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eritropoyetina y vitaminas B y C&#46; En los &#250;ltimos 2 a&#241;os hab&#237;a empezado tratamiento con hemodi&#225;lisis tres veces por semana y no exist&#237;an antecedentes de enolismo ni de hepatopat&#237;a&#46; La enferma acudi&#243; a consulta por lesiones ampollosas localizadas en dorso de manos y dedos que presentaba desde hacia 1 a&#241;o y medio&#46; El proceso cursaba en brotes sin resolverse por completo entre ellos y se acompa&#241;aba de importante dolor&#44; sobre todo cuando las ampollas estaban a tensi&#243;n&#46; La enferma no relacionaba la aparici&#243;n de &#233;stas con ning&#250;n factor precipitan-te&#44; incluida la exposici&#243;n solar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se apreciaban ves&#237;culas de peque&#241;o tama&#241;o y contenido claro&#44; junto con ampollas en fase de resoluci&#243;n que se extend&#237;an por el dorso de dedos y manos hasta llegar a la mu&#241;eca &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; A su vez se observaban numerosas m&#225;culas y manchas marron&#225;ceas de bordes moderadamente definidos y regulares correspondientes a zonas de ampollas previas&#46; Algunas &#225;reas presentaban cicatrices de superficie brillante y aspecto esclerodermiforme&#46; No se apreciaron quistes de <span class="elsevierStyleItalic">milium</span> y otras zonas fotoexpuestas&#44; en particular la cara&#44; no presentaban afectaci&#243;n alguna&#46; No se observ&#243; hipertricosis malar ni hiperpigmentaci&#243;n facial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de los estudios anal&#237;ticos fueron los siguientes&#58; hemoglobina&#58; 9&#44;6 g&#47;dl&#59; plaquetas&#58; 77&#46;000&#47;l&#59; creatinina&#58; 655 mol&#47;l&#44; y urea&#58; 6&#44;6 mmol&#47;l&#46; El resto de par&#225;metros eran normales o negativos&#44; incluyendo anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; y frente a prote&#237;nas extra&#237;bles del n&#250;cleo &#40;ENA&#41;&#44; perfil hep&#225;tico y tiroideo&#44; concentraciones s&#233;ricas de hierro y ferritina y serolog&#237;a de hepatitis B y C&#46; Los niveles de porfirinas en sangre estaban dentro de los l&#237;mites de normalidad y no se pudo realizar estudio de porfirinas en orina debido a que la enferma presentaba anuria desde hac&#237;a 2 a&#241;os por la insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066683fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;&#8212;Dorso de manos y dedos con ampollas&#44; ves&#237;culas y cicatrices esclerodermiformes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico con hematoxilina-eosina puso de manifiesto la presencia de una ampolla sub-epid&#233;rmica que conten&#237;a diminutos fragmentos de fibrina sin c&#233;lulas inflamatorias &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; La dermis se hallaba edematosa con un leve infiltrado inflamatorio disperso de linfocitos&#46; El estudio de inmunofluorescencia directa mostr&#243; el dep&#243;sito granular de C3 y fibrin&#243;geno en la pared de peque&#241;os vasos&#44; en cantidad m&#237;nima&#44; junto al dep&#243;sito de inmunoglobulina G &#40;IgG&#41; en la membrana basal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con los resultados de dichos estudios se confirm&#243; la sospecha diagn&#243;stica de pseudoporfiria inducida por hemodi&#225;lisis y se inici&#243; tratamiento con N-acetilciste&#237;-na a raz&#243;n de 600 mg dos veces al d&#237;a&#46; A su vez se recomend&#243; evitar la exposici&#243;n solar y el uso de foto-protector de &#237;ndice 60&#46; Por desgracia&#44; la paciente no ha acudido a las revisiones&#44; por lo que no ha sido posible concretar la evoluci&#243;n del cuadro tras la instauraci&#243;n del tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La pseudoporfiria es una enfermedad cut&#225;nea relativamente infrecuente que suele producirse en el contexto de una importante exposici&#243;n solar<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; La mayor parte de los casos descritos en la literatura especializada est&#225;n relacionados con el uso de diferentes f&#225;rmacos&#44; en especial&#44; los antiinflamatorios no esteroideos&#44; derivados del &#225;cido propi&#243;nico<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;ibuprofeno&#44; ketoprofeno&#44; oxaprozina&#44; naproxeno y nabumetona&#41;&#44; los antibi&#243;ticos &#40;&#225;cido nalid&#237;xico&#44; tetraciclinas&#41; y los diur&#233;ticos&#44; en particular los sulfurados como la clortalidona&#44; bumetanida y furosemida&#46; Otros ejemplos de enfermedad inducida farmacol&#243;gicamente corresponden a retinoides &#40;isotretino&#237;na y etretinato&#41;&#44; 5-fluorouracilo&#44; flutamida&#44; anticonceptivos orales<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; diclofenaco<span class="elsevierStyleSup">4</span> y vitamina B6 &#46;</p><p class="elsevierStylePara">La insuficiencia renal cr&#243;nica justifica la aparici&#243;n de algunos casos de pseudoporfiria&#44; aunque se producen con m&#225;s frecuencia en el contexto de la di&#225;lisis&#46; El proceso se ha descrito tanto en casos de di&#225;lisis peritoneal como de hemodi&#225;lisis&#59; en esta &#250;ltima situaci&#243;n es m&#225;s com&#250;n&#46; No est&#225; claro si los f&#225;rmacos que suelen emplear estos enfermos tienen un papel relevante como precipitantes ya que&#44; en muchos casos&#44; tras suspenderlos&#44; la pseudoporfiria no se resuelve&#46; Se han apuntado diversos factores como los diur&#233;ticos&#44; el hidr&#243;xido de aluminio&#44; la hemosiderosis&#44; las part&#237;culas siliconadas&#44; el polivinilo empleado en los tubos de di&#225;lisis&#44; la eritropoyetina y la susceptibilidad a los radicales libres de ox&#237;geno&#46; Este &#250;ltimo factor es el que se tuvo en cuenta a la hora de proponer como tratamiento para estos casos&#44; a la N-acetilciste&#237;na&#44; por su capacidad de aumentar los niveles de glutati&#243;n y reducir el efecto del estr&#233;s oxidativo<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066683fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;&#8212;Ampolla subepid&#233;rmica con festoneado de las papilas d&#233;rmicas&#44; edema d&#233;rmico y discreto infiltrado inflamatorio intersticial de linfocitos&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;80&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso&#44; la enferma estaba en tratamiento con bendrofluazida&#44; pero hab&#237;a estado 6 a&#241;os y medio tomando el f&#225;rmaco sin presentar lesiones cut&#225;neas&#59; &#233;stas se manifestaron 6 meses despu&#233;s de iniciarse la hemodi&#225;lisis&#46; Otros f&#225;rmacos considerados potenciales responsables en el caso de nuestra paciente&#44; como la vitamina B o el atenolol&#44; se descartaron tambi&#233;n por el largo tiempo de evoluci&#243;n entre su introducci&#243;n y la aparici&#243;n del proceso dermatol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recientemente se han descrito varios casos con buena respuesta a N-acetilciste&#237;na en dosis que oscilan entre 800 y 1&#46;200 mg al d&#237;a&#44; repartidos en varias to-mas<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46; Se ha se&#241;alado que los enfermos con insuficiencia renal cr&#243;nica en hemodi&#225;lisis podr&#237;an ser m&#225;s vulnerables a la acci&#243;n de los radicales libres de ox&#237;geno debido a un defecto en los mecanismos antioxidantes&#44; que se expresa con niveles disminuidos de glutati&#243;n en plasma y eritrocitos<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; La N-acetilciste&#237;na&#44; al ser un precursor metab&#243;lico del glutati&#243;n&#44; es capaz de reponer los niveles de &#233;ste&#46;</p>"
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Pseudoporfiria en paciente dializada
Pseudoporphyria in a dialyzed patient
Leo Barcoa, Clara Iglesiasa, Tijjani Umarb
a Dermatology Department. St. Richard¿s Hospital. Chichester. West Sussex. Reino Unido.
b Pathology Department. St. Richard¿s Hospital. Chichester. West Sussex. Reino Unido.
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eritropoyetina y vitaminas B y C&#46; En los &#250;ltimos 2 a&#241;os hab&#237;a empezado tratamiento con hemodi&#225;lisis tres veces por semana y no exist&#237;an antecedentes de enolismo ni de hepatopat&#237;a&#46; La enferma acudi&#243; a consulta por lesiones ampollosas localizadas en dorso de manos y dedos que presentaba desde hacia 1 a&#241;o y medio&#46; El proceso cursaba en brotes sin resolverse por completo entre ellos y se acompa&#241;aba de importante dolor&#44; sobre todo cuando las ampollas estaban a tensi&#243;n&#46; La enferma no relacionaba la aparici&#243;n de &#233;stas con ning&#250;n factor precipitan-te&#44; incluida la exposici&#243;n solar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se apreciaban ves&#237;culas de peque&#241;o tama&#241;o y contenido claro&#44; junto con ampollas en fase de resoluci&#243;n que se extend&#237;an por el dorso de dedos y manos hasta llegar a la mu&#241;eca &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; A su vez se observaban numerosas m&#225;culas y manchas marron&#225;ceas de bordes moderadamente definidos y regulares correspondientes a zonas de ampollas previas&#46; Algunas &#225;reas presentaban cicatrices de superficie brillante y aspecto esclerodermiforme&#46; No se apreciaron quistes de <span class="elsevierStyleItalic">milium</span> y otras zonas fotoexpuestas&#44; en particular la cara&#44; no presentaban afectaci&#243;n alguna&#46; No se observ&#243; hipertricosis malar ni hiperpigmentaci&#243;n facial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de los estudios anal&#237;ticos fueron los siguientes&#58; hemoglobina&#58; 9&#44;6 g&#47;dl&#59; plaquetas&#58; 77&#46;000&#47;l&#59; creatinina&#58; 655 mol&#47;l&#44; y urea&#58; 6&#44;6 mmol&#47;l&#46; El resto de par&#225;metros eran normales o negativos&#44; incluyendo anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41;&#44; y frente a prote&#237;nas extra&#237;bles del n&#250;cleo &#40;ENA&#41;&#44; perfil hep&#225;tico y tiroideo&#44; concentraciones s&#233;ricas de hierro y ferritina y serolog&#237;a de hepatitis B y C&#46; Los niveles de porfirinas en sangre estaban dentro de los l&#237;mites de normalidad y no se pudo realizar estudio de porfirinas en orina debido a que la enferma presentaba anuria desde hac&#237;a 2 a&#241;os por la insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066683fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;&#8212;Dorso de manos y dedos con ampollas&#44; ves&#237;culas y cicatrices esclerodermiformes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histol&#243;gico con hematoxilina-eosina puso de manifiesto la presencia de una ampolla sub-epid&#233;rmica que conten&#237;a diminutos fragmentos de fibrina sin c&#233;lulas inflamatorias &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; La dermis se hallaba edematosa con un leve infiltrado inflamatorio disperso de linfocitos&#46; El estudio de inmunofluorescencia directa mostr&#243; el dep&#243;sito granular de C3 y fibrin&#243;geno en la pared de peque&#241;os vasos&#44; en cantidad m&#237;nima&#44; junto al dep&#243;sito de inmunoglobulina G &#40;IgG&#41; en la membrana basal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con los resultados de dichos estudios se confirm&#243; la sospecha diagn&#243;stica de pseudoporfiria inducida por hemodi&#225;lisis y se inici&#243; tratamiento con N-acetilciste&#237;-na a raz&#243;n de 600 mg dos veces al d&#237;a&#46; A su vez se recomend&#243; evitar la exposici&#243;n solar y el uso de foto-protector de &#237;ndice 60&#46; Por desgracia&#44; la paciente no ha acudido a las revisiones&#44; por lo que no ha sido posible concretar la evoluci&#243;n del cuadro tras la instauraci&#243;n del tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">La pseudoporfiria es una enfermedad cut&#225;nea relativamente infrecuente que suele producirse en el contexto de una importante exposici&#243;n solar<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; La mayor parte de los casos descritos en la literatura especializada est&#225;n relacionados con el uso de diferentes f&#225;rmacos&#44; en especial&#44; los antiinflamatorios no esteroideos&#44; derivados del &#225;cido propi&#243;nico<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;ibuprofeno&#44; ketoprofeno&#44; oxaprozina&#44; naproxeno y nabumetona&#41;&#44; los antibi&#243;ticos &#40;&#225;cido nalid&#237;xico&#44; tetraciclinas&#41; y los diur&#233;ticos&#44; en particular los sulfurados como la clortalidona&#44; bumetanida y furosemida&#46; Otros ejemplos de enfermedad inducida farmacol&#243;gicamente corresponden a retinoides &#40;isotretino&#237;na y etretinato&#41;&#44; 5-fluorouracilo&#44; flutamida&#44; anticonceptivos orales<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; diclofenaco<span class="elsevierStyleSup">4</span> y vitamina B6 &#46;</p><p class="elsevierStylePara">La insuficiencia renal cr&#243;nica justifica la aparici&#243;n de algunos casos de pseudoporfiria&#44; aunque se producen con m&#225;s frecuencia en el contexto de la di&#225;lisis&#46; El proceso se ha descrito tanto en casos de di&#225;lisis peritoneal como de hemodi&#225;lisis&#59; en esta &#250;ltima situaci&#243;n es m&#225;s com&#250;n&#46; No est&#225; claro si los f&#225;rmacos que suelen emplear estos enfermos tienen un papel relevante como precipitantes ya que&#44; en muchos casos&#44; tras suspenderlos&#44; la pseudoporfiria no se resuelve&#46; Se han apuntado diversos factores como los diur&#233;ticos&#44; el hidr&#243;xido de aluminio&#44; la hemosiderosis&#44; las part&#237;culas siliconadas&#44; el polivinilo empleado en los tubos de di&#225;lisis&#44; la eritropoyetina y la susceptibilidad a los radicales libres de ox&#237;geno&#46; Este &#250;ltimo factor es el que se tuvo en cuenta a la hora de proponer como tratamiento para estos casos&#44; a la N-acetilciste&#237;na&#44; por su capacidad de aumentar los niveles de glutati&#243;n y reducir el efecto del estr&#233;s oxidativo<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066683fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;&#8212;Ampolla subepid&#233;rmica con festoneado de las papilas d&#233;rmicas&#44; edema d&#233;rmico y discreto infiltrado inflamatorio intersticial de linfocitos&#46; &#40;Hematoxilina-eosina&#44; &#215;80&#46;&#41;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso&#44; la enferma estaba en tratamiento con bendrofluazida&#44; pero hab&#237;a estado 6 a&#241;os y medio tomando el f&#225;rmaco sin presentar lesiones cut&#225;neas&#59; &#233;stas se manifestaron 6 meses despu&#233;s de iniciarse la hemodi&#225;lisis&#46; Otros f&#225;rmacos considerados potenciales responsables en el caso de nuestra paciente&#44; como la vitamina B o el atenolol&#44; se descartaron tambi&#233;n por el largo tiempo de evoluci&#243;n entre su introducci&#243;n y la aparici&#243;n del proceso dermatol&#243;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recientemente se han descrito varios casos con buena respuesta a N-acetilciste&#237;na en dosis que oscilan entre 800 y 1&#46;200 mg al d&#237;a&#44; repartidos en varias to-mas<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46; Se ha se&#241;alado que los enfermos con insuficiencia renal cr&#243;nica en hemodi&#225;lisis podr&#237;an ser m&#225;s vulnerables a la acci&#243;n de los radicales libres de ox&#237;geno debido a un defecto en los mecanismos antioxidantes&#44; que se expresa con niveles disminuidos de glutati&#243;n en plasma y eritrocitos<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; La N-acetilciste&#237;na&#44; al ser un precursor metab&#243;lico del glutati&#243;n&#44; es capaz de reponer los niveles de &#233;ste&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 11 14 25
2024 Octubre 114 43 157
2024 Septiembre 119 23 142
2024 Agosto 167 71 238
2024 Julio 146 40 186
2024 Junio 102 34 136
2024 Mayo 102 34 136
2024 Abril 115 40 155
2024 Marzo 119 43 162
2024 Febrero 118 48 166
2024 Enero 127 62 189
2023 Diciembre 110 14 124
2023 Noviembre 136 30 166
2023 Octubre 136 28 164
2023 Septiembre 153 31 184
2023 Agosto 111 18 129
2023 Julio 129 47 176
2023 Junio 187 23 210
2023 Mayo 217 40 257
2023 Abril 173 25 198
2023 Marzo 186 30 216
2023 Febrero 177 21 198
2023 Enero 145 43 188
2022 Diciembre 105 35 140
2022 Noviembre 141 29 170
2022 Octubre 134 37 171
2022 Septiembre 222 53 275
2022 Agosto 146 42 188
2022 Julio 128 45 173
2022 Junio 131 44 175
2022 Mayo 110 40 150
2022 Abril 88 36 124
2022 Marzo 97 55 152
2022 Febrero 52 33 85
2022 Enero 80 42 122
2021 Diciembre 57 46 103
2021 Noviembre 73 42 115
2021 Octubre 88 47 135
2021 Septiembre 101 44 145
2021 Agosto 87 41 128
2021 Julio 98 35 133
2021 Junio 77 34 111
2021 Mayo 87 38 125
2021 Abril 180 44 224
2021 Marzo 96 34 130
2021 Febrero 122 17 139
2021 Enero 81 30 111
2020 Diciembre 44 12 56
2020 Noviembre 47 16 63
2020 Octubre 48 12 60
2020 Septiembre 28 4 32
2020 Agosto 37 28 65
2020 Julio 38 25 63
2020 Junio 39 21 60
2020 Mayo 37 31 68
2020 Abril 25 30 55
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2019 Diciembre 4 12 16
2019 Noviembre 0 11 11
2019 Octubre 0 12 12
2019 Septiembre 0 17 17
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2019 Julio 9 30 39
2019 Junio 0 47 47
2019 Mayo 1 157 158
2019 Abril 6 138 144
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2019 Enero 0 29 29
2018 Diciembre 2 14 16
2018 Noviembre 0 32 32
2018 Octubre 0 3 3
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2018 Agosto 2 7 9
2018 Julio 0 12 12
2018 Junio 2 14 16
2018 Mayo 1 19 20
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2018 Febrero 88 12 100
2018 Enero 86 13 99
2017 Diciembre 98 11 109
2017 Noviembre 83 21 104
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2017 Febrero 297 45 342
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2016 Diciembre 115 28 143
2016 Noviembre 147 39 186
2016 Octubre 123 50 173
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2016 Agosto 89 26 115
2016 Julio 68 24 92
2016 Junio 10 16 26
2016 Mayo 4 12 16
2016 Abril 5 2 7
2016 Marzo 5 3 8
2016 Febrero 5 7 12
2016 Enero 6 20 26
2015 Diciembre 8 22 30
2015 Noviembre 27 33 60
2015 Octubre 32 21 53
2015 Septiembre 26 13 39
2015 Agosto 29 10 39
2015 Julio 179 3 182
2015 Junio 142 6 148
2015 Mayo 121 13 134
2015 Abril 103 12 115
2015 Marzo 136 7 143
2015 Febrero 78 9 87
2015 Enero 125 9 134
2014 Diciembre 103 6 109
2014 Noviembre 97 9 106
2014 Octubre 95 13 108
2014 Septiembre 70 11 81
2014 Agosto 111 18 129
2014 Julio 138 18 156
2014 Junio 118 18 136
2014 Mayo 260 12 272
2014 Abril 358 12 370
2014 Marzo 214 12 226
2014 Febrero 71 17 88
2014 Enero 68 24 92
2013 Diciembre 66 9 75
2013 Noviembre 76 18 94
2013 Octubre 67 23 90
2013 Septiembre 61 31 92
2013 Agosto 60 48 108
2013 Julio 87 37 124
2013 Junio 86 59 145
2013 Mayo 69 43 112
2013 Abril 78 26 104
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2012 Noviembre 41 5 46
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2012 Septiembre 13 2 15
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