Hombre de 56 años sin antecedentes clínicos de interés, que consulta por la aparición de lesiones levemente pruriginosas de 8 meses de evolución localizadas en el dorso de ambos antebrazos. El paciente negaba la aplicación de cualquier producto en la zona afectada y no refería ningún posible desencadenante.
Exploración físicaA la exploración física se observaban grandes placas eritematosas de borde levemente sobreelevado y centro deprimido, afectando el dorso de ambos antebrazos y manos. Las lesiones tenían una morfología anular y curiosamente respetaban la zona del reloj en la muñeca izquierda (fig. 1).
Se realizaron pruebas epicutáneas con la batería estándar GEIDAC y pruebas estándar de fotoparche que resultaron negativas.
HistopatologíaSe realizó una biopsia tipo punch del borde de una de las placas, observándose una epidermis sin alteraciones significativas. En la dermis superficial y media se observó un infiltrado granulomatoso y perivascular superficial constituido por células mononucleares y células gigantes multinucleadas. En el citoplasma de estas células se objetivó la presencia de numerosas fibras elásticas fragmentadas, que se hacían más evidentes con la tinción de Verhoeff-van Gieson. No se observó la presencia de mucina ni de degeneración del colágeno (fig. 2).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoGranuloma elastolítico anular de células gigantes (granuloma actínico).
Tratamiento y evoluciónSe indicó tratamiento con corticoides tópicos de mediana potencia asociado a fotoprotección, con mejoría parcial de las lesiones tras 3 meses de aplicación.
ComentarioEl granuloma elastolítico anular de células gigantes (GEACG), también denominado granuloma actínico o granuloma de O’Brien, es una enfermedad granulomatosa poco frecuente caracterizada por la presencia de células gigantes multinucleadas fagocitando fibras elásticas anómalas, fenómeno conocido como elastofagocitosis. Clínicamente se caracteriza por afectar principalmente a mujeres entre 50-70 años, con fototipo bajo y signos de daño actínico crónico. Las lesiones suelen comenzar como pápulas eritematosas que posteriormente evolucionan a placas anulares de borde sobreelevado y mínima atrofia central. Estas predominan en las zonas fotoexpuestas como la cara, el escote, los antebrazos y las piernas1.
La patogenia de esta entidad es aún desconocida, aunque se postula una posible reacción autoinmune dirigida contra las fibras elásticas que determinaría una respuesta inflamatoria granulomatosa con la formación de granulomas2. Se ha descrito su asociación con diversos procesos tales como la diabetes mellitus, los medicamentos, el hipotiroidismo, la tiroiditis, los linfomas, la polimialgia reumática y la arteritis de la temporal, entre otros.
Se desconoce actualmente si existe alguna relación entre el GEACG y estos procesos.
En la histopatología se pueden observar 3 zonas bien definidas que reflejan esta posible patogenia. Una zona periférica, externa al borde de las placas caracterizada por una dermis papilar con elastosis actínica y sin la presencia de células gigantes multinucleadas ni granulomas. Esta zona correspondería a la zona de avance de la lesión, con fibras elásticas antigénicas que aún no han inducido una reacción inflamatoria. Una zona intermedia o activa que se corresponde clínicamente con el borde de las lesiones y donde se observan fibras elásticas fragmentadas, fenómenos de elastofagocitosis y formación de granulomas. Y por último, una zona central caracterizada por la ausencia de fibras elásticas y escasas células inflamatorias, que se correspondería con una zona postinflamatoria residual3.
El principal diagnóstico diferencial se plantea con el granuloma anular (GA) localizado en áreas fotoexpuestas. De hecho, desde su primera descripción ha habido cierta controversia sobre si el GEACG es una entidad nosológica distintiva o una variante del GA con elastofagocitosis4. Aun cuando ambos procesos pueden ser idénticos desde el punto de vista clínico, los estudios histológicos apoyan la idea de que se trata de entidades diferentes. En el caso del GEACG la reacción granulomatosa se localiza principalmente en la dermis superficial y no se observa mucina, mientras que en el GA los granulomas se distribuyen por la dermis superficial y media formando una empalizada que rodea una zona de colágeno degenerada con mucina en su interior5.
Aun cuando existen casos con remisión espontánea el GEACG suele tener un curso crónico y recidivante. Se han descrito múltiples opciones de tratamiento, incluyendo protectores solares, esteroides tópicos, sistémicos o intralesionales, cloroquina, dapsona, metotrexato, anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF) o el uso de retinoides a dosis bajas por vía oral. Todos ellos presentan resultados variables6–8.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
