INTRODUCCION

Pili annulati (o pelos anillados) es una anomalía poco frecuente del tallo del pelo, no asociada generalmente a un aumento de fragilidad1. Esta alteración, que generalmente se hereda de forma autosómica dominante2, 3, consiste en la presencia de zonas brillantes de 1 a 3 mm de longitud, a intervalos regulares, apareciendo al microscopio óptico como bandas claras y oscuras alternantes. Las bandas oscuras, anormales, son debidas a la presencia de vacuolas llenas de aire en la corteza del pelo que, por aumento de la reflexión de la luz a su nivel corresponden, paradójicamente, a las regiones que se ven brillantes con la luz incidente4. Presentamos un caso de esta alteración en una niña de 9 años de edad.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Se trata de una niña de 9 años, sin antecedentes personales de interés ni de consanguinidad, vista en nuestra consulta de Dermatología porque el pelo de su cuero cabelludo presentaba un tacto áspero y una alteración en el brillo y en la pigmentación. La madre, cuyo pelo tenía las mismas características, refería dificultades para peinar a la niña porque su pelo era demasiado lacio, no porque fuese «impeinable». El pelo de la paciente no había estado sometido a estrés físico, como tracción, moldeado u otros tratamientos cosméticos, aparte del lavado habitual.

En la exploración física el pelo de todo el cuero cabelludo era abundante, con una longitud normal, sin claro aumento de la fragilidad y con una cierta rugosidad al tacto. La mayoría de los pelos presentaban un brillo en bandas transversales de aproximadamente 1 mm de longitud cada una.

Al microscopio óptico el pelo mostraba las características bandas oscuras anormales (fig. 1), que se correspondían con las regiones brillantes vistas con la luz incidente, distribuidas de forma intermitente, produciendo una apariencia anillada (fig. 2).

FIG. 1.--Pelo anillado visto al microscopio óptico mostrando parte de una banda oscura anormal (parte derecha).

FIG. 2.--Esta anomalía es intermitente, produciendo la caracterís- tica apariencia anillada.

Las pruebas complementarias realizadas (hemograma, bioquímica, cobre, ceruloplasmina, hierro, ferritina, CPK, sistemático de orina, aminoácidos en sangre y en orina, etc.) fueron normales o sin hallazgos significativos, descartándose así la existencia de enfermedades mitocondriales y otras anomalías cutáneas o internas asociadas.

DISCUSIÓN

Los pelos anillados son una anomalía infrecuente del tallo del pelo que se caracteriza únicamente porque el pelo muestra bandas alternantes claras y oscuras a lo largo de toda su longitud, el resto de sus características son normales. La mayoría de los casos, como el de nuestra paciente, muestran una herencia autosómica dominante2, 3, aunque se han descrito casos esporádicos5 y uno con herencia autosómica recesiva6. Ocasionalmente existe afectación del vello axilar7. Generalmente no existen problemas de crecimiento del pelo, aunque en un caso2 en que se midió el ritmo de crecimiento se encontró un valor por debajo de la media.

El diagnóstico se establece fácilmente con el microscopio óptico; en éste las regiones que presentan una apariencia brillante con la luz reflejada se visualizan como bandas oscuras de distribución longitudinal, fusiforme, que se encuentran alternando con bandas claras8. Los estudios de microscopio electrónico9 demuestran grupos de cavidades llenas de aire en las bandas oscuras, distribuidas aleatoriamente en la corteza, entre las macrofibrillas del interior de las células corticales a las que parecen reemplazar en el caso de grandes cavidades.

La patogenia de esta alteración es desconocida. Las bandas alternantes anormales parecen estar producidas aleatoriamente, sin relación con períodos específicos de crecimiento del pelo2. Brambilla et al10 excluyen alteraciones del metabolismo que justifiquen esta alteración.

Los análisis de rotura por estrés mecánico no han demostrado alteraciones significativas, pero las fracturas ocurren siempre en las bandas normales4. No obstante, hay grados muy variables de fragilidad; si es intensa y existen muchos pelos afectos entonces el pelo corto, de apariencia arenosa y con sus bandas reflejando la luz, hará que la anomalía sea fácilmente detectada en edades tempranas; pero si la fragilidad es ligera y son pocos los pelos afectados puede pasar fácilmente inadvertida.

Nos parece importante destacar que a pesar de tratarse de una anomalía de herencia autosómica dominante, existen muy pocos casos publicados, sobre todo en la literatura española11-13; quizá esto sea debido a la escasa demanda de atención que solicitan estos pacientes dado que los problemas estéticos son mínimos y algunos casos de leve intensidad pasan inadvertidos. La severidad del defecto no aumenta con la edad, pero no se ha podido demostrar la eficacia de ningún tratamiento.