array:24 [
  "pii" => "S0001731015004032"
  "issn" => "00017310"
  "doi" => "10.1016/j.ad.2015.07.014"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2016-04-01"
  "aid" => "1266"
  "copyright" => "Elsevier España, S.L.U. y AEDV"
  "copyrightAnyo" => "2015"
  "documento" => "simple-article"
  "crossmark" => 1
  "subdocumento" => "crp"
  "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2016;107:261-2"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 226
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 3
      "HTML" => 166
      "PDF" => 57
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:19 [
      "pii" => "S1578219016000226"
      "issn" => "15782190"
      "doi" => "10.1016/j.adengl.2016.01.018"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2016-04-01"
      "aid" => "1266"
      "copyright" => "AEDV"
      "documento" => "simple-article"
      "crossmark" => 1
      "subdocumento" => "crp"
      "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2016;107:261-2"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => true
        "ES2" => true
        "LATM" => true
      ]
      "gratuito" => true
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 736
        "formatos" => array:3 [
          "EPUB" => 40
          "HTML" => 497
          "PDF" => 199
        ]
      ]
      "en" => array:11 [
        "idiomaDefecto" => true
        "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case and Research Letter</span>"
        "titulo" => "Inflammatory Disseminated Pruritic Porokeratosis With a Good Response to Ciclosporin"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "261"
            "paginaFinal" => "262"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Poroqueratosis pruriginosa diseminada inflamatoria&#46; Buena respuesta a ciclosporina"
          ]
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:7 [
            "identificador" => "fig0005"
            "etiqueta" => "Figure 1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "gr1.jpeg"
                "Alto" => 1597
                "Ancho" => 1000
                "Tamanyo" => 251948
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A-C&#44; Multiple erythematous-brownish papules on the trunk and upper and lower extremities&#46; D&#44; Detail of a lesion on the left thigh&#44; showing central atrophy with a well-defined&#44; slightly elevated&#44; keratotic border&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "A&#46; Montes-Torres, C&#46; Camarero-Mulas, D&#46; de Argila, C&#46; Gordillo, E&#46; Daud&#233;n"
            "autores" => array:5 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "A&#46;"
                "apellidos" => "Montes-Torres"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "C&#46;"
                "apellidos" => "Camarero-Mulas"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "D&#46;"
                "apellidos" => "de Argila"
              ]
              3 => array:2 [
                "nombre" => "C&#46;"
                "apellidos" => "Gordillo"
              ]
              4 => array:2 [
                "nombre" => "E&#46;"
                "apellidos" => "Daud&#233;n"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "S0001731015004032"
          "doi" => "10.1016/j.ad.2015.07.014"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015004032?idApp=UINPBA000044"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219016000226?idApp=UINPBA000044"
      "url" => "/15782190/0000010700000003/v2_201704010117/S1578219016000226/v2_201704010117/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:19 [
    "pii" => "S0001731015003968"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/j.ad.2015.07.013"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2016-04-01"
    "aid" => "1259"
    "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a&#44; S&#46;L&#46;U&#46; y AEDV"
    "documento" => "simple-article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "crp"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2016;107:263-4"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 332
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 4
        "HTML" => 230
        "PDF" => 98
      ]
    ]
    "es" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta cient&#237;fico-cl&#237;nica</span>"
      "titulo" => "Met&#225;stasis en antifaz&#44; let&#225;lides de pron&#243;stico nefasto"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "263"
          "paginaFinal" => "264"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Mask-like Metastases&#58; Skin Metastases With a Very Poor Prognosis"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0010"
          "etiqueta" => "Figura 2"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr2.jpeg"
              "Alto" => 428
              "Ancho" => 1500
              "Tamanyo" => 100391
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eritema e infiltraci&#243;n en los cuatro p&#225;rpados que dificultaba tanto la apertura &#40;a&#41; como el cierre &#40;b&#41; de la hendidura palpebral&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "M&#46;A&#46; D&#237;az-Mart&#237;nez, A&#46; Almod&#243;var-Real, R&#46; Ruiz-Villaverde, J&#46;C&#46; Ruiz-Carrascosa"
          "autores" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;A&#46;"
              "apellidos" => "D&#237;az-Mart&#237;nez"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "A&#46;"
              "apellidos" => "Almod&#243;var-Real"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "R&#46;"
              "apellidos" => "Ruiz-Villaverde"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;C&#46;"
              "apellidos" => "Ruiz-Carrascosa"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1578219016000214"
        "doi" => "10.1016/j.adengl.2016.01.017"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219016000214?idApp=UINPBA000044"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015003968?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000010700000003/v1_201603300136/S0001731015003968/v1_201603300136/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:19 [
    "pii" => "S0001731015004263"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/j.ad.2015.09.010"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2016-04-01"
    "aid" => "1268"
    "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a&#44; S&#46;L&#46;U&#46; y AEDV"
    "documento" => "simple-article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "crp"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2016;107:259-60"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 230
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 2
        "HTML" => 131
        "PDF" => 97
      ]
    ]
    "es" => array:11 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta cient&#237;fico-cl&#237;nica</span>"
      "titulo" => "Espiradenoma maligno&#58; un tumor gigante de los anexos cut&#225;neos"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "259"
          "paginaFinal" => "260"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Malignant Spiradenoma&#58; a Giant Cutaneous Adnexal Tumor"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0010"
          "etiqueta" => "Figura 2"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr2.jpeg"
              "Alto" => 805
              "Ancho" => 1421
              "Tamanyo" => 346787
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A&#41; &#40;H&#38;E &#215;4&#41; y B&#41; &#40;H&#38;E &#215;10&#41;&#58; n&#243;dulos de c&#233;lulas epiteliales&#44; que el algunas &#225;reas&#44; muestran una poblaci&#243;n de c&#233;lulas ubicadas en la periferia&#44; de aspecto basaloide&#46; C&#41; &#40;H&#38;E &#215;40&#41; y D&#41; &#40;H&#38;E &#215;40&#41;&#58; c&#233;lulas con citoplasma claro y escaso&#44; que delimitan luces glandulares tubulares&#59; en otras zonas&#44; las c&#233;lulas muestran menos diferenciaci&#243;n&#44; con predominio claro de c&#233;lulas basaloides&#44; hipercrom&#225;ticas y con escaso citoplasma&#44; sin formaci&#243;n de estructuras ductales y con mitosis&#59; se muestra calcificaci&#243;n&#46; El estroma exhibe edema y canales vasculares dilatados y congestivos&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "J&#46;F&#46; Ruiz-Gonz&#225;lez, R&#46; Qui&#241;ones-Venegas, R&#46; Valdes-Rodriguez, G&#46; Sol&#237;s-Ledezma"
          "autores" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;F&#46;"
              "apellidos" => "Ruiz-Gonz&#225;lez"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "R&#46;"
              "apellidos" => "Qui&#241;ones-Venegas"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "R&#46;"
              "apellidos" => "Valdes-Rodriguez"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "G&#46;"
              "apellidos" => "Sol&#237;s-Ledezma"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1578219016000238"
        "doi" => "10.1016/j.adengl.2016.01.019"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219016000238?idApp=UINPBA000044"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015004263?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000010700000003/v1_201603300136/S0001731015004263/v1_201603300136/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:14 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta cient&#237;fico-cl&#237;nica</span>"
    "titulo" => "Poroqueratosis pruriginosa diseminada inflamatoria&#46; Buena respuesta a ciclosporina"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Sr&#46; Director&#58;</span>"
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "261"
        "paginaFinal" => "262"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "A&#46; Montes-Torres, C&#46; Camarero-Mulas, D&#46; de Argila, C&#46; Gordillo, E&#46; Daud&#233;n"
        "autores" => array:5 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "A&#46;"
            "apellidos" => "Montes-Torres"
            "email" => array:1 [
              0 => "andreamtg&#64;hotmail&#46;com"
            ]
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#42;</span>"
                "identificador" => "cor0005"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "C&#46;"
            "apellidos" => "Camarero-Mulas"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "D&#46;"
            "apellidos" => "de Argila"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "nombre" => "C&#46;"
            "apellidos" => "Gordillo"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff0010"
              ]
            ]
          ]
          4 => array:3 [
            "nombre" => "E&#46;"
            "apellidos" => "Daud&#233;n"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Dermatolog&#237;a&#44; Hospital Universitario de La Princesa&#44; Madrid&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "a"
            "identificador" => "aff0005"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Anatom&#237;a Patol&#243;gica&#44; Hospital Universitario de La Princesa&#44; Madrid&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "b"
            "identificador" => "aff0010"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor0005"
            "etiqueta" => "&#8270;"
            "correspondencia" => "Autor para correspondencia&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Inflammatory Disseminated Pruritic Porokeratosis With a Good Response to Ciclosporin"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1597
            "Ancho" => 1000
            "Tamanyo" => 232332
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A-C&#41; M&#250;ltiples p&#225;pulas eritemato-parduzcas distribuidas por el tronco y los miembros superiores e inferiores&#46; D&#41; Detalle de una lesi&#243;n localizada en el muslo izquierdo&#46; Atrofia central con borde perif&#233;rico bien delimitado&#44; ligeramente sobreelevado y querat&#243;sico&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito 6 variantes cl&#225;sicas de poroqueratosis &#40;PQ&#41;&#44; de las cuales solo 3 &#40;PQ superficial diseminada &#91;PSD&#93;&#44; PQ act&#237;nica superficial diseminada y PQ palmoplantar diseminada&#41; se manifiestan de forma diseminada&#44; estando caracterizadas por un inicio insidioso&#44; y por ser mayoritariamente asintom&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a><span class="elsevierStyleInf">&#46;</span></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un var&#243;n de 79 a&#241;os de edad&#44; cauc&#225;sico&#44; sin antecedentes m&#233;dicos de inter&#233;s&#44; que acud&#237;a por primera vez a nuestra consulta en febrero de 2007&#44; refiriendo la aparici&#243;n desde hac&#237;a 2 a&#241;os y medio de m&#250;ltiples p&#225;pulas eritemato-marron&#225;ceas&#44; ligeramente querat&#243;sicas e intensamente pruriginosas&#46; Las lesiones se hab&#237;an iniciado de forma brusca en antebrazos y tercio inferior de piernas&#44; extendi&#233;ndose a ambas extremidades y tronco con variaciones en el n&#250;mero&#44; y actividad inflamatoria durante su evoluci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Sucesivas biopsias cut&#225;neas revelaron la presencia de finas columnas de c&#233;lulas paraquerat&#243;sicas que atravesaban el estrato c&#243;rneo junto con ausencia y&#47;o disminuci&#243;n del estrato granuloso subyacente&#44; importante espongiosis y un denso infiltrado inflamatorio perivascular superficial compuesto por linfocitos y algunos eosin&#243;filos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Ante el intenso prurito que manifestaba el paciente&#44; se realiz&#243; tratamiento de forma sucesiva o combinada con numerosos agentes t&#243;picos&#44; fototerapia UVB de banda estrecha&#44; prednisona oral a dosis variables&#44; acitretino&#44; antihistam&#237;nicos orales e inhibidores de la recaptaci&#243;n de serotonina&#44; con escasa o nula mejor&#237;a&#46; En junio de 2011 se inici&#243; tratamiento con ciclosporina oral a la dosis de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a consigui&#233;ndose la remisi&#243;n casi completa de la sintomatolog&#237;a&#46; Los descensos de dosis por debajo de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a o su suspensi&#243;n se suced&#237;an siempre de un incremento en el n&#250;mero y la actividad inflamatoria de las lesiones&#44; y de un prurito incoercible muy mal tolerado por el paciente&#46; Desde su inicio se ha mantenido el tratamiento con ciclosporina &#40;dosis variables 1-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; con tendencia a buscar la dosis m&#237;nima efectiva&#44; dejando breves periodos de interrupci&#243;n del mismo&#44; lo que ha permitido al paciente mantener una adecuada calidad de vida&#46; No ha presentado efectos adversos hasta la actualidad&#44; manteni&#233;ndose los controles anal&#237;ticos y de la tensi&#243;n arterial dentro de la normalidad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Kanzaki et al&#46; acu&#241;aron en 1992 el t&#233;rmino PQ papular pruriginosa eruptiva para referirse a un cuadro brusco&#44; previamente no descrito&#44; de lesiones monomorfas intensamente pruriginosas en 3 pacientes asi&#225;ticos con PSD asintom&#225;tica de varios a&#241;os de evoluci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En 1995&#44; un cuarto caso cl&#237;nico id&#233;ntico a los previos fue publicado bajo el t&#233;rmino de PQ superficial diseminada inflamatoria&#44; tras evidenciar en la biopsia cut&#225;nea espongiosis y un denso infiltrado inflamatorio linfocitario&#44; apoyando la hip&#243;tesis de una reacci&#243;n inmunol&#243;gica frente a clones de queratinocitos mutados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En 1997&#44; se describi&#243; el primer caso en cauc&#225;sicos que mostraba ausencia de lesiones previas de PQ&#44; y la necesidad de tratamiento sist&#233;mico para el control de la enfermedad&#44; hecho que contrastaba con la resoluci&#243;n espont&#225;nea observada en los casos previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; M&#225;s recientemente&#44; fue publicado el caso de un var&#243;n asi&#225;tico con historia de 13 a&#241;os de evoluci&#243;n de frecuentes periodos de exacerbaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Al igual que en nuestro caso&#44; no se pudo identificar ninguna enfermedad subyacente capaz de justificar la persistencia de actividad&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente&#44; a fin de disminuir la confusi&#243;n conceptual existente en torno a esta variante inusual&#44; Shoimer et al&#46; han propuesto unificar toda la terminolog&#237;a previamente utilizada bajo el nombre de PQ eruptiva diseminada &#40;PED&#41; englobando aquellos cuadros de inicio abrupto &#40;inferior a 2 meses&#41;&#44; con m&#250;ltiples lesiones e histolog&#237;a compatible con PQ&#46; Adem&#225;s&#44; determinan que aproximadamente un 60&#37; de los casos corresponder&#237;an a un s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico o estar&#237;an asociados a inmunosupresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En nuestra opini&#243;n&#44; el t&#233;rmino PED no es quiz&#225;s el m&#225;s adecuado&#46; Por un lado&#44; en muchos de los casos previamente publicados&#44; el tiempo medio de evoluci&#243;n supera los 2 meses propuestos o incluso no llega a ser especificado&#46; Por otro&#44; consideramos la intensidad del prurito&#44; presente en la pr&#225;ctica totalidad de los casos&#44; y frecuentemente refractario al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#44;6&#44;8</span></a>&#44; como uno de sus rasgos m&#225;s llamativos&#46; Por todo ello&#44; consideramos que los t&#233;rminos &#171;pruriginoso&#187; e &#171;inflamatorio&#187;&#44; previamente utilizados&#44; se ajustar&#237;an m&#225;s correctamente&#44; especialmente si tenemos en cuenta los hallazgos histopatol&#243;gicos de esta variante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A excepci&#243;n de un n&#250;mero limitado de casos que requirieron temporalmente tratamiento sist&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; la tendencia final hacia la resoluci&#243;n espont&#225;nea en varios meses a un a&#241;o es la norma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;8&#44;10</span></a>&#46; As&#237; mismo&#44; ning&#250;n caso de degeneraci&#243;n maligna ha sido descrito por el momento&#44; hecho observado hasta en un 10&#37; en otras variantes de PQ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Probablemente&#44; el curso cl&#237;nico habitualmente limitado de esta entidad explique la ausencia del desarrollo de tumores malignos&#46; Destacar en nuestro paciente la persistencia de actividad tras 7 a&#241;os de seguimiento y la buena respuesta a ciclosporina&#44; opci&#243;n terap&#233;utica no descrita previamente en la literatura&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Proponemos&#44; por tanto&#44; el t&#233;rmino &#171;Poroqueratosis pruriginosa diseminada inflamatoria&#187; para designar a esta variante&#44; y presentamos un caso con frecuentes periodos de exacerbaci&#243;n&#44; prurito incoercible y buena respuesta a ciclosporina&#44; resaltando su uso como opci&#243;n terap&#233;utica en casos recalcitrantes&#46;</p></span>"
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1597
            "Ancho" => 1000
            "Tamanyo" => 232332
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A-C&#41; M&#250;ltiples p&#225;pulas eritemato-parduzcas distribuidas por el tronco y los miembros superiores e inferiores&#46; D&#41; Detalle de una lesi&#243;n localizada en el muslo izquierdo&#46; Atrofia central con borde perif&#233;rico bien delimitado&#44; ligeramente sobreelevado y querat&#243;sico&#46;</p>"
        ]
      ]
      1 => array:7 [
        "identificador" => "fig0010"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr2.jpeg"
            "Alto" => 1268
            "Ancho" => 1000
            "Tamanyo" => 374707
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A&#41; Laminilla cornoide con intensa espongiosis subyacente y denso infiltrado inflamatorio perivascular superficial &#40;hematoxilina-eosina &#215;100&#41;&#46; B&#41; Espongiosis y exocitosis de linfocitos en la epidermis subyacente a la laminilla cornoide&#46; Infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente por linfocitos y alg&#250;n eosin&#243;filo &#40;hematoxilina-eosina &#215;200&#41;&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bibs0005"
          "bibliografiaReferencia" => array:10 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib0055"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Porokeratosis&#58; Present concepts"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "P&#46; Sertznig"
                            1 => "V&#46; von Felbert"
                            2 => "M&#46; Megahed"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1468-3083.2011.04275.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Eur Acad Dermatol Venereol"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "26"
                        "paginaInicial" => "404"
                        "paginaFinal" => "412"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21929548"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib0060"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Porokeratoses&#58; An update of clinical&#44; aetiopathogenic and therapeutic features"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "J&#46; Kanitakis"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1684/ejd.2014.2402"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur J Dermatol"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "24"
                        "paginaInicial" => "533"
                        "paginaFinal" => "544"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25115203"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib0065"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Eruptive pruritic papular porokeratosis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "T&#46; Kanzaki"
                            1 => "N&#46; Miwa"
                            2 => "T&#46; Kobayashi"
                            3 => "S&#46; Ogawa"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Dermatol"
                        "fecha" => "1992"
                        "volumen" => "19"
                        "paginaInicial" => "109"
                        "paginaFinal" => "112"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1377721"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib0070"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Inflammatory disseminated superficial porokeratosis followed by regression"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "M&#46; Tanaka"
                            1 => "T&#46; Terui"
                            2 => "K&#46; Kudo"
                            3 => "H&#46; Tagami"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol"
                        "fecha" => "1995"
                        "volumen" => "132"
                        "paginaInicial" => "153"
                        "paginaFinal" => "155"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7756132"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib0075"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Disseminated superficial porokeratosis&#58; An eruptive pruritic papular variant"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "J&#46; Stork"
                            1 => "D&#46; Kodetov&#225;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Dermatology"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "195"
                        "paginaInicial" => "304"
                        "paginaFinal" => "305"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9407190"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib0080"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Eruptive pruritic papular porokeratosis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "S&#46;I&#46; Tee"
                            1 => "W&#46;S&#46; Chong"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.4103/0378-6323.102384"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Indian J Dermatol Venereol Leprol"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "78"
                        "paginaInicial" => "758"
                        "paginaFinal" => "760"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23075653"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib0085"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Eruptive disseminated porokeratosis&#58; A new classification system"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "I&#46; Shoimer"
                            1 => "L&#46;H&#46; Robertson"
                            2 => "G&#46; Storwick"
                            3 => "R&#46;M&#46; Haber"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2014.04.034"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "71"
                        "paginaInicial" => "398"
                        "paginaFinal" => "400"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25037793"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib0090"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Inflammatory stage of disseminated superficial porokeratosis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "E&#46; Makino"
                            1 => "M&#46; Inaoki"
                            2 => "W&#46; Fujimoto"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1346-8138.2006.00185.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Dermatol"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "33"
                        "paginaInicial" => "813"
                        "paginaFinal" => "816"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17074001"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib0095"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cornoid lamellation revisited&#58; Apropos of porokeratosis with emphasis on unusual clinicopathological variants"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "A&#46; Biswas"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1097/DAD.0000000000000039"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "37"
                        "paginaInicial" => "145"
                        "paginaFinal" => "155"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24423932"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib0100"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Eruptive pruritic papular porokeratosis&#58; A pruritic variant of porokeratosis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "T&#46; Kanekura"
                            1 => "N&#46; Yoshii"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1346-8138.2006.00185.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Dermatol"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "33"
                        "paginaInicial" => "813"
                        "paginaFinal" => "816"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17074001"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/00017310/0000010700000003/v1_201603300136/S0001731015004032/v1_201603300136/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "6160"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Cartas cient&#237;fico-cl&#237;nicas"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000010700000003/v1_201603300136/S0001731015004032/v1_201603300136/es/main.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731015004032?idApp=UINPBA000044"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 107. Núm. 3.
Páginas 261-262 (abril 2016)
Vol. 107. Núm. 3.
Páginas 261-262 (abril 2016)
Carta científico-clínica
Acceso a texto completo
Poroqueratosis pruriginosa diseminada inflamatoria. Buena respuesta a ciclosporina
Inflammatory Disseminated Pruritic Porokeratosis With a Good Response to Ciclosporin
Visitas
4539
A. Montes-Torresa,
Autor para correspondencia
andreamtg@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Camarero-Mulasa, D. de Argilaa, C. Gordillob, E. Daudéna
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Texto completo
Sr. Director:

Se han descrito 6 variantes clásicas de poroqueratosis (PQ), de las cuales solo 3 (PQ superficial diseminada [PSD], PQ actínica superficial diseminada y PQ palmoplantar diseminada) se manifiestan de forma diseminada, estando caracterizadas por un inicio insidioso, y por ser mayoritariamente asintomáticas1,2.

Presentamos un varón de 79 años de edad, caucásico, sin antecedentes médicos de interés, que acudía por primera vez a nuestra consulta en febrero de 2007, refiriendo la aparición desde hacía 2 años y medio de múltiples pápulas eritemato-marronáceas, ligeramente queratósicas e intensamente pruriginosas. Las lesiones se habían iniciado de forma brusca en antebrazos y tercio inferior de piernas, extendiéndose a ambas extremidades y tronco con variaciones en el número, y actividad inflamatoria durante su evolución (fig. 1). Sucesivas biopsias cutáneas revelaron la presencia de finas columnas de células paraqueratósicas que atravesaban el estrato córneo junto con ausencia y/o disminución del estrato granuloso subyacente, importante espongiosis y un denso infiltrado inflamatorio perivascular superficial compuesto por linfocitos y algunos eosinófilos (fig. 2). Ante el intenso prurito que manifestaba el paciente, se realizó tratamiento de forma sucesiva o combinada con numerosos agentes tópicos, fototerapia UVB de banda estrecha, prednisona oral a dosis variables, acitretino, antihistamínicos orales e inhibidores de la recaptación de serotonina, con escasa o nula mejoría. En junio de 2011 se inició tratamiento con ciclosporina oral a la dosis de 4mg/kg/día consiguiéndose la remisión casi completa de la sintomatología. Los descensos de dosis por debajo de 1mg/kg/día o su suspensión se sucedían siempre de un incremento en el número y la actividad inflamatoria de las lesiones, y de un prurito incoercible muy mal tolerado por el paciente. Desde su inicio se ha mantenido el tratamiento con ciclosporina (dosis variables 1-4mg/kg/día), con tendencia a buscar la dosis mínima efectiva, dejando breves periodos de interrupción del mismo, lo que ha permitido al paciente mantener una adecuada calidad de vida. No ha presentado efectos adversos hasta la actualidad, manteniéndose los controles analíticos y de la tensión arterial dentro de la normalidad.

Figura 1.

A-C) Múltiples pápulas eritemato-parduzcas distribuidas por el tronco y los miembros superiores e inferiores. D) Detalle de una lesión localizada en el muslo izquierdo. Atrofia central con borde periférico bien delimitado, ligeramente sobreelevado y queratósico.

(0.22MB).
Figura 2.

A) Laminilla cornoide con intensa espongiosis subyacente y denso infiltrado inflamatorio perivascular superficial (hematoxilina-eosina ×100). B) Espongiosis y exocitosis de linfocitos en la epidermis subyacente a la laminilla cornoide. Infiltrado inflamatorio compuesto fundamentalmente por linfocitos y algún eosinófilo (hematoxilina-eosina ×200).

(0.36MB).

Kanzaki et al. acuñaron en 1992 el término PQ papular pruriginosa eruptiva para referirse a un cuadro brusco, previamente no descrito, de lesiones monomorfas intensamente pruriginosas en 3 pacientes asiáticos con PSD asintomática de varios años de evolución3. En 1995, un cuarto caso clínico idéntico a los previos fue publicado bajo el término de PQ superficial diseminada inflamatoria, tras evidenciar en la biopsia cutánea espongiosis y un denso infiltrado inflamatorio linfocitario, apoyando la hipótesis de una reacción inmunológica frente a clones de queratinocitos mutados4. En 1997, se describió el primer caso en caucásicos que mostraba ausencia de lesiones previas de PQ, y la necesidad de tratamiento sistémico para el control de la enfermedad, hecho que contrastaba con la resolución espontánea observada en los casos previos5. Más recientemente, fue publicado el caso de un varón asiático con historia de 13 años de evolución de frecuentes periodos de exacerbación6. Al igual que en nuestro caso, no se pudo identificar ninguna enfermedad subyacente capaz de justificar la persistencia de actividad.

Recientemente, a fin de disminuir la confusión conceptual existente en torno a esta variante inusual, Shoimer et al. han propuesto unificar toda la terminología previamente utilizada bajo el nombre de PQ eruptiva diseminada (PED) englobando aquellos cuadros de inicio abrupto (inferior a 2 meses), con múltiples lesiones e histología compatible con PQ. Además, determinan que aproximadamente un 60% de los casos corresponderían a un síndrome paraneoplásico o estarían asociados a inmunosupresión7. En nuestra opinión, el término PED no es quizás el más adecuado. Por un lado, en muchos de los casos previamente publicados, el tiempo medio de evolución supera los 2 meses propuestos o incluso no llega a ser especificado. Por otro, consideramos la intensidad del prurito, presente en la práctica totalidad de los casos, y frecuentemente refractario al tratamiento3,5,6,8, como uno de sus rasgos más llamativos. Por todo ello, consideramos que los términos «pruriginoso» e «inflamatorio», previamente utilizados, se ajustarían más correctamente, especialmente si tenemos en cuenta los hallazgos histopatológicos de esta variante9.

A excepción de un número limitado de casos que requirieron temporalmente tratamiento sistémico5, la tendencia final hacia la resolución espontánea en varios meses a un año es la norma3,4,8,10. Así mismo, ningún caso de degeneración maligna ha sido descrito por el momento, hecho observado hasta en un 10% en otras variantes de PQ1. Probablemente, el curso clínico habitualmente limitado de esta entidad explique la ausencia del desarrollo de tumores malignos. Destacar en nuestro paciente la persistencia de actividad tras 7 años de seguimiento y la buena respuesta a ciclosporina, opción terapéutica no descrita previamente en la literatura.

Proponemos, por tanto, el término «Poroqueratosis pruriginosa diseminada inflamatoria» para designar a esta variante, y presentamos un caso con frecuentes periodos de exacerbación, prurito incoercible y buena respuesta a ciclosporina, resaltando su uso como opción terapéutica en casos recalcitrantes.

Bibliografía
[1]
P. Sertznig, V. von Felbert, M. Megahed.
Porokeratosis: Present concepts.
J Eur Acad Dermatol Venereol, 26 (2012), pp. 404-412
[2]
J. Kanitakis.
Porokeratoses: An update of clinical, aetiopathogenic and therapeutic features.
Eur J Dermatol, 24 (2014), pp. 533-544
[3]
T. Kanzaki, N. Miwa, T. Kobayashi, S. Ogawa.
Eruptive pruritic papular porokeratosis.
J Dermatol, 19 (1992), pp. 109-112
[4]
M. Tanaka, T. Terui, K. Kudo, H. Tagami.
Inflammatory disseminated superficial porokeratosis followed by regression.
Br J Dermatol, 132 (1995), pp. 153-155
[5]
J. Stork, D. Kodetová.
Disseminated superficial porokeratosis: An eruptive pruritic papular variant.
Dermatology, 195 (1997), pp. 304-305
[6]
S.I. Tee, W.S. Chong.
Eruptive pruritic papular porokeratosis.
Indian J Dermatol Venereol Leprol, 78 (2012), pp. 758-760
[7]
I. Shoimer, L.H. Robertson, G. Storwick, R.M. Haber.
Eruptive disseminated porokeratosis: A new classification system.
J Am Acad Dermatol, 71 (2014), pp. 398-400
[8]
E. Makino, M. Inaoki, W. Fujimoto.
Inflammatory stage of disseminated superficial porokeratosis.
J Dermatol, 33 (2006), pp. 813-816
[9]
A. Biswas.
Cornoid lamellation revisited: Apropos of porokeratosis with emphasis on unusual clinicopathological variants.
Am J Dermatopathol, 37 (2015), pp. 145-155
[10]
T. Kanekura, N. Yoshii.
Eruptive pruritic papular porokeratosis: A pruritic variant of porokeratosis.
J Dermatol, 33 (2006), pp. 813-816
Copyright © 2015. Elsevier España, S.L.U. y AEDV
Descargar PDF
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?