Sr. Director:
El pilomatricoma es una neoplasia de carácter benigno que generalmente supone un diagnóstico clínico fácil ya que, aunque inicialmente aparece en forma de pequeño tumor de aspecto inespecífico, muestra en su evolución una consistencia firme característica a la palpación. Presentamos un caso de pilomatricoma gigante localizado en cuero cabelludo, destacando la morfología clínica atípica y el crecimiento abrupto que desarrolló. Mostramos, además, la solución quirúrgica en forma de colgajo en «H» de avance bilateral. Sugerimos que nuestro caso pudiera corresponder a una forma proliferante por las características clínico-patológicas.
El pilomatricoma o epitelioma calcificado de Malherbe tiene su primera referencia en 1880, cuando precisamente Malherbe junto a Chenantains describieron un tumor que denominaron inicialmente «epitelioma calcificado de la glándula sebácea». Sólo un año después, el primero publicó hasta 18 casos en los que destacó ya una característica propia de este tumor, la afectación en jóvenes. Tuvo que pasar más de medio siglo para que, en 1933, Chin Luang-Yu añadiera otra característica frecuente del pilomatricoma, la calcificación, denominando así a este tumor como «epitelioma calcificado de la piel». En 1942 Turhan y Kranier describieron el origen tumoral en el folículo piloso y poco después, en 1949, Lever y Griesermer describieron su origen en el germen epitelial primario. Fueron Forbis y Helwig quienes, en 1961, y tras presentar una serie de 240 ejemplos, propusieron la denominación que actualmente seguimos utilizando de pilomatricoma. Autores posteriores aportaron nuevos datos a esta neoplasia, como las asociaciones descritas por Cantwell y Reed con la distrofia miotónica en 1965, o Harper con la diabetes en 1971.
Presentamos el caso de un varón de 41 años sin antecedentes personales de interés, que acudió a la consulta por la aparición de una tumoración en la región fronto-parietal. El signo de alarma que obligó al paciente a acudir casi de urgencia fue el rápido crecimiento tumoral, que entre 4 y 6 semanas aproximadamente adquirió el tamaño que se aprecia en la imagen clínica (fig. 1). Debido al tamaño, la lesión le producía una molesta y continua sensación de tensión en dicha zona, además de dolor que en ocasiones era localizado y otras veces de tipo cefalea (posiblemente en su forma clínica tensional).
En la exploración pudimos apreciar un tumor de gran tamaño (4,2 cm de diámetro), de coloración eritemato-violácea, que estaba multilobulado y tenía una consistencia dura, aunque sin llegar a ser pétrea (lejos de la dureza esperada de los pilomatricomas clásicos).
El diagnóstico diferencial llevado a cabo inicialmente se basó en el aspecto clínico y el rápido crecimiento del tumor, e incluyó, entre otros los siguientes: el dermatofibrosarcoma, el melanoma o la metástasis cutánea. La histología fue definitiva y mostró una proliferación tumoral compatible con un pilomatricoma, pero destacaban algunos datos poco frecuentes en estos tumores, que se podían resumir en la aparición de un índice de proliferación elevado (fig. 2), existiendo: a) un gran número de células matriciales; b) un número menor del habitual de células sombra; c) un número importante de mitosis, y d) una proliferación tumoral elevada (tinción del Ki-67). Tras la confirmación histopatológica, sobre todo el carácter benigno del tumor, se decidió realizar una extirpación completa de la lesión por medio de un colgajo en «H» de avance bilateral (fig. 3).
Las formas clínicas descritas de pilomatricoma, además de la común en forma de nódulo o tumor pequeño de consistencia dura, se clasifican en función de las características clínico-patológicas, y para algunos autores no son sino estadios en la evolución temprana o tardía del tumor1–3. Así, existe controversia sobre si el mismo tumor puede presentar diferentes formas o si verdaderamente cada forma clínica es diferente, aunque comparta un origen similar en todos los casos. Hasta la fecha se han descrito las siguientes formas clínicas del pilomatricoma:
- 1.
Pilomatricoma anetodérmico que, como su nombre indica, aparece descrito en la mayoría de los textos como un «saco vacío», que además suele ser de consistencia blanda y existir un nódulo duro en su interior. La anetodermia descrita suele observarse de forma supraadyacente4.
- 2.
2.Pilomatricoma perforante, tiene en general una morfología nodular; presenta erosiones en su superficie. Éstas muestran una eliminación transepidérmica del material tumoral consistente en calcio, células sombra y queratina, fundamentalmente5,6.
- 3.
La forma maligna o pilomatrixcarcinoma, que no parece originarse de alguno previo de carácter benigno7.
- 4.
Por último, donde verdaderamente existe controversia es en aceptar como forma clínica independiente aquel pilomatricoma que cursa con crecimiento rápido y aspecto atípico, que presenta además unos cambios histológicos de proliferación característicos como es, entre otros, la existencia de un mayor número de células matriciales. Esta forma de presentación se denomina pilomatricoma proliferante8,9, que como decimos no es aceptado en todos sus términos, y cuyas características fundamentales se enumeran en la tabla 1. Tales cambios coinciden con los presentados en nuestro caso, y pensamos que como los anteriores descritos, el pilomatricoma proliferante presenta unas características clínicas e histológicas suficientes como para adquirir una denominación propia.
Tabla 1.Características del pilomatricoma proliferante según Kaddu et al8
Mayor frecuencia en pacientes mayores Lesión de gran tamaño Más células matriciales que células sombra Mayor número de mitosis
Por último, decidimos realizar el cierre del defecto creado mediante un colgajo de avance bilateral basándonos en la propia experiencia y en la idoneidad de dicho tipo de colgajo para la zona afectada. El colgajo de avance bilateral forma parte de los denominados por deslizamiento, que se desplazan en el sentido del eje de la plastia10. Su principal utilidad se localiza en defectos creados en el tronco, así como en las zonas frontal, temporal, mentón y labial. En concreto, el llamado colgajo en «H»11, o de doble pedículo, se trata de una plastia de simple o doble pedículo que, cuando se realiza en la región frontal, aprovecha las arrugas y líneas de expresión existentes. Se lleva a cabo tras la creación de defectos cuadrados o redondeados y la prolongación en dos líneas paralelas siguiendo las bases del mismo. En los extremos distales suelen necesitarse los correspondientes triángulos de Burow.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
