CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS
Presentación de siringomas y liquen amiloide como dermatosis reactiva
I. García-Salces†
Autor para correspondencia
Igsderma@yahoo.es
Inés García-Salces. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Miguel Servet. Paseo Isabel la Católica, 1-3. 50009 Zaragoza. España.
Inés García-Salces. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Miguel Servet. Paseo Isabel la Católica, 1-3. 50009 Zaragoza. España.
Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España
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En el examen físico sólo se apreciaba xerosis cutánea moderada junto a erosiones lineales y excoriaciones por rascado, de predominio en extremidades, sin otros hallazgos. Se prescribió tratamiento con emolientes diarios y antihistamínicos orales (hidroxicina).</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres meses después la paciente fue remitida de nuevo a nuestro Servicio de Dermatología, por persistencia del picor y aparición reciente de lesiones cutáneas a pesar del tratamiento instaurado. El examen de la paciente reveló máculas difusas hiperpigmentadas, localizadas en zonas escapulares, cara dorsal de ambos brazos, abdomen y cara anterior de muslos. Las flexuras, cara y cuello estaban respetados. La superficie cutánea de las áreas afectas presentaba engrasamiento difuso, al que se asociaba la presencia de pápulas aplanadas de color piel (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Además, en ambos antebrazos, tórax y región superior del abdomen se observaban pápulas hiperpigmentadas, agrupadas pero no confluentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó biopsia cutánea de las lesiones de antebrazo derecho y abdomen, correspondientes a los dos tipos de pápula descritos.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico de la primera lesión reveló, junto a una hiperplasia epidérmica sugestiva de rascado crónico, la presencia en dermis de estructuras ductales de doble capa de células epiteliales, algunas de las cuales mostraban una estructura periférica en forma de cola de renacuajo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>), compatibles con el diagnóstico de siringomas.</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia abdominal demostró, igualmente, hiperplasia epidérmica psoriasiforme, y el estudio inmunohistoquímico con anticuerpo 34pE12 confirmó la presencia de depósitos de sustancia amiloide limitados a dermis superior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 4</a>), hallazgos correspondientes a liquen amiloide.</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis hemático no reveló alteraciones. Se pautó tratamiento con corticoides tópicos (dipropionato de betametasona), antihistamínicos orales y emolientes cutáneos, con mejoría de las lesiones excepto de los siringomas, que permanecieron sin cambios.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Discusión</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas han sido tradicionalmente considerados neoplasias benignas del epitelio glandular ecrino. Habitualmente aparecen durante la pubertad, afectando los párpados, las axilas, el área periumbilical y el pubis. Se han descrito, con menor frecuencia, en la vulva, las manos y el cuero cabelludo, y excepcionalmente en localización acral exclusiva o distribuidos en un patrón lineal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los siringomas eruptivos suelen tener una presentación más precoz durante la primera década, en forma de brotes que afectan a cuello, tórax y abdomen. Sin embargo, durante los últimos años se han descrito diferentes patrones de inicio o aparición: en áreas fotoexpuestas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, en piel sometida a radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y asociados a diferentes dermatosis acompañadas de prurito, como eccema y prúrigo nodular. Todo ello apunta a diferentes desencadenantes de la aparición de siringomas, sugiriendo su naturaleza reactiva.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Guitart et al describieron dos casos de pacientes con eccema, cuya biopsia mostró hallazgos histológicos sugestivos de siringoma. Esto les llevó a proponer el término «dermatitis siringomatosa» y el posible origen de los mismos en un proceso inflamatorio cutáneo, es decir, una hiperplasia reactiva de las glándulas ecrinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> en lugar de una naturaleza neoplásica.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, Corredor et al presentaron un paciente con una tumoración en mentón, cuya histología reveló hallazgos tanto de prúrigo nodular como de siringomas dentro de la misma lesión, proponiendo igualmente un origen reactivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso descrito por Garrido-Ruiz et al, de siringomas púbicos aparecidos tras la depilación de esa zona, contribuye a reforzar la idea de un proceso inflamatorio como desencadenante de la hiperplasia siringomatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, presentamos el caso de una mujer adulta con intenso prurito y sin lesiones cutáneas iniciales, que desarrolló pápulas de liquen amiloide y siringomas en zonas de rascado vigoroso.</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El liquen amiloide es una forma primaria de amiloidosis cutánea, de etiología aún incierta, a la que algunos autores han atribuido una predisposición genética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Sin embargo, gran parte de los pacientes que lo padecen no refieren antecedentes familiares, aunque sí un proceso irritativo cutáneo crónico aparentemente desencadenante. Otros autores, de hecho, le atribuyen un origen exclusivo al rascado repetido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien nuestra paciente refería antecedentes maternos de «dermatosis pruriginosa» sin filiar, lo cierto es que tanto las lesiones de liquen amiloide como los siringomas surgieron tras el episodio de rascado intenso.</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con este caso, sugerimos que la aparición conjunta de siringomas y pápulas de liquen amiloide en zonas de rascado apoya la naturaleza reactiva de los primeros, como ya han sugerido otros autores previamente en la literatura.</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien, como ya se ha comentado, se han publicado varios casos de siringomas asociados a dermatosis pruriginosas (eccema, prúrigo nodular), éste es el primer caso, en nuestro conocimiento, en el que su desarrollo se vincula a liquen amiloide, sugiriendo el rascado como desencadenante común.</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaro no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Discusión" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 844 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 119840 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas aplanadas de color piel.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 723 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 91372 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Siringomas en el antebrazo.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 738 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 204025 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estructuras ductales en cola de renacuajo en la dermis (hematoxilina-eosina, ×10).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "f0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 721 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 147635 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción con el anticuerpo 34βE12 que demuestra depósito de amiloide (×20).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 6 | 11 | 17 |
| 2024 Octubre | 65 | 60 | 125 |
| 2024 Septiembre | 43 | 36 | 79 |
| 2024 Agosto | 63 | 48 | 111 |
| 2024 Julio | 74 | 32 | 106 |
| 2024 Junio | 82 | 64 | 146 |
| 2024 Mayo | 56 | 59 | 115 |
| 2024 Abril | 65 | 31 | 96 |
| 2024 Marzo | 93 | 37 | 130 |
| 2024 Febrero | 67 | 36 | 103 |
| 2024 Enero | 65 | 27 | 92 |
| 2023 Diciembre | 74 | 19 | 93 |
| 2023 Noviembre | 79 | 27 | 106 |
| 2023 Octubre | 99 | 19 | 118 |
| 2023 Septiembre | 83 | 27 | 110 |
| 2023 Agosto | 71 | 18 | 89 |
| 2023 Julio | 78 | 30 | 108 |
| 2023 Junio | 43 | 24 | 67 |
| 2023 Mayo | 43 | 19 | 62 |
| 2023 Abril | 52 | 15 | 67 |
| 2023 Marzo | 74 | 39 | 113 |
| 2023 Febrero | 66 | 17 | 83 |
| 2023 Enero | 63 | 34 | 97 |
| 2022 Diciembre | 69 | 28 | 97 |
| 2022 Noviembre | 83 | 29 | 112 |
| 2022 Octubre | 81 | 34 | 115 |
| 2022 Septiembre | 80 | 44 | 124 |
| 2022 Agosto | 89 | 41 | 130 |
| 2022 Julio | 91 | 34 | 125 |
| 2022 Junio | 114 | 18 | 132 |
| 2022 Mayo | 125 | 34 | 159 |
| 2022 Abril | 62 | 30 | 92 |
| 2022 Marzo | 48 | 41 | 89 |
| 2022 Febrero | 57 | 26 | 83 |
| 2022 Enero | 89 | 28 | 117 |
| 2021 Diciembre | 57 | 29 | 86 |
| 2021 Noviembre | 52 | 39 | 91 |
| 2021 Octubre | 88 | 37 | 125 |
| 2021 Septiembre | 59 | 42 | 101 |
| 2021 Agosto | 49 | 26 | 75 |
| 2021 Julio | 55 | 25 | 80 |
| 2021 Junio | 48 | 35 | 83 |
| 2021 Mayo | 49 | 24 | 73 |
| 2021 Abril | 115 | 67 | 182 |
| 2021 Marzo | 69 | 21 | 90 |
| 2021 Febrero | 55 | 26 | 81 |
| 2021 Enero | 35 | 10 | 45 |
| 2020 Diciembre | 45 | 14 | 59 |
| 2020 Noviembre | 26 | 10 | 36 |
| 2020 Octubre | 13 | 12 | 25 |
| 2020 Septiembre | 25 | 7 | 32 |
| 2020 Agosto | 21 | 12 | 33 |
| 2020 Julio | 26 | 5 | 31 |
| 2020 Junio | 33 | 24 | 57 |
| 2020 Mayo | 23 | 23 | 46 |
| 2020 Abril | 27 | 12 | 39 |
| 2020 Marzo | 27 | 12 | 39 |
| 2020 Febrero | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
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| 2018 Enero | 48 | 5 | 53 |
| 2017 Diciembre | 92 | 9 | 101 |
| 2017 Noviembre | 37 | 5 | 42 |
| 2017 Octubre | 55 | 4 | 59 |
| 2017 Septiembre | 48 | 6 | 54 |
| 2017 Agosto | 45 | 2 | 47 |
| 2017 Julio | 42 | 5 | 47 |
| 2017 Junio | 43 | 6 | 49 |
| 2017 Mayo | 93 | 1 | 94 |
| 2017 Abril | 50 | 7 | 57 |
| 2017 Marzo | 61 | 9 | 70 |
| 2017 Febrero | 115 | 2 | 117 |
| 2017 Enero | 37 | 4 | 41 |
| 2016 Diciembre | 42 | 6 | 48 |
| 2016 Noviembre | 51 | 7 | 58 |
| 2016 Octubre | 84 | 10 | 94 |
| 2016 Septiembre | 118 | 13 | 131 |
| 2016 Agosto | 50 | 5 | 55 |
| 2016 Julio | 29 | 4 | 33 |
| 2016 Junio | 7 | 6 | 13 |
| 2016 Mayo | 5 | 11 | 16 |
| 2016 Abril | 7 | 3 | 10 |
| 2016 Marzo | 7 | 3 | 10 |
| 2016 Febrero | 6 | 3 | 9 |
| 2016 Enero | 7 | 17 | 24 |
| 2015 Diciembre | 6 | 19 | 25 |
| 2015 Noviembre | 11 | 12 | 23 |
| 2015 Octubre | 11 | 16 | 27 |
| 2015 Septiembre | 9 | 6 | 15 |
| 2015 Agosto | 16 | 5 | 21 |
| 2015 Julio | 87 | 3 | 90 |
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| 2015 Febrero | 67 | 21 | 88 |
| 2015 Enero | 92 | 16 | 108 |
| 2014 Diciembre | 91 | 17 | 108 |
| 2014 Noviembre | 100 | 10 | 110 |
| 2014 Octubre | 101 | 16 | 117 |
| 2014 Septiembre | 67 | 17 | 84 |
| 2014 Agosto | 100 | 23 | 123 |
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| 2014 Marzo | 76 | 16 | 92 |
| 2014 Febrero | 67 | 27 | 94 |
| 2014 Enero | 68 | 17 | 85 |
| 2013 Diciembre | 81 | 15 | 96 |
| 2013 Noviembre | 85 | 17 | 102 |
| 2013 Octubre | 92 | 40 | 132 |
| 2013 Septiembre | 84 | 60 | 144 |
| 2013 Agosto | 68 | 91 | 159 |
| 2013 Julio | 81 | 128 | 209 |
| 2013 Junio | 75 | 81 | 156 |
| 2013 Mayo | 77 | 60 | 137 |
| 2013 Abril | 86 | 64 | 150 |
| 2013 Marzo | 84 | 29 | 113 |
| 2013 Febrero | 134 | 12 | 146 |
| 2013 Enero | 79 | 10 | 89 |
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| 2012 Noviembre | 62 | 4 | 66 |
| 2012 Octubre | 61 | 3 | 64 |
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| 2009 Noviembre | 17 | 0 | 17 |
| 2009 Octubre | 32 | 0 | 32 |
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