se ha leído el artículo
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Desde hacía 8 años estaba en tratamiento con bendrofluazida, atenolol, un compuesto combinado de carbonato cálcico y vitamina D3, eritropoyetina y vitaminas B y C. En los últimos 2 años había empezado tratamiento con hemodiálisis tres veces por semana y no existían antecedentes de enolismo ni de hepatopatía. La enferma acudió a consulta por lesiones ampollosas localizadas en dorso de manos y dedos que presentaba desde hacia 1 año y medio. El proceso cursaba en brotes sin resolverse por completo entre ellos y se acompañaba de importante dolor, sobre todo cuando las ampollas estaban a tensión. La enferma no relacionaba la aparición de éstas con ningún factor precipitan-te, incluida la exposición solar.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se apreciaban vesículas de pequeño tamaño y contenido claro, junto con ampollas en fase de resolución que se extendían por el dorso de dedos y manos hasta llegar a la muñeca (fig. 1). A su vez se observaban numerosas máculas y manchas marronáceas de bordes moderadamente definidos y regulares correspondientes a zonas de ampollas previas. Algunas áreas presentaban cicatrices de superficie brillante y aspecto esclerodermiforme. No se apreciaron quistes de <span class="elsevierStyleItalic">milium</span> y otras zonas fotoexpuestas, en particular la cara, no presentaban afectación alguna. No se observó hipertricosis malar ni hiperpigmentación facial.</p><p class="elsevierStylePara">Los resultados de los estudios analíticos fueron los siguientes: hemoglobina: 9,6 g/dl; plaquetas: 77.000/l; creatinina: 655 mol/l, y urea: 6,6 mmol/l. El resto de parámetros eran normales o negativos, incluyendo anticuerpos antinucleares (ANA), y frente a proteínas extraíbles del núcleo (ENA), perfil hepático y tiroideo, concentraciones séricas de hierro y ferritina y serología de hepatitis B y C. Los niveles de porfirinas en sangre estaban dentro de los límites de normalidad y no se pudo realizar estudio de porfirinas en orina debido a que la enferma presentaba anuria desde hacía 2 años por la insuficiencia renal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066683fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.—Dorso de manos y dedos con ampollas, vesículas y cicatrices esclerodermiformes.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histológico con hematoxilina-eosina puso de manifiesto la presencia de una ampolla sub-epidérmica que contenía diminutos fragmentos de fibrina sin células inflamatorias (fig. 2). La dermis se hallaba edematosa con un leve infiltrado inflamatorio disperso de linfocitos. El estudio de inmunofluorescencia directa mostró el depósito granular de C3 y fibrinógeno en la pared de pequeños vasos, en cantidad mínima, junto al depósito de inmunoglobulina G (IgG) en la membrana basal.</p><p class="elsevierStylePara">Con los resultados de dichos estudios se confirmó la sospecha diagnóstica de pseudoporfiria inducida por hemodiálisis y se inició tratamiento con N-acetilcisteí-na a razón de 600 mg dos veces al día. A su vez se recomendó evitar la exposición solar y el uso de foto-protector de índice 60. Por desgracia, la paciente no ha acudido a las revisiones, por lo que no ha sido posible concretar la evolución del cuadro tras la instauración del tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">La pseudoporfiria es una enfermedad cutánea relativamente infrecuente que suele producirse en el contexto de una importante exposición solar<span class="elsevierStyleSup">1</span>. La mayor parte de los casos descritos en la literatura especializada están relacionados con el uso de diferentes fármacos, en especial, los antiinflamatorios no esteroideos, derivados del ácido propiónico<span class="elsevierStyleSup">2</span> (ibuprofeno, ketoprofeno, oxaprozina, naproxeno y nabumetona), los antibióticos (ácido nalidíxico, tetraciclinas) y los diuréticos, en particular los sulfurados como la clortalidona, bumetanida y furosemida. Otros ejemplos de enfermedad inducida farmacológicamente corresponden a retinoides (isotretinoína y etretinato), 5-fluorouracilo, flutamida, anticonceptivos orales<span class="elsevierStyleSup">3</span>, diclofenaco<span class="elsevierStyleSup">4</span> y vitamina B6 .</p><p class="elsevierStylePara">La insuficiencia renal crónica justifica la aparición de algunos casos de pseudoporfiria, aunque se producen con más frecuencia en el contexto de la diálisis. El proceso se ha descrito tanto en casos de diálisis peritoneal como de hemodiálisis; en esta última situación es más común. No está claro si los fármacos que suelen emplear estos enfermos tienen un papel relevante como precipitantes ya que, en muchos casos, tras suspenderlos, la pseudoporfiria no se resuelve. Se han apuntado diversos factores como los diuréticos, el hidróxido de aluminio, la hemosiderosis, las partículas siliconadas, el polivinilo empleado en los tubos de diálisis, la eritropoyetina y la susceptibilidad a los radicales libres de oxígeno. Este último factor es el que se tuvo en cuenta a la hora de proponer como tratamiento para estos casos, a la N-acetilcisteína, por su capacidad de aumentar los niveles de glutatión y reducir el efecto del estrés oxidativo<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v95n08-13066683fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.—Ampolla subepidérmica con festoneado de las papilas dérmicas, edema dérmico y discreto infiltrado inflamatorio intersticial de linfocitos. (Hematoxilina-eosina, ×80.)</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso, la enferma estaba en tratamiento con bendrofluazida, pero había estado 6 años y medio tomando el fármaco sin presentar lesiones cutáneas; éstas se manifestaron 6 meses después de iniciarse la hemodiálisis. Otros fármacos considerados potenciales responsables en el caso de nuestra paciente, como la vitamina B o el atenolol, se descartaron también por el largo tiempo de evolución entre su introducción y la aparición del proceso dermatológico.</p><p class="elsevierStylePara">Recientemente se han descrito varios casos con buena respuesta a N-acetilcisteína en dosis que oscilan entre 800 y 1.200 mg al día, repartidos en varias to-mas<span class="elsevierStyleSup">6,7</span>. Se ha señalado que los enfermos con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis podrían ser más vulnerables a la acción de los radicales libres de oxígeno debido a un defecto en los mecanismos antioxidantes, que se expresa con niveles disminuidos de glutatión en plasma y eritrocitos<span class="elsevierStyleSup">6</span>. 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2024 Septiembre | 119 | 23 | 142 |
2024 Agosto | 167 | 71 | 238 |
2024 Julio | 146 | 40 | 186 |
2024 Junio | 102 | 34 | 136 |
2024 Mayo | 102 | 34 | 136 |
2024 Abril | 115 | 40 | 155 |
2024 Marzo | 119 | 43 | 162 |
2024 Febrero | 118 | 48 | 166 |
2024 Enero | 127 | 62 | 189 |
2023 Diciembre | 110 | 14 | 124 |
2023 Noviembre | 136 | 30 | 166 |
2023 Octubre | 136 | 28 | 164 |
2023 Septiembre | 153 | 31 | 184 |
2023 Agosto | 111 | 18 | 129 |
2023 Julio | 129 | 47 | 176 |
2023 Junio | 187 | 23 | 210 |
2023 Mayo | 217 | 40 | 257 |
2023 Abril | 173 | 25 | 198 |
2023 Marzo | 186 | 30 | 216 |
2023 Febrero | 177 | 21 | 198 |
2023 Enero | 145 | 43 | 188 |
2022 Diciembre | 105 | 35 | 140 |
2022 Noviembre | 141 | 29 | 170 |
2022 Octubre | 134 | 37 | 171 |
2022 Septiembre | 222 | 53 | 275 |
2022 Agosto | 146 | 42 | 188 |
2022 Julio | 128 | 45 | 173 |
2022 Junio | 131 | 44 | 175 |
2022 Mayo | 110 | 40 | 150 |
2022 Abril | 88 | 36 | 124 |
2022 Marzo | 97 | 55 | 152 |
2022 Febrero | 52 | 33 | 85 |
2022 Enero | 80 | 42 | 122 |
2021 Diciembre | 57 | 46 | 103 |
2021 Noviembre | 73 | 42 | 115 |
2021 Octubre | 88 | 47 | 135 |
2021 Septiembre | 101 | 44 | 145 |
2021 Agosto | 87 | 41 | 128 |
2021 Julio | 98 | 35 | 133 |
2021 Junio | 77 | 34 | 111 |
2021 Mayo | 87 | 38 | 125 |
2021 Abril | 180 | 44 | 224 |
2021 Marzo | 96 | 34 | 130 |
2021 Febrero | 122 | 17 | 139 |
2021 Enero | 81 | 30 | 111 |
2020 Diciembre | 44 | 12 | 56 |
2020 Noviembre | 47 | 16 | 63 |
2020 Octubre | 48 | 12 | 60 |
2020 Septiembre | 28 | 4 | 32 |
2020 Agosto | 37 | 28 | 65 |
2020 Julio | 38 | 25 | 63 |
2020 Junio | 39 | 21 | 60 |
2020 Mayo | 37 | 31 | 68 |
2020 Abril | 25 | 30 | 55 |
2020 Marzo | 23 | 28 | 51 |
2020 Febrero | 1 | 14 | 15 |
2020 Enero | 0 | 14 | 14 |
2019 Diciembre | 4 | 12 | 16 |
2019 Noviembre | 0 | 11 | 11 |
2019 Octubre | 0 | 12 | 12 |
2019 Septiembre | 0 | 17 | 17 |
2019 Agosto | 1 | 9 | 10 |
2019 Julio | 9 | 30 | 39 |
2019 Junio | 0 | 47 | 47 |
2019 Mayo | 1 | 157 | 158 |
2019 Abril | 6 | 138 | 144 |
2019 Marzo | 0 | 44 | 44 |
2019 Febrero | 0 | 27 | 27 |
2019 Enero | 0 | 29 | 29 |
2018 Diciembre | 2 | 14 | 16 |
2018 Noviembre | 0 | 32 | 32 |
2018 Octubre | 0 | 3 | 3 |
2018 Septiembre | 3 | 1 | 4 |
2018 Agosto | 2 | 7 | 9 |
2018 Julio | 0 | 12 | 12 |
2018 Junio | 2 | 14 | 16 |
2018 Mayo | 1 | 19 | 20 |
2018 Abril | 0 | 10 | 10 |
2018 Marzo | 25 | 8 | 33 |
2018 Febrero | 88 | 12 | 100 |
2018 Enero | 86 | 13 | 99 |
2017 Diciembre | 98 | 11 | 109 |
2017 Noviembre | 83 | 21 | 104 |
2017 Octubre | 70 | 16 | 86 |
2017 Septiembre | 64 | 24 | 88 |
2017 Agosto | 58 | 27 | 85 |
2017 Julio | 77 | 29 | 106 |
2017 Junio | 105 | 43 | 148 |
2017 Mayo | 101 | 26 | 127 |
2017 Abril | 118 | 25 | 143 |
2017 Marzo | 135 | 68 | 203 |
2017 Febrero | 297 | 45 | 342 |
2017 Enero | 119 | 22 | 141 |
2016 Diciembre | 115 | 28 | 143 |
2016 Noviembre | 147 | 39 | 186 |
2016 Octubre | 123 | 50 | 173 |
2016 Septiembre | 194 | 43 | 237 |
2016 Agosto | 89 | 26 | 115 |
2016 Julio | 68 | 24 | 92 |
2016 Junio | 10 | 16 | 26 |
2016 Mayo | 4 | 12 | 16 |
2016 Abril | 5 | 2 | 7 |
2016 Marzo | 5 | 3 | 8 |
2016 Febrero | 5 | 7 | 12 |
2016 Enero | 6 | 20 | 26 |
2015 Diciembre | 8 | 22 | 30 |
2015 Noviembre | 27 | 33 | 60 |
2015 Octubre | 32 | 21 | 53 |
2015 Septiembre | 26 | 13 | 39 |
2015 Agosto | 29 | 10 | 39 |
2015 Julio | 179 | 3 | 182 |
2015 Junio | 142 | 6 | 148 |
2015 Mayo | 121 | 13 | 134 |
2015 Abril | 103 | 12 | 115 |
2015 Marzo | 136 | 7 | 143 |
2015 Febrero | 78 | 9 | 87 |
2015 Enero | 125 | 9 | 134 |
2014 Diciembre | 103 | 6 | 109 |
2014 Noviembre | 97 | 9 | 106 |
2014 Octubre | 95 | 13 | 108 |
2014 Septiembre | 70 | 11 | 81 |
2014 Agosto | 111 | 18 | 129 |
2014 Julio | 138 | 18 | 156 |
2014 Junio | 118 | 18 | 136 |
2014 Mayo | 260 | 12 | 272 |
2014 Abril | 358 | 12 | 370 |
2014 Marzo | 214 | 12 | 226 |
2014 Febrero | 71 | 17 | 88 |
2014 Enero | 68 | 24 | 92 |
2013 Diciembre | 66 | 9 | 75 |
2013 Noviembre | 76 | 18 | 94 |
2013 Octubre | 67 | 23 | 90 |
2013 Septiembre | 61 | 31 | 92 |
2013 Agosto | 60 | 48 | 108 |
2013 Julio | 87 | 37 | 124 |
2013 Junio | 86 | 59 | 145 |
2013 Mayo | 69 | 43 | 112 |
2013 Abril | 78 | 26 | 104 |
2013 Marzo | 83 | 16 | 99 |
2013 Febrero | 68 | 15 | 83 |
2013 Enero | 151 | 9 | 160 |
2012 Diciembre | 72 | 9 | 81 |
2012 Noviembre | 41 | 5 | 46 |
2012 Octubre | 114 | 5 | 119 |
2012 Septiembre | 13 | 2 | 15 |
2011 Mayo | 30 | 0 | 30 |
2011 Abril | 29 | 0 | 29 |
2011 Marzo | 61 | 0 | 61 |
2011 Febrero | 43 | 0 | 43 |
2011 Enero | 29 | 0 | 29 |
2010 Diciembre | 66 | 0 | 66 |
2010 Noviembre | 85 | 0 | 85 |
2010 Octubre | 48 | 0 | 48 |
2010 Septiembre | 45 | 0 | 45 |
2010 Agosto | 47 | 0 | 47 |
2010 Julio | 20 | 0 | 20 |
2010 Junio | 16 | 0 | 16 |
2010 Mayo | 44 | 0 | 44 |
2010 Abril | 36 | 0 | 36 |
2010 Marzo | 54 | 0 | 54 |
2010 Febrero | 38 | 0 | 38 |
2010 Enero | 35 | 0 | 35 |
2009 Diciembre | 51 | 0 | 51 |
2009 Noviembre | 48 | 0 | 48 |
2009 Octubre | 27 | 0 | 27 |
2009 Septiembre | 16 | 0 | 16 |
2009 Agosto | 22 | 0 | 22 |
2009 Julio | 6 | 0 | 6 |
2009 Junio | 2 | 0 | 2 |
2009 Mayo | 4 | 0 | 4 |
2009 Abril | 5 | 0 | 5 |
2009 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2009 Enero | 1 | 0 | 1 |
2008 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
2008 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2008 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
2008 Agosto | 4 | 0 | 4 |
2008 Julio | 6 | 0 | 6 |
2008 Junio | 4 | 0 | 4 |
2008 Mayo | 5 | 0 | 5 |
2008 Abril | 1 | 0 | 1 |
2008 Marzo | 1 | 0 | 1 |
2008 Febrero | 1 | 0 | 1 |
2007 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2007 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
2007 Abril | 2 | 0 | 2 |