Sr. Director:
Presentamos el caso de una mujer latinoamericana de 48 años, sin antecedentes patológicos destacables ni alergias conocidas, que consultó por prurito cutáneo de varios años de evolución, con empeoramiento invernal. En el examen físico sólo se apreciaba xerosis cutánea moderada junto a erosiones lineales y excoriaciones por rascado, de predominio en extremidades, sin otros hallazgos. Se prescribió tratamiento con emolientes diarios y antihistamínicos orales (hidroxicina).
Tres meses después la paciente fue remitida de nuevo a nuestro Servicio de Dermatología, por persistencia del picor y aparición reciente de lesiones cutáneas a pesar del tratamiento instaurado. El examen de la paciente reveló máculas difusas hiperpigmentadas, localizadas en zonas escapulares, cara dorsal de ambos brazos, abdomen y cara anterior de muslos. Las flexuras, cara y cuello estaban respetados. La superficie cutánea de las áreas afectas presentaba engrasamiento difuso, al que se asociaba la presencia de pápulas aplanadas de color piel (fig. 1). Además, en ambos antebrazos, tórax y región superior del abdomen se observaban pápulas hiperpigmentadas, agrupadas pero no confluentes (fig. 2).
Se realizó biopsia cutánea de las lesiones de antebrazo derecho y abdomen, correspondientes a los dos tipos de pápula descritos.
El estudio histológico de la primera lesión reveló, junto a una hiperplasia epidérmica sugestiva de rascado crónico, la presencia en dermis de estructuras ductales de doble capa de células epiteliales, algunas de las cuales mostraban una estructura periférica en forma de cola de renacuajo (fig. 3), compatibles con el diagnóstico de siringomas.
La biopsia abdominal demostró, igualmente, hiperplasia epidérmica psoriasiforme, y el estudio inmunohistoquímico con anticuerpo 34pE12 confirmó la presencia de depósitos de sustancia amiloide limitados a dermis superior (fig. 4), hallazgos correspondientes a liquen amiloide.
El análisis hemático no reveló alteraciones. Se pautó tratamiento con corticoides tópicos (dipropionato de betametasona), antihistamínicos orales y emolientes cutáneos, con mejoría de las lesiones excepto de los siringomas, que permanecieron sin cambios.
DiscusiónLos siringomas han sido tradicionalmente considerados neoplasias benignas del epitelio glandular ecrino. Habitualmente aparecen durante la pubertad, afectando los párpados, las axilas, el área periumbilical y el pubis. Se han descrito, con menor frecuencia, en la vulva, las manos y el cuero cabelludo, y excepcionalmente en localización acral exclusiva o distribuidos en un patrón lineal1,2.
Los siringomas eruptivos suelen tener una presentación más precoz durante la primera década, en forma de brotes que afectan a cuello, tórax y abdomen. Sin embargo, durante los últimos años se han descrito diferentes patrones de inicio o aparición: en áreas fotoexpuestas3, en piel sometida a radioterapia4 y asociados a diferentes dermatosis acompañadas de prurito, como eccema y prúrigo nodular. Todo ello apunta a diferentes desencadenantes de la aparición de siringomas, sugiriendo su naturaleza reactiva.
Guitart et al describieron dos casos de pacientes con eccema, cuya biopsia mostró hallazgos histológicos sugestivos de siringoma. Esto les llevó a proponer el término «dermatitis siringomatosa» y el posible origen de los mismos en un proceso inflamatorio cutáneo, es decir, una hiperplasia reactiva de las glándulas ecrinas5 en lugar de una naturaleza neoplásica.
Por otro lado, Corredor et al presentaron un paciente con una tumoración en mentón, cuya histología reveló hallazgos tanto de prúrigo nodular como de siringomas dentro de la misma lesión, proponiendo igualmente un origen reactivo6.
El caso descrito por Garrido-Ruiz et al, de siringomas púbicos aparecidos tras la depilación de esa zona, contribuye a reforzar la idea de un proceso inflamatorio como desencadenante de la hiperplasia siringomatosa7.
Finalmente, presentamos el caso de una mujer adulta con intenso prurito y sin lesiones cutáneas iniciales, que desarrolló pápulas de liquen amiloide y siringomas en zonas de rascado vigoroso.
El liquen amiloide es una forma primaria de amiloidosis cutánea, de etiología aún incierta, a la que algunos autores han atribuido una predisposición genética8. Sin embargo, gran parte de los pacientes que lo padecen no refieren antecedentes familiares, aunque sí un proceso irritativo cutáneo crónico aparentemente desencadenante. Otros autores, de hecho, le atribuyen un origen exclusivo al rascado repetido9.
Si bien nuestra paciente refería antecedentes maternos de «dermatosis pruriginosa» sin filiar, lo cierto es que tanto las lesiones de liquen amiloide como los siringomas surgieron tras el episodio de rascado intenso.
Con este caso, sugerimos que la aparición conjunta de siringomas y pápulas de liquen amiloide en zonas de rascado apoya la naturaleza reactiva de los primeros, como ya han sugerido otros autores previamente en la literatura.
Si bien, como ya se ha comentado, se han publicado varios casos de siringomas asociados a dermatosis pruriginosas (eccema, prúrigo nodular), éste es el primer caso, en nuestro conocimiento, en el que su desarrollo se vincula a liquen amiloide, sugiriendo el rascado como desencadenante común.
Conflicto de intereses
Declaro no tener ningún conflicto de intereses.
