; No se observ&#243; hipertricosis malar ni hiperpigmentaci&#243;n facial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de los estudios anal&#237;ticos fueron los siguientes&#58; hemoglobina&#58; 9&#44;6 g&#47;dl&#59; plaquetas&#58; 77&#46;000&#47;l&#59; creatinina&#58; 655 mol&#47;l&#44; y urea&#58; 6&#44;6 mmol&#47;l&#46; El resto de par&#225;metros eran normales o negativos&#44; incluyendo anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; y frente a prote&#237;nas extra&#237;bles del n&#250;cleo &#40;ENA&#41;&#44; perfil hep&#225;tico y tiroideo&#44; concentraciones s&#233;ricas de hierro y ferritina y serolog&#237;a de hepatitis B y C&#46; Los niveles de porfirinas en sangre estaban dentro de los l&#237;mites de normalidad y no se pudo realizar estudio de porfirinas en orina debido a que la enferma presentaba anuria desde hac&#237;a 2 a&#241;os por la insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066683fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;&#8212;Dorso de manos y dedos con ampollas&#44; ves&#237;culas y cicatrices esclerodermiformes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico con hematoxilina-eosina puso de manifiesto la presencia de una ampolla sub-epid&#233;rmica que conten&#237;a diminutos fragmentos de fibrina sin c&#233;lulas inflamatorias &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; La dermis se hallaba edematosa con un leve infiltrado inflamatorio disperso de linfocitos&#46; El estudio de inmunofluorescencia directa mostr&#243; el dep&#243;sito granular de C3 y fibrin&#243;geno en la pared de peque&#241;os vasos&#44; en cantidad m&#237;nima&#44; junto al dep&#243;sito de inmunoglobulina G &#40;IgG&#41; en la membrana basal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con los resultados de dichos estudios se confirm&#243; la sospecha diagn&#243;stica de pseudoporfiria inducida por hemodi&#225;lisis y se inici&#243; tratamiento con N-acetilciste&#237;-na a raz&#243;n de 600 mg dos veces al d&#237;a&#46; A su vez se recomend&#243; evitar la exposici&#243;n solar y el uso de foto-protector de &#237;ndice 60&#46; Por desgracia&#44; la paciente no ha acudido a las revisiones&#44; por lo que no ha sido posible concretar la evoluci&#243;n del cuadro tras la instauraci&#243;n del tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La pseudoporfiria es una enfermedad cut&#225;nea relativamente infrecuente que suele producirse en el contexto de una importante exposici&#243;n solar<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; La mayor parte de los casos descritos en la literatura especializada est&#225;n relacionados con el uso de diferentes f&#225;rmacos&#44; en especial&#44; los antiinflamatorios no esteroideos&#44; derivados del &#225;cido propi&#243;nico<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;ibuprofeno&#44; ketoprofeno&#44; oxaprozina&#44; naproxeno y nabumetona&#41;&#44; los antibi&#243;ticos &#40;&#225;cido nalid&#237;xico&#44; tetraciclinas&#41; y los diur&#233;ticos&#44; en particular los sulfurados como la clortalidona&#44; bumetanida y furosemida&#46; Otros ejemplos de enfermedad inducida farmacol&#243;gicamente corresponden a retinoides &#40;isotretino&#237;na y etretinato&#41;&#44; 5-fluorouracilo&#44; flutamida&#44; anticonceptivos orales<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; diclofenaco<span class="elsevierStyleSup">4</span> y vitamina B6 &#46;</p><p class="elsevierStylePara">La insuficiencia renal cr&#243;nica justifica la aparici&#243;n de algunos casos de pseudoporfiria&#44; aunque se producen con m&#225;s frecuencia en el contexto de la di&#225;lisis&#46; El proceso se ha descrito tanto en casos de di&#225;lisis peritoneal como de hemodi&#225;lisis&#59; en esta &#250;ltima situaci&#243;n es m&#225;s com&#250;n&#46; No est&#225; claro si los f&#225;rmacos que suelen emplear estos enfermos tienen un papel relevante como precipitantes ya que&#44; en muchos casos&#44; tras suspenderlos&#44; la pseudoporfiria no se resuelve&#46; Se han apuntado diversos factores como los diur&#233;ticos&#44; el hidr&#243;xido de aluminio&#44; la hemosiderosis&#44; las part&#237;culas siliconadas&#44; el polivinilo empleado en los tubos de di&#225;lisis&#44; la eritropoyetina y la susceptibilidad a los radicales libres de ox&#237;geno&#46; Este &#250;ltimo factor es el que se tuvo en cuenta a la hora de proponer como tratamiento para estos casos&#44; a la N-acetilciste&#237;na&#44; por su capacidad de aumentar los niveles de glutati&#243;n y reducir el efecto del estr&#233;s oxidativo<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066683fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;&#8212;Ampolla subepid&#233;rmica con festoneado de las papilas d&#233;rmicas&#44; edema d&#233;rmico y discreto infiltrado inflamatorio intersticial de linfocitos&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;80&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso&#44; la enferma estaba en tratamiento con bendrofluazida&#44; pero hab&#237;a estado 6 a&#241;os y medio tomando el f&#225;rmaco sin presentar lesiones cut&#225;neas&#59; &#233;stas se manifestaron 6 meses despu&#233;s de iniciarse la hemodi&#225;lisis&#46; Otros f&#225;rmacos considerados potenciales responsables en el caso de nuestra paciente&#44; como la vitamina B o el atenolol&#44; se descartaron tambi&#233;n por el largo tiempo de evoluci&#243;n entre su introducci&#243;n y la aparici&#243;n del proceso dermatol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recientemente se han descrito varios casos con buena respuesta a N-acetilciste&#237;na en dosis que oscilan entre 800 y 1&#46;200 mg al d&#237;a&#44; repartidos en varias to-mas<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46; Se ha se&#241;alado que los enfermos con insuficiencia renal cr&#243;nica en hemodi&#225;lisis podr&#237;an ser m&#225;s vulnerables a la acci&#243;n de los radicales libres de ox&#237;geno debido a un defecto en los mecanismos antioxidantes&#44; que se expresa con niveles disminuidos de glutati&#243;n en plasma y eritrocitos<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; La N-acetilciste&#237;na&#44; al ser un precursor metab&#243;lico del glutati&#243;n&#44; es capaz de reponer los niveles de &#233;ste&#46;</p>"
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Vol. 95. Núm. 8.
Páginas 522-524 (octubre 2004)
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Pseudoporfiria en paciente dializada
Pseudoporphyria in a dialyzed patient
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Leo Barcoa, Clara Iglesiasa, Tijjani Umarb
a Dermatology Department. St. Richard¿s Hospital. Chichester. West Sussex. Reino Unido.
b Pathology Department. St. Richard¿s Hospital. Chichester. West Sussex. Reino Unido.
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We present the case of a 34-year-old female patient with chronic renal insufficiency that had evolved over several years. Six months after the start of hemodialysis treatment, lesions clinically and histologically typical of pseudoporphyria began to appear. At the same time, the patient presented with normal blood porphyrin levels. Treatment with 600 mg of N-acetylcysteine twice a day was initiated.
Keywords:
pseudoporphyria, N-acetylcysteine, hemodialysis
Se presenta el caso de una paciente de 34 años de edad con insuficiencia renal crónica de varios años de evolución. A los 6 meses de empezar el tratamiento con hemodiálisis presentó lesiones clínica e histológicamente características de pseudoporfiria. A su vez presentaba niveles normales de porfirinas en sangre. Se inició el tratamiento con N-acetilcisteína a razón de 600 mg dos veces al día.
Palabras clave:
pseudoporfiria, N-acetilcisteína, hemodiálisis
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INTRODUCCIÓN

La pseudoporfiria es una enfermedad cutánea que presenta los signos clínicos e histológicos característicos de la porfiria cutánea tardía (PCT) pero a diferencia de ésta, cursa con niveles normales de porfirinas en sangre, orina y heces.

Se presenta el caso de una paciente con pseudoporfiria secundaria al tratamiento con diálisis.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Una paciente de 34 años de edad, con mosaicismo para el síndrome de Turner (45X0/XX), que presentaba insuficiencia renal crónica de 8 años de evolución secundaria a glomerulonefritis progresiva. Desde hacía 8 años estaba en tratamiento con bendrofluazida, atenolol, un compuesto combinado de carbonato cálcico y vitamina D3, eritropoyetina y vitaminas B y C. En los últimos 2 años había empezado tratamiento con hemodiálisis tres veces por semana y no existían antecedentes de enolismo ni de hepatopatía. La enferma acudió a consulta por lesiones ampollosas localizadas en dorso de manos y dedos que presentaba desde hacia 1 año y medio. El proceso cursaba en brotes sin resolverse por completo entre ellos y se acompañaba de importante dolor, sobre todo cuando las ampollas estaban a tensión. La enferma no relacionaba la aparición de éstas con ningún factor precipitan-te, incluida la exposición solar.

En la exploración se apreciaban vesículas de pequeño tamaño y contenido claro, junto con ampollas en fase de resolución que se extendían por el dorso de dedos y manos hasta llegar a la muñeca (fig. 1). A su vez se observaban numerosas máculas y manchas marronáceas de bordes moderadamente definidos y regulares correspondientes a zonas de ampollas previas. Algunas áreas presentaban cicatrices de superficie brillante y aspecto esclerodermiforme. No se apreciaron quistes de milium y otras zonas fotoexpuestas, en particular la cara, no presentaban afectación alguna. No se observó hipertricosis malar ni hiperpigmentación facial.

Los resultados de los estudios analíticos fueron los siguientes: hemoglobina: 9,6 g/dl; plaquetas: 77.000/l; creatinina: 655 mol/l, y urea: 6,6 mmol/l. El resto de parámetros eran normales o negativos, incluyendo anticuerpos antinucleares (ANA), y frente a proteínas extraíbles del núcleo (ENA), perfil hepático y tiroideo, concentraciones séricas de hierro y ferritina y serología de hepatitis B y C. Los niveles de porfirinas en sangre estaban dentro de los límites de normalidad y no se pudo realizar estudio de porfirinas en orina debido a que la enferma presentaba anuria desde hacía 2 años por la insuficiencia renal.

Fig. 1.—Dorso de manos y dedos con ampollas, vesículas y cicatrices esclerodermiformes.

El estudio histológico con hematoxilina-eosina puso de manifiesto la presencia de una ampolla sub-epidérmica que contenía diminutos fragmentos de fibrina sin células inflamatorias (fig. 2). La dermis se hallaba edematosa con un leve infiltrado inflamatorio disperso de linfocitos. El estudio de inmunofluorescencia directa mostró el depósito granular de C3 y fibrinógeno en la pared de pequeños vasos, en cantidad mínima, junto al depósito de inmunoglobulina G (IgG) en la membrana basal.

Con los resultados de dichos estudios se confirmó la sospecha diagnóstica de pseudoporfiria inducida por hemodiálisis y se inició tratamiento con N-acetilcisteí-na a razón de 600 mg dos veces al día. A su vez se recomendó evitar la exposición solar y el uso de foto-protector de índice 60. Por desgracia, la paciente no ha acudido a las revisiones, por lo que no ha sido posible concretar la evolución del cuadro tras la instauración del tratamiento.

DISCUSIÓN

La pseudoporfiria es una enfermedad cutánea relativamente infrecuente que suele producirse en el contexto de una importante exposición solar1. La mayor parte de los casos descritos en la literatura especializada están relacionados con el uso de diferentes fármacos, en especial, los antiinflamatorios no esteroideos, derivados del ácido propiónico2 (ibuprofeno, ketoprofeno, oxaprozina, naproxeno y nabumetona), los antibióticos (ácido nalidíxico, tetraciclinas) y los diuréticos, en particular los sulfurados como la clortalidona, bumetanida y furosemida. Otros ejemplos de enfermedad inducida farmacológicamente corresponden a retinoides (isotretinoína y etretinato), 5-fluorouracilo, flutamida, anticonceptivos orales3, diclofenaco4 y vitamina B6 .

La insuficiencia renal crónica justifica la aparición de algunos casos de pseudoporfiria, aunque se producen con más frecuencia en el contexto de la diálisis. El proceso se ha descrito tanto en casos de diálisis peritoneal como de hemodiálisis; en esta última situación es más común. No está claro si los fármacos que suelen emplear estos enfermos tienen un papel relevante como precipitantes ya que, en muchos casos, tras suspenderlos, la pseudoporfiria no se resuelve. Se han apuntado diversos factores como los diuréticos, el hidróxido de aluminio, la hemosiderosis, las partículas siliconadas, el polivinilo empleado en los tubos de diálisis, la eritropoyetina y la susceptibilidad a los radicales libres de oxígeno. Este último factor es el que se tuvo en cuenta a la hora de proponer como tratamiento para estos casos, a la N-acetilcisteína, por su capacidad de aumentar los niveles de glutatión y reducir el efecto del estrés oxidativo5.

Fig. 2.—Ampolla subepidérmica con festoneado de las papilas dérmicas, edema dérmico y discreto infiltrado inflamatorio intersticial de linfocitos. (Hematoxilina-eosina, ×80.)

En nuestro caso, la enferma estaba en tratamiento con bendrofluazida, pero había estado 6 años y medio tomando el fármaco sin presentar lesiones cutáneas; éstas se manifestaron 6 meses después de iniciarse la hemodiálisis. Otros fármacos considerados potenciales responsables en el caso de nuestra paciente, como la vitamina B o el atenolol, se descartaron también por el largo tiempo de evolución entre su introducción y la aparición del proceso dermatológico.

Recientemente se han descrito varios casos con buena respuesta a N-acetilcisteína en dosis que oscilan entre 800 y 1.200 mg al día, repartidos en varias to-mas6,7. Se ha señalado que los enfermos con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis podrían ser más vulnerables a la acción de los radicales libres de oxígeno debido a un defecto en los mecanismos antioxidantes, que se expresa con niveles disminuidos de glutatión en plasma y eritrocitos6. La N-acetilcisteína, al ser un precursor metabólico del glutatión, es capaz de reponer los niveles de éste.

Bibliograf¿a
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