Rafael Jiménez Puya. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía. Avda. Menéndez Pidal, s/n. 14004 Córdoba. España.
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Presentamos un caso de pilomatricoma gigante localizado en cuero cabelludo, destacando la morfología clínica atípica y el crecimiento abrupto que desarrolló. Mostramos, además, la solución quirúrgica en forma de colgajo en «H» de avance bilateral. Sugerimos que nuestro caso pudiera corresponder a una forma proliferante por las características clínico-patológicas.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pilomatricoma o epitelioma calcificado de Malherbe tiene su primera referencia en 1880, cuando precisamente Malherbe junto a Chenantains describieron un tumor que denominaron inicialmente «epitelioma calcificado de la glándula sebácea». Sólo un año después, el primero publicó hasta 18 casos en los que destacó ya una característica propia de este tumor, la afectación en jóvenes. Tuvo que pasar más de medio siglo para que, en 1933, Chin Luang-Yu añadiera otra característica frecuente del pilomatricoma, la calcificación, denominando así a este tumor como «epitelioma calcificado de la piel». En 1942 Turhan y Kranier describieron el origen tumoral en el folículo piloso y poco después, en 1949, Lever y Griesermer describieron su origen en el germen epitelial primario. Fueron Forbis y Helwig quienes, en 1961, y tras presentar una serie de 240 ejemplos, propusieron la denominación que actualmente seguimos utilizando de pilomatricoma. Autores posteriores aportaron nuevos datos a esta neoplasia, como las asociaciones descritas por Cantwell y Reed con la distrofia miotónica en 1965, o Harper con la diabetes en 1971.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 41 años sin antecedentes personales de interés, que acudió a la consulta por la aparición de una tumoración en la región fronto-parietal. El signo de alarma que obligó al paciente a acudir casi de urgencia fue el rápido crecimiento tumoral, que entre 4 y 6 semanas aproximadamente adquirió el tamaño que se aprecia en la imagen clínica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Debido al tamaño, la lesión le producía una molesta y continua sensación de tensión en dicha zona, además de dolor que en ocasiones era localizado y otras veces de tipo cefalea (posiblemente en su forma clínica tensional).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración pudimos apreciar un tumor de gran tamaño (4,2 cm de diámetro), de coloración eritemato-violácea, que estaba multilobulado y tenía una consistencia dura, aunque sin llegar a ser pétrea (lejos de la dureza esperada de los pilomatricomas clásicos).</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial llevado a cabo inicialmente se basó en el aspecto clínico y el rápido crecimiento del tumor, e incluyó, entre otros los siguientes: el dermatofibrosarcoma, el melanoma o la metástasis cutánea. La histología fue definitiva y mostró una proliferación tumoral compatible con un pilomatricoma, pero destacaban algunos datos poco frecuentes en estos tumores, que se podían resumir en la aparición de un índice de proliferación elevado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>), existiendo: a) un gran número de células matriciales; b) un número menor del habitual de células sombra; c) un número importante de mitosis, y d) una proliferación tumoral elevada (tinción del Ki-67). Tras la confirmación histopatológica, sobre todo el carácter benigno del tumor, se decidió realizar una extirpación completa de la lesión por medio de un colgajo en «H» de avance bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas clínicas descritas de pilomatricoma, además de la común en forma de nódulo o tumor pequeño de consistencia dura, se clasifican en función de las características clínico-patológicas, y para algunos autores no son sino estadios en la evolución temprana o tardía del tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Así, existe controversia sobre si el mismo tumor puede presentar diferentes formas o si verdaderamente cada forma clínica es diferente, aunque comparta un origen similar en todos los casos. Hasta la fecha se han descrito las siguientes formas clínicas del pilomatricoma:<ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pilomatricoma anetodérmico que, como su nombre indica, aparece descrito en la mayoría de los textos como un «saco vacío», que además suele ser de consistencia blanda y existir un nódulo duro en su interior. La anetodermia descrita suele observarse de forma supraadyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">2.Pilomatricoma perforante, tiene en general una morfología nodular; presenta erosiones en su superficie. Éstas muestran una eliminación transepidérmica del material tumoral consistente en calcio, células sombra y queratina, fundamentalmente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0015"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma maligna o pilomatrixcarcinoma, que no parece originarse de alguno previo de carácter benigno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, donde verdaderamente existe controversia es en aceptar como forma clínica independiente aquel pilomatricoma que cursa con crecimiento rápido y aspecto atípico, que presenta además unos cambios histológicos de proliferación característicos como es, entre otros, la existencia de un mayor número de células matriciales. Esta forma de presentación se denomina pilomatricoma proliferante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>, que como decimos no es aceptado en todos sus términos, y cuyas características fundamentales se enumeran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>. Tales cambios coinciden con los presentados en nuestro caso, y pensamos que como los anteriores descritos, el pilomatricoma proliferante presenta unas características clínicas e histológicas suficientes como para adquirir una denominación propia.</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, decidimos realizar el cierre del defecto creado mediante un colgajo de avance bilateral basándonos en la propia experiencia y en la idoneidad de dicho tipo de colgajo para la zona afectada. El colgajo de avance bilateral forma parte de los denominados por deslizamiento, que se desplazan en el sentido del eje de la plastia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Su principal utilidad se localiza en defectos creados en el tronco, así como en las zonas frontal, temporal, mentón y labial. En concreto, el llamado colgajo en «H»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, o de doble pedículo, se trata de una plastia de simple o doble pedículo que, cuando se realiza en la región frontal, aprovecha las arrugas y líneas de expresión existentes. Se lleva a cabo tras la creación de defectos cuadrados o redondeados y la prolongación en dos líneas paralelas siguiendo las bases del mismo. En los extremos distales suelen necesitarse los correspondientes triángulos de Burow.</p><p id="p" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 987 "Ancho" => 957 "Tamanyo" => 160904 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proliferación tumoral de gran tamaño (4,2 cm de diámetro), de coloración eritemato-violácea y multilobulada. 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La tinción fue intensamente positiva para Ki-67, mostrando el carácter proliferante de la lesión (hematoxilina-eosina, ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40 y Ki-67, ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 607 "Ancho" => 961 "Tamanyo" => 140724 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Extirpación del tumor y cierre por medio de un colgajo en «H» de avance bilateral.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "t0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mayor frecuencia en pacientes mayores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesión de gran tamaño \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Más células matriciales que células sombra \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mayor número de mitosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab183020.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características del pilomatricoma proliferante según Kaddu et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a></p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0010" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 3 | 8 | 11 |
2024 Octubre | 102 | 40 | 142 |
2024 Septiembre | 106 | 22 | 128 |
2024 Agosto | 86 | 60 | 146 |
2024 Julio | 123 | 42 | 165 |
2024 Junio | 204 | 34 | 238 |
2024 Mayo | 180 | 31 | 211 |
2024 Abril | 140 | 33 | 173 |
2024 Marzo | 182 | 26 | 208 |
2024 Febrero | 160 | 34 | 194 |
2024 Enero | 120 | 27 | 147 |
2023 Diciembre | 187 | 13 | 200 |
2023 Noviembre | 176 | 19 | 195 |
2023 Octubre | 215 | 21 | 236 |
2023 Septiembre | 193 | 22 | 215 |
2023 Agosto | 209 | 13 | 222 |
2023 Julio | 143 | 33 | 176 |
2023 Junio | 75 | 24 | 99 |
2023 Mayo | 40 | 12 | 52 |
2023 Abril | 100 | 8 | 108 |
2023 Marzo | 130 | 19 | 149 |
2023 Febrero | 165 | 27 | 192 |
2023 Enero | 113 | 21 | 134 |
2022 Diciembre | 102 | 29 | 131 |
2022 Noviembre | 128 | 37 | 165 |
2022 Octubre | 162 | 36 | 198 |
2022 Septiembre | 149 | 44 | 193 |
2022 Agosto | 92 | 37 | 129 |
2022 Julio | 105 | 40 | 145 |
2022 Junio | 103 | 27 | 130 |
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2022 Abril | 74 | 29 | 103 |
2022 Marzo | 61 | 58 | 119 |
2022 Febrero | 55 | 26 | 81 |
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2021 Noviembre | 66 | 38 | 104 |
2021 Octubre | 83 | 46 | 129 |
2021 Septiembre | 67 | 39 | 106 |
2021 Agosto | 91 | 24 | 115 |
2021 Julio | 90 | 24 | 114 |
2021 Junio | 52 | 40 | 92 |
2021 Mayo | 36 | 14 | 50 |
2021 Abril | 72 | 51 | 123 |
2021 Marzo | 46 | 24 | 70 |
2021 Febrero | 43 | 28 | 71 |
2021 Enero | 31 | 9 | 40 |
2020 Diciembre | 21 | 17 | 38 |
2020 Noviembre | 33 | 14 | 47 |
2020 Octubre | 29 | 11 | 40 |
2020 Septiembre | 15 | 9 | 24 |
2020 Agosto | 20 | 6 | 26 |
2020 Julio | 19 | 10 | 29 |
2020 Junio | 25 | 18 | 43 |
2020 Mayo | 19 | 24 | 43 |
2020 Abril | 24 | 14 | 38 |
2020 Marzo | 19 | 15 | 34 |
2020 Febrero | 3 | 0 | 3 |
2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
2019 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
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2016 Noviembre | 39 | 12 | 51 |
2016 Octubre | 55 | 19 | 74 |
2016 Septiembre | 110 | 8 | 118 |
2016 Agosto | 49 | 7 | 56 |
2016 Julio | 23 | 8 | 31 |
2016 Junio | 7 | 7 | 14 |
2016 Mayo | 3 | 5 | 8 |
2016 Abril | 7 | 1 | 8 |
2016 Marzo | 10 | 15 | 25 |
2016 Febrero | 2 | 2 | 4 |
2016 Enero | 5 | 11 | 16 |
2015 Diciembre | 7 | 8 | 15 |
2015 Noviembre | 18 | 7 | 25 |
2015 Octubre | 9 | 13 | 22 |
2015 Septiembre | 18 | 11 | 29 |
2015 Agosto | 11 | 7 | 18 |
2015 Julio | 132 | 2 | 134 |
2015 Junio | 71 | 10 | 81 |
2015 Mayo | 91 | 17 | 108 |
2015 Abril | 76 | 16 | 92 |
2015 Marzo | 80 | 10 | 90 |
2015 Febrero | 88 | 11 | 99 |
2015 Enero | 79 | 12 | 91 |
2014 Diciembre | 87 | 10 | 97 |
2014 Noviembre | 82 | 10 | 92 |
2014 Octubre | 94 | 8 | 102 |
2014 Septiembre | 79 | 22 | 101 |
2014 Agosto | 81 | 25 | 106 |
2014 Julio | 84 | 16 | 100 |
2014 Junio | 103 | 27 | 130 |
2014 Mayo | 116 | 23 | 139 |
2014 Abril | 75 | 20 | 95 |
2014 Marzo | 73 | 17 | 90 |
2014 Febrero | 76 | 15 | 91 |
2014 Enero | 81 | 12 | 93 |
2013 Diciembre | 90 | 11 | 101 |
2013 Noviembre | 62 | 28 | 90 |
2013 Octubre | 65 | 26 | 91 |
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2012 Noviembre | 27 | 8 | 35 |
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