El pioderma gangrenoso es una enfermedad inflamatoria cutánea, rápidamente evolutiva y potencialmente grave que se caracteriza por el desarrollo de úlceras dolorosas. Puede aparecer en ausencia de un desencadenante subyacente o asociarse a ciertas enfermedades sistémicas, siendo las más habituales las enfermedades inflamatorias intestinales y los trastornos hematológicos1–8.
El diagnóstico definitivo de esta entidad puede suponer todo un reto, ya que no existen datos clínicos, de laboratorio, ni histopatológicos específicos, por lo que este debe basarse en la exclusión de otras causas de ulceración cutánea1,4–6.
Presentamos el caso de un paciente que comenzó con una lesión ulcerosa abdominal clínicamente compatible con un pioderma gangrenoso pero cuyo estudio histopatológico imitaba a un carcinoma epidermoide cutáneo (tabla 1).
Datos histológicos diferenciales entre un pioderma gangrenoso y un carcinoma epidermoide
| Pioderma gangrenoso | Carcinoma epidermoide |
|---|---|
| La biopsia puede ser inespecífica, sobre todo en los casos poco inflamatorios o parcialmente tratados | Proliferación de células tumorales que invaden la dermis con algún grado de pleomorfismo y mitosis |
| Infiltrado neutrofílico dérmico estéril | Las células muestran un grado variable de queratinización (en función del grado de diferenciación) |
| Datos de leucocitoclasia sin vasculitis | Los grados de atipia nuclear y diferenciación celular varían dentro y entre los tumores |
| En las úlceras completamente desarrolladas, hay marcada necrosis tisular con infiltrado de células mononucleares circundantes | El infiltrado inflamatorio varía considerablemente en intensidad y consiste principalmente en linfocitos y células plasmáticas |
| Ausencia de organismos fúngicos, bacterianos o micobacterianos demostrables con tinciones especiales y cultivo | IHQ: positividad para pancitoqueratinas AE1/AE3 y p63 |
| No marcadores IHQ específicos |
Presentamos el caso de un varón de 54 años sin antecedentes de interés que fue remitido a nuestro servicio por brotes recidivantes de pequeñas lesiones pruriginosas en tronco y extremidades, y por la aparición espontánea de una úlcera dolorosa de 3 semanas de evolución. En la exploración física presentaba una úlcera de 3×1,5cm de borde violáceo indurado, base necrótica y exudado fibrinopurulento en flanco derecho (fig. 1). En el resto de la exploración solo destacaban 2 pequeñas lesiones pustulosas aisladas en muslo derecho y zona pectoral derecha.
Con la sospecha diagnóstica de pioderma gangrenoso se realizó una biopsia cutánea que mostraba la presencia de una intensa hiperplasia epidérmica de patrón seudoepiteliomatoso y áreas de necrosis en dermis con presencia de un infiltrado inflamatorio mixto sin vasculitis. Adicionalmente se observaba a distintos niveles de dermis reticular con crecimiento en forma de nidos y placas de epitelio escamoso, con bordes irregulares, queratinización central y discreta atipia citológica, hallazgos compatibles con un carcinoma epidermoide bien diferenciado (fig. 2). Se realizó una analítica completa que no mostraba alteraciones relevantes, una ecografía abdominal que presentaba datos de esteatosis hepática moderada, una TAC toraco-abdomino-pélvica que descartó la presencia de neoplasias ocultas y, adicionalmente, fue evaluado por el servicio de digestivo, realizándose una colonoscopia que fue normal.
a) Hiperplasia epidérmica de patrón seudoepiteliomatoso y áreas de necrosis en dermis con presencia de un infiltrado inflamatorio mixto (hematoxilina-eosina ×4); b y c) En dermis reticular se observa un crecimiento de nidos y placas de epitelio escamoso, con queratinización central y discreta atipia citológica (hematoxilina-eosina ×20).
A pesar de la falta de concordancia clínico-patológica se estableció el diagnóstico de pioderma gangrenoso y se inició el tratamiento con prednisona oral a dosis de 0,5mg/kg/día con buena evolución inicial (fig. 3), pero posterior aparición y progresión de otras lesiones ulcerosas, sustituyéndose por ciclosporina oral a dosis de 5mg/kg/día, con respuesta parcial y mal control de la tensión arterial. Finalmente se inició tratamiento con infliximab a dosis de 5mg/kg/cada 8 semanas, con buen control clínico y sin datos de recidiva tras 18 meses de seguimiento.
Discusión
El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica poco frecuente, de etiología desconocida que clínicamente se caracteriza por la presencia de pústulas o nódulos únicos o múltiples que progresan rápidamente a úlceras necróticas de borde violáceo1,2. En un 50% de los casos se asocia a enfermedades sistémicas, siendo las más habituales la enfermedad inflamatoria intestinal, las artritis seronegativas y ciertos trastornos hematológicos1–9.
El diagnóstico definitivo de esta entidad puede ser complicado, ya que los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos no son específicos. Por ello, la evaluación diagnóstica del paciente con sospecha de pioderma gangrenoso va a tener 2 objetivos principales, la exclusión de otras posibles causas de ulceración cutánea, como infecciones, vasculitis o neoplasias, y la determinación de la existencia de alguna enfermedad sistémica asociada1,4–10.
En nuestro caso, a pesar de que los datos histopatológicos orientaban hacia un carcinoma epidermoide, la morfología de la úlcera, el escaso tiempo de evolución y la localización, orientaban más hacia un pioderma gangrenoso, confirmándose posteriormente el diagnóstico por la rápida respuesta al tratamiento inmunosupresor, y por la posterior aparición de otras lesiones de similares características.
Existen 2 casos publicados en la literatura de pioderma gangrenoso que histológicamente simulan un carcinoma escamoso. En 2012 Wolfe et al. publicaron el caso de una lesión ulcerosa en mano izquierda con una biopsia compatible con un carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado y que progresó rápidamente tras su extirpación. Tras la valoración por dermatología y una segunda biopsia que demostraba una infiltración neutrofílica en dermis reticular, fue diagnosticado de pioderma gangrenoso, iniciándose tratamiento con prednisona oral con rápida mejoría4. En 2015 Čuk Radović et al. presentaban el caso de un paciente con grandes lesiones ulcerosas en tronco que habían sido tratadas inicialmente como procesos infecciosos crónicos y tras la realización de una biopsia cutánea compatible con carcinoma escamoso, se habían realizado varias extirpaciones locales amplias, con rápida recidiva de los bordes de las cicatrices y progresión clínica5.
Presentamos un nuevo caso de pioderma gangrenoso en el que los hallazgos histopatológicos simulan un carcinoma epidermoide y remarcamos la importancia de la correlación clínico-patológica para el diagnóstico definitivo de esta entidad, evitándose retrasos diagnósticos y el uso de tratamientos innecesarios o incluso intervenciones más invasivas como procedimientos quirúrgicos que puedan dar lugar a una exacerbación clínica de la enfermedad por el fenómeno de patergia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
