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sin antecedentes personales de inter&#233;s ni de consanguinidad&#44; vista en nuestra consulta de Dermatolog&#237;a porque el pelo de su cuero cabelludo presentaba un tacto &#225;spero y una alteraci&#243;n en el brillo y en la pigmentaci&#243;n&#46; La madre&#44; cuyo pelo ten&#237;a las mismas caracter&#237;sticas&#44; refer&#237;a dificultades para peinar a la ni&#241;a porque su pelo era demasiado lacio&#44; no porque fuese &#171;impeinable&#187;&#46; El pelo de la paciente no hab&#237;a estado sometido a estr&#233;s f&#237;sico&#44; como tracci&#243;n&#44; moldeado u otros tratamientos cosm&#233;ticos&#44; aparte del lavado habitual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica el pelo de todo el cuero cabelludo era abundante&#44; con una longitud normal&#44; sin claro aumento de la fragilidad y con una cierta rugosidad al tacto&#46; La mayor&#237;a de los pelos presentaban un brillo en bandas transversales de aproximadamente 1 mm de longitud cada una&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al microscopio &#243;ptico el pelo mostraba las caracter&#237;sticas bandas oscuras anormales &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; que se correspond&#237;an con las regiones brillantes vistas con la luz incidente&#44; distribuidas de forma intermitente&#44; produciendo una apariencia anillada &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026862tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Pelo anillado visto al microscopio &#243;ptico mostrando parte de una banda oscura anormal &#40;parte derecha&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026862tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Esta anomal&#237;a es intermitente&#44; produciendo la caracter&#237;s- tica apariencia anillada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias realizadas &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; cobre&#44; ceruloplasmina&#44; hierro&#44; ferritina&#44; CPK&#44; sistem&#225;tico de orina&#44; amino&#225;cidos en sangre y en orina&#44; etc&#46;&#41; fueron normales o sin hallazgos significativos&#44; descart&#225;ndose as&#237; la existencia de enfermedades mitocondriales y otras anomal&#237;as cut&#225;neas o internas asociadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Los pelos anillados son una anomal&#237;a infrecuente del tallo del pelo que se caracteriza &#250;nicamente porque el pelo muestra bandas alternantes claras y oscuras a lo largo de toda su longitud&#44; el resto de sus caracter&#237;sticas son normales&#46; La mayor&#237;a de los casos&#44; como el de nuestra paciente&#44; muestran una herencia autos&#243;mica dominante<span class="elsevierStyleSup">2&#44; 3</span>&#44; aunque se han descrito casos espor&#225;dicos<span class="elsevierStyleSup">5</span> y uno con herencia autos&#243;mica recesiva<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Ocasionalmente existe afectaci&#243;n del vello axilar<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Generalmente no existen problemas de crecimiento del pelo&#44; aunque en un caso<span class="elsevierStyleSup">2</span> en que se midi&#243; el ritmo de crecimiento se encontr&#243; un valor por debajo de la media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se establece f&#225;cilmente con el microscopio &#243;ptico&#59; en &#233;ste las regiones que presentan una apariencia brillante con la luz reflejada se visualizan como bandas oscuras de distribuci&#243;n longitudinal&#44; fusiforme&#44; que se encuentran alternando con bandas claras<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Los estudios de microscopio electr&#243;nico<span class="elsevierStyleSup">9</span> demuestran grupos de cavidades llenas de aire en las bandas oscuras&#44; distribuidas aleatoriamente en la corteza&#44; entre las macrofibrillas del interior de las c&#233;lulas corticales a las que parecen reemplazar en el caso de grandes cavidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia de esta alteraci&#243;n es desconocida&#46; Las bandas alternantes anormales parecen estar producidas aleatoriamente&#44; sin relaci&#243;n con per&#237;odos espec&#237;ficos de crecimiento del pelo<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Brambilla et al<span class="elsevierStyleSup">10</span> excluyen alteraciones del metabolismo que justifiquen esta alteraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los an&#225;lisis de rotura por estr&#233;s mec&#225;nico no han demostrado alteraciones significativas&#44; pero las fracturas ocurren siempre en las bandas normales<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; No obstante&#44; hay grados muy variables de fragilidad&#59; si es intensa y existen muchos pelos afectos entonces el pelo corto&#44; de apariencia arenosa y con sus bandas reflejando la luz&#44; har&#225; que la anomal&#237;a sea f&#225;cilmente detectada en edades tempranas&#59; pero si la fragilidad es ligera y son pocos los pelos afectados puede pasar f&#225;cilmente inadvertida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nos parece importante destacar que a pesar de tratarse de una anomal&#237;a de herencia autos&#243;mica dominante&#44; existen muy pocos casos publicados&#44; sobre todo en la literatura espa&#241;ola<span class="elsevierStyleSup">11-13</span>&#59; quiz&#225; esto sea debido a la escasa demanda de atenci&#243;n que solicitan estos pacientes dado que los problemas est&#233;ticos son m&#237;nimos y algunos casos de leve intensidad pasan inadvertidos&#46; La severidad del defecto no aumenta con la edad&#44; pero no se ha podido demostrar la eficacia de ning&#250;n tratamiento&#46;</p>"
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Pili annulati (pelos anillados)
Pili annulati (Ringed Hair)
Sara Isabel Palencia Péreza, Alicia Comunión Artiedaa, Sara López Gómeza, Pablo L Ortiz Romeroa, Luis Iglesias Díeza
a Servicio de Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
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sin antecedentes personales de inter&#233;s ni de consanguinidad&#44; vista en nuestra consulta de Dermatolog&#237;a porque el pelo de su cuero cabelludo presentaba un tacto &#225;spero y una alteraci&#243;n en el brillo y en la pigmentaci&#243;n&#46; La madre&#44; cuyo pelo ten&#237;a las mismas caracter&#237;sticas&#44; refer&#237;a dificultades para peinar a la ni&#241;a porque su pelo era demasiado lacio&#44; no porque fuese &#171;impeinable&#187;&#46; El pelo de la paciente no hab&#237;a estado sometido a estr&#233;s f&#237;sico&#44; como tracci&#243;n&#44; moldeado u otros tratamientos cosm&#233;ticos&#44; aparte del lavado habitual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n f&#237;sica el pelo de todo el cuero cabelludo era abundante&#44; con una longitud normal&#44; sin claro aumento de la fragilidad y con una cierta rugosidad al tacto&#46; La mayor&#237;a de los pelos presentaban un brillo en bandas transversales de aproximadamente 1 mm de longitud cada una&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al microscopio &#243;ptico el pelo mostraba las caracter&#237;sticas bandas oscuras anormales &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; que se correspond&#237;an con las regiones brillantes vistas con la luz incidente&#44; distribuidas de forma intermitente&#44; produciendo una apariencia anillada &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026862tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 1&#46;--Pelo anillado visto al microscopio &#243;ptico mostrando parte de una banda oscura anormal &#40;parte derecha&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n01-02-13026862tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">FIG&#46; 2&#46;--Esta anomal&#237;a es intermitente&#44; produciendo la caracter&#237;s- tica apariencia anillada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las pruebas complementarias realizadas &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; cobre&#44; ceruloplasmina&#44; hierro&#44; ferritina&#44; CPK&#44; sistem&#225;tico de orina&#44; amino&#225;cidos en sangre y en orina&#44; etc&#46;&#41; fueron normales o sin hallazgos significativos&#44; descart&#225;ndose as&#237; la existencia de enfermedades mitocondriales y otras anomal&#237;as cut&#225;neas o internas asociadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Los pelos anillados son una anomal&#237;a infrecuente del tallo del pelo que se caracteriza &#250;nicamente porque el pelo muestra bandas alternantes claras y oscuras a lo largo de toda su longitud&#44; el resto de sus caracter&#237;sticas son normales&#46; La mayor&#237;a de los casos&#44; como el de nuestra paciente&#44; muestran una herencia autos&#243;mica dominante<span class="elsevierStyleSup">2&#44; 3</span>&#44; aunque se han descrito casos espor&#225;dicos<span class="elsevierStyleSup">5</span> y uno con herencia autos&#243;mica recesiva<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Ocasionalmente existe afectaci&#243;n del vello axilar<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Generalmente no existen problemas de crecimiento del pelo&#44; aunque en un caso<span class="elsevierStyleSup">2</span> en que se midi&#243; el ritmo de crecimiento se encontr&#243; un valor por debajo de la media&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se establece f&#225;cilmente con el microscopio &#243;ptico&#59; en &#233;ste las regiones que presentan una apariencia brillante con la luz reflejada se visualizan como bandas oscuras de distribuci&#243;n longitudinal&#44; fusiforme&#44; que se encuentran alternando con bandas claras<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Los estudios de microscopio electr&#243;nico<span class="elsevierStyleSup">9</span> demuestran grupos de cavidades llenas de aire en las bandas oscuras&#44; distribuidas aleatoriamente en la corteza&#44; entre las macrofibrillas del interior de las c&#233;lulas corticales a las que parecen reemplazar en el caso de grandes cavidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La patogenia de esta alteraci&#243;n es desconocida&#46; Las bandas alternantes anormales parecen estar producidas aleatoriamente&#44; sin relaci&#243;n con per&#237;odos espec&#237;ficos de crecimiento del pelo<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Brambilla et al<span class="elsevierStyleSup">10</span> excluyen alteraciones del metabolismo que justifiquen esta alteraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los an&#225;lisis de rotura por estr&#233;s mec&#225;nico no han demostrado alteraciones significativas&#44; pero las fracturas ocurren siempre en las bandas normales<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; No obstante&#44; hay grados muy variables de fragilidad&#59; si es intensa y existen muchos pelos afectos entonces el pelo corto&#44; de apariencia arenosa y con sus bandas reflejando la luz&#44; har&#225; que la anomal&#237;a sea f&#225;cilmente detectada en edades tempranas&#59; pero si la fragilidad es ligera y son pocos los pelos afectados puede pasar f&#225;cilmente inadvertida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nos parece importante destacar que a pesar de tratarse de una anomal&#237;a de herencia autos&#243;mica dominante&#44; existen muy pocos casos publicados&#44; sobre todo en la literatura espa&#241;ola<span class="elsevierStyleSup">11-13</span>&#59; quiz&#225; esto sea debido a la escasa demanda de atenci&#243;n que solicitan estos pacientes dado que los problemas est&#233;ticos son m&#237;nimos y algunos casos de leve intensidad pasan inadvertidos&#46; La severidad del defecto no aumenta con la edad&#44; pero no se ha podido demostrar la eficacia de ning&#250;n tratamiento&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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